吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭--巴雷綜合征

精品課件大綱概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查治療要點(diǎn)精品課件吉蘭巴雷綜合征

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱(chēng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP）。格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語(yǔ)為吉蘭—巴雷綜合征,是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，常累及腦神經(jīng)，迅速進(jìn)展大多數(shù)可恢復(fù)的運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，可發(fā)生兩性任何年齡，但以?xún)和?、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。

本病如經(jīng)過(guò)及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委煟蠖鄶?shù)可恢復(fù)。精品課件病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制不明，可發(fā)生與感染性疾病、疫苗接種或外科感染處理后，可能為一種遲發(fā)性自身免疫性疾病，病理與發(fā)病機(jī)制類(lèi)似于T細(xì)胞介導(dǎo)的實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)病，其免疫致病因子可能為存在于病人血液中的抗周?chē)窠?jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募?xì)胞因子等。

精品課件臨床表現(xiàn)誘因與前驅(qū)癥狀發(fā)病形式及首發(fā)癥狀受累神經(jīng)癥狀與體征精品課件誘因與前驅(qū)癥狀

上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術(shù)淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠精品課件發(fā)病形式及首發(fā)癥狀1、80％患者以急性發(fā)病2、20％呈亞急性發(fā)病3、大多數(shù)患者以雙下肢無(wú)力為首發(fā)癥狀4、少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)5、多為一次性發(fā)病，個(gè)別可反復(fù)發(fā)病精品課件受累神經(jīng)1、以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見(jiàn)2、伴有不同程度的感覺(jué)神經(jīng)纖維受累3、還可伴有自主神經(jīng)纖維受累4、個(gè)別可伴有輕度的脊髓受累5、60％患者為單純的脊神經(jīng)受累6、35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時(shí)受累7、5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹精品課件癥狀與體征運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙腦神經(jīng)麻痹自主神經(jīng)障礙腱反射與病理反射呼吸麻痹精品課件運(yùn)動(dòng)障礙首發(fā)癥狀常為四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力，急性或亞急性起病，常在1—2d內(nèi)達(dá)到高峰而致四肢遲緩性癱瘓、腱反射減低或消失。病理反射陰性。精品課件感覺(jué)障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒(méi)有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺(jué)異常，如麻木、蟻?zhàn)吒?、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。客觀的感覺(jué)障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺(jué)減退。下肢可有振動(dòng)覺(jué)及關(guān)節(jié)位置覺(jué)減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是少數(shù)以感覺(jué)障礙為主者可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，此稱(chēng)感覺(jué)性AIDP。精品課件腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見(jiàn)，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周?chē)悦婕÷楸?、?fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損.兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。精品課件腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無(wú)力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。呼吸麻痹嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹.表現(xiàn):咳嗽無(wú)力，呼吸困難，發(fā)紺等精品課件輔助檢查腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞數(shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高（為神經(jīng)根的廣泛炎癥反應(yīng)），稱(chēng)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。此為本病的重要特點(diǎn)，通常在病后第三周最明顯。電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；ECG可有竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變。精品課件診斷要點(diǎn)1、急性或亞急性起病，病前有感染史或疫苗史2、四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓，手套襪子型感覺(jué)障礙，伴腦神經(jīng)受累或呼吸麻痹癥狀。3、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象精品課件治療要點(diǎn)本病一旦確診應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展，以利于恢復(fù)。如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時(shí)進(jìn)行氣管切開(kāi)，保持呼吸道通暢。病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥免疫球蛋白治療血漿置換治療激素治療免疫抑制劑治療保持呼吸道通暢防治感染加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療康復(fù)治療精品課件治療要點(diǎn)免疫球蛋白治療：

早期開(kāi)始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時(shí)間血漿置換治療：

對(duì)病情嚴(yán)重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過(guò)多的抗髓鞘抗體，以達(dá)到減少周?chē)窠?jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。精品課件治療要點(diǎn)激素治療：

