副高學(xué)習(xí)筆記

腎上腺是人體相當(dāng)重要的內(nèi)分泌器官，由于位于兩側(cè)腎臟的上方，故名腎上腺。腎上腺左右各一，位于腎的上方，共同為腎筋膜和脂肪組織所包裹。左腎上腺呈半月形，右腎上腺為三角形。腎上腺兩側(cè)共重約30g。從側(cè)面觀察，腺體分腎上腺皮質(zhì)和腎上腺髓質(zhì)兩部分，周?chē)糠质瞧べ|(zhì)，內(nèi)部是髓質(zhì)。兩者在發(fā)生、結(jié)構(gòu)與功能上均不相同，實(shí)際上是兩種內(nèi)分泌腺。腎上腺皮質(zhì)較厚，位于表層，約占腎上腺的80%，從外往里可分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶三部分。腎上腺皮質(zhì)分泌的皮質(zhì)激素分為三類(lèi)，即鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素和性激素。各類(lèi)皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)不同層上皮細(xì)胞所分泌的，球狀帶細(xì)胞分泌鹽皮質(zhì)激素，主要是醛固酮（aldosterone）；束狀帶細(xì)胞分泌糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇(cortisol)；網(wǎng)狀帶細(xì)胞主要分泌性激素，如脫氫雄酮(dehydroepiandrosterone)和雌二醇(estradiol)，也能分泌少量的糖皮質(zhì)激素。腎上腺皮質(zhì)激素屬于類(lèi)固醇（甾體）激素，其基本結(jié)構(gòu)為環(huán)戊烷多氫菲。鹽皮質(zhì)激素與糖皮質(zhì)激素是21個(gè)碳原子的類(lèi)固醇，雄激素含有19個(gè)碳原子，雌激素含有18個(gè)碳原子。髓質(zhì)位于腎上腺的中央部，周?chē)衅べ|(zhì)包繞，上皮細(xì)胞排列成索，吻合成網(wǎng)，細(xì)胞索間有毛細(xì)血管和小靜脈。此外，還有少量交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。該部上皮細(xì)胞形態(tài)不一，核圓，位于細(xì)胞中央，胞質(zhì)內(nèi)有顆粒。若經(jīng)鉻鹽處理后，顯棕黃色，故稱(chēng)為嗜鉻細(xì)胞。嗜鉻細(xì)胞用組織化學(xué)方法又可分為兩型：一類(lèi)為腎上腺素細(xì)胞，胞體大，數(shù)量多；另一類(lèi)為去甲腎上腺素細(xì)胞，胞體小，數(shù)量少。電鏡下，兩種細(xì)胞的主要區(qū)別是胞質(zhì)內(nèi)顆粒的構(gòu)造不同。含腎上腺素細(xì)胞的顆粒小，電子密度低；含去甲腎上腺素細(xì)胞的顆粒內(nèi)有電子致密中心，其與顆粒包膜之間，常有一淺色區(qū)域。腎上腺髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加強(qiáng)；后者的主要作用是使小動(dòng)脈平滑肌收縮，從而使血壓升高。線粒體糖尿病臨床特點(diǎn)本病系母系遺傳，多在45歲以前起病，最早者11歲，但亦有遲至81歲才發(fā)病，常有輕至中度神經(jīng)性耳聾癥狀，但耳聾與糖尿病起病時(shí)間可不一致，可間隔20年。多數(shù)患者初診為2型糖尿病，多無(wú)酮癥傾向，但其體形消瘦，常伴有神經(jīng)性耳聾及神經(jīng)肌肉癥狀。發(fā)病時(shí)其胰島β細(xì)胞功能尚可，常用口服降糖藥治療。隨著病程延長(zhǎng)，胰島β細(xì)胞功能進(jìn)行性低下，降糖藥繼發(fā)性失效而需用胰島素治療，部分起病時(shí)即需要胰島素治療。亦有少數(shù)初診為1型糖尿病并發(fā)生過(guò)酮癥酸中毒，但與1型糖尿病的不同點(diǎn)在于：①發(fā)病年齡相對(duì)較晚;②病程呈緩慢進(jìn)展，臨床癥狀也隨著年齡的老化而加重;③胰島β細(xì)胞功能低下是不完全的;④胰島細(xì)胞抗體多為陰性，少數(shù)表現(xiàn)為低滴度持續(xù)陽(yáng)性;⑤多有2型糖尿病家族史。臨床診斷以基因診斷技術(shù)確診。下丘腦又稱(chēng)丘腦下部。位于大腦腹面、丘腦的下方，是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)和內(nèi)分泌活動(dòng)的較高級(jí)神經(jīng)中樞所在。通常將下丘腦從前向后分為三個(gè)區(qū)：視上部位于視交叉上方，由視上核和室旁核所組成；結(jié)節(jié)部位于漏斗的后方；乳頭部位于乳頭體。