內(nèi)科三基考試習題及答案第六章 血液內(nèi)科

內(nèi)科三基考試習題及答案第六章血液內(nèi)科內(nèi)科三基考試習題及答案第六章血液內(nèi)科內(nèi)科三基考試習題及答案第六章血液內(nèi)科xxx公司內(nèi)科三基考試習題及答案第六章血液內(nèi)科文件編號：文件日期：修訂次數(shù)：第1.0次更改批準審核制定方案設計，管理制度第六章血液內(nèi)科一、填空題1、遺傳性球形細胞增多癥的臨床特點包括_________、_________、_________、_________。2、需和再生障礙性貧血相鑒別的引起全血細胞減少的疾病包括_________、_________、_________、_________。3、自身免疫性溶血性貧血的治療方法主要包括_________、_________、_________。4、再生障礙性貧血免疫抑制劑治療的藥物包括_________、_________、_________。5、診斷缺鐵性貧血時血清鐵總鐵結(jié)合力>_________,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<_________。6、人類胚胎發(fā)育過程中造血細胞的發(fā)生很早，由受精卵經(jīng)數(shù)次分裂產(chǎn)生的胚胎干細胞在分化為胚胎和胚外結(jié)構(gòu)的同時就開始向血液干細胞分化。在胚外結(jié)構(gòu)中，血液干細胞首先見于胚外的_________。7、造血干細胞移植植活的間接證據(jù)為出現(xiàn)_________。8、根據(jù)HSC的來源HSCT可以分為_________、_________和_________。9、干細胞（stemcell）是人體的起源細胞,其特點為具有_________、_________和_________的潛能。10、血細胞的生成經(jīng)歷了一個比較長的_________、_________、_________和_________的動力過程。整個血細胞的生成過程，是造血實質(zhì)細胞在形態(tài)上經(jīng)歷不同階段的變化過程，這一過程是造血干細胞在造血微環(huán)境中經(jīng)多種調(diào)節(jié)因子的作用逐漸完成的，最終增殖分化為紅細胞、血小板、各種粒細胞、單核細胞、漿細胞、淋巴細胞等。11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。12、血小板無力癥是_________的質(zhì)和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。13、血栓性血小板減少性紫癜治療首選_________。14、根據(jù)臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡、血小板減少的持續(xù)時間和治療效果，可將特發(fā)性血小板減少性紫癜分為_________型和_________型。前者多見于兒童，后者好發(fā)于成人，以20～50歲女性多見。15、遺傳性出血性毛細血管擴張癥是遺傳性_________異常所引起的出血性疾病。16、t（；）只見于_________白血病。17、組織損傷，組織因子釋放入血，激活_________凝血途徑。18、淋巴瘤分期按_________分成A和B癥狀。19、目前急性白血病按_________、_________、_________、_________分型。20、慢性粒細胞白血病特異性的染色體異常是_________。21、MDSRA是指__________________。22、外周血嗜酸性粒細胞在(1.5～5.0)×109/L，屬于嗜酸性粒細胞_________增多。23、傳染性單核細胞增多癥是因_________病毒感染所致。24、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥的治療原則是_________。25、Waldenstrom巨球蛋白血癥與IgM型多發(fā)性骨髓瘤的鑒別在于Waldenstrom巨球蛋白血癥沒有_________。26、難治性原發(fā)性血小板增多癥可試用_________。27、Waldenstrom巨球蛋白血癥的臨床表現(xiàn)有貧血、出血、_________綜合征等。28、流式細胞術(shù)檢測_________、_________為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿提供直接的證據(jù)。29、MICM分型是指形態(tài)學、免疫學、_________、_________。