腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤課件

嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤大綱什么是什么樣為什么是怎么辦我怎么辦2大綱什么是2什么是嗜鉻細(xì)胞瘤

起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。

細(xì)胞成堆或成束包繞在血管周圍，由于所含顆?？杀汇t酸染成棕色，故稱嗜鉻細(xì)胞。3什么是嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神男>女年齡：20～40多見(jiàn)發(fā)病部位：70～90%腎上腺

10%腎上腺外，稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性分類：90%良性

10%惡性單發(fā)/多發(fā)：90%單發(fā)

10%多發(fā)單側(cè)/雙側(cè)：90%單側(cè)

10%雙側(cè)嗜鉻/非嗜鉻：98%嗜鉻2%非嗜鉻

流行病學(xué)4男>女流行病學(xué)4腎上腺右側(cè)

扁平，多呈三角形左側(cè)

“Y”

“V”等，分內(nèi)、外側(cè)支5腎上腺右側(cè)扁平，多呈三角形566功能

球狀帶

分泌醛固酮

皮質(zhì)

束狀帶

分泌皮質(zhì)醇

網(wǎng)狀帶

分泌少量性激素

腎上腺素

髓質(zhì)

分泌兒茶酚胺

去甲腎上腺素

多巴胺7功能球狀帶分泌醛固無(wú)癥狀：

部分嗜鉻細(xì)胞瘤為無(wú)功能或潛在功能性

心悸

腎上腺素

頭痛

三聯(lián)癥

出汗兒茶

去甲腎上腺素

高血壓酚胺

高代謝

三高癥

多巴胺

高血糖

其他一系列癥狀8無(wú)癥狀：

部分嗜鉻細(xì)胞瘤為無(wú)功能或潛在功能性

高血壓代謝

腎上腺素（尿糖，基礎(chǔ)代謝率高，低熱）

去甲腎上腺9高血壓去甲腎上腺9其他臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腸壞死，穿孔，膽汁潴留泌尿系統(tǒng)：排尿時(shí)誘發(fā)高血壓血液系統(tǒng)：白細(xì)胞增多伴發(fā)其他疾?。杭谞钕倭龅?0其他臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腸壞死，穿孔，膽汁潴留10高血壓高血壓的特點(diǎn)是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓腎上腺髓質(zhì)如同巨大的交感神經(jīng)末梢，平時(shí)釋放正常量?jī)翰璺影愤M(jìn)入血液，作用于全身器官相應(yīng)受體。一旦轉(zhuǎn)化為腫瘤，將持續(xù)釋放大量?jī)翰璺影?，促使交感神?jīng)經(jīng)常處于過(guò)度興奮狀態(tài)，11高血壓高血壓的特點(diǎn)是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓11代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時(shí)抑制胰島素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出現(xiàn)尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基礎(chǔ)代謝率上升，中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮，氧耗量增加，類似甲亢。12代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時(shí)抑制胰島素分泌心臟改變長(zhǎng)期大量?jī)翰璺影丰尫乓鹬車苁湛s，增加心臟后負(fù)荷，出現(xiàn)高血壓性心肌肥厚，同時(shí)也直接損傷心肌，心肌的缺血缺氧逐漸嚴(yán)重，出現(xiàn)退行性心肌變性，壞死，彌漫性心肌水腫，心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病。13心臟改變長(zhǎng)期大量?jī)翰璺影丰尫乓鹬車苁湛s，增加心臟后負(fù)荷1414檢查手段X線平片靜脈腎盂造影膀胱鏡逆行腎盂造影

腎周圍充氣造影斷層片CT（86-100%MRI（100%）B超

（70-95%）

靜脈導(dǎo)管測(cè)定不同部位的血兒茶酚胺含量15檢查手段X線平片15影像學(xué)異位嗜鉻細(xì)胞瘤：多位于腎門和腹主動(dòng)脈旁／交感神經(jīng)鏈的各個(gè)部位惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：

生長(zhǎng)速度快

瘤體多不規(guī)則

密度不均勻，壞死出血及囊變幾率更高

與周圍組織分界不清

?？赏瑫r(shí)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性改變16影像學(xué)異位嗜鉻細(xì)胞瘤：多位于腎門和腹主動(dòng)脈旁／交感神經(jīng)鏈的各CT17CT17CT18CT18診斷與鑒別診斷