下丘腦位于丘腦下鉤的下方，構(gòu)成第三腦室的下壁，界限不甚分明，向下延伸與垂體柄相連。下丘腦面積雖小，但接受很多神經(jīng)沖動(dòng)，故為內(nèi)分泌系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的中心。它們能調(diào)節(jié)垂體前葉功能，合成神經(jīng)垂體激素及控制自主神經(jīng)和植物神經(jīng)功能。下丘腦能通過(guò)下述三種途徑對(duì)機(jī)體進(jìn)行調(diào)節(jié)：①由下丘腦核發(fā)出的下行傳導(dǎo)束到達(dá)腦干和脊髓的植物性神經(jīng)中樞，再通過(guò)植物性神經(jīng)調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)；②下丘腦的視上核和室旁核發(fā)出的纖維構(gòu)成下丘腦——垂體束到達(dá)神經(jīng)垂體，兩核分泌的加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素沿著此束流到神經(jīng)垂體內(nèi)貯存，在神經(jīng)調(diào)節(jié)下釋放入血液循環(huán)；③下丘腦分泌多種多肽類(lèi)神經(jīng)激素對(duì)腺垂體的分泌起特異性刺激作用或抑制作用，稱(chēng)為釋放激素或抑制釋放激素。下丘腦通過(guò)上述算途徑，調(diào)節(jié)人體的體溫、攝食、水平衡、血壓、內(nèi)分泌和情緒反應(yīng)等重要生理過(guò)程。如損毀雙側(cè)下丘腦的外側(cè)區(qū)，動(dòng)物即拒食拒飲而死亡；損毀雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)區(qū)，則攝食量大增引起肥胖。體溫調(diào)節(jié)的高級(jí)中樞位于下丘腦，下丘腦前部受損，動(dòng)物或人的散熱機(jī)制就失控，失去在熱環(huán)境中調(diào)節(jié)體溫的功能；如后部同時(shí)受損傷，則產(chǎn)熱、散熱的反應(yīng)都將喪失，體溫將類(lèi)似變溫動(dòng)物。損壞下丘腦可導(dǎo)致煩渴與多尿，說(shuō)明它對(duì)水平衡的調(diào)節(jié)有關(guān)。生理功能4.1體溫調(diào)節(jié)4.2攝食行為調(diào)節(jié)4.3水平衡調(diào)節(jié)4.4調(diào)節(jié)腺垂體激素分泌4.5對(duì)情緒反應(yīng)的影響4.6對(duì)生物節(jié)律的控制主要下丘腦激素?促甲狀腺激素釋放激素?促性腺激素釋放激素?生長(zhǎng)激素釋放抑制素?促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素?生長(zhǎng)激素釋放激素?抗利尿激素促甲狀腺激素釋放激素（TRH，三肽），其結(jié)構(gòu)式為：焦谷·組·脯酰胺。它的主要生理作用是促進(jìn)垂體前葉123生成和釋放促甲狀腺激素。它尚有刺激垂體分泌催乳素的部分效應(yīng)。TRH的分布廣泛，除了下丘腦正中隆起與視前核區(qū)外，其他腦區(qū)與脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元內(nèi)也有，而且集中在神經(jīng)末梢；胃腸道內(nèi)也有此肽。其半衰期約為2分鐘。合成的TRH應(yīng)用于甲狀腺疾患的臨床診斷，作為鑒別下丘腦性或垂體性機(jī)能障礙的參考指標(biāo)。促性腺激素釋放激素促黃體生成激素釋放激素（GnRH或LHRH，十肽），來(lái)自哺乳動(dòng)物的LHRH結(jié)構(gòu)式為：焦谷-組、色、絲、酪、甘、亮、精、脯、甘酰胺。禽類(lèi)與魚(yú)類(lèi)的LHRH在結(jié)構(gòu)上有所差異。LHRH與生殖密切相關(guān)，能激發(fā)垂體前葉生成和分泌兩種促性腺激素-促黃體生成激素（LH）與促卵泡成熟激素（FSH），對(duì)前者的效應(yīng)尤為顯著。青春期開(kāi)始，少女月經(jīng)初潮，以及育齡婦女排卵等生理現(xiàn)象出現(xiàn)之前LHRH分泌明顯增加，是性發(fā)育與成熟的重要指標(biāo)。人們已能合成LHRH以及活性比它強(qiáng)百倍以上的類(lèi)似物。它們能促發(fā)人類(lèi)、哺乳類(lèi)、禽類(lèi)、兩棲類(lèi)以及魚(yú)類(lèi)的促性腺激素釋放并誘發(fā)排卵。這類(lèi)多肽藥物對(duì)淡水魚(yú)催精排卵的效果良好，可作為魚(yú)用催產(chǎn)劑。