川崎病演示文稿

關于川崎病演示文稿第1頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三川崎病－－皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道嬰兒及兒童均可發(fā)病，80-85%在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6-18個月嬰兒。男孩較多，男:女為1.3-1.5:1。無明顯季節(jié)性。第2頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三病因發(fā)病機制

病因：未明，感染？機制急性期存在明顯的系統(tǒng)性免疫激活。多認為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。第3頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三病理變化

中等動脈尤其是冠狀動脈病變最嚴重，未經(jīng)治療者冠狀動脈病變達15-25%。除冠狀動脈有血管瘤和血栓外，主動脈、回腸動脈、肺動脈等血管內(nèi)膜均有改變。^_^本病血管炎變可分為4期Ⅰ月1-2周小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；淋巴細胞和其他白細胞的浸潤及局部水腫Ⅱ約2-4周小血管的發(fā)炎減輕；以中等動脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀動脈全層血管炎，形成動脈瘤及血栓；單核細胞浸潤或壞死性變化較著Ⅲ約4-7期小血管及微血管炎消退；中等動脈發(fā)生肉芽腫Ⅳ約7周或更久冠狀動脈的血栓形成、狹窄、梗阻、內(nèi)膜增厚、動脈瘤以及瘢痕形成第4頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三臨床表現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱7-14天或更久，體溫達39℃以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素無效起病3-4天出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，無膿性分泌物，熱退后消散唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起，呈楊梅舌手足硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性指趾端脫皮急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫大，直徑約1.5cm以上，單側(cè)或雙側(cè)，稍有壓痛，發(fā)熱3天內(nèi)發(fā)生第5頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三第6頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三第7頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三臨床表現(xiàn)發(fā)熱2-3天出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹或多形紅斑樣或猩紅熱樣皮疹，多見于軀干部，無皰疹及結(jié)痂，約1周左右消退肛周發(fā)紅脫皮，卡疤處再現(xiàn)紅斑或硬腫。第8頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三臨床表現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn)－－心血管系統(tǒng)心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、瓣膜關閉不全、心衰的癥狀。查體：脈搏增快，聽診可聞及心動過速、心臟雜音、奔馬律、心音低鈍。超聲：冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全X線胸片：心影擴大心電圖：P-R或Q-T間期延長、異常Q波、低電壓、心律失常、ST-T改變第9頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三臨床表現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腹瀉、嘔吐、腹痛、惡心、麻痹性腸梗阻、肝大、膽囊腫大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高血液白細胞增多、血小板增多（亞急性期）、血沉增快、CRP升高低、白蛋白血癥。尿改變蛋白尿、沉渣中白細胞增多呼吸系統(tǒng)咳嗽、流涕、肺部異常陰影關節(jié)偶見關節(jié)疼痛或腫脹神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦脊髓膜炎（頸強直、驚厥、昏迷）、驚厥、意識障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢癱表現(xiàn)。第10頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三病程

急性發(fā)熱期1-11天主要癥狀于發(fā)熱后陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎亞急性期11-21天體溫下降（重癥仍可持續(xù)發(fā)熱），癥狀緩解指趾端脫皮及血小板增多為特征。發(fā)生冠狀動脈瘤可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂恢復期21-60天臨床癥狀消退。若無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復；有冠狀動脈瘤則仍可繼續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。慢性期少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈瘤、狹窄或阻塞，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。第11頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三實驗室檢查