30、慢性淋巴細胞白血病的免疫分型主要為：CD19、CD20、CD23、CD79a與_________。二、名詞解釋1、造血干細胞移植（HSCT）2、干細胞（stemcell）3、血管性血友病4、Even’s綜合征5、粒細胞型類白血病反應6、粒細胞缺乏癥7、DIC8、傳染性單核細胞增多癥9、PIE綜合征10、重型再生障礙性貧血11、缺鐵性貧血三、判斷題1、慢性粒細胞白血病一般脾不大。（）2、急性早幼粒細胞白血病起病初期常表現(xiàn)為彌散性血管內(nèi)凝血。（）3、幽門螺桿菌與淋巴瘤有關(guān)。（）4、ⅢA期非霍奇金淋巴瘤的治療以放療為主。（）5、類白血病與慢性粒細胞白血病鑒別一般選用中性粒細胞堿性磷酸酶染色。（）6、橢圓形紅細胞增多癥為常染色體顯性遺傳病。（）7、血友病A、B為X連鎖遺傳病。（）8、造血干細胞移植植活的間接證據(jù)為受者體內(nèi)檢出供者的性染色體。（）9、組成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈分為α和β兩大類。每個血紅蛋白分子由一條α肽鏈和兩條β肽鏈連接而成，每條珠蛋白鏈含有一個亞鐵血紅素。（）10、人的成熟紅細胞無細胞核，但有合成蛋白質(zhì)、脂質(zhì)的能力。（）11、ABO血型不合常出現(xiàn)血管內(nèi)溶血，也可出現(xiàn)血管外溶血。（）12、骨髓象的輻射損傷與射線劑量無關(guān)。（）13、血友病A是常染色體隱性遺傳性疾病。（）14、過敏性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜都會出現(xiàn)血尿、蛋白尿。（）15、過敏性紫癜病人可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生腹痛、出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛。（）16、真性紅細胞患者常表現(xiàn)為面部發(fā)紅。（）17、外周血出現(xiàn)原始細胞就可診斷為白血病。（）18、骨髓增生異常綜合征可有病態(tài)造血。（）19、在給骨髓纖維化患者行骨髓穿刺時不會干抽。（）20、靜脈放血是真性紅細胞增多癥的治療方式之一。（）21、多發(fā)性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。（）22、Waldenstrom巨球蛋白血癥有多種凝血和血小板功能異常的現(xiàn)象。（）23、原發(fā)的意義不明的單克隆丙球蛋白病是惡性病。（）24、嗜酸性粒細胞增多癥可見于以下疾?。褐夤芟?、銀屑病、傳染性單核細胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤、卵巢癌、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、血管炎等。（）25、嗜酸性粒細胞增多癥時有嗜異性凝集試驗陽性。（）26、再生障礙性貧血一般不伴有肝脾腫大。（）27、血象中全血細胞減少，骨髓涂片增生減低，即可診斷為再生障礙性貧血。（）28、巨幼細胞性貧血常伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（）29、缺鐵性貧血補充鐵劑至血紅蛋白恢復正常即可停藥。（）30、缺鐵性貧血首要的治療原則是補充鐵劑。（）四、單項選擇題1、下列關(guān)于造血干細胞移植的說法，正確的是：（）A、allo-HSCT一般要求受者年齡在50歲以下B、auto-HSCT和同基因HSCT可放寬至60歲以內(nèi)C、接受移植的患者不應有嚴重的心、肝、肺、腎等重要臟器功能損害D、接受移植的患者不應有嚴重的精神障礙E、以上均對2、造血干細胞移植的晚期并發(fā)癥是：（）A、出血性膀胱炎（HC）B、肝靜脈閉塞病C、急性移植物抗宿主病D、白內(nèi)障E、以上均不是3、關(guān)于常染色體顯性遺傳病錯誤的是：（）A、致病基因在常染色體上B、患者雙親必有一方患病C、男女患病機會均等D、患者子女有25%幾率發(fā)病E、以上均不是4、慢性粒細胞白血病細胞特征性的遺傳學異常涉及的染色體是：（）A、9號和11號B、9號和15號C、9號和22號D、15號和17號E、5號和11號5、成人血小板破壞的主要部位是：（）A、肝臟B、脾臟C、骨髓D、血液循環(huán)E、以上均是6、造血干細胞移植的早期并發(fā)癥有：（）A、出血性膀胱炎（HC）B、間質(zhì)性肺炎（IP）C、內(nèi)分泌功能異常D、繼發(fā)腫瘤E、白內(nèi)障7、造血干細胞移植植活的直接證據(jù)不包括：（）A、受者體內(nèi)檢出供者的性染色體B、HLA抗原C、紅細胞抗原D、供