系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡任豪系統(tǒng)性紅斑狼瘡任豪1講授主要內(nèi)容概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容概述2

SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)SLE好發(fā)于20～40歲的育齡女性，男:女=1:7-9我國(guó)的患病率為1/1000概述

SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病概述3系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件4系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件5系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件6發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和7發(fā)病機(jī)制

內(nèi)、外因素的作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐受減弱，在活化T細(xì)胞的刺激下，B細(xì)胞產(chǎn)生多種自身抗體。通過(guò)①致病性自身抗體（如抗血小板抗體、抗磷脂抗體等）；②致病性免疫復(fù)合物（因免疫復(fù)合物形成過(guò)的質(zhì)和量異常、免疫復(fù)合物清除障礙等）；③T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能異常，對(duì)CD4+T細(xì)胞的抑制減弱。最終導(dǎo)致血細(xì)胞及組織損傷。發(fā)病機(jī)制內(nèi)、外因素的作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐8病理主要病理改變：炎癥反應(yīng)和血管損傷結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性（免疫復(fù)合物及纖維蛋白構(gòu)成的嗜酸性物質(zhì)沉積于結(jié)締組織）結(jié)締組織的基質(zhì)粘液性水腫壞死性血管炎病理主要病理改變：炎癥反應(yīng)和血管損傷9病理特征性改變（陽(yáng)性率不高）蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊）洋蔥皮樣改變（小動(dòng)脈周圍顯著向心性纖維增生）免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積

病理特征性改變（陽(yáng)性率不高）10

WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型：正?；蜉p微病變型（I型）系膜病變型（II型）局灶增殖型（III型）彌漫增殖型（IV型）膜性病變型（V型）腎小球硬化型（VI型）WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型：11臨床表現(xiàn)

1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹頰部蝶形紅斑，最具特征性盤狀紅斑指掌部或甲周紅斑蝶形紅斑掌部紅斑臨床表現(xiàn)1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等蝶形紅斑掌部紅12系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件13網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedoreticularis）口腔無(wú)痛性潰瘍(oralulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynaud'sphenomenon)網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)14系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件15

與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型：①亞急性皮膚型紅斑狼瘡

subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對(duì)稱性，有時(shí)可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕②深層脂膜炎型

panniculitis—lupusprofundus較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),病變堅(jiān)實(shí)，可有壓痛。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型：163、漿膜炎：胸腔積液、心包積液4、肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死肌痛，肌炎5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)約75％患者有LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液176、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭

7、肺35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液狼瘡性肺炎肺間質(zhì)性病變肺動(dòng)脈高壓6、心血管188、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活動(dòng)病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙;幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀脊髓、周圍神經(jīng)均可受累8、神經(jīng)系統(tǒng)199、消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等約40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻9、消化系統(tǒng)2010、血液系統(tǒng)貧血：見于60%的活動(dòng)期SLE，10%為AIHA，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性白細(xì)胞減少：40%患者，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性血小板減少：20%患者，抗血小板抗體陽(yáng)性輕～中度淋巴結(jié)腫大：20%患者，病理示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎脾大：15%患者11、眼：約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；血管炎可累及視神經(jīng)10、血液系統(tǒng)21抗磷脂綜合征

(antiphospholipidantibodysyndrome,APS)臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS抗磷脂綜合征

(antiphospholipidanti22干燥綜合征

（Sj?gren’ssyndrome,SS）SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫大，抗SSA（+），抗SSB（+）干燥綜合征

（Sj?gren’ssyndrome,SS）23實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)異常24（一）抗核抗體譜1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見于幾乎所有的SLE患者，特異性低2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型（一）抗核抗體譜自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型25

3.ENA抗體（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性（2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40％,往往與雷諾現(xiàn)象及肌炎有關(guān)（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：陽(yáng)性說(shuō)明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害3.ENA抗體26（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，抗血小板相關(guān)抗體抗神經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p–ANCA（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假27

補(bǔ)體常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測(cè)

C3下降是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)補(bǔ)體常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測(cè)28一、狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)：①LBT：免疫熒光法檢測(cè)沉積于真皮和表皮間之間的免疫球蛋白；②陽(yáng)性與陰性的意義：陽(yáng)性率50％，可出現(xiàn)假陽(yáng)性和假陰性：③取材的部位：腕上方的正常皮膚。狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性病理檢查

一、狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)：①LBT：免疫熒光法檢測(cè)沉積于真皮29二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值LN的免疫病理表現(xiàn)

二、腎活檢病理LN的免疫病理表現(xiàn)30X線及影像學(xué)檢查

X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液X線及影像學(xué)檢查X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官311.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過(guò)敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)7.腎病變(Renaldisorder)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(Neurologicdisorder)9.血液系統(tǒng)異常(Hematologicdisorder)10.免疫學(xué)異常(Immunologicdisorder)(與1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項(xiàng)中將狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性改為APL陽(yáng)性)11.抗核抗體陽(yáng)性(Positiveantinuclearantibodies)如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽(yáng)性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%

SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂）診斷標(biāo)準(zhǔn)1.顴部紅斑(Malarrash)如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽(yáng)322009SLICC（國(guó)際協(xié)作組）修改的

ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)

臨床標(biāo)準(zhǔn)

1.急性或亞急性皮膚狼瘡

2.慢性皮膚狼瘡

3.口腔/鼻潰瘍

4.不留瘢痕的脫發(fā)

5.炎癥性滑膜炎，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛

6.漿膜炎

7.腎臟：用尿蛋白/肌酐比值（或24小時(shí)尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型

8.神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)

9.溶血性貧血

10.白細(xì)胞減少（至少一次<4000/mm3）或淋巴細(xì)胞減少（至少一次<1000/mm3）

11.至少一次血小板減少(<100,000/mm3)

2009SLICC（國(guó)際協(xié)作組）修改的

ACR系統(tǒng)性紅斑狼33免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

1.ANA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍

2.抗ds-DNA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA法另外，用此法檢測(cè)，需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍）

3.抗sm陽(yáng)性

4.抗磷脂抗體

①狼瘡抗凝物陽(yáng)性

②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性

③抗心磷脂抗體-至少兩倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1陽(yáng)性

5.低補(bǔ)體

①低C3

②低C4

③低CH50

6.在無(wú)溶血性貧血者，直接coombs試驗(yàn)陽(yáng)性

免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

1.ANA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍

2.抗ds-DN34患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1.有活檢證實(shí)的狼瘡腎炎，伴有ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA陽(yáng)性；2.患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性(94%vs.86%)，并與ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性(92%vs.93%)，同時(shí)明顯減少誤分類(p=0.0082)?；颊呷绻麧M足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1.有35

鑒別診斷

需與各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性腎小球腎炎、藥物性狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別。

