危重病凝血病課件

凝血病定義：繼發(fā)于嚴(yán)重病癥的獲得性的凝血功能紊亂被統(tǒng)稱為凝血病包括：稀釋性凝血病

功能性凝血病

消耗性凝血病不包括：

血友病等原發(fā)性血液系統(tǒng)疾病血液成分(1)血漿

●92%水

●8%蛋白–

包括凝血因子(2)紅細(xì)胞●

使血液呈紅色●攜帶氧(3)白細(xì)胞

●免疫功能

●產(chǎn)生抗體(4)血小板●血管損傷后幫助止血十二種凝血因子及特點(diǎn)Ⅰ纖維蛋白原Ⅷ抗血友病因子Ⅱ凝血酶原Ⅸ血漿凝血激酶Ⅲ組織因子ⅩStuart-prower因子ⅣCa2+Ⅺ血漿凝血激酶前質(zhì)Ⅴ前加速素Ⅻ接觸因子Ⅶ前轉(zhuǎn)變素ⅩⅢ纖維蛋白穩(wěn)定因子VitKVitKVitKVitK稀釋性凝血病

因血小板及其他凝血因子稀釋性的減少引起的凝血功能障礙稱之為稀釋性凝血障礙。易發(fā)生在臨床上大出血的病人單純大量輸注紅細(xì)胞或非血液制品，而忽視及時(shí)補(bǔ)充血漿、血小板及其他凝血因子的時(shí)候，往往會(huì)造成凝血功能障礙。功能性凝血病

由低溫和酸中毒導(dǎo)致的凝血障礙

重癥患者的低體溫可見(jiàn)于嚴(yán)重創(chuàng)傷、休克、亞低溫治療、持續(xù)血濾或復(fù)蘇輸入大量低溫液體等情況。有報(bào)告稱，嚴(yán)重創(chuàng)傷患者低體溫的發(fā)生率為21%。功能性凝血病的發(fā)生機(jī)制①在低溫條件下，花生四烯酸代謝的脂氧化酶和環(huán)氧化酶途徑受干擾，導(dǎo)致血小板釋放血栓素減少而致血管收縮無(wú)力；②低溫還使蛋白激酶C的活性降低而影響血小板聚集和黏附；③由于低體溫使絲氨酸酶的活性減弱，造成凝血因子的級(jí)聯(lián)反應(yīng)被抑制，因此繼發(fā)凝血受到影響。④酸中毒使凝血過(guò)程（酶觸反應(yīng)），需要的酸堿環(huán)境發(fā)生改變，從而導(dǎo)致凝血功能受到損害。消耗性凝血?。―IC）

2001年國(guó)際血栓止血學(xué)會(huì)DIC專業(yè)委員會(huì)將DIC重新定義為：DIC是不同原因所造成的，以血管內(nèi)凝血激活并喪失局限性為特征的獲得性的綜合征。它來(lái)自或引發(fā)微血管損傷，嚴(yán)重時(shí)將導(dǎo)致器官衰竭。

稀釋性凝血病的臨床特點(diǎn)

1、有失血史，有大量單純輸紅細(xì)胞或晶膠體液史

2、術(shù)中經(jīng)充分止血后，切口仍有滲血，且無(wú)凝血塊；術(shù)后滲血不止或引流管出血不止。

3、血小板、纖維蛋白原減少，伴有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)

凝血病的診斷臨床表現(xiàn)

出血傾向：如傷口出血不止、已停止出血的傷口再度出血、小的針孔滲血，甚至無(wú)明顯誘因出現(xiàn)皮下大片淤斑，而此時(shí)的凝血病實(shí)際已經(jīng)比較嚴(yán)重。消耗性凝血病早期可能有高凝表現(xiàn)，但不容易被發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重者往往合并難以糾正的休克和器官衰竭。實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間（BT）：主要決定于血小板數(shù)量也與血管收縮功能有關(guān)。血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L可以導(dǎo)致BT延長(zhǎng)。但在由低溫和酸中毒導(dǎo)致的功能性凝血病，雖然BT延長(zhǎng)，血小板計(jì)數(shù)可以正常。BT縮短見(jiàn)于高凝早期。由于方法不一，試驗(yàn)受干擾因素較多，以及敏感性和特異性較差，故試驗(yàn)價(jià)值有限。實(shí)驗(yàn)室檢查活化凝血時(shí)間（ACT）：為內(nèi)源性凝血途徑狀態(tài)的篩選試驗(yàn)，較試管法敏感，延長(zhǎng)見(jiàn)于凝血因子減少及抗凝物質(zhì)（如肝素、雙香豆素或纖溶產(chǎn)物）增加；縮短可見(jiàn)于高凝早期；實(shí)驗(yàn)室檢查

激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）：

為反映內(nèi)源性凝血途徑的試驗(yàn)。凝血因子減少或抗凝物質(zhì)增加導(dǎo)致APTT延長(zhǎng)；縮短可見(jiàn)于高凝早期。實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶原時(shí)間（PT）：

為反映外源性凝血途徑的試驗(yàn)。凝血因子減少或抗凝物質(zhì)增加可導(dǎo)致上述試驗(yàn)延長(zhǎng)，而高凝則導(dǎo)致縮短。實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶時(shí)間（TT）：