者的分子遺傳學標記（DNA限制性片段多態(tài)性）E、出現(xiàn)移植物抗宿主病（GVHD）8、正常人紅細胞的壽命為：（）A、120天B、150天C、180天D、200天E、300天9、骨髓是終身造血器官，胎兒開始造血始于：（）A、7周B、8周C、9周D、10周E、11周10、人類血液干細胞首先見于：（）A、胚外的卵黃囊血島B、胚外尿囊底部C、主動脈旁胚臟壁D、主動脈-性腺-中腎區(qū)E、肝臟11、使用糖皮質(zhì)激素治療無效的疾病是：（）A、過敏性紫癜B、特發(fā)性血小板減少性紫癜C、血小板無力癥D、淋巴瘤E、骨髓瘤12、以下哪個發(fā)生消化道出血時不應輸血小板：（）A、特發(fā)性血小板減少性紫癜B、過敏性紫癜C、血小板無力癥D、再生障礙性貧血E、急性白血病13、以下病例中應慎用或不用全血：（）A、心衰的患者B、急性創(chuàng)傷C、大手術(shù)，如心臟搭橋手術(shù)體外循環(huán)D、大量失血E、器官移植14、血管性血友病病人出現(xiàn)血尿，下列治療錯誤的是：（）A、DDAVP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加壓素）B、新鮮冷凍血漿C、冷沉淀物D、FⅧ濃縮制劑E、氨基己酸15、治療血友病B的出血輸注凝血酶原復合物應：（）A、每8h一次B、每12h一次C、每天一次D、隔天一次E、每周兩次16、治療血友病A的出血不應輸注：（）A、凝血因子ⅧB、冷沉淀C、新鮮冰凍血漿D、凝血酶原復合物E、DDAVP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加壓素）17、下列選項中，不是血漿置換的適應證的是：（）A、血栓性血小板減少性紫癜B、與多發(fā)性骨髓瘤無關(guān)的腎衰竭C、巨球蛋白血癥引起的高黏滯度綜合征D、冷凝集病伴嚴重溶血，其他治療無效E、去除凝血因子抑制物18、脾顯像不用于：（）A、確定脾臟大小B、左上腹包塊的鑒別診斷C、副脾的檢出D、懷疑脾破裂或腹部損傷血腫的診斷E、以上都不是19、全身大面積照射對造血系統(tǒng)的影響，其中白細胞數(shù)最早發(fā)生變化的是：（）A、淋巴細胞B、單核細胞C、嗜中性粒細胞D、嗜酸性粒細胞E、嗜堿性粒細胞20、下列情況不適宜輸注紅細胞的是：（）A、肝硬化貧血患者B、腎功能貧血衰竭C、以促進傷口愈合為目的D、老年人貧血E、嚴重貧血的患者21、血友病A實驗室檢查中，錯誤的一項是：（）A、凝血時間延長B、活化部分凝血活酶時間延長C、出血時間延長D、血小板計數(shù)正常E、凝血酶原時間正常22、以下疾病中是常染色體顯性遺傳的一項是：（）A、血友病AB、血友病BC、遺傳性出血性毛細血管擴張癥D、血小板無力癥E、巨血小板綜合征23、以下選項中不是血栓性血小板減少性紫癜表現(xiàn)的一項是：（）A、免疫性溶血性貧血B、血小板減少C、神經(jīng)精神異常D、腎臟損害E、發(fā)熱24、特發(fā)性血小板減少性紫癜治療首選：（）A、血小板懸液輸注B、止血敏C、糖皮質(zhì)激素D、脾切除E、免疫抑制劑25、以下關(guān)于過敏性紫癜的描述錯誤的是：（）A、過敏性紫癜是臨床上較常見的變態(tài)反應性出血性疾病，表現(xiàn)為過敏性血管炎的征象B、發(fā)病前1～3周常有低熱，咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀C、出現(xiàn)皮膚紫癜以下肢關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布﹑大小不等的斑丘疹樣紫癜為主D、病程中可有出血性腸炎E、血小板計數(shù)常減少26、不符合慢性粒細胞白血病的是：（）A、白細胞總數(shù)顯著增高B、骨髓內(nèi)粒細胞系各階段均明顯增多，原粒細胞>30%C、粒細胞核漿發(fā)育不平衡D、嗜堿性和嗜酸性粒細胞增多E、晚期可發(fā)生急性變27、下列有關(guān)淋巴瘤的說法，錯誤的一項是：（）A、原發(fā)部位可在淋巴結(jié)外B、可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽、可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血D、可出現(xiàn)血清球蛋白升高E、單獨在骨髓中找到里-斯細胞即可診斷為HD28、惡性組織細胞病表現(xiàn)為：（）A、起病急，臨床多有高熱B、可有貧血、感染和出血以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大C、可同時累及多器官D、任何年齡均可患病，男性多見E、以上均是29、糾正DIC最有效的治療方法是：（）A、去除病因，積極治療原發(fā)病B、肝素的應用C、補充凝血因子D、抗纖溶藥物的應用E、輸注血小板30、男性，45歲。