臨床上，LHRH及其高效類(lèi)似物可用于垂體興奮試驗(yàn)，前者可作為診斷發(fā)育異常，閉經(jīng)、不排卵、精子缺乏癥等病因或鑒別下丘腦-垂體機(jī)能障礙的參考指標(biāo)。若用量得當(dāng)或與其他藥物配伍，它們對(duì)于下丘腦性不育癥，續(xù)發(fā)性閉經(jīng)，以及個(gè)別正常婦女由于長(zhǎng)期服用甾體避孕藥而引起的閉經(jīng)，可有一定的療效。但若長(zhǎng)期并大劑量使用時(shí)則會(huì)產(chǎn)生某些自相矛盾現(xiàn)象，即先呈現(xiàn)促性腺激素釋放等作用，然后又干擾垂體或性腺的分泌活動(dòng)而引起性功能衰退。生長(zhǎng)激素釋放抑制素GRIH或SRIF，十四肽，其結(jié)構(gòu)式為丙·甘·半胱·賴·天冬酰胺·苯丙·苯丙·色·賴·蘇·苯丙·蘇·絲·半胱。首先從下丘腦中分離，因抑制垂體生長(zhǎng)激素的釋放而得名。實(shí)際上，它是多位分布的，既存在于神經(jīng)中樞及下丘腦，也存在于胃腸道胰腺等組織，具有多方面作用，即發(fā)揮如神經(jīng)遞質(zhì)樣、激素、旁分泌調(diào)節(jié)因子等效應(yīng)。其影響范圍較廣，如能抑制垂體的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、消化道系統(tǒng)的胃泌素、促胰泌素、膽囊收縮素等激素的釋放，以及減弱胃酸的分泌、胃與膽囊的蠕動(dòng)等。胰腺蘭氏島內(nèi)的δ-細(xì)胞也分泌此肽，它抑制毗鄰α-及β-細(xì)胞分泌胰高血糖素及胰島素的活動(dòng)。在體內(nèi)還分離到生長(zhǎng)激素釋放抑制素二十八肽，即在SRIF－14的氨端前再延伸十四個(gè)氨基酸殘基，其抑制胰島素分泌的效能比SRIF－14更強(qiáng)。低等動(dòng)物中也發(fā)現(xiàn)有SRIF樣肽。促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH或CRF，四十一肽酰胺），在不同哺乳動(dòng)物中其結(jié)構(gòu)基本相同，能刺激垂體釋放促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）與內(nèi)啡肽（一種具有嗎啡樣鎮(zhèn)痛等效應(yīng)的內(nèi)源性三十一肽）。在應(yīng)激情況下，CRF的作用更為明顯，是協(xié)調(diào)全身作出神經(jīng)、內(nèi)分泌，以及警覺(jué)行為等靈活反應(yīng)的化學(xué)信號(hào)。生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）從豬、羊、鼠、人的下丘腦中分離的調(diào)節(jié)身體生長(zhǎng)的肽類(lèi)化合物，人的GHRH為四十四肽酰胺，刺激垂體前葉釋放生長(zhǎng)激素。其他還有促黑激素釋放因子（MRF）和促黑激素釋放抑制因子（MRIF）、催乳素釋放因子（PRF）及催乳素抑制因子（PIF）等?？估蚣に兀ˋDH）抗利尿激素也叫加壓素，抗利尿激素的第一個(gè)作用是管理腎臟的排尿量。腎臟內(nèi)部有腎小球和腎小管，血液流經(jīng)腎臟時(shí)先從腎小球?yàn)V過(guò)，把血液中的水分、葡萄糖、鹽類(lèi)和廢物濾到腎小管中，腎小管很長(zhǎng)，在流動(dòng)過(guò)程中能選擇性地重吸收對(duì)身體還有用的水分、葡萄糖及鹽類(lèi)等，最后仍末被吸收的部分就成為真正的尿液排到體外?？估蚣に鼐褪枪芾砟I小管對(duì)水分的重吸收。抗利尿激素分泌多時(shí)，腎小管對(duì)水分的重吸收就增加，尿量減少?？估蚣に胤置诹可贂r(shí)，腎小管對(duì)水分的重吸收就減少，尿量就增多。尿崩癥就是因?yàn)樯眢w缺乏抗利尿激素引起的。抗利尿激素的第二個(gè)作用是使全身小動(dòng)脈收縮，血壓上升，可用于某些出血的治療.Ghrelin是1999年由日本科學(xué)家Kojima發(fā)現(xiàn)的一種由28個(gè)氨基酸組成的新的內(nèi)源性腦腸肽，ghrelin有抑制胰島素分泌、調(diào)節(jié)血糖值的作用。IGF－1的全稱(chēng)叫做類(lèi)胰島素一號(hào)增長(zhǎng)因子。IGF-1也被稱(chēng)作“促生長(zhǎng)因子”（即somatomedinC），是一種在分子結(jié)構(gòu)上與胰島素類(lèi)似的多肽蛋白物質(zhì)。IGF-1在嬰兒的生長(zhǎng)和在成人體內(nèi)持續(xù)進(jìn)行合成代謝作用上具有重要意義ss（生長(zhǎng)抑素）生長(zhǎng)抑素(somatostatin,SS)是一種典型的腦腸肽。