2022年醫(yī)學(xué)專題-白塞病伴發(fā)的精神障礙

英文名稱mentaldisorderduetoBehcetdisease第一頁，共二十三頁。別名(biémíng)貝赫切特病伴發(fā)的精神障礙；貝切特病伴發(fā)的精神障礙；神經(jīng)(shénjīng)型白塞??；眼-口腔-生殖器三聯(lián)癥伴發(fā)的精神障礙第二頁，共二十三頁。類別(lèibié)精神科/軀體(qūtǐ)疾病伴發(fā)精神障礙/膠原性疾病伴發(fā)的精神障礙第三頁，共二十三頁。ICD號(hào)F06.8第四頁，共二十三頁。概述(ɡàishù)白塞病即眼-口腔(kǒuqiāng)-生殖器三聯(lián)癥，是以口腔、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體炎為主征的一種自體免疫性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是屬于自體免疫性疾病，有關(guān)病毒、細(xì)菌感染、營養(yǎng)障礙、循環(huán)障礙等學(xué)說現(xiàn)已被否定。Cavara等(1954)提出以中樞神經(jīng)癥狀為主要臨床象者稱之為神經(jīng)型白塞病。神經(jīng)精神癥狀的發(fā)生機(jī)制尚不清。第五頁，共二十三頁。流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)發(fā)病年齡大多(70%)在20～40歲青壯年，男性比女性多一倍。本病發(fā)生經(jīng)精神癥狀的幾率較高(25%～30%)，而男性的出現(xiàn)率是女性的6倍。根據(jù)病理組織所見，病損以腦干多見(約占95%)，主要侵犯腦橋、中腦(zhōngnǎo)、內(nèi)囊等部位。第六頁，共二十三頁。病因(bìngyīn)白塞病為自體免疫性疾病，病因尚不清。白塞病是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于白塞病。然而并非患白塞病的全部發(fā)生精神障礙，故白塞病并非為發(fā)生精神障礙的惟一原因?？赡苌杏衅渌蛩嘏c精神障礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學(xué)因素，包括(bāokuò)患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等；心理因素則包括(bāokuò)應(yīng)激狀態(tài)、長期的心理矛盾等；環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等等。第七頁，共二十三頁。病因(bìngyīn)以上因素(yīnsù)均可成為白塞病伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素(yīnsù)。第八頁，共二十三頁。發(fā)病(fābìng)機(jī)制神經(jīng)精神癥狀的發(fā)生機(jī)制尚不清。根據(jù)病理組織所見，主要為血管(xuèguǎn)周圍及腦膜細(xì)胞浸潤及炎性水腫及彌漫性膠質(zhì)細(xì)胞增生，病損以腦干多見(約占95%)，主要侵犯腦橋、中腦、內(nèi)囊等部位。第九頁，共二十三頁。臨床表現(xiàn)病變廣泛，癥狀極為復(fù)雜多樣，臨床一般分為腦干型、腦膜-脊髓型、腦炎型、顱壓增高型等四型。精神障礙大致可分為以下5類：

1.情感障礙型以強(qiáng)迫哭笑為特征。其他有情感多變、不穩(wěn)、欣快、急躁、易怒或遲鈍、淡漠等，抑郁焦慮狀態(tài)也較多見，可能與心因有關(guān)。

2.幻覺或妄想(wàngxiǎng)狀態(tài)以被害、嫉妒居多。

3.分裂樣精神病表現(xiàn)興奮、抗拒、離奇行為、幻聽或類木僵等。

4.癡呆狀態(tài)程度較輕，領(lǐng)悟、理解、計(jì)算、常識(shí)、定向力等尚能保持，而以思維貧乏、精神運(yùn)動(dòng)性抑制、情感淡漠、哭笑為主。第十頁，共二十三頁。臨床表現(xiàn)有人認(rèn)為這是皮質(zhì)下癡呆(chīdāi)或稱軸性癡呆(chīdāi)與皮質(zhì)性癡呆(chīdāi)不同，病變以腦干、尾狀核、內(nèi)囊、被殼、下丘腦等部位為主。病理改變有血管周圍細(xì)胞浸潤、白質(zhì)和灰質(zhì)小軟化灶或血栓、出血等。

5.意識(shí)障礙嗜睡狀態(tài)最為多見，常向譫妄、錯(cuò)亂狀態(tài)移行，但較為短暫。第十一頁，共二十三頁。并發(fā)癥參見(cānjiàn)白塞病。第十二頁，共二十三頁。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)符合白塞病實(shí)驗(yàn)室陽性(yángxìng)改變。第十三頁，共二十三頁。其他輔助(fǔzhù)檢查符合(fúhé)白塞病改變。第十四頁，共二十三頁。診斷(zhěnduàn)對(duì)所有軀體疾病所致精神障礙的診斷，首先都要確定精神癥狀是由軀體疾病引起的。白塞病伴發(fā)的精神障伴發(fā)的精神障礙的診斷也不例外。全面了解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細(xì)的物理檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，某些必要的心理測驗(yàn)，以及對(duì)精神癥狀的性質(zhì)、特征和癥候群的鑒別是做出正確診斷的前提。在全面評(píng)估，綜合分析上述諸方面檢查結(jié)果的基礎(chǔ)上才能做出正確診斷。大致(dàzhì)可分為3個(gè)步驟。