腹脹2個月。脾腫大臍下2cm。此例脾大的病因下列選項中錯誤的是：（）A、淋巴瘤B、慢性粒細胞性白血病C、骨髓纖維化D、脾功能亢進E、ITP31、關(guān)于白血病的病因，下列選項中錯誤的是：（）A、類風濕性關(guān)節(jié)炎和強直性脊柱炎病人接受放射線治療，其白血病的發(fā)生機會與照射劑量有密切關(guān)系B、苯及其衍生物可引起白血病C、先天愚型等遺傳性疾病易發(fā)生白血病D、C型RNA腫瘤病毒是某些動物自發(fā)性白血病的病因E、在人類誤輸白血病患者的血液可發(fā)生白血病32、關(guān)于白血病的化療原則，下列選項中錯誤的是：（）A、聯(lián)合化療可采用不同藥理作用和不同毒性的藥物B、聯(lián)合化療只能采用細胞周期特異性藥物C、同步化是利用藥物的作用，使較多的白血病細胞同時進入細胞增殖周期中的某一階段D、誘導緩解宜采用大劑量、間歇藥物治療E、鞏固維持宜長期進行，并定期強化治療33、鑒別類白血病反應與慢性粒細胞白血病，下列選項中錯誤的是：（）A、前者白細胞少有超過150×109/LB、前者中性粒細胞常有中毒性顆粒C、前者外周血嗜堿性粒細胞不增多D、前者中性粒細胞堿性磷酸酶積分低E、前者Ph染色體陰性34、女性，78歲。淺表淋巴結(jié)腫大3年，近2個月來出現(xiàn)明顯消瘦、乏力伴皮膚瘙癢。肝肋下1cm，脾肋下4cm。實驗室檢查：Hb86g/L，WBC56×109/L，BPC120×109/L。骨髓增生明顯活躍，淋巴細胞占80%，其中以成熟小淋巴細胞為主，紅系、粒系增生減低。血清蛋白電泳示γ球蛋白減少。淋巴結(jié)活檢病理示淋巴組織增生，以小淋巴為主。噬異凝集試驗陰性。本例最可能的診斷是：()A、急性淋巴細胞白血病B、慢性淋巴細胞白血病C、淋巴瘤D、傳染性單核細胞增多癥E、傳染性淋巴細胞增多癥35、霍奇金病患者有發(fā)熱，頸、腋下淋巴結(jié)腫大，其他淋巴結(jié)區(qū)和臟器均未累及，臨床分期屬于：（）A、ⅡAB、ⅡBC、ⅢAD、ⅢBE、ⅣB36、淋巴瘤預后與其病理類型相關(guān)，下列關(guān)于淋巴瘤預后的說法不正確的是：（）A、HD中以淋巴細胞為主型預后最好B、HD兒童及老年預后一般比中青年為好C、NHL中淋巴母細胞型淋巴瘤預后較差D、NHL早期即出現(xiàn)結(jié)外侵犯或血源性播散預后很差E、NHL結(jié)外病變部位在2處或以上時均提示預后不良37、有關(guān)惡組的組織化學染色特點，下列選項錯誤的是：（）A、抗胰（糜）蛋白酶陽性B、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶陽性C、酸性磷酸酶染色陽性，能被酒石酸抑制D、非特異性酯酶染色陽性，能被氟化鈉抑制E、中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高38、特發(fā)性血小板減少性紫癜的實驗室檢查，下列選項中正確的是：（）A、出血時間正常，凝血時間延長，血塊收縮時間正常B、出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮時間不佳C、出血時間延長，凝血時間延長，血塊收縮時間不佳D、出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮時間正常E、出血時間正常，凝血時間正常，血塊收縮時間不佳39、關(guān)于彌散性血管內(nèi)凝血的實驗診斷，下列選項中錯誤的是：（）A、血小板減少B、凝血酶原時間比正常延長C、血漿纖維蛋白原下降D、血清纖維蛋白（原）裂解產(chǎn)物減少E、血片中破碎細胞增加40、下列疾病不會引起嗜酸性粒細胞增多的是：（）A、再生障礙性貧血B、支氣管哮喘C、銀屑病D、寄生蟲感染E、結(jié)締組織病41、一患者發(fā)熱、咽喉炎、淋巴結(jié)腫大，外周血淋巴細胞顯著增多并出現(xiàn)異常淋巴細胞，嗜異性凝集試驗陽性。