鑒別診斷需與各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小36SLE病情的判斷

疾病的活動(dòng)性常用SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）進(jìn)行評(píng)估疾病的嚴(yán)重性依據(jù)受累器官的部位和程度，伴心、腦、腎等主要臟器受累，發(fā)生AIHA或血小板減少伴出血傾向時(shí)表明病變嚴(yán)重并發(fā)癥感染、高血壓、糖尿病等合并癥使病情加重SLE病情的判斷疾病的活動(dòng)性37SLEDAI評(píng)分：抽搐（8分）精神異常（8分）腦器質(zhì)性癥狀（8分）視力下降（8分）顱神經(jīng)受累（8分）狼瘡頭痛（8分）腦血管意外（8分）血管炎（8分）關(guān)節(jié)炎（4分）肌炎（4分）管型尿（4分）血尿（4分）蛋白尿（4分）膿尿（4分）新出皮疹（2分）脫發(fā)（2分）口腔潰瘍（2分）補(bǔ)體降低（2分）抗dsDNA陽(yáng)性（2分）發(fā)熱（1分）血小板減少（1分）白細(xì)胞減少（1分）前10天內(nèi)總分≥10分疾病活動(dòng)SLEDAI評(píng)分：抽搐（8分）精神異常（8分）腦器質(zhì)性癥狀（38治療

早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療治療原則：疾病活動(dòng)且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療處理難控制的病例,搶救SLE危重癥處理或防治藥物副作用治療早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療39心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒急性活動(dòng)期要臥床休息避免誘發(fā)因素和刺激藥物，陽(yáng)光曝曬和紫外線照射注意避孕，防治感染1.一般治療

心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒1.一般治療402.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）

根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用①不甚嚴(yán)重的患者：糖皮質(zhì)激素劑型：潑尼松或甲潑尼龍；給藥途徑：口服；起始劑量：潑尼松0.5-1mg/kg體重；減藥時(shí)間：病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)；減藥速度：開始每1-2周減原劑量的10%，減至0.5mg/kg后速度更慢；理想維持劑量：潑尼松每日10mg。2.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）根據(jù)41②重癥患者：糖皮質(zhì)激素劑型：甲基強(qiáng)的松龍；給藥途徑：靜脈沖擊；起始劑量：潑尼松500-1000mg/天；沖擊時(shí)間：3天，必要時(shí)1周后可重復(fù)沖擊后治療：同上述病情不甚嚴(yán)重的SLE患者；理想維持劑量：潑尼松不超過(guò)10mg/天。②重癥患者：42

不良反應(yīng)如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)常用激素的等效劑量潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療4～12周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量不良反應(yīng)433.免疫抑制劑

較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑，更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE暴發(fā)，減少激素；應(yīng)監(jiān)測(cè)免疫抑制劑的副作用。3.免疫抑制劑較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制44（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）CTX沖擊療法，每次劑量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后，改為每3個(gè)月1次，至活動(dòng)靜止后1年副作用:胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害及骨髓抑制等，當(dāng)血白細(xì)胞<3×109／L時(shí)，暫停使用（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）45（2）硫唑嘌呤（azathioprine）療效不及CTX好，適用于中等嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者，劑量每日口服2mg／kg（3）環(huán)孢素（cyclosporin）

大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用4～12周，病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)孢素，每日5mg／kg，分2次服，3個(gè)月后漸減量，維持治療，注意肝、腎損害（2）硫唑嘌呤（azathioprine）46（4）嗎替麥考酚酯

(mycophenolatemofetil，MMF)可與激素，或其他免疫抑制劑同時(shí)應(yīng)用

（5）羥氯喹(hydroxychloroquine)

對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對(duì)視力有影響（6）雷公藤總甙(tripterygiumGlycosides)有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性（7）甲氨蝶呤（4）嗎替麥考酚酯(mycophenolatemofet47IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴(yán)重感染者每日0.4g/kg，靜脈滴注，連用3～5天4.大劑量免疫球蛋白IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并48輕型：以皮損和(或)關(guān)節(jié)痛為主，可選用羥氯喹(或氯喹)，輔以非甾體抗炎藥。無(wú)效應(yīng)盡早服用激素，每日潑尼松0.5mg/kg。一般型：有發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛及漿膜炎，并有輕度蛋白尿者，潑尼松，每日0.5mg～1mg/kg。重型：伴心、腦、腎等臟器受累，發(fā)生溶貧或血小板減少伴出血傾向時(shí)，潑尼松每日1mg／kg或甲潑尼龍沖擊療法，同時(shí)免疫抑制劑治療。緩解期：每日晨服潑尼松7.5mg。藥物治療方案輕型：以皮損和(或)關(guān)節(jié)痛為主，可選用羥氯喹(或氯喹)，輔以49狼瘡危象的治療（一）甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5％GS250mlivgtt(1-2h)＊3d常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等嚴(yán)重副作用：感染、上消化道出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等狼瘡危象的治療（一）甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5％GS50狼瘡危象的治療（二）靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率

1)對(duì)SLE具有免疫治療作用；2)非特異性的抗感染作用用法：0.4／kg/d*5d對(duì)癥治療狼瘡危象的治療（二）靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率51特殊治療血漿置換：用于重癥、多種治療無(wú)校的患者，可暫時(shí)迅速改善病情。干細(xì)胞移植:免疫重建，可以是傳統(tǒng)免疫抑制治療無(wú)效的患者病情緩解，但移植后可復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)期療效未確定。生物制劑：生物制劑:作用于自身免疫的不同環(huán)節(jié)（如干擾細(xì)胞因子、阻斷T-B細(xì)胞作用、減少B細(xì)胞、抑制補(bǔ)體活化等），目前報(bào)道有抗CD20單抗（美羅華）和CTLA-4。生物制劑可能是SLE治療的新途徑，但缺少大規(guī)模長(zhǎng)期用藥研究的報(bào)道。特殊治療血漿置換：用于重癥、多種治療無(wú)校的患者，可暫時(shí)迅速改52SLE與妊娠

SLE具備下列條件者能夠安全妊娠沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟損害停用免疫抑制劑3月以上，僅小劑量潑尼松維持，病情緩解半年以上密切監(jiān)測(cè)SLE與妊娠SLE具備下列條件者能夠安全妊娠53非緩解期SLE易流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí)應(yīng)服低劑量阿司匹林（50mg/d）激素通過(guò)胎盤時(shí)被滅活（但地塞米松和倍他米松例外），不會(huì)對(duì)胎兒有害，妊娠時(shí)及產(chǎn)后一個(gè)月內(nèi)均可按病情需要給予激素治療產(chǎn)后避免哺乳非緩解期SLE易流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎54狼瘡性腎炎

（1）發(fā)生情況：SLE腎臟累及發(fā)生率100%，最常見、嚴(yán)重的臨床損害，SLE慢性期的主要死因之一。（2）發(fā)病機(jī)制：腎臟內(nèi)有循環(huán)免疫符合物或/和原位免疫符合物沉積，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎臟損傷。（3）病理：SLE腎炎分腎小球腎炎分I-Ⅵ型，病變進(jìn)展或適當(dāng)治療后腎病理類型可以改變。（4）臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或蛋白尿或腎病綜合征或腎炎綜合征表現(xiàn)，晚期為尿毒癥。（5）輔助檢查：見SLE輔助檢查，其中腎活檢病理改變及活動(dòng)性評(píng)價(jià)對(duì)診斷、治療、預(yù)后判斷有較大價(jià)值。（6）診斷和鑒別診斷：確診SLE患者狼瘡腎炎不易誤診，但腎損害患者需除外其繼發(fā)于SLE。狼瘡性腎炎（1）發(fā)生情況：SLE腎臟累及發(fā)生率100%，最55