依據(jù)血及尿中兒茶酚胺物質(zhì)的測(cè)定以及典型的臨床表現(xiàn)，一般臨床診斷不困難，影像學(xué)檢查主要用于定位。

良惡性鑒別

僅依靠形態(tài)學(xué)不可靠，惡性指征是周圍浸潤(rùn)破壞、血管內(nèi)瘤栓形成及轉(zhuǎn)移征象。

鑒別困難時(shí)穿刺活檢。

19診斷與鑒別診斷

依據(jù)血及尿中兒茶酚胺物質(zhì)的測(cè)定以及典型的臨床診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測(cè)定

24h尿VMA測(cè)定

為CA代謝終產(chǎn)物持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高24hVMA正常值1-8mg／d20診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測(cè)定20

2

.24h尿兒茶酚胺測(cè)定：反應(yīng)兒茶酚胺釋放量

超過(guò)正常值2倍有意義

正常值為13-42ug／24h

3.血漿NMN(甲氧基去甲腎上腺)和MN(甲氧基腎上腺素)測(cè)定（為腎上腺素中間代謝產(chǎn)物）212.24h尿兒茶酚胺測(cè)定：反應(yīng)兒茶酚胺釋放量21治療哌唑嗪

短效a1受體阻滯劑拉貝洛爾

阻斷ab受體鈣離子通道阻滯劑ACEI發(fā)生過(guò)心衰的患者22治療哌唑嗪短效a1受體阻滯劑22嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉

圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)大劇烈的血流動(dòng)力學(xué)改變23嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)大23高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續(xù)1min以上患者術(shù)前檢查，麻醉誘導(dǎo)，體位改變，皮膚及腹膜切開(kāi)。特別使在手術(shù)探查，腫瘤分離，，擠壓時(shí)可發(fā)生血壓驟升，出現(xiàn)高血壓危象。高血壓危象時(shí)發(fā)生

因血壓劇烈升而誘發(fā)左心衰，肺水腫，嚴(yán)重心律失常，腦血管意外。24高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續(xù)1min以上24嗜鉻細(xì)胞瘤危象處在圍術(shù)期出現(xiàn)高血壓危象外還可以出現(xiàn)休克，心律失常，急性左心衰，肺水腫甚至猝死?；旧吓c高血壓表現(xiàn)差不多25嗜鉻細(xì)胞瘤危象處在圍術(shù)期出現(xiàn)高血壓危象外還可以出現(xiàn)休克，心律嚴(yán)重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和血中濃度劇烈下降，使原來(lái)處于收縮狀態(tài)的血管突然擴(kuò)張，導(dǎo)致血管床容積與血容量之間比例失調(diào)，加之，心泵收縮減弱，心排量降低，導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降發(fā)生低血壓休克，心源性休克和代謝性酸中毒等26嚴(yán)重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和術(shù)前準(zhǔn)備基于病理生理降壓

補(bǔ)液

控制心律失常27術(shù)前準(zhǔn)備基于病理生理271.降壓嗜鉻細(xì)胞除了分泌大量?jī)翰璺影愤€常伴有腎素，血管緊張素，醛固酮系統(tǒng)的改變，外周血管處于收縮狀態(tài)，雖然表現(xiàn)為血壓升高，但血容量較機(jī)體正常情況減少30%。A1受體阻斷劑鈣離子通道阻斷劑術(shù)前患者基礎(chǔ)血壓以在輕微活動(dòng)下無(wú)頭暈，心悸等明顯不適的血壓為準(zhǔn)。281.降壓嗜鉻細(xì)胞除了分泌大量?jī)翰璺影愤€常伴有腎素，血管緊張素2.擴(kuò)容血壓下降后使部分組織液向血管內(nèi)轉(zhuǎn)移，血容量得到補(bǔ)充，但仍然不足，術(shù)前3天，每日擴(kuò)容不少于1500ml，控制HCT小于45%，但要注意，否則增加心臟負(fù)擔(dān)，誘發(fā)心衰。292.擴(kuò)容血壓下降后使部分組織液向血管內(nèi)轉(zhuǎn)移，血容量得到補(bǔ)充，3.控制心律失常嗜鉻細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的心律失常使心動(dòng)過(guò)速，肺患者心率大于100次／分。控制心率時(shí)使用的b受體阻滯劑必須在使用a受體阻滯劑1周后方可使用。術(shù)前心率應(yīng)小于90次／分。303.控制心律失常嗜鉻細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的心律失常使心動(dòng)過(guò)速，肺患者麻醉方式多以全麻為主硬膜外聯(lián)合全麻也有人使用31麻醉方式多以全麻為主31高血壓危象的處理1.在維持原有的降壓藥（硝酸甘油或者硝普鈉）立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同時(shí)并緩慢擴(kuò)容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明擴(kuò)張血管而引起代償性心率劇升。如心率持續(xù)大于140次／分，緩慢給予艾斯洛爾，美托洛爾。高血壓和心動(dòng)過(guò)速同時(shí)發(fā)生時(shí)應(yīng)首選a受體阻滯劑，同時(shí)擴(kuò)容，必要時(shí)給予b受體阻滯劑控制心率。32高血壓危象的處理1.在維持原有的降壓藥（硝酸甘油或者硝普鈉）腫瘤切除后低血壓防治在腫瘤切除前進(jìn)緩慢擴(kuò)容，行阻斷試驗(yàn)觀察血壓變化，調(diào)整擴(kuò)容量。切除腫瘤后由于體內(nèi)內(nèi)源性兒茶酚胺含量驟減，需補(bǔ)充去甲腎上腺素（或多巴胺或多巴酚丁胺），根據(jù)血壓調(diào)整計(jì)量。根據(jù)cvp