臨床循證醫(yī)學(xué)研究結(jié)論為：無(wú)論是中等劑量、大劑量、或沖擊劑量的糖皮質(zhì)激素單用，在GBS患者的功能恢復(fù)、脫機(jī)周期和死亡率等方面與安慰劑對(duì)比均無(wú)顯著差異性，因此，目前在GBS治療中幾乎不再用激素。免疫抑制治療：

對(duì)于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個(gè)月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類(lèi)藥物治療時(shí)應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功能變化，必要時(shí)針對(duì)性治療。精品課件治療要點(diǎn)防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進(jìn)行氣管插管或切開(kāi)后應(yīng)用機(jī)械呼吸時(shí)，應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時(shí)可依藥敏試驗(yàn)應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應(yīng)用相應(yīng)的抗真菌藥物。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)對(duì)于病情嚴(yán)重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動(dòng)進(jìn)食者，應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。在早期可通過(guò)大靜脈營(yíng)養(yǎng)輸液，必要時(shí)留置胃管進(jìn)行鼻飼營(yíng)養(yǎng)，或進(jìn)行胃造瘺術(shù)保證營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補(bǔ)充精品課件治療要點(diǎn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長(zhǎng)因子、彌可保、神經(jīng)節(jié)苷酯等康復(fù)治療

臥床期間應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行患肢功能鍛煉，進(jìn)行專(zhuān)門(mén)的康復(fù)治療，以最大限度恢復(fù)肢體功能精品課件治療要點(diǎn)

保持呼吸道通暢：

對(duì)于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開(kāi)，并進(jìn)行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)馇闆r，防止因機(jī)械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。精品課件呼吸道管理1、呼吸機(jī)麻痹致缺氧的表現(xiàn)：呼吸費(fèi)力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺、血氧飽和溫度降低，動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg2、

呼吸道護(hù)理

重型患者主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通暢極為重要。呼吸道護(hù)理是搶救成功的關(guān)鍵。建立床邊翻身、拍背、吸痰記錄，。每2h為患者翻身叩背1次，及時(shí)清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同時(shí)抬高床頭20～30cm。3、保持室內(nèi)清潔空氣流通。切斷交叉菌感染是預(yù)防呼吸道及肺部感染的主要環(huán)節(jié)。4、做好氣管切開(kāi)后的常規(guī)護(hù)理

