大二下學期-病理學心血管

第四節(jié)

風濕病

Rheumatism概述一種與A組溶血性鏈球菌 有關的反應性疾病，主要累及全身結締組織，呈急性或慢性結締組織炎癥，膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死，為結締組織病，即膠原病，心臟、關節(jié)和血管最常被累及，以心臟病變最重。臨床表現(xiàn)部位：全身結締組織(心臟，關節(jié)，血管等)：始發(fā)5~14歲，6~9歲季節(jié)：寒冬，早春誘因：寒冷，潮濕地理：西部

最高，南方廣州最低癥狀：心臟炎、多關節(jié)炎、皮膚環(huán)形紅斑、皮下小結、小舞蹈癥。急性期稱風濕熱，常伴發(fā)熱、血沉加快，抗O滴度增高等表現(xiàn)發(fā)病機理后產(chǎn)生與A組溶血性鏈球菌

有關①自身免疫學說：認為是鏈球菌自身抗體而引起病變②抗原抗體交叉反應學說：鏈球菌胞壁C抗原（糖蛋白）：與結締組織糖蛋白發(fā)生交叉反應M抗原（蛋白質(zhì)）：與心肌、血管、SMC發(fā)生交叉反應抗原-抗體交叉反應學說C抗原M抗原結締組織糖蛋白心肌激活補體免疫損傷風濕病的發(fā)病機制模式圖鏈球菌抗體產(chǎn)生關節(jié)損傷皮膚損傷心臟損傷心外膜炎心肌炎心內(nèi)膜炎基本病變（三期）1、變質(zhì)滲出期（一個月±）結締組織纖維粘液變性：膠原纖維腫脹、基質(zhì)蛋白多糖

腫脹的膠原纖維斷裂、崩解+基質(zhì)+纖維蛋白沉積纖維素樣壞死另見淋巴單核細胞浸潤心內(nèi)膜膠原纖維粘液變性、腫漲、纖維素樣壞死2

、增生期或肉芽腫期（2~3月）特征性肉芽腫→風濕小體

或Aschoff小體①部位：◆多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、心內(nèi)膜下及皮下結締組織◆心外膜、關節(jié)、血管等處少見②鏡下特點：中心：纖維素樣壞死周圍：Aschoff細胞：體積大，漿寬嗜鹼，核大，卵圓形，空泡狀，染色質(zhì)

于核，橫切面呈鷹眼狀（梟眼細胞，awl-eye

cell），縱切面呈毛毛蟲樣（毛蟲細胞，

caterpillar

cell）外周：少量LC及漿細胞①部位：心間質(zhì)血管旁②來源③形態(tài)風濕小體：由纖維素樣壞死、風濕細胞和淋巴細胞構成“梟眼細胞”風濕性肉芽腫↓

纖維素樣壞死風濕細胞風濕性肉芽腫中風濕細胞心內(nèi)膜風濕性肉芽腫，即Aschoff

小體纖維素樣壞死物組織C及單核C，吞噬風濕C風濕小體形成形態(tài)：IHC：vimentin,

Mac387,

lysozyme(+)actin,

desmin

(－）③風濕細胞來源：單核-吞噬C來源，不是心肌源細胞3、瘢痕期或愈合期（2~3月）風濕C→纖維母C→纖維化→梭形小瘢痕整個過程4~6個月，病變新舊并存，反復進展→嚴重的纖維化、瘢痕形成風濕小體纖維化形成小疤痕各

病變風濕性心臟?。≧HD）風濕性關節(jié)炎（rheumatic

arthritis）皮膚病變皮下結節(jié)(subcutaneous

nodules)風濕性動脈炎(rheumatic

arteritis)風濕性腦病風濕性心臟病(rheumatic

heart

disease,RHD)兒童患者中60~80％罹患RHD心臟炎（carditis）慢性風濕性心臟?。–RHD）風濕性心內(nèi)膜炎風濕性心肌炎風濕性心外膜炎風濕性全心炎風濕性心內(nèi)膜炎(rheumatic

endocarditis)心瓣膜部位鄰近內(nèi)膜和腱索二尖瓣最多見二尖瓣+主動脈瓣其次主動脈瓣再次病變疣狀心內(nèi)膜炎：瓣膜閉索緣出現(xiàn)單排、1~3mm疣狀贅生物，由纖維素和血小板構成(白色血栓)。風濕性心內(nèi)膜炎二尖瓣贅生物二尖瓣閉鎖緣見針尖大小、灰白色、串珠狀排列的贅生物贅生物：灰白色細小，單排呈串珠狀，“白小珠”，不易脫落，易機化。二尖瓣之疣狀心內(nèi)膜炎(疣狀血栓)瓣膜之疣狀血栓(纖維素性血栓)贅生物鏡下為血小板構成的白色血栓結局心內(nèi)膜病變纖維化、疣狀贅生物機化瘢痕病變反復發(fā)作，結締組織增多