狼瘡腎炎的分型：正常或輕微病變型（I型）系膜病變型（II型）局灶增殖型（III型）彌漫增殖型（IV型）膜性病變型（V型）腎小球硬化型（VI型）狼瘡腎炎的分型：56（7）治療：①輕度腎損害（病理Ⅰ-Ⅱ型）：對(duì)癥+控制腎外SLE治療；②Ⅲ型：小劑量糖皮質(zhì)激素+CTX；嚴(yán)重者治療同Ⅳ型狼瘡腎炎；③Ⅴ型：無(wú)癥狀蛋白尿且腎功能穩(wěn)定者控制腎外狼瘡，腎病綜合征者大劑量糖皮質(zhì)激素+細(xì)胞毒藥物；④Ⅳ型：近期腎功能顯著惡化者甲潑尼龍沖擊（每天15mg/kg×3天），聯(lián)合CTX或環(huán)孢素或嗎替麥考酚酯治療。（8）預(yù)后：狼瘡腎炎能緩解但易復(fù)發(fā)。早期發(fā)現(xiàn)并予合理的糖皮質(zhì)激素+細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療，可明顯改善預(yù)后。狼瘡腎炎10年存活率已提高到80-90%。（7）治療：57多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)有無(wú)重要臟器功能損害輕合并感染？慢性損害評(píng)估是否診斷SLE是否存在病情活動(dòng)活動(dòng)性評(píng)估自身免疫證據(jù)重4～6周后評(píng)估是否有效大劑量GC大劑量GC+CTX4～12周后評(píng)估是否有效對(duì)癥治療避免免疫抑制保護(hù)臟器功能避免免疫抑制是是是是否否否GC減量+CTXGC減量使用其他免疫抑制劑對(duì)癥治療抗瘧藥NSAID小劑量GCSLE診斷治療思路否多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)有無(wú)重要臟器功能損害輕合并感染？慢性損害評(píng)58預(yù)后生存率5年約85%，10年約75%，20年約68%有下述者預(yù)后差①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④嚴(yán)重NP狼瘡死亡原因死于SLE本身病變者約占半數(shù)。最常見的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭。死于SIE并發(fā)癥者亦約占半數(shù)，主要是感染預(yù)后生存率59任大益2011年4月25日————談提高中考復(fù)習(xí)的有效性“回歸”課本“讀薄”教材

任大益2011年4月25日————談提高中考復(fù)習(xí)的有效性60一、“回歸”課本的必要性和重要性課本在總復(fù)習(xí)中有著不可替代的作用。1、重讀課本，可幫助學(xué)生再現(xiàn)數(shù)學(xué)知識(shí)，找回認(rèn)知記憶由于三年所學(xué)六冊(cè)的數(shù)學(xué)內(nèi)容，時(shí)間的跨度大，前面學(xué)習(xí)的有些知識(shí)，后面學(xué)習(xí)時(shí)很少用，造成遺忘。重讀課本，可幫助學(xué)生找回失去的記憶，對(duì)尚未達(dá)標(biāo)的知識(shí)點(diǎn)，教師及時(shí)幫助學(xué)生再“射一箭”。一、“回歸”課本的必要性和重要性課本在總復(fù)習(xí)中有著不可替代612、重讀課本，可幫助學(xué)生夯實(shí)數(shù)學(xué)基礎(chǔ)，熟練基本技能中試題首先關(guān)注《標(biāo)準(zhǔn)》中最基礎(chǔ)、最核心的內(nèi)容，即所有學(xué)生在學(xué)習(xí)數(shù)學(xué)和應(yīng)用數(shù)學(xué)解決問(wèn)題過(guò)程中最為重要的、必須掌握的核心知識(shí)、思想方法和常用的技能。絕大部分試題的求解過(guò)程所涉及的知識(shí)與技能均以《標(biāo)準(zhǔn)》為依據(jù)?！墩n程標(biāo)準(zhǔn)》沒(méi)有要求的知識(shí)內(nèi)容，中招試題中是不會(huì)出現(xiàn)的。2、重讀課本，可幫助學(xué)生夯實(shí)數(shù)學(xué)基礎(chǔ)，熟練基本技能中試題首先622011年考綱中所列的具體考試內(nèi)容和要求沒(méi)有多大變化。

在考試內(nèi)容上：考綱共列出10個(gè)知識(shí)單元，31個(gè)知識(shí)條，189個(gè)知識(shí)目。在考試要求上：考綱列出的189個(gè)知識(shí)目中，了解層次60個(gè)，占31.7％；理解層次49個(gè)占25.9％；掌握層次77個(gè)占40.7％；運(yùn)用層次3個(gè)占1.6％。

2011年考綱中所列的具體考試內(nèi)容和要求沒(méi)有多大變化。63

在考試內(nèi)容分布上：

數(shù)與代數(shù)內(nèi)容約占50％；空間與圖形內(nèi)容約占38％；統(tǒng)計(jì)與概率內(nèi)容約占12％；課題學(xué)習(xí)融入在以上各部分中。

在考試要求分布上：

了解水平的試題約占30％±5％；理解水平的試題約占30％±5％；掌握水平的試題約占20％±5％；靈活運(yùn)用水平的試題約占5％±5％；數(shù)學(xué)活動(dòng)與思考及解決問(wèn)題方面的試題共占15％±5％。