應考慮為：（）A、惡性淋巴瘤B、急性淋巴細胞性白血病C、結(jié)核病D、傳染性單核細胞增多癥E、傳染性淋巴細胞增多癥42、外周血中出現(xiàn)有核紅細胞可見于以下疾病，但除外：（）A、伴髓外造血的骨髓纖維化B、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移C、β珠蛋白生成障礙性貧血D、鐮狀細胞貧血E、缺鐵性貧血43、Auer小體可見于下列疾病，但需排除：（）A、急性粒細胞白血病B、急性早幼粒細胞白血病C、急性粒－單核細胞白血病D、急性單核細胞白血病E、急性淋巴細胞白血病44、慢性粒細胞白血病與類白血病反應的鑒別有意義的是：（）A、外周血中出現(xiàn)幼粒細胞B、外周血中出現(xiàn)幼紅細胞C、Ph1染色體陽性D、嗜酸性粒細胞增多E、網(wǎng)織紅細胞絕對值計數(shù)45、鑒別急性粒細胞白血病與再生障礙性貧血的主要檢查是：（）A、外周血中全血細胞減少B、外周血中找原粒細胞C、外周血中找有核紅細胞D、骨髓檢查E、以上都不是46、周圍血象有全血細胞減少的疾病除外：（）A、再生障礙性貧血B、脾功能亢進C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿D、急性白血病白細胞減少型E、特發(fā)性血小板減少性紫癜47、糖皮質(zhì)激素首選用于：（）A、鐮狀細胞貧血B、遺傳性橢圓形細胞增多癥C、海洋性貧血D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E、溫抗體型溶血性貧血48、女，15歲，月經(jīng)增多十多天。查：貧血貌，皮膚散在出血點，肝脾未捫及。Hb10.0g/L，WBC10×109/L，BPC25×109/L。骨髓：增生活躍，全片可見巨核細胞50個。其可能診斷為：（）A、再生障礙性貧血B、急性白血病C、特發(fā)性血小板減少性紫癜D、脾功能亢進E、系統(tǒng)性紅斑狼瘡49、女，14歲，陣發(fā)性腹痛、黑便3天。查體：雙下肢可見散在紫癜，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，活動受限，腹軟，右下腹壓痛。血象：WBC12.5×109/L，PLT100×109/L。尿常規(guī)：蛋白+，RBC+/HP，透明管型0～3個/LP。其診斷可能是：（）A、急性闌尾炎B、腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核C、急性腎炎D、急性ITPE、過敏性紫癜50、下列選項中不是DIC的臨床表現(xiàn)的一項是：（）A、出血B、休克C、栓塞癥狀D、溶血E、阻塞性黃疸51、多發(fā)性骨髓瘤治療首選：（）A、α干擾素B、羥基脲C、馬法蘭D、馬利蘭E、甲基芐肼52、如果一患者外周血出現(xiàn)幼紅幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓干抽，脾腫大。主要考慮為：（）A、脾淋巴瘤B、慢性粒細胞性白血病C、骨髓纖維化D、溶血性貧血E、再生障礙性貧血53、一患者外周血血小板數(shù)2000×109/L；骨髓象增生示粒紅系增生活躍，巨核系明顯活躍，血小板大簇可見；FISH檢測bar/abl融合基因陽性。該患者的診斷是：（）A、慢性粒細胞性白血病B、原發(fā)性血小板增多癥C、真性紅細胞增多癥D、骨髓纖維化E、感染性血小板增多54、以下哪種藥物用于骨髓增生異常綜合征的治療：（）A、維甲酸B、糖皮質(zhì)激素C、CAG方案化療D、反應停E、以上都可以55、調(diào)節(jié)紅細胞生成的主要體液因素是：（）A、雄激素B、雌激素C、紅細胞提取物D、集落刺激因子E、促紅細胞生成素56、以下哪種不是骨髓增生異常綜合征的染色體改變：（）A、-5B、-7C、t（15;17）D、5q-E、+857、一患者腰痛半年，查得尿蛋白陽性，溶骨性損害，免疫球蛋白增高，主要考慮為：（）A、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤B、多發(fā)性骨髓瘤C、Waldenstrom巨球蛋白血癥D、骨髓纖維化E、重鏈病58、原發(fā)性血小板增多癥診斷依據(jù)不包括：（）A、血小板計數(shù)＞1000×109/LB、骨髓象增生，以巨核細胞為顯著，有大量血小板形成C、無出血傾向，WBC計數(shù)不增多D、多數(shù)脾大E、除外反應性血小板增多癥和其他骨髓增殖性疾病59、下列選項不符合真性紅細胞增多癥的是：（）A、白細胞＞12×109/L（無發(fā)熱、感染）B、血小板＞3000×109/LC、血氧飽和度降低D、中性粒細胞堿性磷酸酶積分＞100分E、全骨髓增生，伴巨核細胞增多60、一患者疑診為原發(fā)性骨纖，下列癥狀不支持此診斷的是：（）A、外周血可見幼粒、幼紅細胞B、血小板增多C、中性粒細胞堿性磷酸酶積分低D、血片發(fā)現(xiàn)淚滴狀紅細胞E、網(wǎng)織紅細胞輕度增高61、真性紅細胞增多癥，下列實驗結(jié)果可能降低的是：（）A、中性粒細胞堿性磷酸酶積分B、紅細胞生成素C、血尿酸D、血清γ球蛋白E、血清維生素B12結(jié)合力62、女性，50歲，頭昏、乏力1年，伴惡心、嘔吐半個月?，F(xiàn)診斷為多發(fā)性骨髓瘤并腎功能不全（尿毒癥）。