，尿量，快速補(bǔ)液補(bǔ)血及時(shí)擴(kuò)容。保持收縮壓100mmhg以上。原有心衰史患者腫瘤切除后，可擴(kuò)容時(shí)以西地蘭及少量多巴胺或多巴酚丁胺維持血液動(dòng)力血平穩(wěn)。33腫瘤切除后低血壓防治在腫瘤切除前進(jìn)緩慢擴(kuò)容，行阻斷試驗(yàn)觀察血嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤大綱什么是什么樣為什么是怎么辦我怎么辦35大綱什么是2什么是嗜鉻細(xì)胞瘤

起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。

細(xì)胞成堆或成束包繞在血管周圍，由于所含顆?？杀汇t酸染成棕色，故稱嗜鉻細(xì)胞。36什么是嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神男>女年齡：20～40多見(jiàn)發(fā)病部位：70～90%腎上腺

10%腎上腺外，稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性分類：90%良性

10%惡性單發(fā)/多發(fā)：90%單發(fā)

10%多發(fā)單側(cè)/雙側(cè)：90%單側(cè)

10%雙側(cè)嗜鉻/非嗜鉻：98%嗜鉻2%非嗜鉻

流行病學(xué)37男>女流行病學(xué)4腎上腺右側(cè)

扁平，多呈三角形左側(cè)

“Y”

“V”等，分內(nèi)、外側(cè)支38腎上腺右側(cè)扁平，多呈三角形5396功能

球狀帶

分泌醛固酮

皮質(zhì)

束狀帶

分泌皮質(zhì)醇

網(wǎng)狀帶

分泌少量性激素

腎上腺素

髓質(zhì)

分泌兒茶酚胺

去甲腎上腺素

多巴胺40功能球狀帶分泌醛固無(wú)癥狀：

部分嗜鉻細(xì)胞瘤為無(wú)功能或潛在功能性

心悸

腎上腺素

頭痛

三聯(lián)癥

出汗兒茶

去甲腎上腺素

高血壓酚胺

高代謝

三高癥

多巴胺

高血糖

其他一系列癥狀41無(wú)癥狀：

部分嗜鉻細(xì)胞瘤為無(wú)功能或潛在功能性

高血壓代謝

腎上腺素（尿糖，基礎(chǔ)代謝率高，低熱）

去甲腎上腺42高血壓去甲腎上腺9其他臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腸壞死，穿孔，膽汁潴留泌尿系統(tǒng)：排尿時(shí)誘發(fā)高血壓血液系統(tǒng)：白細(xì)胞增多伴發(fā)其他疾?。杭谞钕倭龅?3其他臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腸壞死，穿孔，膽汁潴留10高血壓高血壓的特點(diǎn)是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓腎上腺髓質(zhì)如同巨大的交感神經(jīng)末梢，平時(shí)釋放正常量?jī)翰璺影愤M(jìn)入血液，作用于全身器官相應(yīng)受體。一旦轉(zhuǎn)化為腫瘤，將持續(xù)釋放大量?jī)翰璺影?，促使交感神?jīng)經(jīng)常處于過(guò)度興奮狀態(tài)，44高血壓高血壓的特點(diǎn)是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓11代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時(shí)抑制胰島素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出現(xiàn)尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基礎(chǔ)代謝率上升，中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮，氧耗量增加，類似甲亢。45代謝率高高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時(shí)抑制胰島素分泌心臟改變長(zhǎng)期大量?jī)翰璺影丰尫乓鹬車苁湛s，增加心臟后負(fù)荷，出現(xiàn)高血壓性心肌肥厚，同時(shí)也直接損傷心肌，心肌的缺血缺氧逐漸嚴(yán)重，出現(xiàn)退行性心肌變性，壞死，彌漫性心肌水腫，心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病。46心臟改變長(zhǎng)期大量?jī)翰璺影丰尫乓鹬車苁湛s，增加心臟后負(fù)荷4714檢查手段X線平片靜脈腎盂造影膀胱鏡逆行腎盂造影