64在考試類型分布上：

試題分選擇題、填空題和解答題三種題型，解答題包括計(jì)算題、證明題、應(yīng)用題以及探索、開放性試題等。

在試題難度分布上：內(nèi)容容易題中等難度題較難題比例631

每年試卷的難度一般控制在0.6－0.7左右。在考試類型分布上：試題分選擇題、填空題和解653、重讀課本，可幫助學(xué)生整理數(shù)學(xué)知識(shí)，完善知識(shí)結(jié)構(gòu)數(shù)學(xué)的基本概念、性質(zhì)、定理、思想方法是數(shù)學(xué)知識(shí)的核心，也是總能力的基礎(chǔ)。因此，通過(guò)總復(fù)習(xí)可以把教材中的基礎(chǔ)知識(shí)、基本思想方法加以梳理，讓學(xué)生理清知識(shí)體系，使各個(gè)局部知識(shí)按照一定的觀點(diǎn)和方法組織成一個(gè)整體，形成體系。3、重讀課本，可幫助學(xué)生整理數(shù)學(xué)知識(shí)，完善知識(shí)結(jié)構(gòu)數(shù)學(xué)的基本664、重讀課本，可幫助學(xué)生領(lǐng)悟數(shù)學(xué)精髓，形成數(shù)學(xué)思想通則通法，即基本方法和基本思想。反映數(shù)學(xué)的精髓與本質(zhì)，是支撐數(shù)學(xué)學(xué)科的靈魂，是學(xué)生終身學(xué)習(xí)、發(fā)展和受益的基礎(chǔ)。更是“讀薄”教材，形成數(shù)學(xué)的頭腦要義所在，是學(xué)習(xí)數(shù)學(xué)、應(yīng)用數(shù)學(xué)、探究數(shù)學(xué)、創(chuàng)新數(shù)學(xué)的源泉。4、重讀課本，可幫助學(xué)生領(lǐng)悟數(shù)學(xué)精髓，形成數(shù)學(xué)思想通則通法，675、重讀課本，可幫助學(xué)生提高復(fù)習(xí)效益，增強(qiáng)競(jìng)爭(zhēng)實(shí)力課本素材是命題的基本依據(jù)，是編擬中考試題的藍(lán)本。因此，在中考復(fù)習(xí)時(shí)，一定要回歸課本，認(rèn)真鉆研教材，幫助學(xué)生理清知識(shí)體系，弄清課本例題的解題思路，領(lǐng)會(huì)其解題技能與思想方法，發(fā)揮教材的示范作用，舉一反三。同時(shí)重視課本習(xí)題的變式教學(xué)，引導(dǎo)學(xué)生從“變”的現(xiàn)象中發(fā)現(xiàn)“不變”本質(zhì)，從“不變”的本質(zhì)中探究“變”的規(guī)律。是增強(qiáng)中考競(jìng)爭(zhēng)力的基礎(chǔ)和保證。5、重讀課本，可幫助學(xué)生提高復(fù)習(xí)效益，增強(qiáng)競(jìng)爭(zhēng)實(shí)力課本素材是68(2010安徽)13.如圖，△ABC內(nèi)接于⊙O，AC是⊙O的直徑，∠ACB＝500，點(diǎn)D是弧BAC上一點(diǎn)，則∠D＝______________．【考查目的】考查圓周角定理及其推論．【滬科版九年級(jí)下P29例1改編】(2010安徽)13.如圖，△ABC內(nèi)接于⊙O，AC是⊙O的69(2010安徽)19．在國(guó)家政策的宏觀調(diào)控下，某市的商品房成交均價(jià)由今年3月份的14000元/下降到5月份的12600元/．⑴問(wèn)4、5兩月平均每月降價(jià)的百分率是多少？（參考數(shù)據(jù)：）⑵如果房?jī)r(jià)繼續(xù)回落，按此降價(jià)的百分率，你預(yù)測(cè)到7月分該市的商品房成交均價(jià)是否會(huì)跌破10000元/？請(qǐng)說(shuō)明理由．【考查目的】考查一元二次方程的解法和利用方程模型解決實(shí)際問(wèn)題的能力．【滬科版八年級(jí)下P37頁(yè)例2改編并延伸】(2010安徽)19．在國(guó)家政策的宏觀調(diào)控下，某市的商品房70二、“回歸”課本的方式和方法“回歸”課本，就是指導(dǎo)學(xué)生重讀課本。二、“回歸”課本的方式和方法“回歸”課本，就是指導(dǎo)學(xué)生重讀課711.重讀課本，再做例習(xí)題初中數(shù)學(xué)考查最多的還是基本概念、定理、公式、法則，以及這些概念、定理、公式、法則的變相運(yùn)用等。在復(fù)習(xí)教學(xué)時(shí)，讓學(xué)生重新推演例、習(xí)題，重點(diǎn)是進(jìn)一步體會(huì)，熟練其包含的各種基本技能，找出一類問(wèn)題的解題技能，領(lǐng)悟所突出的數(shù)學(xué)思想數(shù)學(xué)方法，并能綜合應(yīng)用。指導(dǎo)學(xué)生改編例、習(xí)題或使其延伸成新問(wèn)題。1.重讀課本，再做例習(xí)題初中數(shù)學(xué)考查最多的還是基本概念、定722.梳理知識(shí)點(diǎn)，形成知識(shí)網(wǎng)絡(luò)在復(fù)習(xí)中可以從以下幾個(gè)角度來(lái)吃透課本：（1）弄清所學(xué)課本共有幾章內(nèi)容，每章主要講什么，也就是熟悉知識(shí)框架。（2）每章有什么基本題型。（3）將知識(shí)框架和基本題型列成提綱，反復(fù)看，閉目過(guò)電影。（4）通過(guò)做題，熟悉并補(bǔ)充上述提綱。這樣所學(xué)的東西不是散落的，凌亂的，而是有條不紊的。讓學(xué)生概括出知識(shí)的前后聯(lián)系，理清知識(shí)結(jié)構(gòu)，形成整體知識(shí)。指導(dǎo)學(xué)生畫知識(shí)結(jié)構(gòu)樹狀圖，并不斷補(bǔ)充完善。2.梳理知識(shí)點(diǎn)，形成知識(shí)網(wǎng)絡(luò)在復(fù)習(xí)中可以從以下幾個(gè)角度來(lái)吃73實(shí)數(shù)的概念近似數(shù)與有效數(shù)字?jǐn)?shù)的立方根數(shù)的平方根無(wú)理數(shù)⑴有理數(shù)的概念⑵有理數(shù)的運(yùn)算小學(xué)算術(shù)中的數(shù)負(fù)數(shù)有理數(shù)實(shí)數(shù)⑶數(shù)的開方⑷實(shí)數(shù)⑷實(shí)數(shù)⑶數(shù)的開方二次根式算術(shù)平方根實(shí)數(shù)的概念近似數(shù)與有效數(shù)字?jǐn)?shù)的立方根數(shù)的平方根無(wú)理數(shù)⑴有理數(shù)74用字母表示數(shù)⑸二次根式二次根式的概念二次根式的運(yùn)算⑻因式分解提取公因式法公式法科學(xué)記數(shù)法整式的加減運(yùn)算整式的乘法運(yùn)算乘法公式整數(shù)指數(shù)冪的性質(zhì)整式的除法運(yùn)算分式的基本性質(zhì)分式加、減、乘、除運(yùn)算約分與通分⑼分式⑹代數(shù)式⑺整式用字母表示數(shù)⑸二次根式二次根式的概念二次根式的運(yùn)算⑻因式分解75數(shù)與代數(shù)代數(shù)式實(shí)數(shù)二次根式有理數(shù)無(wú)理數(shù)分式整式方程與不等式不等式與不等式組方程與方程組函數(shù)二次函數(shù)反比例函數(shù)一次函數(shù)數(shù)與代數(shù)代數(shù)式實(shí)數(shù)二次根式有理數(shù)無(wú)理數(shù)分式整式方76統(tǒng)計(jì)與概率統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)的分布規(guī)律數(shù)據(jù)的離散程度數(shù)據(jù)的集中趨勢(shì)概率必然事件隨機(jī)事件統(tǒng)計(jì)與概率統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)的分布規(guī)律數(shù)據(jù)的離散程度數(shù)據(jù)的集中趨勢(shì)概率77圖形與幾何視圖與投影圓四邊形三角形基本幾何圖形圖形的認(rèn)識(shí)與證明圖形與坐標(biāo)圖形與變換圖形的相似軸對(duì)稱、平移、旋轉(zhuǎn)圖形與幾何視圖與投影圓四邊形三角形基本幾何圖形圖形的認(rèn)識(shí)與證78數(shù)與代數(shù)代數(shù)式實(shí)數(shù)二次根式有理數(shù)無(wú)理數(shù)分式整式方程與不等式不等式與不等式組方程與方程組函數(shù)二次函數(shù)反比例函數(shù)一次函數(shù)圖形與幾何視圖與投影圓四邊形三角形基本幾何圖形圖形的認(rèn)識(shí)與證明圖形與坐標(biāo)圖形與變換圖形的相似軸對(duì)稱、平移、旋轉(zhuǎn)統(tǒng)計(jì)與概率統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)的分布規(guī)律數(shù)據(jù)的離散程度數(shù)據(jù)的集中趨勢(shì)概率必然事件隨機(jī)事件7-9年級(jí)數(shù)學(xué)內(nèi)容綱目數(shù)與代數(shù)代數(shù)式實(shí)數(shù)二次根式有理數(shù)無(wú)理數(shù)分式整式方79數(shù)學(xué)包含的知識(shí)十分廣泛，只有把各知識(shí)點(diǎn)重新整合，探索零散知識(shí)點(diǎn)間的內(nèi)在聯(lián)系，才能有助于學(xué)生理清知識(shí)的脈絡(luò)和結(jié)構(gòu)。達(dá)到把書“讀薄”的目的。數(shù)學(xué)包含的知識(shí)十分廣泛，只有把各知識(shí)點(diǎn)重新整合，探索零散知識(shí)803.開展課本例習(xí)題過(guò)關(guān)檢測(cè)或無(wú)差誤比賽在已復(fù)習(xí)完的章節(jié)的例習(xí)題和復(fù)習(xí)題中選擇一些基本題作為試題，進(jìn)行無(wú)差誤比賽，平時(shí)的復(fù)習(xí)考試的命題中要保持一定量的課本原型題，甚至例習(xí)題的原題，把學(xué)生的目光引向可課本，這也是促進(jìn)讀課本，提高復(fù)習(xí)效益，減輕“題?！必?fù)擔(dān)的有效方法。3.開展課本例習(xí)題過(guò)關(guān)檢測(cè)或無(wú)差誤比賽在已復(fù)習(xí)完的章節(jié)的例814.從課本中提煉和運(yùn)用數(shù)學(xué)思想方法初中數(shù)學(xué)中常用的基本方法有：配方法、換元法、待定系數(shù)法、觀察法等；數(shù)學(xué)思想有：符號(hào)表示思想、方程函數(shù)思想、數(shù)形結(jié)合思想、分類討論思想、化歸轉(zhuǎn)化思想、隨機(jī)思想、統(tǒng)計(jì)思想等等。要掌握典型例題、習(xí)題的通則通法，并在復(fù)習(xí)教學(xué)中加以整理和運(yùn)用。促進(jìn)數(shù)學(xué)思想和方法的理解與掌握。4.從課本中提煉和運(yùn)用數(shù)學(xué)思想方法初中數(shù)學(xué)中常用的基本方法有825.不可忽視教材中所設(shè)置的欄目教材中設(shè)置的諸如“觀察”“操作”“思考”“交流”和“探究”等欄目，還有供學(xué)生動(dòng)手和探究的“數(shù)學(xué)活動(dòng)”“課題學(xué)習(xí)”以及“閱讀與思考”“閱讀與欣賞”“數(shù)學(xué)史話”和“信息技術(shù)的應(yīng)用”等內(nèi)容，這些內(nèi)容，十分有利于激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)熱情，鍛煉學(xué)生動(dòng)手實(shí)踐、自主探索、合作交流等能力，也有利于開發(fā)學(xué)生的創(chuàng)造思維能力。因此，復(fù)習(xí)時(shí)也應(yīng)予以關(guān)注，認(rèn)真研究，尤其是具有公平背景的素材和知識(shí)。5.不可忽視教材中所設(shè)置的欄目教材中設(shè)置的諸如“觀察”“操作83如我省2009年考題第18題:如圖，在對(duì)Rt△OAB依次進(jìn)行位似、軸對(duì)稱和平移變換后得到Rt△O/A/B/。(1)在坐標(biāo)紙上畫出這幾次變換相應(yīng)的圖形；(2)設(shè)P(x,y)為△OAB邊上任一點(diǎn)，依次寫出這幾次變換后點(diǎn)P對(duì)應(yīng)的坐標(biāo)。解答本題就是應(yīng)用了九年級(jí)上P89頁(yè)“閱讀與欣賞”的知識(shí)。如我省2009年考題第18題:如圖，在對(duì)Rt△OAB依84