急性期白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)增高。輕-中度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血小板在第2周開始增多500-1000×10^9/L，第2-3周達峰值，以后逐漸下降。血液呈高凝狀態(tài)、ASO正常。類風濕因子和抗核抗體均陰性。CRP明顯增高。補體正?；蛏愿摺o菌性膿尿，尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。有些病例可見血清膽紅素或轉(zhuǎn)氨酶升高，血漿白蛋白降低，心肌酶異常。第12頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三實驗室檢查免疫球蛋白和血循環(huán)免疫復合物升高。心電圖可見多種改變以ST段改變和T波異常多見，也可顯示P-R、Q-T間期延長，異常Q波及心律失常。超聲心動圖－－是監(jiān)測冠狀動脈瘤最可靠的無創(chuàng)性檢查：心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全、冠狀動脈擴張、動脈瘤；急性期和亞急性期每周查1次對有冠狀動脈嚴重受累者應做冠狀動脈造影，可準確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變：適應癥：（1）有心肌缺血癥狀（2）持續(xù)心臟瓣膜病變（3）X線平片示冠狀動脈鈣化（4）超聲心動圖示持久的冠狀動脈瘤第13頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三必須復查的檢測項目血常規(guī)、CRP、血沉、肝腎功能、心肌酶、出凝血、心臟彩超第14頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三并發(fā)癥

心血管系統(tǒng)并發(fā)癥——川崎病的主要后遺癥冠狀動脈病變一過性冠狀動脈擴張（約46%）；冠狀動脈瘤（20-25%）超聲心動圖在發(fā)病第3天即可出現(xiàn)冠狀動脈擴張多數(shù)于3-6月內(nèi)消退，在發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2-3周檢出率最高冠狀動脈瘤危險因素：發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)；男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細胞總數(shù)在30×10^9以上、血沉超過100mm/h、CRP明顯升高血漿白蛋白減低、發(fā)生體動脈瘤者大多數(shù)冠狀動脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1-2年內(nèi)自行消退。部位累及冠狀動脈主干近端，左前降枝最多見，其次為左冠狀動脈主干及右冠狀動脈●﹏●第15頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三其他心血管并發(fā)癥心肌炎、二尖瓣返流、心律失常、心力衰竭、心包炎（少量心包積液）、體動脈瘤（腋下動脈多見）第16頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三其他系統(tǒng)并發(fā)癥膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴重腹痛、腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，超聲可證實。大多自然痊愈。關節(jié)炎或關節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦部和高熱驚厥等，是由于血管炎引起的，恢復較快，預后良好。肺血管炎在X線胸片上顯示肺紋理增多或有片狀陰影。急性期可有尿道炎尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。第17頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三冠狀動脈病變程度（四度）正常（0度）無擴張~3Y<2.5mm~9Y<3mm~14Y<3.5mm輕度（Ⅰ度）瘤樣擴張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm

年長兒（≥5歲）冠脈內(nèi)徑小于正常1.5倍中度（Ⅱ度）可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑4-8mm年長兒冠脈內(nèi)徑小于正常1.5-4倍重度（Ⅲ度）巨瘤內(nèi)徑＞8mm，多為廣泛性，累及1支以上年長兒冠脈內(nèi)徑大于正常4倍第18頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三川崎病早期預示發(fā)生冠狀動脈瘤因素發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)；男孩發(fā)熱超過14天CRP強陽性；血沉顯著增快白細胞顯著增多血小板低于20×10^9;血漿白蛋白低于35g/L;紅細胞壓積小于35%丙球治療過晚第19頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三第20頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三診斷不明原因發(fā)熱5天以上，伴下列5項中4項，排除其他疾病后即可診斷為川崎病雙側(cè)結(jié)膜充血，非化膿性口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈楊梅舌，唇充血、皸裂急性期掌跖紅斑，手足硬腫。亞急性期指趾端膜狀脫皮軀干部多形性紅斑頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，直徑達1.5cm或更大5項中具備4項即可診斷。若只具備3項或3項以下，則需經(jīng)超聲心動圖證實有冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，亦可確診。若發(fā)熱并有4項或4項以上主要臨床指標，發(fā)熱第4天即可診斷。第21頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三不典型川崎病約10-20%僅僅具備2-3條主要癥狀有典型冠狀動脈病變。病程中經(jīng)超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤（多見于＜６個月的嬰兒或＞８歲的年長兒）以發(fā)熱及恢復期肢端膜狀脫屑多見，頸部淋巴結(jié)炎少見美國診斷標準中提出對不明原因發(fā)熱≥７ｄ的小嬰兒且有全身炎癥表現(xiàn)者，應常規(guī)做二維超聲心動圖檢查，若有冠狀動脈病變者即可診斷。第22頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三不典型川崎病患兒的臨床特征比典型川崎病患兒要少，但是其實驗室診斷指標卻與典型患兒表現(xiàn)一致。２００４年，美國心臟協(xié)會（ＡＨＡ）制定的ＩＫＤ診斷指南中提出：全身炎癥指標ＣＲＰ＞３０ｍｇ／Ｌ，ＥＳＲ＞４０ｍｍ／ｈ，病程７ｄ后ＰＬＴ＞４５０×１０^９／Ｌ，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高，血常規(guī)白細胞升高，貧血(低于同齡正常值)，ＡＬＢ≤３０ｇ／Ｌ及尿ＷＢＣ≥１０個／ＨＰ如同時具備上述實驗室指標中３項以上對診斷不完全性川崎病則更有意義。第23頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三鑒別診斷