腎周圍充氣造影斷層片CT（86-100%MRI（100%）B超

（70-95%）

靜脈導(dǎo)管測(cè)定不同部位的血兒茶酚胺含量48檢查手段X線平片15影像學(xué)異位嗜鉻細(xì)胞瘤：多位于腎門和腹主動(dòng)脈旁／交感神經(jīng)鏈的各個(gè)部位惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：

生長(zhǎng)速度快

瘤體多不規(guī)則

密度不均勻，壞死出血及囊變幾率更高

與周圍組織分界不清

?？赏瑫r(shí)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性改變49影像學(xué)異位嗜鉻細(xì)胞瘤：多位于腎門和腹主動(dòng)脈旁／交感神經(jīng)鏈的各CT50CT17CT51CT18診斷與鑒別診斷

依據(jù)血及尿中兒茶酚胺物質(zhì)的測(cè)定以及典型的臨床表現(xiàn)，一般臨床診斷不困難，影像學(xué)檢查主要用于定位。

良惡性鑒別

僅依靠形態(tài)學(xué)不可靠，惡性指征是周圍浸潤(rùn)破壞、血管內(nèi)瘤栓形成及轉(zhuǎn)移征象。

鑒別困難時(shí)穿刺活檢。

52診斷與鑒別診斷

依據(jù)血及尿中兒茶酚胺物質(zhì)的測(cè)定以及典型的臨床診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測(cè)定

24h尿VMA測(cè)定

為CA代謝終產(chǎn)物持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高24hVMA正常值1-8mg／d53診斷1.血，尿兒茶酚胺代謝物測(cè)定20

2

.24h尿兒茶酚胺測(cè)定：反應(yīng)兒茶酚胺釋放量

超過(guò)正常值2倍有意義

正常值為13-42ug／24h

3.血漿NMN(甲氧基去甲腎上腺)和MN(甲氧基腎上腺素)測(cè)定（為腎上腺素中間代謝產(chǎn)物）542.24h尿兒茶酚胺測(cè)定：反應(yīng)兒茶酚胺釋放量21治療哌唑嗪

短效a1受體阻滯劑拉貝洛爾

阻斷ab受體鈣離子通道阻滯劑ACEI發(fā)生過(guò)心衰的患者55治療哌唑嗪短效a1受體阻滯劑22嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉

圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)大劇烈的血流動(dòng)力學(xué)改變56嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)大23高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續(xù)1min以上患者術(shù)前檢查，麻醉誘導(dǎo)，體位改變，皮膚及腹膜切開(kāi)。特別使在手術(shù)探查，腫瘤分離，，擠壓時(shí)可發(fā)生血壓驟升，出現(xiàn)高血壓危象。高血壓危象時(shí)發(fā)生

因血壓劇烈升而誘發(fā)左心衰，肺水腫，嚴(yán)重心律失常，腦血管意外。57高血壓危象收縮壓大于250mmhg持續(xù)1min以上24嗜鉻細(xì)胞瘤危象處在圍術(shù)期出現(xiàn)高血壓危象外還可以出現(xiàn)休克，心律失常，急性左心衰，肺水腫甚至猝死?；旧吓c高血壓表現(xiàn)差不多58嗜鉻細(xì)胞瘤危象處在圍術(shù)期出現(xiàn)高血壓危象外還可以出現(xiàn)休克，心律嚴(yán)重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和血中濃度劇烈下降，使原來(lái)處于收縮狀態(tài)的血管突然擴(kuò)張，導(dǎo)致血管床容積與血容量之間比例失調(diào)，加之，心泵收縮減弱，心排量降低，導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降發(fā)生低血壓休克，心源性休克和代謝性酸中毒等59嚴(yán)重的低血壓腫瘤出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和術(shù)前準(zhǔn)備基于病理生理降壓

補(bǔ)液

控制心律失常60術(shù)前準(zhǔn)備基于病理生理271.降壓嗜鉻細(xì)胞除了分泌大量?jī)翰璺影愤€常伴有腎素，血管緊張素，醛固酮系統(tǒng)的改變，外周血管處于收縮狀態(tài)，雖然表現(xiàn)為血壓升高，但血容量較機(jī)體正常情況減少30%。A1受體阻斷劑鈣離子通道阻斷劑術(shù)前患者基礎(chǔ)血壓以在輕微活動(dòng)下無(wú)頭暈