指導(dǎo)學(xué)生重讀課本還要與重讀過(guò)去作業(yè)和考卷上做錯(cuò)的題或者平時(shí)準(zhǔn)備的錯(cuò)題本結(jié)合起來(lái)。讓學(xué)生知道曾經(jīng)犯錯(cuò)誤的地方，往往是薄弱點(diǎn)，僅有當(dāng)時(shí)的更正是不夠的。要幫學(xué)生找出“錯(cuò)因”，開出“處方”，掃清盲點(diǎn)，并糾正學(xué)生答題時(shí)“會(huì)而不對(duì)，對(duì)而不全”的問(wèn)題。指導(dǎo)學(xué)生重讀課本還要與重讀過(guò)去作業(yè)和考卷上做85謝謝大家！謝謝大家！86系統(tǒng)性紅斑狼瘡任豪系統(tǒng)性紅斑狼瘡任豪87講授主要內(nèi)容概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容概述88

SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)SLE好發(fā)于20～40歲的育齡女性，男:女=1:7-9我國(guó)的患病率為1/1000概述

SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病概述89系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件90系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件91系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件92發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和93發(fā)病機(jī)制

內(nèi)、外因素的作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐受減弱，在活化T細(xì)胞的刺激下，B細(xì)胞產(chǎn)生多種自身抗體。通過(guò)①致病性自身抗體（如抗血小板抗體、抗磷脂抗體等）；②致病性免疫復(fù)合物（因免疫復(fù)合物形成過(guò)的質(zhì)和量異常、免疫復(fù)合物清除障礙等）；③T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能異常，對(duì)CD4+T細(xì)胞的抑制減弱。最終導(dǎo)致血細(xì)胞及組織損傷。發(fā)病機(jī)制內(nèi)、外因素的作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐94病理主要病理改變：炎癥反應(yīng)和血管損傷結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性（免疫復(fù)合物及纖維蛋白構(gòu)成的嗜酸性物質(zhì)沉積于結(jié)締組織）結(jié)締組織的基質(zhì)粘液性水腫壞死性血管炎病理主要病理改變：炎癥反應(yīng)和血管損傷95病理特征性改變（陽(yáng)性率不高）蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊）洋蔥皮樣改變（小動(dòng)脈周圍顯著向心性纖維增生）免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積

病理特征性改變（陽(yáng)性率不高）96

WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型：正常或輕微病變型（I型）系膜病變型（II型）局灶增殖型（III型）彌漫增殖型（IV型）膜性病變型（V型）腎小球硬化型（VI型）WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型：97臨床表現(xiàn)

