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文檔簡介
腦表皮樣囊腫甘肅靖遠(yuǎn)煤業(yè)公司總醫(yī)院放射科李士光疾病概述表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤,是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致,占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%,好發(fā)于青壯年,以腦橋小腦角區(qū)最為常見,其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄,由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。臨床表現(xiàn)癥狀發(fā)展緩慢,病程可長達(dá)數(shù)十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān),腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀;顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀;大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱;小腦半球腫瘤常有共濟(jì)失調(diào);鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性視力減退。病因病理表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤,是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致,占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%,好發(fā)于青壯年,以腦橋小腦角區(qū)最為常見,其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄,由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。影像表現(xiàn)1.CT表現(xiàn):
(1)呈均勻或不均勻的低密度改變,CT值0-15HU,邊緣清楚。
(2)有兩種形態(tài):
①扁平型:形態(tài)不規(guī)則,腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延,“見縫就鉆”為其特點(diǎn)。
②團(tuán)塊型:多位于硬膜外,呈球形,為混雜密度。
(3)腫瘤可有鈣化,但不常見,多位于囊壁上,亦可在囊內(nèi)。
(4)腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形;
(5)增強(qiáng)掃描時(shí)病灶不強(qiáng)化,偶見邊緣輕度弧形增強(qiáng)。
2.MR表現(xiàn):
①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規(guī)則病變,邊緣銳利。
②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號,少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號影,高于腦脊液信號。
③腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號,T2加權(quán)呈高信號影。
④增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化效應(yīng)。3、CT和MRI掃描CT見瘤體為邊界清楚、形態(tài)不規(guī)則、呈均勻的低密度影,少數(shù)為混雜密度。增強(qiáng)后無強(qiáng)化。MRI在T1加權(quán)上表現(xiàn)為略高于腦脊液的低信號影,T2加權(quán)上為略低于腦脊液的高信號。注射增強(qiáng)劑后囊腫無強(qiáng)化為其特征。治療方案對橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、小腦幕裂孔區(qū)及腦室內(nèi)的表皮樣囊腫采用恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路,盡可能爭取連同包膜一起切除。包膜與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連重者不宜勉強(qiáng)剝離,避免造成神經(jīng)功能障礙。
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