內(nèi)膜：增厚、粗糟、皺縮，以左心房為主，出現(xiàn)McCallum’s

patch(馬氏斑)；心瓣膜：增厚、變硬、卷曲、縮短、粘連、鈣化，腱索增粗變短狹窄和/或閉鎖不全(慢性瓣膜病)瓣膜變形瓣膜病臨床特征心臟雜音：血流通過狹窄和/或閉鎖不全的心瓣膜產(chǎn)生心臟擴大：心功能不全風濕性心肌炎(rheumatic

myocarditis)好發(fā)部位：主要累及心肌間質(zhì)結締組織病變：①成人：心肌間質(zhì)小血管旁→Aschoff小體②兒童：彌漫性間質(zhì)性心肌間質(zhì)水腫、炎細胞浸潤→急性心衰結局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對心臟舒縮功能影響不大臨床：急性期，心跳加快，第一音低鈍，ECG的P-R間期延長，發(fā)燒，WBC↑、抗O↑風濕性心外膜炎（風濕性心包炎）好發(fā)（部位rh：eu主m要a累tic及p心e包ri臟ca層rditis）病變：漿液性或漿液纖維素性炎癥①以纖維素滲出為主：絨毛心②以漿液滲出為主：心包積液漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥以纖維素滲出為主：干性心包炎→絨毛心，易形成機化粘連絨毛心心包粘連以漿液滲出為主：濕性心包炎→心包炎性積液結局◆恢復，吸收◆機化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎臨床聯(lián)系◆叩診：心界向左右擴大◆聽診：心音遙遠、心包摩擦音X線：立位→燒瓶心風濕性全心炎：心內(nèi)膜、心肌、心外膜同時受累，同時

風濕性心內(nèi)膜炎、風濕性心肌炎和風濕性心外膜炎。風濕性心臟炎反復發(fā)作可分別導致慢性心瓣膜病、心肌間質(zhì)纖維化、心包粘連等，又稱慢性風濕性心臟病。風濕性關節(jié)炎（rheumatic

arthritis）部位：膝、肩、腕、肘和髖等大關節(jié)病變：①關節(jié)腔：漿液滲出②鄰近軟組織：不典型風濕性肉芽腫

變結局：吸收，一般無后遺癥臨床：多見成年人，

性多關節(jié)炎，反復發(fā)作皮膚病變滲出：環(huán)形紅斑－真皮淺層血管充血，血管周水腫滲出-兒童多見增生：皮下結節(jié):Aschoff

body-多見于大關節(jié)伸側(cè)皮下-結節(jié)0.5-2cm皮膚環(huán)形紅斑：多見于軀干、四肢、皮膚。1cm左右，杯狀

紅暈，

色澤正常皮下結節(jié)部位：多見于四肢大關節(jié)附近伸側(cè)，無痛，風濕活動停止可消退。風濕性動脈炎（小動脈常見）-急性期：血管壁纖維素樣壞死-晚期：血管壁纖維化增厚，管腔狹窄風濕性腦病-多見于5-12歲-風濕性動脈炎管腔狹窄神經(jīng)細胞變性，膠質(zhì)細胞增生，形成膠質(zhì)結節(jié)。-錐體外系受累時不自主運動(小舞蹈癥)第五節(jié) 性心內(nèi)膜炎（Infective

Endocarditis）由病原微生物引起的炎癥性疾病主要由細菌引起，亦稱細菌性心內(nèi)膜炎通常分為急性和亞急性亞急染性心內(nèi)膜炎(subacute

infective

endocarditis，SBE)病原菌常見：毒力較弱的草綠色鏈球菌其次：腸球菌、真菌、立克次體口、咽

入血特點：病原菌從機體內(nèi)某一 灶侵襲入血①如扁桃體炎、牙周炎、咽喉炎等，特別是在手術時，拔牙、心導管、心臟手術②多發(fā)生在已有瓣膜病變基礎上，風心病、先心病等③好發(fā)部位：二尖瓣和主A瓣病變?nèi)庋郏捍笮〔灰弧蝹€或多個息肉狀或菜花樣贅生物。污穢灰黃、干燥、質(zhì)脆，易脫落形成栓塞，亦可引起穿孔鏡下：血栓由血小板、纖維素、細菌菌落、炎細胞、少量壞死物質(zhì)構成，瓣膜潰瘍底部有肉芽組織，細菌被包在血栓菜花狀疣狀贅生物，灰黃污穢、質(zhì)脆、易脫落亞急染性心內(nèi)膜炎臨床病理聯(lián)系瓣膜損害：瓣膜口狹窄和/或關閉不全

