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梅尼埃病溫州市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科胡建文張含霜梅尼埃病定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病。表現(xiàn)為:反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾耳鳴耳脹滿感發(fā)病情況文獻(xiàn)報(bào)道該病發(fā)病率差異較大,約7.5-157/10萬(wàn)。發(fā)病年齡4-90歲,多發(fā)于青壯年,發(fā)病高峰為40-60歲。性別差異不明顯(男女發(fā)病率1:1到1:1.3)多為單側(cè),隨著病程延長(zhǎng),可出現(xiàn)雙側(cè)受累。解剖癥狀眩暈:突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈(視物旋轉(zhuǎn)或自身旋轉(zhuǎn)),伴植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。耳聾:早期低頻感應(yīng)神經(jīng)耳聾,聽力波動(dòng),間歇期聽力正常。耳鳴:低頻吹風(fēng)樣耳鳴,后轉(zhuǎn)為高調(diào)蟬鳴或汽笛聲。耳悶:發(fā)作期耳內(nèi)頭部脹滿、沉重。檢查耳鏡檢查鼓膜正常,聲導(dǎo)抗鼓室導(dǎo)圖正常,咽鼓管功能良好。眼震:發(fā)作期可見自發(fā)眼震,眼震初向患側(cè),繼而向健側(cè)。電測(cè)聽:感音性聽力損失,聽力圖早期為上升型或峰型(低、高頻兩端下降,峰值常在2HZ處)。晚期可為平坦型或下降型。甘油試驗(yàn):甘油試驗(yàn)陽(yáng)性可診斷膜迷路積水,陰性不能否定診斷(因?yàn)楸静「视驮囼?yàn)陽(yáng)性率為50-60%)。前庭功能檢查:冷熱水試驗(yàn)早期可正常,晚期功能喪失。耳蝸電圖:-SP/AP比值增大大于0.4,-SP增大,SP-AP波增寬。MD診斷新進(jìn)展-釓造影內(nèi)耳成像MR2007年Nakashima等報(bào)道了釓劑鼓室內(nèi)注射1小時(shí)后到達(dá)耳蝸底轉(zhuǎn)鼓階和前庭外淋巴。24小時(shí)后基本全部到達(dá)外淋巴部位,可用在MRI顯示外淋巴。國(guó)內(nèi)已有單位開展釓(Gd)造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像檢查,此方法有望為梅尼埃病的診斷提供客觀影像依據(jù)。1.劉芳,余力生,黃魏寧,等。梅尼埃病的內(nèi)淋巴積水顯像,中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,45(4):324-327.2.陳曦,張曉東,順晰等,經(jīng)鼓室釓注射內(nèi)耳成像技術(shù)在梅尼埃病患者中的臨床應(yīng)用,中華醫(yī)學(xué)雜志,2011,91(46):3246-3249.3.張道宮,史宏璐,樊兆民,等。頸鼓室釓注射內(nèi)耳成像磁共振檢查在梅尼埃病中的應(yīng)用。中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2013,2013,48(8):628633.2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)

