Ebstein畸形解剖糾治術課件

Ebstein畸形解剖糾治術1Ebstein畸形解剖糾治術1Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復雜先天性心臟病。2Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復雜先天性心臟病Ebstein畸形的基本特征:a.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可伴發(fā)育不良；b.前葉冗長,呈帆狀,部分病例也可發(fā)育不全或下移；c.瓣環(huán)擴大；d.房化右心室，右心房顯著擴大。3Ebstein畸形的基本特征:a.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可44

具體到每例患者又具有各自的特點,主要表現(xiàn)在三尖瓣隔葉及后瓣葉病變的不同。偶有前葉發(fā)育異常,下移或阻塞右室流出道者。5具體到每例患者又具有各自的特點,主要表現(xiàn)

右室異常,三尖瓣下方的右室腔明顯縮小,小梁部亦小,漏斗部可因殘余的瓣膜組織或附著漏斗部的異常肌束或纖維束造成狹窄。6右室異常,三尖瓣下方的右室腔明顯縮小,小Carpentier按病變的嚴重程度,將Ebstein畸形分為Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ4型。但吳清玉認為依前葉情況分為前葉發(fā)育正常、無下移和前葉發(fā)育差、面積小2種類型更有臨床意義。

7Carpentier按病變的嚴重程度,

由于Ebstein畸形的臨床表現(xiàn)與三尖瓣關閉不全程度、右心室功能及合并病變密切相關。因此，該畸形手術的關鍵是消除三尖瓣關閉不全，維護右心室功能及合理處理并存病變。8由于Ebstein畸形的臨床表現(xiàn)與三尖瓣關

房化右心室,其壁薄,心肌收縮期產(chǎn)生的矛盾運動可增加心臟負荷,而作無效功。因此,應在手術中處理房化心室。

9房化右心室,其壁薄,心肌收縮期產(chǎn)生的矛盾

傳統(tǒng)的成形術采用懸吊瓣葉和折疊房化心室的方法。術后右心室功能較差,瓣膜及心功能恢復不理想,心律失常發(fā)生率較高。10傳統(tǒng)的成形術采用懸吊瓣葉和折疊房化心室的

瓣膜替換術不可避免存在術后機械瓣或抗凝并發(fā)癥;生物瓣不需要抗凝,但多需要再次手術。11瓣膜替換術不可避免存在術后機械瓣或抗凝并

橫向折疊房化心室不利于右心室功能恢復;縱向折疊可能有利于右心室的功能恢復。但由于多數(shù)患者房化心室較大,折疊不可能徹底,且有縫線撕脫的可能。

12橫向折疊房化心室不利于右心室功能恢復;縱

縱行切除房化心室,Prolene線縫合切緣,既恢復了右室的正常形態(tài),又從解剖上徹底消除了房化心室從而使右心負荷進一步減輕。

13縱行切除房化心室,Prolene線縫合手術方法:

梯形或三角形切除絕大部分房化右心室：

14手術方法:梯形或三角形切除絕大部分房化右

沿瓣環(huán)切下下移的后瓣及其相連的乳頭肌。15沿瓣環(huán)切下下移的后瓣及其相連的乳頭肌。15連續(xù)縫合房化右心室，折疊縫合瓣環(huán)。16連續(xù)縫合房化右心室，折疊縫合瓣環(huán)。16

將瓣葉根部移植于正常瓣環(huán)水平,并對瓣葉組織進行修復,重新移植并固定乳頭肌,處理合并病變。17將瓣葉根部移植于正常瓣環(huán)水平,并對瓣葉組疏通流出道

本組有2例患者均有一連于前瓣與漏斗部的異常肌束,部分前瓣腱索發(fā)自異常肌束,并造成右室流出道狹窄,術中楔形切除肌束以疏通流出道。

18疏通流出道本組有2例患者均有一連于前瓣Ebstein畸形解剖糾治術19Ebstein畸形解剖糾治術1Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復雜先天性心臟病。20Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復雜先天性心臟病Ebstein畸形的基本特征:a.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可伴發(fā)育不良；b.前葉冗長,呈帆狀,部分病例也可發(fā)育不全或下移；c.瓣環(huán)擴大；d.房化右心室，右心房顯著擴大。21Ebstein畸形的基本特征:a.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可224

具體到每例患者又具有各自的特點,主要表現(xiàn)在三尖瓣隔葉及后瓣葉病變的不同。偶有前葉發(fā)育異常,下移或阻塞右室流出道者。23具體到每例患者又具有各自的特點,主要表現(xiàn)

右室異常,三尖瓣下方的右室腔明顯縮小,小梁部亦小,漏斗部可因殘余的瓣膜組織或附著漏斗部的異常肌束或纖維束造成狹窄。24右室異常,三尖瓣下方的右室腔明顯縮小,小Carpentier按病變的嚴重程度,將Ebstein畸形分為Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ4型。但吳清玉認為依前葉情況分為前葉發(fā)育正常、無下移和前葉發(fā)育差、面積小2種類型更有臨床意義。

25Carpentier按病變的嚴重程度,

由于Ebstein畸形的臨床表現(xiàn)與三尖瓣關閉不全程度、右心室功能及合并病變密切相關。因此，該畸形手術的關鍵是消除三尖瓣關閉不全，維護右心室功能及合理處理并存病變。26由于Ebstein畸形的臨床表現(xiàn)與三尖瓣關

房化右心室,其壁薄,心肌收縮期產(chǎn)生的矛盾運動可增加心臟負荷,而作無效功。因此,應在手術中處理房化心室。

27房化右心室,其壁薄,心肌收縮期產(chǎn)生的矛盾

傳統(tǒng)的成形術采用懸吊瓣葉和折疊房化心室的方法。術后右心室功能較差,瓣膜及心功能恢復不理想,心律失常發(fā)生率較高。28傳統(tǒng)的成形術采用懸吊瓣葉和折疊房化心室的

瓣膜替換術不可避免存在術后機械瓣或抗凝并發(fā)癥;生物瓣不需要抗凝,但多需要再次手術。29瓣膜替換術不可避免存在術后機械瓣或抗凝并

橫向折疊房化心室不利于右心室功能恢復;縱向折疊可能有利于右心室的功能恢復。但由于多數(shù)患者房化心室較大,折疊不可能徹底,且有縫線撕脫的可能。

30橫向折疊房化心室不利于右心室功能恢復;縱

縱行切除房化心室,Prolene線縫合切緣,既恢復了右室的正常形態(tài),又從解剖上徹底消除了房化心室從而使右心負荷進一步減輕。

31縱行切除房化心室,Prolene線縫合手術方法:

梯形或三角形切除絕大部分房化右心室：

32手術方法:梯形或三角形切除絕大部分房化右

沿瓣環(huán)切下下移的后瓣及其相連的乳頭肌。33沿瓣環(huán)切下下移的后瓣及其相連的乳頭肌。15連續(xù)縫合房化右心室，折疊縫合瓣環(huán)。34連續(xù)縫合房化右心室，折疊縫合瓣環(huán)。16

將瓣葉根部移植于正常瓣環(huán)水平,并對瓣葉組織進行修復,重新移植并固定乳頭肌,處理合