是由下丘腦釋放的，能夠抑制垂體生長(zhǎng)激素的釋放。在胃腸道內(nèi)，生長(zhǎng)抑素主要由黏膜內(nèi)的D細(xì)胞釋放，為14肽。通過(guò)旁分泌方式對(duì)胃酸分泌產(chǎn)生強(qiáng)烈的抑制作用，其作用機(jī)理是通過(guò)抑制性G蛋白調(diào)節(jié)腺苷酸環(huán)化酶的活性而實(shí)現(xiàn)。胃泌素可促進(jìn)生長(zhǎng)抑素的釋放，乙酰膽堿則抑制其釋放。Wolfram綜合征又名DIDMOAD綜合征[diabetesinsipidus（尿崩癥）,diabetesmellitus（糖尿?。?opticatrophy（視神經(jīng)萎縮）,deafness（耳聾）],屬常染色體隱性遺傳性神經(jīng)變性疾病，1938年由Wolfram首先報(bào)道。該病的發(fā)病率約為1/10萬(wàn)，其發(fā)病年齡多在20歲以前，但亦有40歲以后發(fā)病者Nelson綜合征是為治療庫(kù)欣綜合征行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進(jìn)行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958年Nelson等首先報(bào)告，故命名為Nelson綜合征。Nelson綜合征最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見(jiàn)于顏面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、齒齦、口腔、外陰、手術(shù)瘢痕等處，指甲上有時(shí)會(huì)有縱行的黑色條紋。色素沉著多呈進(jìn)行性加重，且不會(huì)因補(bǔ)充皮質(zhì)激素而消退，其次是顱內(nèi)占位表現(xiàn)，包括頭痛、視力減退、視野缺損、視盤(pán)水腫、視神經(jīng)萎縮等。Nelson綜合征首選的治療手段是垂體手術(shù)，輔以放射治療。血色病是一種鐵負(fù)荷(ironoverload)過(guò)多的鐵代謝障礙性疾病。血色病的特征是某些器官或組織的實(shí)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)鐵過(guò)多地沉積，造成較重要器官損害，產(chǎn)生纖維化病變和功能障礙。含鐵血黃素沉著癥(hemosiderosis)與血色病的含義有所區(qū)別。前者指組織中含鐵血黃素或非血紅蛋白鐵的沉積過(guò)多，纖維組織并不增生，也不影響受累器官的功能。根據(jù)血色病發(fā)病原因可分為遺傳性血色病(hereditaryhemochromatosis，HHC)，過(guò)去稱(chēng)之為原發(fā)性血色病。另一類(lèi)則由其他原因引起，即所謂繼發(fā)性血色病。本章主要介紹遺傳性血色病。Addison病當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞，出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn)，稱(chēng)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥?？煞衷l(fā)性及繼發(fā)性，原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱(chēng)Addison病，比較少見(jiàn)；繼發(fā)性可見(jiàn)下丘腦－垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。SIADH綜合征也就是抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征（syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion，SIADH）是指由于多種原因引起的內(nèi)源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加壓素AVP）分泌異常增多，血漿抗利尿激素濃度相對(duì)于體液滲透壓而言呈不適當(dāng)?shù)母咚剑瑥亩鴮?dǎo)致水潴留、尿排鈉增多以及稀釋性低鈉血癥等有關(guān)臨床表現(xiàn)的一組綜合征。（Klinefelter綜合癥）先天性曲細(xì)精管發(fā)育不全綜合征又稱(chēng)為克蘭費(fèi)爾特綜合征是一種較常見(jiàn)的一種性染色體畸變的遺傳病。本病特點(diǎn)為患者有類(lèi)無(wú)睪身材、男性乳房發(fā)育、小睪丸、無(wú)精子及尿中促性腺激素增高等。