→聽診雜音↘心力衰竭動脈性栓塞：栓塞部位：最多見于腦，

皮下小動脈炎

→osler結節(jié)敗血癥：皮膚、粘膜、眼底

點，脾腫大，貧血風心與亞心贅生物的區(qū)別病原：溶血性鏈球菌機理：免疫反應大?。盒☆伾夯野讛?shù)量：多個，串珠狀脫落：附著牢不易脫成分：血小板為主細菌：無草綠色鏈球菌直接粗大灰黃多為單個易脫離造成栓塞多種成分有急

染性心內(nèi)膜炎（acute

infective

endocarditis）毒力強的細菌：金葡、化膿性鏈球菌化膿

染細菌入血多發(fā)生在正常瓣膜上：二尖瓣、主動脈瓣病變：化膿性破壞潰瘍血栓形成(贅生物)肉眼：贅生物大、質(zhì)松軟、灰黃或灰綠、易脫落鏡下：贅生物（血栓）由血小板、纖維素、大量壞死物質(zhì)和細菌構成；潰瘍

底部組織壞死，大量中性炎細胞浸潤，肉芽組織形成合并癥瓣膜穿孔、腱鎖斷裂猝死血栓入血：栓塞、梗死膿毒敗血癥多發(fā)性栓塞性小膿腫二尖瓣之急性心內(nèi)膜炎急性細菌性心內(nèi)膜炎二尖瓣之急性心內(nèi)膜炎亞急性細菌性心內(nèi)膜炎急性細菌性心內(nèi)膜炎細菌毒力弱強原瓣膜已有病變多正常贅生物干燥、松脆較大、松軟細菌少、少量或無壞死細菌多、瓣膜壞死重結局多愈合瓣膜破壞、可多穿孔細菌入血敗血癥膿毒敗血癥栓塞非

性梗死多發(fā)性栓塞性小膿腫第六節(jié) 心瓣膜病概念1、心瓣膜?。盒陌昴ひ?/p>

發(fā)育異常/后變天疾病造成的器質(zhì)2、瓣膜關閉不全：3、瓣膜口狹窄：有關概念1、瓣膜關閉不全：指瓣膜關閉時，不能完全閉合使部分血液發(fā)生返流。2、瓣膜口狹窄：瓣膜口開放時不能完全張開，使血液通過發(fā)生

。3、聯(lián)合瓣膜?。憾€或二個以上瓣膜同時或先后受累。4、瓣膜雙病變：瓣膜狹窄與關閉不全同時發(fā)生在一個瓣膜。原因1、風濕性心內(nèi)膜炎2、 性心內(nèi)膜炎3、主動脈粥樣硬化4、5、性主動脈炎性心臟病機理瓣膜卷曲、縮短、穿孔腱索增粗、縮短、粘連關閉不全正常瓣膜縮短瓣膜穿孔腱索縮短機理瓣膜粘連、增厚瓣環(huán)硬化、縮窄瓣口狹窄正常瓣葉粘連瓣環(huán)縮窄一、二尖瓣狹窄（mitral

stenosis)正常成人：二尖瓣面積約為5cm2(可通過二指)狹窄時：可分為三度輕度1.5

~

2.0cm2中度1.0

~

1.5cm2重度<1.0cm2一、二尖瓣狹窄：1、發(fā)生機理：瓣膜粘連、增厚2、病變特點瓣膜變形，輕者如隔膜，重者如漏斗或魚口血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化血流動力學和心臟變化3、血流動力學和心臟變化：左心房淤血二尖瓣狹窄肺淤血肺動脈壓升高左心房肥大擴張肥大擴張右心房肥大擴張全身淤血不變或縮小3

、臨床病理聯(lián)系A、聽診：心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音。B、缺氧

二尖瓣面容（面頰C、肺淤血癥狀：咳

痰，呼吸等）、。D、體循環(huán)淤血：頸靜脈怒張，肝脾淤血，腹腔積液，下肢水腫等。E、X線檢查：肺動脈園錐膨隆，梨形心。血液動力學和心臟的變化舒張期，左心房血液流入左室受阻，左房擴張、肥大左心房失代償，左房淤血，肺靜脈回流受阻肺淤血、水腫或漏出性肺A壓↑負荷加重，、右心房擴張、肥大體循環(huán)淤血心尖區(qū)聽診：舒張期隆隆樣雜音、呼吸、咳粉紅色痰等頸V怒張、肝腫大、下肢水腫二、二尖瓣關閉不全1、發(fā)生機理：瓣膜增厚縮短，穿孔腱索融合變短2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化2、血流動力學和心臟變化二、二尖瓣關閉不全1、發(fā)生機理：瓣膜增厚縮短，腱索變短2、血流動力學和心臟變化：肺靜脈血回流血返流左心房肥大擴張失代償時依次引起肥大擴張肺淤血肺動脈壓升高、房肥大擴張全身淤血（二）左瓣關閉不全（二尖瓣關閉不全）部分血液返流入左心房，左心房代償性擴張、肥大↓大量血液流入