出疹性疾病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、葡萄球菌感染、結(jié)締組織病、藥物超敏反應、病毒性心肌炎猩紅熱（1）皮疹在發(fā)病后第3天才開始（2）皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅（3）好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童（4）青霉素無效幼年內(nèi)風濕?。?）發(fā)熱期較短，皮疹較彌漫(2)手足硬腫，掌跖紅斑（3）類風濕因子陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（1）皮疹在面部不顯著（2）白細胞總數(shù)及血小板一般升高（3）抗核抗體陰性（4）好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見第24頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三鑒別診斷金黃色葡萄球菌感染引起的中毒休克全身中毒癥狀嚴重，有休克表現(xiàn)并見感染灶出疹性病毒感染（1）唇潮紅、楊梅舌；手足硬腫。掌跖紅斑、指趾端脫皮（2）白細胞總數(shù)及中性粒細胞升高（3）血沉及CRP顯著增高（4）麻疹有koplik’s斑，白細胞減少急性淋巴結(jié)炎頸淋巴結(jié)壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫。無化膿病灶病毒性心肌炎冠狀動脈病變突出；特征性手足改變；高熱持續(xù)不退第25頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三治療治療目標：減輕冠狀動脈和心肌內(nèi)炎癥反應，抑制血小板聚集防止血栓形成。@_@對癥治療補液、保肝@_@初始治療丙種球蛋白治療時機推薦為發(fā)病１０ｄ之內(nèi)，盡可能５～７ｄ內(nèi)使用，丙球（2g/kg），單次靜滴（10-12h）輸注后48小時仍持續(xù)發(fā)熱可再次給予若５ｄ內(nèi)應用對冠狀動脈瘤的發(fā)生率無影響，但降低退熱效果。用第２個療程的ＩＶＩＧ可能性會增加。阿司匹林（30-50mg/kg.d），減輕急性炎癥過程。分3-4次,熱退后48-72小時減量至3-5mg/kg/d，一次頓服。持續(xù)至發(fā)病后6-8周，直至無冠狀動脈病變證據(jù)為止。第26頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三治療@_@對初始治療無反應患兒的治療：丙球：≥10%的患兒在接受初始丙球治療時不退熱。對治療無反應定義為在完成初始丙球治療≥36h后仍持續(xù)發(fā)熱或再次發(fā)熱。大部分專家建議再次應用丙球。激素僅限于應用2-3次丙球仍持續(xù)發(fā)熱的患者。第27頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三冠狀動脈血栓的治療@_@溶栓治療對心肌梗塞及血栓形成的病人，促進冠脈再通，建議在急性心梗發(fā)生的12小時內(nèi)盡早用藥，超過12小時溶栓意義不大第28頁，共34頁，2022年，5月20日，23點36分，星期三有冠狀動脈病變患兒的血栓預防

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