本病患者性染色體為47，XXY，即比正常男性多了1條X染色體，因此本病又稱(chēng)為47，XXY綜合征。Kallmann綜合征又稱(chēng)促性腺激素分泌不足的性腺功能減退伴嗅覺(jué)喪失癥，是一種先天性的遺傳病。最早由Kallmann于1944年報(bào)告9例家族性男子性功能減退合并嗅覺(jué)喪失或減退而得名。本病呈家族性或散發(fā)性，男女均可發(fā)病，男性發(fā)病率約為1/10000，女性發(fā)病率約為1/50000。GnRH基因缺陷征與Kallmann綜合征情況相同。Prader-Willi綜合征，又稱(chēng)為Prader-Labhar-Willi綜合征、愉快木偶綜合征、隱睪-侏儒-肥胖-智力低下綜合征、肌張力減退-智力減退-性腺功能減退與肥胖綜合征。該病癥1965年由Prader等首次報(bào)道，至今已報(bào)道的病例有數(shù)百例。生后肌張力即低下，1～2歲臉部、軀干和四肢即逐漸肥胖，90%智力低下，性腺機(jī)能減退，隱睪、小陰莖，第二性征不發(fā)育。血中促性腺激素和性激素水平低下，糖耐量試驗(yàn)異常。Pendred綜合征耳聾-甲狀腺腫綜合征，別名，特點(diǎn)為甲狀腺腫伴有先天性耳聾，為常染色體隱性遺傳病。抗磷脂綜合征（APS）為一種以反復(fù)動(dòng)脈或者靜脈血栓、病態(tài)妊娠和抗磷脂抗體（APL）持續(xù)陽(yáng)性的疾患。APS可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病，但也可單獨(dú)出現(xiàn)（原發(fā)APS）。無(wú)論原發(fā)或者繼發(fā)的APS，其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查并無(wú)差別。女性發(fā)病率明顯多于男性。APS的家族傾向并不明顯，但患者親屬的抗磷脂抗體檢查?？申?yáng)性。TAO甲狀腺相關(guān)眼病表觀鹽皮質(zhì)類(lèi)固醇激素過(guò)多綜合征（AME）是由于11β-羥化類(lèi)固醇脫氫酶2（11β-HSD2）缺陷所致的常染色體隱性遺傳性疾病。11β-HSD2轉(zhuǎn)化皮質(zhì)醇為無(wú)活性的皮質(zhì)酮，從而保護(hù)醛固酮對(duì)鹽皮質(zhì)類(lèi)固醇激素受體的特異性結(jié)合。AME患者，皮質(zhì)醇大量蓄積，大量激活鹽皮質(zhì)類(lèi)固醇激素受體，導(dǎo)致水鈉潴留，引起嚴(yán)重低。腎素性高血壓。Schmidt綜合征在同一個(gè)患者發(fā)生2個(gè)或2個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫病，有的還合并其他自身免疫疾病，我們將其稱(chēng)為多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫綜合征。為多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫綜合征Ⅱ型中的一種組合類(lèi)型，由Schmidt于1926年首先報(bào)道，表現(xiàn)為Addison病合并糖尿病和（或）慢性甲狀腺炎。Basedow病毒性彌漫性甲狀腺腫（toxicdiffusegoiter）是一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)并不限于甲狀腺，而是一種多系統(tǒng)的綜合征，包括：高代謝癥候群，彌漫性甲狀腺腫，眼征，皮損和甲狀腺肢端病。由于多數(shù)患者同時(shí)有高代謝癥和甲狀腺腫大，故稱(chēng)為毒性彌漫性甲狀腺腫，又稱(chēng)Graves病，亦有彌漫性甲狀腺腫伴功能亢進(jìn)癥、突眼性甲狀腺腫、原發(fā)性甲狀腺腫伴功能亢進(jìn)癥、等之稱(chēng)。甲狀腺以外的表現(xiàn)為浸潤(rùn)性內(nèi)分泌突眼，可以單獨(dú)存在而不伴有高代謝癥?？刂萍卓喊Y群的基本方法為：抗甲狀腺藥物治療、放射性核素碘治療、手術(shù)治療和介入栓塞治療。四者中以抗甲狀腺藥物療法最方便和安全，應(yīng)用最廣。中醫(yī)中藥對(duì)輕癥患者也有一定效果；碘劑僅用于危象和手術(shù)治療前準(zhǔn)備；β-受體阻滯藥主要用作輔助治療或手術(shù)前準(zhǔn)備，也有單獨(dú)用于治療本病。螺內(nèi)酯試驗(yàn)螺內(nèi)酯（安體舒通）有對(duì)抗醛固酮在腎遠(yuǎn)端小管保鈉排鉀的作用。如果劑量充足，可使醛固酮增多癥病人的尿鉀排量減少，低血鉀得以糾正，并降低血壓。本試驗(yàn)有助于醛固酮增多的診斷。饑餓試驗(yàn)