，

負荷加重，而產(chǎn)生擴張、肥大左房、左室失代償肺循環(huán)阻力增加、肺A壓↑↓肥大、擴張右心房、↓體循環(huán)淤血心尖區(qū)聽診：收縮期吹風樣雜音心縮期心舒期三、主動脈瓣關閉不全1、發(fā)生機理：瓣膜增厚縮短，穿孔2、血流動力學和心臟變化：血流動力學和心臟變化：舒張期血流動力學和心臟變化：舒張期血流動力學和心臟變化：血液返流入心室舒張期肥大擴張失代償時引起左心房肥大擴張肺淤血右心室肥大擴張右心房肥大擴張全身淤血四、主動脈瓣狹窄1、發(fā)生機理：瓣葉粘連，增厚變硬而開不大2、血流動力學和心臟變化：血流動力學和心臟變化：血流動力學和心臟變化：血流動力學和心臟變化：血流動力學和心臟變化：血流動力學和心臟變化：收縮期血液流出受阻負荷增大肥大擴張失代償時依次引起左心房肥大擴張肺淤血右心室肥大擴張右心房肥大擴張全身淤血本次課講授了：性心內(nèi)膜炎心瓣膜病各機理類型血流動力學改變及心臟病變亞急性(贅生物的特點)急性基本病變（三期）(風濕小體的特點)風濕病病變(贅生物的特點)（心,關節(jié),血管,皮膚等)風心與亞心贅生物的區(qū)別病原：溶血性鏈球菌機理：免疫反應大?。盒☆伾夯野讛?shù)量：多個，串珠狀脫落：附著牢不易脫成分：血小板為主細菌：無草綠色鏈球菌直接粗大灰黃多為單個易脫離造成栓塞多種成分有亞急性細菌性心內(nèi)膜炎急性細菌性心內(nèi)膜炎細菌毒力弱強原瓣膜已有病變多正常贅生物干燥、松脆較大、松軟細菌少、少量或無壞死細菌多、瓣膜壞死重結局多愈合瓣膜破壞、可多穿孔細菌入血敗血癥膿毒敗血癥栓塞非

性梗死多發(fā)性栓塞性小膿腫思考題1．良性高血壓病晚期會引起A．繼發(fā)性固縮腎B．腎水變性C．

性固縮腎D．腎凹陷性瘢痕E．腎盂積水高血壓的血管壁玻璃樣變主要發(fā)生于細小動脈B．毛細血管

C．大動脈D．中動脈

E．細小靜脈3．下列關于風濕性心內(nèi)膜炎的描述中哪項是正確的A、瓣膜贅生物牢固相連B．瓣膜贅生物內(nèi)有細菌C．受累瓣膜易穿孔D．受累瓣膜以E．贅生物位于為主瓣的心室面的血管是B、大腦后動脈D．大腦前動脈高血壓腦基底動脈C．大腦中動脈E．豆紋動脈5．動脈粥樣硬化主要發(fā)生在B．大、中動脈D．大、中靜脈A．細、小動脈C．細、小靜脈E．毛細血管6．關于風濕病的論述中哪一項是不正確的?反應性疾病A．風濕病是累及全身結締組織的

B．以心臟病變時對患者危害最大

C．風濕性心內(nèi)膜炎引起的慢性心瓣膜病嚴重影響心臟功能D．風濕性關節(jié)炎?？蓪е玛P節(jié)畸形7．關于二尖瓣狹窄的記述哪項是錯誤的?B．

肥大、擴張D．右心房肥大、擴張A．肥大、擴張C．左心房肥大、擴張E．肺淤血、水腫8、冠狀動脈粥樣硬化最常受累的是哪個動脈分支?．左冠狀動脈主干D．左冠狀動脈內(nèi)旋支A．右冠狀動脈主C．右冠狀動脈內(nèi)旋支E．左冠狀動脈前降支K型題

1．纖維素樣壞死可見于①風濕?、蹛盒愿哐獕孩诖笕~性④纖維素性炎癥2．動脈粥樣硬化斑塊發(fā)生的繼發(fā)改變有：（1）斑塊內(nèi)（3）血栓形成（2）潰瘍形成（4）化膿3．二尖瓣狹窄時心臟的