2022年醫(yī)學(xué)專題-法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥Tetralogy

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Fallot第一頁，共十五頁。

法樂四聯(lián)癥

肺動脈狹窄（或右室流出道狹窄）室間隔缺損主動脈騎跨基本病理改變(gǎibiàn):室間隔缺損和肺動脈狹窄四聯(lián)癥的兩個主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異畸形(jīxíng)組成第二頁，共十五頁。

法樂四聯(lián)癥

畸形(jīxíng)組成第三頁，共十五頁。

法樂四聯(lián)癥

畸形(jīxíng)組成第四頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥

LV血心室收縮

肺血PSRV血騎跨主AR向L分流

RV壓差異性青紫(qīngzǐ)

RV肥厚的病理(bìnglǐ)生理第五頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥主要是紫紺和缺氧出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)(chūxiàn)，并逐漸加重缺氧發(fā)作蹲踞體位紅細(xì)胞顯著增多，腦血管可能形成血栓,腦膿腫的臨床表現(xiàn)癥狀(zhèngzhuàng)第六頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥體格生長發(fā)育較慢紫紺。兒童病人(bìngrén)杵狀指（趾）左前胸可隆起心濁音區(qū)不擴(kuò)大胸骨左緣第2、3肋間噴射性收縮期雜音，可伴有震顫肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常臨床表現(xiàn)體征第七頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥X線檢查心影正?；蛏源螅募鈭@鈍上翹，有時(yǒushí)右心房也增大，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。，主動脈弓增寬，20％有右位主動脈弓。輔助(fǔzhù)檢查第八頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥心電圖檢查右心室肥大和勞損，電軸右偏。右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)Ｒ波顯著增高，T波倒置。部分病人(bìngrén)第Ｉ和第Ⅱ?qū)?lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。輔助(fǔzhù)檢查第九頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥超聲心動圖檢查顯示右心室壁明顯增厚；右心室流出道呈現(xiàn)管狀狹窄或形成第3心室；肺動脈口狹窄；肺動脈口徑比主動脈細(xì)??；心室間隔回聲中斷(zhōngduàn)和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。輔助(fǔzhù)檢查第十頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥右心室壓力增高導(dǎo)管可從右心室直接進(jìn)入主動脈右心室與肺動脈之間呈現(xiàn)收縮(shōusuō)壓力階差動脈血氧飽和度降低右室造影主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬

輔助(fǔzhù)檢查心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)第十一頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥血液檢查紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例(bìnglì)紅細(xì)胞計數(shù)可達(dá)1000萬，血紅蛋白258％，紅細(xì)胞壓積一般為50～70％。輔助(fǔzhù)檢查第十二頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥預(yù)后決定(juédìng)于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。常見的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以腦栓塞多見，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。預(yù)后(yùhòu)和并發(fā)癥第十三頁，共十五頁。法樂四聯(lián)癥內(nèi)科治療(zhìliáo)及時控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預(yù)防缺氧發(fā)作。外科治療

治療(zhìliáo)第十四頁，共十五頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)法洛四聯(lián)癥。Tetralogy

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Fallot。肺動脈狹窄（或右室流出道狹窄）。右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)Ｒ波顯著增高，T波倒置。部分病人第Ｉ和第Ⅱ?qū)?lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。右室造影