吸痰前后要洗手，嚴(yán)格無(wú)菌操作。5、做好口腔護(hù)理

精品課件周?chē)窠?jīng)疾病試題

（坐骨神經(jīng)痛、吉蘭-巴雷綜合征部分）一、多選擇題：1、組成坐骨神經(jīng)的神經(jīng)根有：（）A、L4B、L5C、S1D、S2E、S32、牽拉坐骨神經(jīng)的試驗(yàn)有：（）A、直腿抬高試驗(yàn)B、“4”字試驗(yàn)C、頦胸試驗(yàn)D、壓頸試驗(yàn)E、Kernig征（+）3、坐骨神經(jīng)痛可有：（）A、坐骨神經(jīng)壓痛（+）B、小腿外側(cè)痛覺(jué)減退C、足背外側(cè)痛覺(jué)減退D、膝反射減退或消失E、踝反射減退或消失4、吉蘭-巴雷綜合征病變累及：（）A、錐體束B(niǎo)、腦神經(jīng)C、脊神經(jīng)前根D、遠(yuǎn)端神經(jīng)E、自主神經(jīng)5、吉蘭-巴雷綜合征可有：（）A、四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓B、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙C、有腦神經(jīng)受累D、有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象E、自主神經(jīng)受累精品課件6、吉蘭-巴雷綜合征可損害的腦神經(jīng)有：（）A、動(dòng)眼神經(jīng)B、錢(qián)展神經(jīng)C、面神經(jīng)D、副神經(jīng)E、舌下神經(jīng)7、吉蘭-巴雷綜合征與急性脊髓炎的鑒別是后者：（）A、有傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙B、多表現(xiàn)雙下肢癱瘓C、有嚴(yán)重的排尿、排糞障礙D、可伴腦神經(jīng)受累E、有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離8、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：（）A、吉蘭-巴雷綜合征B、高位頸髓腫瘤C、急生脊髓炎D、肋間神經(jīng)痛E、多發(fā)性神經(jīng)病9、腰椎穿剌腦脊液中蛋白為2.0g/l，與下列哪些疾病有關(guān)：（）A、腦腫瘤B、結(jié)核性腦膜炎C、脊髓壓迫癥D、吉蘭-巴雷綜合征E、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病10、Fisher綜合征是吉蘭-巴雷綜合征的一個(gè)亞型，其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是：（）A、四肢腱反射消失B、眼外肌麻痹C、共濟(jì)失調(diào)D、四肢感覺(jué)障礙E、四肢軟癱精品課件11、男性，24歲，因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷慢性吉蘭-巴雷綜合征，下列哪種治療較為適宜：（）A、大劑量抗生素刺靜脈注射B、丙種球蛋白注射C、大量糖皮質(zhì)激素D、血漿交換療法E、維生素口服12、男性，24歲，因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷慢性吉蘭-巴雷綜合征，下列描述不正確的是：（）A、發(fā)病后癥狀達(dá)到高峰期的時(shí)間超過(guò)2個(gè)月B、一般有前驅(qū)癥狀C、多有緩解復(fù)發(fā)D、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)同時(shí)受累E、周?chē)窠?jīng)病理檢查可以發(fā)現(xiàn)慢性脫髓鞘改變13、男性，20歲，四肢無(wú)力4天入院。無(wú)尿便障礙，無(wú)發(fā)熱。查體：四肢肌力3級(jí)，四肢遠(yuǎn)端痛覺(jué)減退，腱反射消失，無(wú)病理征，腰穿腦脊液正常。隨后病情進(jìn)展，患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹，此時(shí)最重要的治療措施是：（）A、腎上腺皮質(zhì)激素B、氣管切開(kāi)C、大劑量維生素B12D、抗生素E、吸氧精品課件二、共用題干題：男性，16歲，四肢無(wú)力麻木10天入院。發(fā)病10天前有腹瀉2天史。體檢：神志清楚，雙側(cè)周?chē)悦姘c，四肢肌張力低，肌力2級(jí)，腱反射消失，腓腸肌壓痛，腦脊液檢查：白細(xì)胞4×106/l,蛋白0.6g/l,糖3.2mmol/l,氯化物122mmol/l。14、典型的腦脊改變出現(xiàn)在：（）A、病程第1周B、病程第2周C、病程第3周D、病程第5周E、病程第8周15、不推薦使用的治療措施是：（）A、血漿置換B、靜脈注射免疫球蛋白C、保持呼吸道通暢D、腎上腺皮質(zhì)激素E、支持、對(duì)癥治療男性，24歲，四肢無(wú)力、麻木、酸脹伴吞咽困難15小時(shí)。排尿無(wú)障礙。檢查：四肢呈弛緩性癱瘓，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，腦脊液壓力和化驗(yàn)均正常。肌酶正常。16應(yīng)考慮以下哪種疾病：（）A、急性脊髓炎B、格林巴利綜合征C、周期性麻痹D、脊髓灰質(zhì)炎E、多發(fā)性肌炎17其電生理改變?yōu)椋海ǎ〢、主要為神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢B、主要出現(xiàn)波幅下降C、早期F波正常D、H反射正常E、傳導(dǎo)速度和波幅下降均顯著改變精品課件三、病案分析題：女性，40歲，20天前有感冒史，5天前出現(xiàn)復(fù)視、走路不穩(wěn)。查體：神清語(yǔ)利，雙側(cè)眼球向各個(gè)方向活動(dòng)受限，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射存在，四肢肌力及肌張力正常，四肢腱反射消失，病理征陰性。雙上肢指鼻試驗(yàn)、雙下肢跟-膝-脛試驗(yàn)陽(yáng)性。Romberg征睜眼、閉眼均不穩(wěn)。精品課件18、如何治療：（）A、補(bǔ)鉀.B、血漿交換.C、抗生素靜脈滴注