1.確定白塞病的存在和診斷，即有白塞病病變的證據(jù)。第十五頁，共二十三頁。診斷(zhěnduàn)

2.確定(quèdìng)精神癥狀的性質(zhì)、特點(diǎn)和癥狀群的診斷，認(rèn)真辨別如下精神癥狀和癥狀群的存在及其與白塞病的關(guān)系：①智能損害綜合征；②遺忘綜合征；③人格改變；④意識(shí)障礙；⑤精神病性癥狀(如幻覺、妄想、緊張綜合征等)；⑥情感障礙綜合征(如躁狂綜合征、抑郁綜合征等)；⑦解離(轉(zhuǎn)換)綜合征；⑧神經(jīng)癥樣綜合征(如焦慮綜合征、情感脆弱綜合征等)。精神癥狀不能歸因于其他精神疾病。

3.確定白塞病與精神癥狀的關(guān)系，若白塞病存在在先，精神癥狀發(fā)生在后，精神癥狀隨軀體疾病的緩解而改善，或因其加劇而惡化，即精神癥狀隨白塞病癥狀的發(fā)展變化而變化。第十六頁，共二十三頁。診斷(zhěnduàn)則可確定(quèdìng)精神癥狀與白塞病有關(guān)。第十七頁，共二十三頁。鑒別(jiànbié)診斷應(yīng)與其他結(jié)締組織病所致(suǒzhì)的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。第十八頁，共二十三頁。治療(zhìliáo)治療原則以病因和對(duì)癥治療并重。由于精神障礙往往會(huì)影響軀體疾病的嚴(yán)重度和治療，精神障礙的對(duì)癥治療也是一種必要的應(yīng)急措施。

1.病因治療積極(jījí)治療原發(fā)軀體疾病，以激素治療為主，停藥后易復(fù)發(fā)，需要鞏固過程，免疫抑制劑的應(yīng)用。在大多數(shù)病例中在采取相應(yīng)的病因療法后精神障礙可得到緩解。

2.對(duì)癥治療精神障礙以對(duì)癥為主，意識(shí)障礙時(shí)要盡量避免用抗精神病藥藥，抑郁、焦慮時(shí)可用抗抑郁藥、抗焦慮藥。第十九頁，共二十三頁。治療(zhìliáo)由于精神障礙的存在會(huì)影響軀體疾病的治療，軀體疾病的改善也需要有個(gè)過程，故在治療開始須同時(shí)應(yīng)用相應(yīng)精神藥物以對(duì)癥治療是十分必要的。精神藥物治療原則與功能性精神疾病不同，①劑量宜??；②充分考慮藥物的副反應(yīng)和禁忌證，選用同類藥品中副反應(yīng)較少者；③精神癥狀緩解后即應(yīng)停藥。

3.支持療法如以意識(shí)障礙為主，則需同時(shí)施行支持療法，包括能量供給，維持水、電解質(zhì)平衡和維生素的補(bǔ)充。

4.心理治療在進(jìn)行(jìnxíng)藥物治療的同時(shí)，不應(yīng)忽視心理治療。第二十頁，共二十三頁。治療(zhìliáo)如支持性心理治療，即針對(duì)患者的病情和顧慮進(jìn)行耐心解釋，勸慰和鼓勵(lì)，以消除患者的緊張、恐懼和疑慮。要對(duì)患者體貼和照顧，建立融洽的醫(yī)患關(guān)系，以保障治療的順利進(jìn)行。認(rèn)知療法，即加強(qiáng)病人對(duì)自己疾病的認(rèn)識(shí)，消除不適當(dāng)?shù)牟聹y，樹立信心，積極配合各項(xiàng)治療計(jì)劃。

5.護(hù)理安靜的環(huán)境和良好的護(hù)理是非常重要的。特別是當(dāng)病人有意識(shí)障礙出現(xiàn)恐怖性幻覺或不協(xié)調(diào)性精神運(yùn)動(dòng)(yùndòng)性興奮時(shí)，更應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，以防自傷、摔倒、沖動(dòng)和發(fā)生意外。第二十一頁，共二十三頁。治療(zhìliáo)對(duì)有抑郁心境(xīnjìng)的病人，應(yīng)提高警惕，加強(qiáng)防范，防止自殺。在護(hù)理過程中要注意態(tài)度和藹、言語溫和、動(dòng)作輕柔，避免較強(qiáng)的不適刺激。第二十二頁，共二十三頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)英文名稱。眼-口腔-生殖器三聯(lián)癥伴發(fā)的精神障礙。白塞病即眼