1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹頰部蝶形紅斑，最具特征性盤狀紅斑指掌部或甲周紅斑蝶形紅斑掌部紅斑臨床表現(xiàn)1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等蝶形紅斑掌部紅98系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件99網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedoreticularis）口腔無(wú)痛性潰瘍(oralulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynaud'sphenomenon)網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)100系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)講義課件101

與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型：①亞急性皮膚型紅斑狼瘡

subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對(duì)稱性，有時(shí)可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕②深層脂膜炎型

panniculitis—lupusprofundus較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),病變堅(jiān)實(shí)，可有壓痛。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型：1023、漿膜炎：胸腔積液、心包積液4、肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死肌痛，肌炎5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)約75％患者有LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液1036、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭

7、肺35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液狼瘡性肺炎肺間質(zhì)性病變肺動(dòng)脈高壓6、心血管1048、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活動(dòng)病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙;幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀脊髓、周圍神經(jīng)均可受累8、神經(jīng)系統(tǒng)1059、消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等約40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻9、消化系統(tǒng)10610、血液系統(tǒng)貧血：見于60%的活動(dòng)期SLE，10%為AIHA，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性白細(xì)胞減少：40%患者，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性血小板減少：20%患者，抗血小板抗體陽(yáng)性輕～中度淋巴結(jié)腫大：20%患者，病理示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎脾大：15%患者11、眼：約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；血管炎可累及視神經(jīng)10、血液系統(tǒng)107抗磷脂綜合征

(antiphospholipidantibodysyndrome,APS)臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS抗磷脂綜合征

(antiphospholipidanti108干燥綜合征

（Sj?gren’ssyndrome,SS）SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫大，抗SSA（+），抗SSB（+）干燥綜合征

（Sj?gren’ssyndrome,SS）109實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)異常110（一）抗核抗體譜1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見于幾乎所有的SLE患者，特異性低2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型（一）抗核抗體譜自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型111

3.ENA抗體（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性（2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40％,往往與雷諾現(xiàn)象及肌炎有關(guān)（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：陽(yáng)性說(shuō)明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害3.ENA抗體112（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，抗血小板相關(guān)抗體抗神經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p–ANCA（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假113

補(bǔ)體常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測(cè)

C3下降是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)補(bǔ)體常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測(cè)114一、狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)：①LBT：免疫熒光法檢測(cè)沉積于真皮和表皮間之間的免疫球蛋白；②陽(yáng)性與陰性的意義：陽(yáng)性率50％，可出現(xiàn)假陽(yáng)性和假陰性：③取材的部位：腕上方的正常皮膚。狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性病理檢查

一、狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)：①LBT：免疫熒光法檢測(cè)沉積于真皮115二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值LN的免疫病理表現(xiàn)

二、腎活檢病理LN的免疫病理表現(xiàn)116X線及影像學(xué)檢查

X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液X線及影像學(xué)檢查X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官1171.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過(guò)敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)7.腎病變(Renaldisorder)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(Neurologicdisorder)9.血液系統(tǒng)異常(Hematologicdisorder)10.免疫學(xué)異常(Immunologicdisorder)(與1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項(xiàng)中將狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性改為APL陽(yáng)性)11.抗核抗體陽(yáng)性(Positiveantinuclearantibodies)如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽(yáng)性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%

SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂）診斷標(biāo)準(zhǔn)1.顴部紅斑(Malarrash)如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽(yáng)1182009SLICC（國(guó)際協(xié)作組）修改的

ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)

臨床標(biāo)準(zhǔn)

1.急性或亞急性皮膚狼瘡

2.慢性皮膚狼瘡

3.口腔/鼻潰瘍

4.不留瘢痕的脫發(fā)

5.炎癥性滑膜炎，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛

6.漿膜炎

7.腎臟：用尿蛋白/肌酐比值（或24小時(shí)尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型

8.神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)

9.溶血性貧血

10.白細(xì)胞減少（至少一次<4000/mm3）或淋巴細(xì)胞減少（至少一次<1000/mm3）

11.至少一次血小板減少(<100,000/mm3)

2009SLICC（國(guó)際協(xié)作組）修改的

ACR系統(tǒng)性紅斑狼119免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

1.ANA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍

2.抗ds-DNA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA法另外，用此法檢測(cè)，需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍）

3.抗sm陽(yáng)性

4.抗磷脂抗體

①狼瘡抗凝物陽(yáng)性

②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性

③抗心磷脂抗體-至少兩倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1陽(yáng)性

5.低補(bǔ)體

①低C3

②低C4

③低CH50

6.在無(wú)溶血性貧血者，直接coombs試驗(yàn)陽(yáng)性

免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

1.ANA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍

2.抗ds-DN120患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1.有活檢證實(shí)的狼瘡腎炎，伴有ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA陽(yáng)性；2.患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性(94%vs.86%)，并與ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性(92%vs.93%)，同時(shí)明顯減少誤分類(p=0.0082)?；颊呷绻麧M足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1.有121

鑒別診斷

需與各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性腎小球腎炎、藥物性狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別。

鑒別診斷需與各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小122SLE病情的判斷

疾病的活動(dòng)性常用SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）進(jìn)行評(píng)估疾病的嚴(yán)重性依據(jù)受累器官的部位和程度，伴心、腦、腎等主要臟器受累，發(fā)生AIHA或血小板減少伴出血傾向時(shí)表明病變嚴(yán)重并發(fā)癥感染、高血壓、糖尿病等合并癥使病情加重SLE病情的判斷疾病的活動(dòng)性123SLEDAI評(píng)分：抽搐（8分）精神異常（8分）腦器質(zhì)性癥狀（8分）視力下降（8分）顱神經(jīng)受累（8分）狼瘡頭痛（8分）腦血管意外（8分）血管炎（8分）關(guān)節(jié)炎（4分）肌炎（4分）管型尿（4分）血尿（4分）蛋白尿（4分）膿尿（4分）新出皮疹（2分）脫發(fā)（2分）口腔潰瘍（2分）補(bǔ)體降低（2分）抗dsDNA陽(yáng)性（2分）發(fā)熱（1分）血小板減少（1分）白細(xì)胞減少（1分）前10天內(nèi)總分≥10分疾病活動(dòng)SLEDAI評(píng)分：抽搐（8分）精神異常（8分）腦器質(zhì)性癥狀（124治療

早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療治療原則：疾病活動(dòng)且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療處理難控制的病例,搶救SLE危重癥處理或防治藥物副作用治療早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療125心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒急性活動(dòng)期要臥床休息避免誘發(fā)因素和刺激藥物，陽(yáng)光曝曬和紫外線照射注意避孕，防治感染1.一般治療

心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒1.一般治療1262.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）

根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用①不甚嚴(yán)重的患者：糖皮質(zhì)激素劑型：潑尼松或甲潑尼龍；給藥途徑：口服；起始劑量：潑尼松0.5-1mg/kg體重；減藥時(shí)間：病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)；減藥速度：開始每1-2周減原劑量的10%，減至0.5mg/kg后速度更慢；理想維持劑量：潑尼松每日10mg。2.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）根據(jù)127②重癥患者：糖皮質(zhì)激素劑型：甲基強(qiáng)的松龍；給藥途徑：靜脈沖擊；起始劑量：潑尼松500-1000mg/天；沖擊時(shí)間：3天，必要時(shí)1周后可重復(fù)沖擊后治療：同上述病情不甚嚴(yán)重的SLE患者；理想維持劑量：潑尼松不超過(guò)10mg/天。②重癥患者：128

