2022年醫(yī)學專題-佝僂病(本科-2012年)

廣西醫(yī)科大學兒科學教研室劉艷明維生素D缺乏性佝僂病第一頁，共五十二頁。

1如何評估小兒是否“缺鈣”?2三月小兒近來多汗,好哭鬧,夜睡不寧,夜間常有驚跳,寶寶怎么啦?3有14歲男孩(nánhái),發(fā)現(xiàn)胸廓畸形,雙足外翻,他需要治療嗎?4媽媽們的困惑：補鈣還是補魚肝油?思考題第二頁，共五十二頁。營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂(gōulóu)病定義:由于兒童體內(nèi)維生素D不足,致使鈣磷代謝紊亂所產(chǎn)生的一種(yīzhǒnɡ)以骨骼病變?yōu)橹饕卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病.典型的表現(xiàn)是生長中的長骨干骺端和骨組織礦化不全.第三頁，共五十二頁。一.維生素D的來源(láiyuán)及轉(zhuǎn)化（一）來源1內(nèi)源性：皮膚光照合成2外源性：食物攝入3母體-胎盤(tāipán)轉(zhuǎn)運

（二）活化即兩次羥化的過程第1次：在肝，轉(zhuǎn)變成25（OH）D3第2次：在腎，轉(zhuǎn)變?yōu)?,25（OH）2D3第四頁，共五十二頁。VitD的來源(láiyuán)母體

食物日光照射維持(wéichí)生后2周天然(tiānrán)食物中含量不足主要來源第五頁，共五十二頁。PTH維持(wéichí)鈣、磷的穩(wěn)態(tài)評價(píngjià)VitD的營養(yǎng)VitaminD的代謝途徑(tújìng)和作用FoodCT第六頁，共五十二頁。1，25（OH）2D3的作用(zuòyòng)促進(cùjìn)腎小管對鈣磷的重吸收促進小腸(xiǎocháng)粘膜對鈣磷的吸收促進舊骨脫鈣，增加細胞外液鈣磷的濃度細胞的增殖分化和免疫調(diào)節(jié)第七頁，共五十二頁。病因

圍產(chǎn)期缺乏日照不足攝入不足生長(shēngzhǎng)速度快疾病和藥物第八頁，共五十二頁。早產(chǎn)雙胎為什么更易患佝僂病?孕婦為什么要補充vitD?佝僂病發(fā)病率的城鄉(xiāng)差異(chāyì),南北差異(chāyì),季節(jié)差異(chāyì)的原因分別是什么?母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點?嬰兒日常飲食能夠滿足機體vitD的需要嗎?想一想第九頁，共五十二頁。維生素D缺乏(quēfá)腸道吸收(xīshōu)鈣、磷減少血鈣降低(jiàngdī)甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細胞作用加強血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化（鈣化）受阻佝僂病維生素D缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機制第十頁，共五十二頁。五病理(bìnglǐ)：（三大點）臨時鈣化(gàihuà)帶（線）模糊或消失。骨樣組織得不到鈣化而堆積輕者：骨骺到干骺端的距離變寬（>2mm）重者：骨樣組織橫向生長（杯口征）骨質(zhì)普遍稀疏，變形。第十一頁，共五十二頁。增殖(zēngzhí)層肥大(féidà)層退化(tuìhuà)層礦化的骨小梁

骨樣組織第十二頁，共五十二頁。健康(jiànkāng)兒童佝僂病兒童(értóng)第十三頁，共五十二頁。六臨床表現(xiàn)（分四期）（一）初期（活動早期）1.神經(jīng)精神(jīngshén)異常興奮的表現(xiàn)，精神(jīngshén)：煩躁，易激惹，夜驚（哭）。植物神經(jīng)異常興奮：多汗，導(dǎo)致枕禿。第十四頁，共五十二頁。2.X線骨片：基本正?；蚺R時鈣化線稍模糊。3.生化檢查(jiǎnchá)：血鈣正?；蚪档?，血磷下降血清25-（OH）D3下降，PTH升高，AKP正?；蛏愿呱?。第十五頁，共五十二頁。（二）激期（活動期）1.神經(jīng)精神癥狀更明顯；2.骨骼系統(tǒng)的改變是最主要的表現(xiàn)：分骨質(zhì)軟化，骨樣組織(zǔzhī)堆積和骨（齒）發(fā)育推遲三大類，不同的年齡組的表現(xiàn)不同。第十六頁，共五十二頁。

