運動障礙性疾病之小舞蹈病的診療

運動障礙性疾病第三節(jié)小舞蹈病ChoreaMinor小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病、風濕性舞蹈病,是風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)，本病多見于兒童和青少年舞蹈樣動作肌張力降低肌力減退精神癥狀臨床特征第三節(jié)小舞蹈病

概述

在1780年Slott即已提出本病與風濕病有關(guān)，現(xiàn)已證實本病是由A組β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫反應(yīng)所致機體針對鏈球菌感染的免疫應(yīng)答反應(yīng)中產(chǎn)生的抗體，與某種未知基底節(jié)神經(jīng)元抗原存在交叉反應(yīng)，引起免疫炎性反應(yīng)而致病病因及發(fā)病機制

第三節(jié)小舞蹈病

血液抗體尾狀核、丘腦底核及其他部位神經(jīng)元抗原血清中的抗神經(jīng)元抗體滴度隨著舞蹈癥的好轉(zhuǎn)而降低，隨著病情加重而升高CSF抗體抗原病因及發(fā)病機制

第三節(jié)小舞蹈病

黑質(zhì)紋狀體丘腦底核小腦齒狀核大腦皮質(zhì)充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經(jīng)細胞彌漫性變性出現(xiàn)散在動脈炎、點狀出血腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死，軟腦膜輕度炎性改變，血管周圍有少量淋巴細胞浸潤病理第三節(jié)小舞蹈病

多見于5-15歲，男女之比約為1:3無季節(jié)、種族差異病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史大多數(shù)為亞急性起病，少數(shù)可急性起病臨床表現(xiàn)

第三節(jié)小舞蹈病

1．舞蹈癥

面部：眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉上肢：各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收下肢：步態(tài)顛簸精神緊張時加重，睡眠時消失可以是全身性，也可以是一側(cè)較重，主要累及面部和肢體遠端臨床表現(xiàn)

第三節(jié)小舞蹈病

舞蹈癥常在發(fā)病2-4周內(nèi)加重，3-6月內(nèi)自發(fā)緩解約20%的患兒會復(fù)發(fā)，通常發(fā)生在2年內(nèi)少數(shù)在初次發(fā)病十年后再次出現(xiàn)輕微的舞蹈癥2．肌張力低下和肌無力擠奶婦手法或盈虧征臨床表現(xiàn)

第三節(jié)小舞蹈病

3．精神障礙

焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、激惹、注意力下降、偏執(zhí)-強迫行為等，有時出現(xiàn)精神癥狀先于舞蹈癥4．其他

約1/3患兒可伴其他急性風濕熱表現(xiàn)，如低熱、關(guān)節(jié)炎、心瓣膜炎、風濕結(jié)節(jié)等臨床表現(xiàn)

第三節(jié)小舞蹈病

1.血清學檢查

白細胞增多，血沉加快，C反應(yīng)蛋白效價升高，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加由于本病多發(fā)生在鏈球菌感染后2~3個月，甚至6~8個月，故發(fā)生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性輔助檢查第三節(jié)小舞蹈病

2.咽拭子培養(yǎng)

可檢出A組溶血型鏈球菌3.腦電圖

腦電圖為輕度彌漫性慢波活動，無特異性輔助檢查第三節(jié)小舞蹈病

4.影像學檢查

CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權(quán)像信號增強，隨臨床好轉(zhuǎn)而消退輔助檢查第三節(jié)小舞蹈病

兒童或青少年起病有風濕熱或鏈球菌感染史亞急性或急性起病的舞蹈癥伴肌張力低下、肌無力或/和精神癥狀合并其他風濕熱表現(xiàn)及自限性病程可進一步支持診斷診斷第三節(jié)小舞蹈病

少年型亨廷頓病神經(jīng)棘紅細胞增多癥肝豆狀核變性各種原因（藥物、感染、腦缺氧、核黃疸）引起的癥狀性舞蹈病抽動癥扭轉(zhuǎn)痙攣鑒別診斷第三節(jié)小舞蹈病

1.對癥治療硫必利奮乃靜

氯丙嗪氟哌啶醇易誘發(fā)錐體外系副作用，一旦發(fā)生，需減少劑量治療

多巴胺受體拮抗劑第三節(jié)小舞蹈病

多巴胺耗竭劑:利血平丁苯那嗪增加GABA含量的藥物:丙戊酸鈉苯二氮卓類藥:地西泮氯硝西泮硝西泮治療

第三節(jié)小舞蹈病

2.對因治療青霉素80萬單位肌注，2次/日，1~2周為一療程；以后可給予長效青霉素120萬單位肌注，每月1次。不能使用青霉素，可改用其他鏈球菌敏感的抗菌素在確診本病后，無論病癥輕重，均需應(yīng)用抗鏈球菌治療，目的在于最大限度地防止或減少小舞蹈病復(fù)發(fā)及避免心肌炎、心瓣膜病的發(fā)生治療

第三節(jié)小舞蹈病

3.免疫療法理論上免疫療法可能有效：糖皮質(zhì)激素、血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病可縮短病程與減輕癥狀治療