不良反應(yīng)如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)常用激素的等效劑量潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療4～12周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量不良反應(yīng)1293.免疫抑制劑

較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑，更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE暴發(fā)，減少激素；應(yīng)監(jiān)測(cè)免疫抑制劑的副作用。3.免疫抑制劑較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制130（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）CTX沖擊療法，每次劑量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后，改為每3個(gè)月1次，至活動(dòng)靜止后1年副作用:胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害及骨髓抑制等，當(dāng)血白細(xì)胞<3×109／L時(shí)，暫停使用（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）131（2）硫唑嘌呤（azathioprine）療效不及CTX好，適用于中等嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者，劑量每日口服2mg／kg（3）環(huán)孢素（cyclosporin）

大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用4～12周，病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)孢素，每日5mg／kg，分2次服，3個(gè)月后漸減量，維持治療，注意肝、腎損害（2）硫唑嘌呤（azathioprine）132（4）嗎替麥考酚酯

(mycophenolatemofetil，MMF)可與激素，或其他免疫抑制劑同時(shí)應(yīng)用

（5）羥氯喹(hydroxychloroquine)

對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對(duì)視力有影響（6）雷公藤總甙(tripterygiumGlycosides)有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性（7）甲氨蝶呤（4）嗎替麥考酚酯(mycophenolatemofet133IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴(yán)重感染者每日0.4g/kg，靜脈滴注，連用3～5天4.大劑量免疫球蛋白IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并134輕型：以皮損和(或)關(guān)節(jié)痛為主，可選用羥氯喹(或氯喹)，輔以非甾體抗炎藥。無(wú)效應(yīng)盡早服用激素，每日潑尼松0.5mg/kg。一般型：有發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛及漿膜炎，并有輕度蛋白尿者，潑尼松，每日0.5mg～1mg/kg。重型：伴心、腦、腎等臟器受累，發(fā)生溶貧或血小板減少伴出血傾向時(shí)，潑尼松每日1mg／kg或甲潑尼龍沖擊療法，同時(shí)免疫抑制劑治療。緩解期：每日晨服潑尼松7.5mg。藥物治療方案輕型：以皮損和(或)關(guān)節(jié)痛為主，可選用羥氯喹(或氯喹)，輔以135狼瘡危象的治療（一）甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5％GS250mlivgtt(1-2h)＊3d常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等嚴(yán)重副作用：感染、上消化道出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等狼瘡危象的治療（一）甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5％GS136狼瘡危象的治療（二）靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率

1)對(duì)SLE具有免疫治療作用；2)非特異性的抗感染作用用法：0.4／kg/d*5d對(duì)癥治療狼瘡危象的治療（二）靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率137特殊治療血漿置換：用于重癥、多種治療無(wú)校的患者，可暫時(shí)迅速改善病情。干細(xì)胞移植:免疫重建，可以是傳統(tǒng)免疫抑制治療無(wú)效的患者病情緩解，但移植后可復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)期療效未確定。生物制劑：生物制劑:作用于自身免疫的不同環(huán)節(jié)（如干擾細(xì)胞因子、阻斷T-B細(xì)胞作用、減少B細(xì)胞、抑制補(bǔ)體活化等），目前報(bào)道有抗CD20單抗（美羅華）和CTLA-4。生物制劑可能是SLE治療的新途徑，但缺少大規(guī)模長(zhǎng)期用藥研究的報(bào)道。特殊治療血漿置換：用于重癥、多種治療無(wú)校的患者，可暫時(shí)迅速改138SLE與妊娠

SLE具備下列條件者能夠安全妊娠沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟損害停用免疫抑制劑3月以上，僅小劑量潑尼松維持，病情緩解半年以上密切監(jiān)測(cè)SLE與妊娠SLE具備下列條件者能夠安全妊娠139非緩解期SLE易流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí)應(yīng)服低劑量阿司匹林（50mg/d）激素通過(guò)胎盤時(shí)被滅活（但地塞米松和倍他米松例外），不會(huì)對(duì)胎兒有害，妊娠時(shí)及產(chǎn)后一個(gè)月內(nèi)均可按病情需要給予激素治療產(chǎn)后避免哺乳非緩解期SLE易流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎140狼瘡性腎炎

（1）發(fā)生情況：SLE腎臟累及發(fā)生率100%，最常見、嚴(yán)重的臨床損害，SLE慢性期的主要死因之一。（2）發(fā)病機(jī)制：腎臟內(nèi)有循環(huán)免疫符合物或/和原位免疫符合物沉積，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎臟損傷。（3）病理：SLE腎炎分腎小球腎炎分I-Ⅵ型，病變進(jìn)展或適當(dāng)治療后腎病理類型可以改變。（4）臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或蛋白尿或腎病綜合征或腎炎綜合征表現(xiàn)，晚期為尿毒癥。（5）輔助檢查：見SLE輔助檢查，其中腎活檢病理改變及活動(dòng)性評(píng)價(jià)對(duì)診斷、治療、預(yù)后判斷有較大價(jià)值。（6）診斷和鑒別診斷：確診SLE患者狼瘡腎炎不易誤診，但腎損害患者需除外其繼發(fā)于SLE。狼瘡性腎炎（1）發(fā)生情況：SLE腎臟累及發(fā)生率100%，最141

狼瘡腎炎的分型：正常或輕微病變型（I型）系膜病變型（II型）局灶增殖型（III型）彌漫增殖型（IV型）膜性病變型（V型）腎小球硬化型（VI型）狼瘡腎炎的分型：142（7）治療：①輕度腎損害（病理Ⅰ-Ⅱ型）：對(duì)癥+控制腎外SLE治療；②Ⅲ型：小劑量糖皮質(zhì)激素+CTX；嚴(yán)重者治療同Ⅳ型狼瘡腎炎；③Ⅴ型：無(wú)癥狀蛋白尿且腎功能穩(wěn)定者控制腎外狼瘡，腎病綜合征者大劑量糖皮質(zhì)激素+細(xì)胞毒藥物；④Ⅳ型：近期腎功能顯著惡化者甲潑尼龍沖擊（每天15mg/kg×3天），聯(lián)合CTX或環(huán)孢素或嗎替麥考酚酯治療。（8）預(yù)后：狼瘡腎炎能緩解但易復(fù)發(fā)。早期發(fā)現(xiàn)并予合理的糖皮質(zhì)激素+細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療，可明顯改善預(yù)后。狼瘡腎炎10年存活率已提高到80-90%。（7）治療：143多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)有無(wú)重要臟器功能損害輕合并感染？慢性損害評(píng)估是否診斷SLE是否存在病情活動(dòng)活動(dòng)性評(píng)估自身免疫證據(jù)重4～6周后評(píng)估是否有效大劑量GC大劑量GC+CTX4～12周后評(píng)估是否有效對(duì)癥治療避免免疫抑制保護(hù)臟器功能避免免疫抑制是是是是否否否GC減量+CTXGC減量使用其他免疫抑制劑對(duì)癥治療抗瘧藥NSAID小劑量GCSLE診斷治療思路否多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)有無(wú)重要臟器功能損害輕合并感染？慢性損害評(píng)144預(yù)后生存率5年約85%，10年約75%，20年約68%有下述者預(yù)后差①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④嚴(yán)重NP狼瘡死亡原因死于SLE本身病變者約占半數(shù)。最常見的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭。死于SIE并發(fā)癥者亦約占半數(shù)，主要是感染預(yù)后生存率145任大益2011年4月25日————談提高中考復(fù)習(xí)的有效性“回歸”課本“讀薄”教材