是測(cè)定凝血酶將纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白的時(shí)間。纖維蛋白原含量不足（＜100mg/dl）或有抗凝物質(zhì)，如肝素、纖維蛋白裂解產(chǎn)物存在下，可使TT延長(zhǎng)；實(shí)驗(yàn)室檢查

纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FDP）：

FDP包括纖維蛋白原和纖維蛋白降解產(chǎn)物，故對(duì)反映纖溶的特異性較差。實(shí)驗(yàn)室檢查D-二聚體（D-dimmer）：

只來(lái)自纖維蛋白降解產(chǎn)物，故對(duì)診斷血栓性疾病和消耗性凝血病等繼發(fā)性纖溶疾病有較高的特異性。原發(fā)性纖溶D-二聚體不會(huì)升高，此對(duì)于鑒別繼發(fā)與原發(fā)性纖溶十分重要。實(shí)驗(yàn)室檢查

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于診斷消耗性凝血病，最重要的檢查應(yīng)該是血小板計(jì)數(shù)和D-二聚體：如果血小板急劇下降伴有D-二聚體大幅度升高，結(jié)合高危因素，消耗性凝血病基本可以確診。反之，如果血小板和D-二聚體正常，幾乎可以排除消耗性凝血病，但代償期除外。實(shí)驗(yàn)室檢查用于DIC診斷的常規(guī)檢查對(duì)于早期代償階段的DIC幾乎沒(méi)有價(jià)值，而以下三種大分子標(biāo)記物對(duì)早期診斷DIC卻很有幫助。凝血酶－抗凝血酶復(fù)合物（TAT）凝血酶原片斷1＋2（F1+2）纖溶酶－抗纖溶酶復(fù)合物（PAP）血小板輸入時(shí)機(jī)

血小板減少癥是由于血小板生成減少引起時(shí)，血小板計(jì)數(shù)大于100x109/L的外科病人很少給予預(yù)防性血小板輸注，但計(jì)數(shù)少于50×109/L時(shí)通常需給予。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)在50～100×109/L時(shí)，是否輸注取決于出血的危險(xiǎn)性。

血小板功能異?；蛭⒀艹鲅獣r(shí)，不論血小板計(jì)數(shù)是否正常都可輸注血小板。新鮮冰凍血漿(freshfrozenplasmaFFP)

含有所有的凝血因子，特別是第V因子和第Ⅷ因子

美國(guó)病理學(xué)院提出輸注FFP的指征為:大量輸血超過(guò)一倍全身血量并伴有活動(dòng)性出血。冷沉淀物主要含有ⅧF,Fib、血管性血友病因子(ⅧF)和纖維聯(lián)結(jié)蛋白(fibronection)及ⅦF。輸注指征是①預(yù)防性用于無(wú)出血的圍術(shù)期或圍產(chǎn)期病人，伴有先天性纖維蛋白原缺乏癥或血管性血友病(對(duì)DDAVP治療無(wú)反應(yīng))。②伴有出血的血管性血友病患者。③用于糾正伴有微血管出血的大量輸血病人，纖維蛋白原含量少于0.8～1.0g/L或來(lái)不及測(cè)時(shí)。功能性凝血病的治療

糾正酸中毒是治療酸中毒引發(fā)的凝血病的主要措施。

對(duì)于PHa＜7.20的血液，臨時(shí)和有限地使用碳酸氫鈉是必要的，但不宜過(guò)度依賴堿性藥物，也不宜用堿性藥物將PHa提升至正常。

由于代謝性酸中毒往往是休克或低灌注的反映，故積極的復(fù)蘇治療是糾正酸中毒的根本治療，應(yīng)通過(guò)改善循環(huán)糾正酸中毒。消耗性凝血?。―IC）的治療

1．去除引發(fā)DIC的誘因是最根本和有效的治療，即使病情已經(jīng)十分嚴(yán)重，也不應(yīng)該放棄用外科方法去除病灶的努力；2．輸注血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原等被消耗的凝血物質(zhì)，但這些補(bǔ)充治療應(yīng)該在抗凝治療開(kāi)始后進(jìn)行；消耗性凝血病（DIC）的治療3．抗凝治療。迄今，肝素仍是抗凝藥物的首選，原則是早用、療程足。

近年來(lái)有使用低分子肝素取代普通肝素的趨勢(shì)。消耗性凝血病（DIC）的治療4．肝素可以靜脈或皮下，連續(xù)或間斷給藥。據(jù)稱皮下途徑給藥出血風(fēng)險(xiǎn)較低，使用靜脈途徑時(shí)推薦連續(xù)給藥；

5．使用肝素期間，應(yīng)常規(guī)監(jiān)測(cè)APTT，以按照維持其在正常對(duì)照的1.5～2.5倍的標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整肝素劑量，但使用低分子肝素可以不進(jìn)行APTT監(jiān)測(cè)；消耗性凝血病（DIC）的治療6．對(duì)于血小板＜30×109/L以及合并出血傾向的患者是否仍可進(jìn)行抗凝治療存在不同意見(jiàn)?？鼓委煹奈┮唤^對(duì)禁忌癥是顱內(nèi)出血和尚未控制的威脅生命的大出血。消