其發(fā)病機制是：（）A、凝溶蛋白沉積于腎小管上皮細胞B、凝溶蛋白沉積于腎小球上皮細胞C、血磷過高D、高黏滯性綜合征E、脫水、感染63、男性，50歲，左上腹飽脹半年，進食后加劇。查：脾大，Hb80g/L，WBC3.2×109/L，BPC350×109/L，血片發(fā)現(xiàn)淚滴狀紅細胞，疑診為原發(fā)性骨髓纖維化。下列檢查中最有助于排除其他血液病所致的繼發(fā)性骨髓纖維化的是：（）A、血涂片檢查B、血尿酸測定C、骨髓活檢D、骨髓穿刺+骨髓活檢E、脾穿刺64、下列結(jié)果不符合溶血性貧血的是：（）A、網(wǎng)織紅細胞增加B、骨髓幼紅細胞增加C、尿中尿膽原排泄增加D、血中非結(jié)合膽紅素增加E、血清結(jié)合珠蛋白增加65、缺鐵性貧血時，下列選項中不降低的是：（）A、血清鐵B、總鐵結(jié)合力C、血清鐵蛋白D、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度E、骨髓中鐵幼粒細胞數(shù)66、缺鐵性貧血口服鐵劑后，最早升高的是：（）A、血紅蛋白B、白細胞數(shù)C、網(wǎng)織紅細胞數(shù)D、紅細胞數(shù)E、以上都不是67、男性患者，35歲，半年來逐漸貧血，不發(fā)熱，無出血癥狀，尿呈濃茶色，鞏膜可見輕度黃染，肝脾不腫大，Hb82g/L，WBC5.6×109/L，PLT93×109/L，網(wǎng)織紅細胞5%。為確診首選哪項檢查：（）A、骨髓穿刺B、血清鐵定量C、尿含鐵血黃素D、抗人球蛋白試驗E、酸化血清溶血試驗68、下列哪種疾病抗人球蛋白試驗陽性：（）A、6磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥B、海洋性貧血C、遺傳性球形細胞增多癥D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E、自身免疫性溶血性貧血69、急性溶血的開始癥狀是：（）A、腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱等B、血紅蛋白尿C、休克D、昏迷E、腎衰竭70、原位溶血時紅細胞破壞的部位最主要是在：（）A、肝臟B、脾臟C、血管內(nèi)D、骨髓E、以上都不是71、關(guān)于溶血性貧血的定義,下列說法正確的是：（）A、紅細胞壽命縮短B、紅細胞破壞增加C、骨髓造血功能亢進D、紅細胞破壞增加，骨髓能代償E、紅細胞破壞增加，超過骨髓代償能力72、全血細胞減少，骨髓增生低下，造血細胞減少，這樣的血象、骨髓象不見于：（）A、溶貧B、低增生性白血病C、再障D、PHNE、骨髓纖維化73、女性患者，32歲，月經(jīng)增多伴發(fā)熱2周，Hb50g/L,WBC2.2×109/L,淋巴細胞占74%，PLT16×109/L，骨髓象呈增生極度低下。該病最可能的診斷是：（）A、急性白血病B、急重型再生障礙性貧血C、急性ITPD、類白血病反應E、粒細胞缺乏癥74、再生障礙性貧血的血液學特點是：（）A、呈全血細胞減少，正細胞正色素性貧血B、細胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大C、可見巨核細胞增多，血片中血小板計數(shù)增多D、粒細胞停滯于早幼粒階段，胞漿中顆粒粗大E、骨髓增生活躍，但巨核細胞減少75、下列疾病會引起骨髓巨核細胞減少的是：（）A、血友病B、缺鐵性貧血C、ＩＴＰD、再生障礙性貧血E、巨幼細胞貧血76、再生障礙性貧血最主要的診斷依據(jù)是：（）A、全血細胞減少,有出血或感染表現(xiàn)B、網(wǎng)織紅細胞減少C、骨髓增生不良D、肝、脾、淋巴結(jié)不腫大E、鐵劑、葉酸治療無效77、關(guān)于巨幼細胞貧血,下列選項中錯誤的是：（）A、是葉酸、維生素B12缺乏引起的一種大細胞性貧血B、巨幼細胞貧血可表現(xiàn)為對稱性肢體麻木,共濟失調(diào)C、除貧血外粒細胞巨變且分葉過多D、全身各系統(tǒng)增殖較多的細胞也會發(fā)生病變E、病因主要是食物營養(yǎng)不夠和吸收不良78、巨幼細胞貧血屬于：（）A、小細胞低色素貧血B、正細胞性貧血C、大細胞性貧血D、小細胞正色素貧血E、以上都不是五、問答題1、簡述造血干細胞移植的常見并發(fā)癥。2、簡述造血干細胞移植的適應證和禁忌證。3、試述因血型不合發(fā)生輸血后急性溶血反應的治療措施。4、試述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療原則。5、簡述彌散性血管內(nèi)凝血的常見病因。6、簡述白血病的治療原則。7、簡述多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準是什么。8、急性白血病的四大免疫類型是什么？9、論述缺鐵性貧血的診斷要點。10、論述再生障礙性貧血的鑒別診斷及治療原則。