骨質(zhì)軟化骨樣組織堆積骨齒發(fā)育推遲(tuīchí)頭部“乒乓顱”方顱，臀狀顱前囟閉合遲出牙遲胸部雞胸，漏斗胸肋骨串珠赫氏溝

四肢“O”或“X”腿手（腳）鐲征脊柱后突或側(cè)彎骨盆扁平骨盆

第十七頁，共五十二頁。佝僂病骨骼(gǔgé)體征

方顱（Box-likehead）第十八頁，共五十二頁。佝僂病骨骼(gǔgé)體征

雞胸(jīxiōng)(

Pigeon-breastdeformity)第十九頁，共五十二頁。佝僂病骨骼(gǔgé)體征肋串珠(chuànzhū)（RachiticRosary）漏斗(lòudǒu)胸第二十頁，共五十二頁。佝僂病骨骼(gǔgé)體征郝氏溝（Harrison’groove）第二十一頁，共五十二頁。佝僂病骨骼(gǔgé)體征“O”或“X”型腿（Bow-leg）

第二十二頁，共五十二頁。佝僂病骨骼(gǔgé)體征手腳鐲(jiǎozhuó)（Enlargementofwristsandankles）第二十三頁，共五十二頁。佝僂病骨骼(gǔgé)體征

脊柱(jǐzhù)畸形第二十四頁，共五十二頁。3.全身肌肉松弛：肌張力(zhānglì)和肌力下降，運動功能發(fā)育落后，蛙腹。4.表情淡漠（語言發(fā)育遲緩）和免疫力下降（反復(fù)感染）。5.生化檢查：血鈣輕度下降，血磷明顯下降。鈣磷乘積低于30，AKP明顯升高。6.X線骨片：病理“三大改變”。第二十五頁，共五十二頁。

(三)恢復(fù)期治療后癥狀減輕或消失，血鈣和血磷最先（幾天）恢復(fù)，X線骨片2-3周有改善，AKP要4--6周才正常。(四)后遺癥期2歲后只有骨骼(gǔgé)畸形，無癥狀，生化和骨骼(gǔgé)X線片正常。注意如果2歲以后仍有活動性佝僂病的表現(xiàn)注意除外腎小管酸中毒等非營養(yǎng)性第二十六頁，共五十二頁。診斷(zhěnduàn)要點1.病史:母妊娠史,出生史,喂養(yǎng)史,慢性疾病(jíbìng)史等2.癥狀與體征:早期非特異性,激期典型的骨骼系統(tǒng)改變3.血生化:血Ca,P,AKP,25-(OH)2D34.長骨X線:三大特征第二十七頁，共五十二頁。八.鑒別診斷：1.有類似(lèisì)骨骼改變的疾?。合忍煨约谞钕俟δ艿拖拢浌菭I養(yǎng)不良；2.其他病因所致的佝僂病：遠端腎小管性酸中毒(鉀，鈉，鈣大量的丟失）；腎性佝僂?。╒itD活化障礙）;家族性低磷血癥第二十八頁，共五十二頁。先天性軟骨(ruǎngǔ)發(fā)育不全第二十九頁，共五十二頁。九.治療(控制病情活動,防止骨骼(gǔgé)畸形)（一）一般治療：食物,曬太陽，防久站（坐）（二）維生素D療法：口服療法：VitD2000~4000IU/天，1月后改為400IU/天肌注療法：適用①有并發(fā)癥②無法口服者用量：VitD3

10~20~30萬IUim，2~3月后口服400IU/天*VitD1μg=40IU第三十頁，共五十二頁。目前的維生素D制劑(zhìjì)：魚肝油或貝特令(VitAD)，維生素D3滴丸,維生素D2注射液活性VitD制劑：1阿法骨化醇：法能，藥有立慶2骨化三醇（羅鈣全，1,25(OH)2D3）特點：不需活化，直接起作用，但價格昂貴適用：口服或肌注VitD效果不佳者。用量：0.5~2.0ug/天第三十一頁，共五十二頁。（三）鈣劑:葡萄糖酸鈣,碳酸鈣,枸櫞酸鈣等乳類是嬰幼兒鈣的可靠來源(láiyuán)（四）矯形療法（略）

佝僂病的防治(fángzhì)=補鈣????我該如何選擇鈣劑??第三十二頁，共五十二頁。胎兒期：妊后三月補充，VitD800IU/d

出生后預(yù)防措施，新生兒生后兩周開始維生素D400-800IU/d，直到2歲。多曬太陽，每天1h以上(yǐshàng)（每1平方cm皮膚在陽光下1h，可產(chǎn)生VitD6ⅠU),預(yù)防(yùfáng)第三十三頁，共五十二頁。天然食物VitD

含量母乳1μg/L牛奶0.5-1μg/L雞蛋1.75μg/100g黃油0.75-1.5μg/100g現(xiàn)代(xiàndài)兒童保健觀念認為：1-2歲以下兒童應(yīng)常規(guī)補充VitD