一、原理

胰島素瘤患者自主地分泌過(guò)多的胰島素，使病人不能耐受饑餓而易發(fā)生低血糖癥。當(dāng)禁食后，則易激發(fā)低血糖發(fā)作。如禁食加運(yùn)動(dòng)則可促進(jìn)低血糖癥較早地出現(xiàn)。

二、適應(yīng)證

適用于疑診胰島素瘤，臨床無(wú)發(fā)作且空腹血糖又不低者。

三、具體方法

1.禁食72小時(shí)法：從晚餐開(kāi)始后禁食至72小時(shí)止，若無(wú)低血糖發(fā)作，可運(yùn)動(dòng)2小時(shí)誘發(fā)低血糖發(fā)作。

2.低血糖發(fā)作時(shí)，抽靜脈血測(cè)血糖并同時(shí)測(cè)胰島素、C肽，計(jì)算胰島素/血糖比值，即胰島素釋放指數(shù)。

?胰島素釋放指數(shù)=血清胰島素（uU/ml）/血漿血糖(mg/dl)

?對(duì)某些血糖很低而胰島素不很高的病人，應(yīng)計(jì)算胰島素釋放修正指數(shù)。胰島素釋放修正指數(shù)=血清胰島素（uU/ml）*100/血漿血糖-30(mg/dl)。