答案——第六章血液內(nèi)科一、填空題1、貧血黃疸脾腫大球形細胞增多2、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥骨髓纖維化骨髓增生異常綜合征急性造血功能停滯3、糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑脾切除4、抗胸腺細胞球蛋白抗淋巴細胞球蛋白環(huán)孢素A5、64.44μmol/L15%6、卵黃囊血島7、移植物抗宿主病8、骨髓移植外周血干細胞移植臍帶血干細胞移植9、自我復制高度增殖多向分化10、細胞增殖分化成熟釋放11、Ⅷ12、血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa復合物13、血漿置換14、急性慢性15、血管結(jié)構(gòu)16、1517急性早幼粒細胞17、外源性18、全身癥狀有無19、形態(tài)學免疫學細胞遺傳學分子生物學20、Ph染色體陽性21、骨髓增生異常綜合征—難治性貧血22、中度23、EB24、不做任何處理25、溶骨性損害26、阿那格雷27、高黏滯28、CD55CD5929、細胞遺傳學分子生物學30、CD5二、名詞解釋1、造血干細胞移植（HSCT）:是經(jīng)過大劑量放化療或其他免疫抑制劑預處理，清除受體體內(nèi)的腫瘤細胞，而后將自體或異體造血干細胞移植給受體，使后者重建正常造血免疫的一種治療手段。2、干細胞（stemcell）:是人體的起源細胞,其特點為具有自我復制、高度增殖和多向分化的潛能。3、血管性血友病:是一種常染色體遺傳性出血性疾病。以自幼發(fā)生的出血傾向、出血時間延長、血小板黏附性降低、瑞斯托酶誘導的血小板聚集缺陷及血漿vWF抗原缺乏或結(jié)構(gòu)異常為其特點。4、Even’s綜合征:免疫性血小板減少性紫癜合并獲得性自身免疫性溶血性貧血。5、粒細胞型類白血病反應:白細胞計數(shù)可達30×109/L以上，或外周血出現(xiàn)幼稚細胞，成熟的中性粒細胞胞漿中出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡。骨髓中無白血病細胞的形態(tài)畸形，無染色體異常。成熟的中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高。常見原因有嚴重的感染、中毒、惡性腫瘤、出血、溶血等，去除病因后血象變化能恢復正常。6、粒細胞缺乏癥:中性粒細胞絕對值低于0.5×109/L。7、DIC:彌散性血管內(nèi)凝血。是指微循環(huán)內(nèi)廣泛性纖維蛋白沉積和血小板聚集，并伴有繼發(fā)纖溶亢進的一種獲得性全身性血栓-出血綜合征。8、傳染性單核細胞增多癥:是由EB病毒所致的急性自限性傳染病。其臨床特征為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、咽痛，外周血異形淋巴細胞增多，嗜異性凝集試驗陽性。9、PIE綜合征:嗜酸性細胞增多的肺浸潤，是指以外周血嗜酸性細胞增多和嗜酸性細胞肺部浸潤為特征的多種臨床表現(xiàn)，常病因不明。10、重型再生障礙性貧血:是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，外周血全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合征。11、缺鐵性貧血:葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導致細胞核脫氧核糖核酸合成障礙所致的貧血。三、判斷題1、N2、Y3、Y4、N5、Y6、Y7、Y8、N9、N10、N11、Y12、N13、N14、Y15、Y16、Y17、N18、Y19、N20、Y21、Y22、Y23、N24、Y25、N26、Y27、N28、Y29、N30、N四、單項選擇題1、E2、D3、D4、C5、B6、A7、E8、A9、D10、A11、C12、B13、A14、E15、C16、B17、B18、E19、A20、C21、C22、C23、A24、C25、E26、B27、E28、E29、A30、E31、E32、B33、D34、B35、A36、B37、E38、B39、D40、A41、D42、E43、E44、C45、D46、E47、E48、C49、E50、E51、C52、C53、A54、E55、E56、A57、B58、C59、C60、C61、B62、A63、A64、E65、B66、C67、E68、E69、A70、D71、E72、A73、B74、A75、D76、C77、C78、C五、問答題1、HSCT常見并發(fā)癥：答案詳見內(nèi)科分冊172頁。