*VitD1μg=40IU第三十四頁，共五十二頁。維生素D缺乏性手足(shǒuzú)抽搐癥

因維生素D缺乏引起血中鈣離子(lízǐ)降低，促使神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣。第三十五頁，共五十二頁。一.病因和發(fā)病(fābìng)機制病因：甲狀旁腺代償性分泌不足，血鈣下降誘發(fā)(yòufā)因素：1.內(nèi)、外源性VitD增加，而腸吸收鈣不足2.早產(chǎn)兒、呼吸障礙、顱內(nèi)出血3.血磷升高，如高磷食物、發(fā)熱等4.長期腹瀉或慢性病致VitD和鈣吸收減少。第三十六頁，共五十二頁。維生素D缺乏(quēfá)腸道吸收(xīshōu)鈣、磷減少血鈣降低(jiàngdī)甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細胞作用加強血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正常或偏低骨礦化受阻佝僂病維生素D缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機制第三十七頁，共五十二頁。二.臨床表現(xiàn)(三顯三隱）（一）隱匿型

無典型發(fā)作(fāzuò)癥狀，血鈣1.75—1.88mmol/L，有下列神經(jīng)體征：a.面神經(jīng)征（Chvosteksign）b.腓反射(Peronealreflex)c.陶瑟征(Trousseausign)第三十八頁，共五十二頁。(二)典型癥狀

:血鈣<1.75mmol/L或離子鈣<1mmol/L時出現(xiàn)

1.驚厥：最常見（1）好發(fā)于幼小嬰兒（大腦皮層發(fā)育差，興奮易擴散）（2）突然發(fā)作,意識喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(3)清醒(qīngxǐng)后一般情況(精神,食欲)(4)無發(fā)熱,無其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)

第三十九頁，共五十二頁。2.手足抽搐(1)多見于較大的嬰兒,幼兒和兒童;(2)突然發(fā)生(fāshēng)手或足抽搐,意識清醒;手足抽搐的特點:

“助產(chǎn)士手”:腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)半曲,指間關(guān)節(jié)伸直,大拇指內(nèi)收;

“芭蕾舞足”:踝關(guān)節(jié)伸直,足趾同時向下彎曲。第四十頁，共五十二頁。第四十一頁，共五十二頁。3.喉驚攣：最危險(1).好發(fā)于嬰兒;(2).突然發(fā)生(fāshēng)呼吸困難,不能用呼吸道感染或氣管異物來解釋;(3).吸氣性喉鳴。第四十二頁，共五十二頁。三.診斷和鑒別診斷:1.有臨床癥狀和體征;2.佝僂病的癥狀和體征;3.血鈣<1.75--1.88mmol/L(7--7.5mg/dl);或離子鈣<1.0mmol/L4.鈣劑治療有效。5.ECG:QTC延長鑒別:低血糖,低血鎂,嬰兒痙攣癥,甲狀旁腺功能低下,神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)疾病,急性喉炎。第四十三頁，共五十二頁。1.急救:呼吸道通暢,吸氧，鎮(zhèn)靜劑,2.鈣劑:靜脈用:10%葡萄糖酸鈣5--10ml緩慢10%~25%葡萄糖10-20ml靜注補鈣注意事項:濃度(nóngdù),速度,途徑治療第四十四頁，共五十二頁。靜推鈣劑注意事項(1)慢,>10分鐘，過快可引起心律紊亂甚至心跳(xīntiào)驟停;(2)監(jiān)護:心臟聽診或心電圖;(3)防外漏（疼痛，皮膚壞死）。輕癥可口服鈣劑；3.維生素D治療:同維生素D缺乏性佝僂病第四十五頁，共五十二頁。小結(jié)佝僂病是小兒時期常見疾病之一日光照射不足是維生素D缺乏的主要原因臨床表現(xiàn)多樣，骨骼系統(tǒng)(xìtǒng)病變?yōu)橹饕卣鲊乐匚：Γ褐滤溃ǖ外}性手足抽搐征）致殘（不可恢復(fù)的骨骼變形）強調(diào)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療第四十六頁，共五十二頁。關(guān)注健康(jiànkāng),關(guān)愛兒童第四十七頁，共五十二頁。練習題1人類維生素D的主要來源是()A食物攝入B皮膚光照合成C腸道細菌合成D胎兒期母體(mǔtǐ)獲得2下面關(guān)于營養(yǎng)性維生素D缺乏的病因錯誤的是()A圍生期不足B戶外活動少C母乳喂養(yǎng)D小兒生長發(fā)育快第四十八頁，共五十二頁。3早期診斷佝僂病最有價值(jiàzhí)的體征是()A方顱B肋骨串珠C枕禿D巴彬斯基癥4佝僂病VD預(yù)防量為()佝僂病VD常規(guī)治療量()佝僂病VD的突擊劑量為()A400UB800