四、結(jié)果判定和意義

1.正常人血漿免疫反應(yīng)胰島素（μU/ml）/血糖（mg/dl）<0.3；胰島素瘤者則>0.4。

2.也可用修正指數(shù)計(jì)算。正常值<50,胰島素瘤者>85。

3.若C肽水平低，而胰島素水平高，懷疑外源性胰島素所致低血糖可能性大。酚妥拉明阻滯試驗(yàn)

英文名稱(chēng)：PhentolamineBlockingTest

化驗(yàn)介紹：酚妥拉明又稱(chēng)芐胺唑啉（regitine），為腎上腺素能α受體阻滯劑，能選擇性阻斷α受體，對(duì)抗腎上腺素的α型作用。對(duì)血壓持續(xù)高于22.7/14.7kPa(170/110mmHg)而疑有嗜鉻細(xì)胞瘤患者，如血壓明顯下降，有助于診斷。有時(shí)由于血壓下降明顯，可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如心肌梗塞、腦血管意外等，應(yīng)予以注意。

方法：靜脈注射5mg酚妥拉明，也可先注入1mg，若反應(yīng)陰性，再給5mg，如此假陽(yáng)性的結(jié)果可以減少，也減少血壓劇降的危險(xiǎn)性。在給藥前、靜脈給藥后至3分鐘內(nèi)每30秒、以后7分鐘內(nèi)每1分鐘測(cè)一次血壓，或在肌內(nèi)注射后30～45分鐘內(nèi)每5分鐘測(cè)一次血壓。

臨床意義：如注射酚妥拉明2～3分鐘內(nèi)血壓迅速下降，較注射前下降4.67/3.33kPa(35/25mmHg)以上，且持續(xù)3～5分鐘者為陽(yáng)性反應(yīng)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者本試驗(yàn)陽(yáng)性率較高。但無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤的高血壓患者，若試驗(yàn)前服過(guò)鎮(zhèn)靜劑及降血壓藥（特別是利血平）可引起假陽(yáng)性反應(yīng)，故在試驗(yàn)前應(yīng)停服上述藥物8～14天。嗜鉻細(xì)胞瘤患者可因腎臟繼發(fā)性病變使血壓下降不明顯而發(fā)生假陰性結(jié)果。

參考值：正常人及一般高血壓患者注射酚妥拉明后收縮壓下降一般不超過(guò)4.00kPa(30mmHg)。腎小管再吸收磷試驗(yàn)（T.R.P）正常時(shí)若每天攝入800～900mg磷的條件下，磷從腎小球?yàn)V過(guò)，腎小管能吸收80%～90%，即TRP80%～90%。PTH抑制腎小管對(duì)磷的重吸收。甲旁亢時(shí)抑制到10%～70%，低于78%即有診斷意義。甲氧氯普胺興奮PRL試驗(yàn)甲氧氯普胺的商品名為胃復(fù)安或滅吐靈，是一種多巴胺阻滯劑有顯著的刺激PRL釋放作用不良反應(yīng)比氯丙嗪輕。劑量為10mg/m2或2.5mg于上午8～9時(shí)靜脈推注于-150，1530，45，60和90min分別在前臂采血測(cè)定PRL結(jié)果是血清PRL峰值在特發(fā)性青春期延遲和IHH之間有相當(dāng)?shù)闹丿B或無(wú)法區(qū)別。胰島素耐量試驗(yàn)【參考值】正常人于靜脈注射胰島素（0.1μu/kg體重）后15～30min，其血糖濃度比空腹時(shí)下降50%；在60～90min內(nèi)應(yīng)恢復(fù)到空腹血糖水平?！九R床意義】腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)、垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)、糖尿病患者，在注射胰島素后。血糖值比空腹時(shí)無(wú)下降或下降很少，甚至下降遲緩。狄森氏病、西蒙氏病、垂體性粘液水腫、垂體侏儒癥、甲狀腺機(jī)能不全者，注射胰島素后血糖值比空腹時(shí)下降超過(guò)50%，且恢復(fù)至空腹血糖值頗緩慢。甲狀腺攝131