2、造血干細胞的移植：（1）適應證：allo-HSCT適應證較廣泛,可以治療惡性血液病、非惡性難治性血液病、嚴重遺傳性及代謝性疾病,而autoHSCT主要治療惡性血液病、某些實體瘤、嚴重自身免疫性疾病。對于移植時機的選擇,常規(guī)化療效果較好者如兒童急性淋巴細胞白血病、急性早幼粒細胞白血病等,可在復發(fā)后再移植,而其他類型白血病則宜在疾病早期進行,可提高療效,減少移植相關(guān)死亡。對于慢性粒細胞白血病、重型遺傳性血液病,allo-HSCT為唯一治療手段,應盡早移植。（2）禁忌證：allo-HSCT一般要求受者年齡在50歲以下,auto-HSCT和同基因HSCT可放寬至60歲以內(nèi)。接受移植的患者不應有嚴重的心、肝、肺、腎等重要臟器功能損害或嚴重精神障礙。3、懷疑急性溶血反應時，應立即停止輸血，并采取措施控制出血，防止腎損害。（1）水化并堿化，加用利尿劑，維持尿量>100ml／h可防止腎臟損害。（2）如果出現(xiàn)少尿，應采取急性腎衰竭的治療措施。必要時血透。（3）防治DIC。4、特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療原則：(1)一般支持治療:出血嚴重者應注意休息，防止顱內(nèi)出血。血小板低于20×109/L者，應嚴格臥床，避免外傷。應用止血藥物，并給予局部止血。(2)糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。常用潑尼松30～60mg/d，分次或頓服，病情嚴重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板接近正常后，逐步減量，以小劑量維持3～6個月。(3)脾切除適應證：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效；②潑尼松維持量需大于30mg/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌證：①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)。近期切脾治療有效率約為70%～90%，無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。近年有學者以動脈插管下將人工栓子注入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。(4)免疫抑制劑適應證:①糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌證；③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。常用藥物：①長春新堿：為最常用者。除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用。靜脈滴注，每周一次，1mg/次，維持6h/次，4～6周為一療程，亦可靜脈注射。②硫唑嘌呤：50～100mg/d，3～6周后減量，維持8～12周。③環(huán)磷酰胺：靜脈注射或口服，維持4～6周。(5)頑固性ITP①環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP的治療，10mg/kg，分2次口服，3～6周一療程。②靜脈注射丙種球蛋白0.4g/kg,靜脈滴注，4～5天為一療程，1個月后可重復使用。其作用機制與FC受體封閉、單核-巨噬細胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。③抗淋巴細胞球蛋白有效，但可有過敏性休克或血清病。大劑量甲潑尼龍:通過抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用，0.5～1.0g/d，靜脈注射，3～5日為一療程。(6)其他治療①輸注血小板懸液：根據(jù)病情可重復使用。②達那唑為合成雄性激素，作用機制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)，300～600mg/d，口服2～3個月為一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。③中成藥也有一定療效?？诜彪乃?，8周為一療程，報道有效率可達40%。5、彌散性血管內(nèi)凝血的常見病因：①感染性疾病;②惡性腫瘤;③病理產(chǎn)科;④手術(shù)與創(chuàng)傷;⑤全身系統(tǒng)性疾病。6、白血病的治療原則為：(1)一般治療：包括