可疑診斷:A.僅有1次眩暈發(fā)作,純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性聽力損失,伴耳鳴和耳脹滿感。B.發(fā)作性眩暈2次或2次以上,每次持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)。聽力正常,不伴耳鳴及耳脹滿感。C.波動(dòng)性低頻感音神經(jīng)性聽力損失??沙霈F(xiàn)重振現(xiàn)象。無(wú)明顯眩暈發(fā)作。符合以上任何一條為可疑診斷。二者的區(qū)別新的診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)梅尼埃病眩暈發(fā)作時(shí)間與聽力損失的界定比以往標(biāo)準(zhǔn)更嚴(yán)格,臨床上更有利于與前庭性偏頭痛、上半規(guī)管裂綜合征、前庭陣發(fā)癥等疾病相鑒別。鑒別診斷1.良性陣發(fā)性位置性眩暈:變位試驗(yàn)可誘發(fā)眼震。2.前庭神經(jīng)炎:突發(fā)眩暈,無(wú)耳鳴,無(wú)耳聾。3.突聾伴眩暈:先聾后暈,程度重,無(wú)反復(fù)。(首次眩暈伴聽力下?)4.聽神經(jīng)瘤:早期出現(xiàn)耳鳴,耳聾,頭暈,無(wú)波動(dòng)。內(nèi)聽道核磁共振相鑒別。5.迷路炎:持續(xù)眩暈,中耳炎病史。6.前庭陣發(fā)癥:反復(fù)刻板發(fā)作性眩暈。7.上半規(guī)管裂隙綜合征:發(fā)作性眩暈常由外耳道壓力或強(qiáng)聲引起。CT有鑒別意義。8.后循環(huán)缺血治療生活方式改變:限鹽,避免咖啡因,巧克力攝入。藥物治療:急性期原則改善內(nèi)耳微循環(huán),解除膜迷路積水:前庭抑制劑(如安定,眩暈停,異丙嗪)和止吐藥物(如滅吐靈,維生素B6)+激素。緩解期:去除誘因,低鹽飲食,改善睡眠,減少壓力精神因素。利尿劑(雙氫克尿噻)加倍他司汀。低壓脈沖治療:雙盲、安慰劑對(duì)照研究表明有效。鼓室注射激素治療鼓室注射慶大霉素治療。手術(shù)治療前庭康復(fù)治療。(針對(duì)術(shù)后患者)手術(shù)指征1)癥狀發(fā)作頻繁、眩暈劇烈、藥物治療無(wú)效者。2)每次發(fā)作伴有顯著聽力減退,發(fā)作后聽力不恢復(fù)者。3)耳蝸功能喪失,眩暈仍常發(fā)作者。4)耳蝸功能嚴(yán)重下降,耳鳴嚴(yán)重者。手術(shù)類型保守性或功能性手術(shù):內(nèi)淋巴囊手術(shù)符合生理,有效率70%左右(前庭耳蝸均得以保存)。半破壞性手術(shù):破壞前庭保存聽力(如選擇性前庭化學(xué)切除術(shù),半規(guī)管阻塞手術(shù),前庭神經(jīng)切斷術(shù))。破壞性手術(shù):耳蝸前庭均被切除。如迷路切除術(shù):控制眩暈確切,但破壞聽力,僅限無(wú)實(shí)用聽力患者。慶大霉素內(nèi)耳精確給藥策略

病人選擇依據(jù):根據(jù)1995AAO-HNSG關(guān)于MD的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。內(nèi)科治療一年以上無(wú)效。對(duì)側(cè)耳為健康耳,即為單耳發(fā)病的患者(對(duì)側(cè)耳聽力正常,且冷熱水試驗(yàn)正常)。沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變征像。術(shù)前評(píng)估眩暈發(fā)作頻率耳鳴和突然發(fā)生摔倒的發(fā)生。純音測(cè)聽,冷熱水試驗(yàn)。前庭誘發(fā)肌電圖神經(jīng)耳科學(xué)的相關(guān)檢查功能評(píng)分結(jié)果共有132例難治性眩暈患者接受治療。92例注射1次,25例注射2次,12例注射3次,3例注射4次。眩暈控制率88%聽力狀況:19例患者出現(xiàn)聽力下降(占18%)。無(wú)極重度耳聾或全聾出現(xiàn)。平衡障礙:32例(24%)1月內(nèi)消失,1例患者(65Y)注射后6月內(nèi)輕度平衡障礙。鼓膜穿孔1例,無(wú)感染患者。結(jié)論鼓室內(nèi)慶大霉素注射對(duì)難治性眩暈的控制率88%,聽力下降18%。對(duì)耳悶脹改善不明顯。小劑量注射安全有效。圓窗和前庭窗是藥物進(jìn)入內(nèi)耳的有效途徑。球囊對(duì)慶大霉素敏感。中樞對(duì)慶大霉素的反應(yīng)有待進(jìn)一步研究。梅尼埃病手術(shù)治療新進(jìn)展Saliba等2015年報(bào)道通過阻斷內(nèi)淋巴導(dǎo)水管治療35例梅尼埃病患者,眩暈完全控制率可達(dá)96.5%。前庭植入前庭植入器通過刺激前庭提高前庭信號(hào)輸入,將給雙側(cè)前庭損傷患者的治療帶來(lái)希望,

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