任大益2011年4月25日————談提高中考復(fù)習(xí)的有效性146一、“回歸”課本的必要性和重要性課本在總復(fù)習(xí)中有著不可替代的作用。1、重讀課本，可幫助學(xué)生再現(xiàn)數(shù)學(xué)知識(shí)，找回認(rèn)知記憶由于三年所學(xué)六冊(cè)的數(shù)學(xué)內(nèi)容，時(shí)間的跨度大，前面學(xué)習(xí)的有些知識(shí)，后面學(xué)習(xí)時(shí)很少用，造成遺忘。重讀課本，可幫助學(xué)生找回失去的記憶，對(duì)尚未達(dá)標(biāo)的知識(shí)點(diǎn)，教師及時(shí)幫助學(xué)生再“射一箭”。一、“回歸”課本的必要性和重要性課本在總復(fù)習(xí)中有著不可替代1472、重讀課本，可幫助學(xué)生夯實(shí)數(shù)學(xué)基礎(chǔ)，熟練基本技能中試題首先關(guān)注《標(biāo)準(zhǔn)》中最基礎(chǔ)、最核心的內(nèi)容，即所有學(xué)生在學(xué)習(xí)數(shù)學(xué)和應(yīng)用數(shù)學(xué)解決問(wèn)題過(guò)程中最為重要的、必須掌握的核心知識(shí)、思想方法和常用的技能。絕大部分試題的求解過(guò)程所涉及的知識(shí)與技能均以《標(biāo)準(zhǔn)》為依據(jù)?！墩n程標(biāo)準(zhǔn)》沒(méi)有要求的知識(shí)內(nèi)容，中招試題中是不會(huì)出現(xiàn)的。2、重讀課本，可幫助學(xué)生夯實(shí)數(shù)學(xué)基礎(chǔ)，熟練基本技能中試題首先1482011年考綱中所列的具體考試內(nèi)容和要求沒(méi)有多大變化。

在考試內(nèi)容上：考綱共列出10個(gè)知識(shí)單元，31個(gè)知識(shí)條，189個(gè)知識(shí)目。在考試要求上：考綱列出的189個(gè)知識(shí)目中，了解層次60個(gè)，占31.7％；理解層次49個(gè)占25.9％；掌握層次77個(gè)占40.7％；運(yùn)用層次3個(gè)占1.6％。

2011年考綱中所列的具體考試內(nèi)容和要求沒(méi)有多大變化。149

在考試內(nèi)容分布上：

數(shù)與代數(shù)內(nèi)容約占50％；空間與圖形內(nèi)容約占38％；統(tǒng)計(jì)與概率內(nèi)容約占12％；課題學(xué)習(xí)融入在以上各部分中。

在考試要求分布上：

了解水平的試題約占30％±5％；理解水平的試題約占30％±5％；掌握水平的試題約占20％±5％；靈活運(yùn)用水平的試題約占5％±5％；數(shù)學(xué)活動(dòng)與思考及解決問(wèn)題方面的試題共占15％±5％。

150在考試類型分布上：

試題分選擇題、填空題和解答題三種題型，解答題包括計(jì)算題、證明題、應(yīng)用題以及探索、開放性試題等。

在試題難度分布上：內(nèi)容容易題中等難度題較難題比例631

每年試卷的難度一般控制在0.6－0.7左右。在考試類型分布上：試題分選擇題、填空題和解1513、重讀課本，可幫助學(xué)生整理數(shù)學(xué)知識(shí)，完善知識(shí)結(jié)構(gòu)數(shù)學(xué)的基本概念、性質(zhì)、定理、思想方法是數(shù)學(xué)知識(shí)的核心，也是總能力的基礎(chǔ)。因此，通過(guò)總復(fù)習(xí)可以把教材中的基礎(chǔ)知識(shí)、基本思想方法加以梳理，讓學(xué)生理清知識(shí)體系，使各個(gè)局部知識(shí)按照一定的觀點(diǎn)和方法組織成一個(gè)整體，形成體系。3、重讀課本，可幫助學(xué)生整理數(shù)學(xué)知識(shí)，完善知識(shí)結(jié)構(gòu)數(shù)學(xué)的基本1524、重讀課本，可幫助學(xué)生領(lǐng)悟數(shù)學(xué)精髓，形成數(shù)學(xué)思想通則通法，即基本方法和基本思想。反映數(shù)學(xué)的精髓與本質(zhì)，是支撐數(shù)學(xué)學(xué)科的靈魂，是學(xué)生終身學(xué)習(xí)、發(fā)展和受益的基礎(chǔ)。更是“讀薄”教材，形成數(shù)學(xué)的頭腦要義所在，是學(xué)習(xí)數(shù)學(xué)、應(yīng)用數(shù)學(xué)、探究數(shù)學(xué)、創(chuàng)新數(shù)學(xué)的源泉。4、重讀課本，可幫助學(xué)生領(lǐng)悟數(shù)學(xué)精髓，形成數(shù)學(xué)思想通則通法，1535、重讀課本，可幫助學(xué)生提高復(fù)習(xí)效益，增強(qiáng)競(jìng)爭(zhēng)實(shí)力課本素材是命題的基本依據(jù)，是編擬中考試題的藍(lán)本。因此，在中考復(fù)習(xí)時(shí)，一定要回歸課本，認(rèn)真鉆研教材，幫助學(xué)生理清知識(shí)體系，弄清課本例題的解題思路，領(lǐng)會(huì)其解題技能與思想方法，發(fā)揮教材的示范作用，舉一反三。同時(shí)重視課本習(xí)題的變式教學(xué)，引導(dǎo)學(xué)生從“變”的現(xiàn)象中發(fā)現(xiàn)“不變”本質(zhì)，從“不變”的本質(zhì)中探究“變”的規(guī)律。是增強(qiáng)中考競(jìng)爭(zhēng)力的基礎(chǔ)和保證。5、重讀課本，可幫助學(xué)生提高復(fù)習(xí)效益，增強(qiáng)競(jìng)爭(zhēng)實(shí)力課本素材是154(2010安徽)13.如圖，△ABC內(nèi)接于⊙O，AC是⊙O的直徑，∠ACB＝500，點(diǎn)D是弧BAC上一點(diǎn)，則∠D＝______________．【考查目的】考查圓周角定理及其推論．【滬科版九年級(jí)下P29例1改編】(2010安徽)13.如圖，△ABC內(nèi)接于⊙O，AC是⊙O的15