中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)2016

中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)（2016)正常壓力腦積水（NPH）是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性發(fā)展，影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大，腦脊液壓力測(cè)定在70～200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一組臨床綜合征。概述1936年Riddoch

等報(bào)道了有認(rèn)知障礙、步態(tài)不穩(wěn)，但沒有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等典型顱內(nèi)壓增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH綜合征的概念，報(bào)道3例NPH患者，其臨床表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、行走困難及尿失禁三聯(lián)征，同時(shí)腦室擴(kuò)大，腰穿腦脊液壓力在正常范圍。概述NPH臨床分兩類：一類繼發(fā)性NPH（sNPH），常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾?。坏诙愄匕l(fā)性NPH（iNPH），臨床中無明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術(shù)前評(píng)估下，腦脊液分流手術(shù)可使大部分患者的癥狀得到改善。本共識(shí)特指成人iNPH。概述目前，國(guó)內(nèi)缺乏iNPH流行病學(xué)資料。研究發(fā)現(xiàn)，iNPH主要為老年人，該病容易誤診為老年癡呆、帕金森綜合征，部分iNPH患者可能同時(shí)合并癡呆及帕金森綜合征。iNPH的病理生理機(jī)制尚不完全明確。一個(gè)主要理論是顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)順應(yīng)性降低，表現(xiàn)為CSF搏動(dòng)性減弱和蛛網(wǎng)膜顆粒功能受損，從而影響了CSF的流動(dòng)和吸收。由于CSF吸收減少，腦室擴(kuò)大，相應(yīng)腦室旁白質(zhì)間質(zhì)水腫，腦血流減少，代謝障礙而產(chǎn)生臨床癥狀。臨床表現(xiàn)NPH的典型臨床表現(xiàn)為步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征。其中步態(tài)障礙最為常見，認(rèn)知障礙和尿失禁也有不同程度的發(fā)病，約有一半患者同時(shí)具有三聯(lián)征。臨床表現(xiàn)

步態(tài)障礙：步態(tài)障礙往往表現(xiàn)為行走緩慢、搖擺不穩(wěn)、步距小、雙腳間距增寬、抬腳高度變小，起步和轉(zhuǎn)彎障礙，但行走時(shí)擺臂功能正常。在疾病的早期，步態(tài)障礙癥狀輕微，難以察覺，常以「頭暈」為主訴。隨著疾病進(jìn)展，典型的步態(tài)障礙會(huì)逐漸表現(xiàn)出來。在疾病晚期，患者則需要輔助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者臨床表現(xiàn)類似于帕金森綜合征。臨床表現(xiàn)認(rèn)知障礙：iNPH的認(rèn)知障礙屬于神經(jīng)心理損傷的一部分，涉及認(rèn)知、情緒情感、精神行為各個(gè)方面。臨床表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)遲緩、淡漠、情感冷淡，注意力、記憶力、計(jì)算力、視空間功能以及執(zhí)行功能障礙等，患者缺乏主動(dòng)性和主動(dòng)交際的能力，上述情況可有波動(dòng)性、或短期加重?；颊呷粘Ｉ钅芰档?，是臨床常見的癡呆類型之一，此類患者認(rèn)知功能障礙有恢復(fù)的可能，因此被稱之為可逆性癡呆。臨床表現(xiàn)尿失禁：iNPH的膀胱功能障礙屬于神經(jīng)源性，并伴有逼尿肌功能過度活躍，可見于絕大多數(shù)的iNPH患者。尿頻和尿急在疾病早期即可出現(xiàn)，隨著疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)完全尿失禁，甚至糞便失禁，也可出現(xiàn)尿潴留。臨床表現(xiàn)除了三聯(lián)征外，iNPH患者尚可伴有其他臨床表現(xiàn)：如頭痛、頭暈、眩暈、睡眠時(shí)間延長(zhǎng)、帕金森樣震顫和性功能障礙等，但這些癥狀并不特異。另外，iNPH患者也會(huì)伴有其他疾病，如腦血管病、糖尿病、帕金森病、阿爾茲海默癥等。由于伴發(fā)疾病可直接影響分流手術(shù)的效果，因此需要仔細(xì)甄別。影像學(xué)表現(xiàn)頭顱CT：腦室擴(kuò)大，Evan's指數(shù)（兩側(cè)側(cè)腦室前角間最大距離與同一層面的最大顱腔之比）>0.3，側(cè)裂池增寬，部分患者腦室旁白質(zhì)可見低密度影。影像學(xué)表現(xiàn)頭顱MRI：（1）特征性表現(xiàn)：腦室擴(kuò)大，Evan's指數(shù)>0.3；在冠狀層面顯示：側(cè)裂池以上及中線兩側(cè)腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄，多見于額葉后部及頂葉，與之形成鮮明對(duì)照的是側(cè)裂池、大腦凸面下部（側(cè)裂池以下）及腹側(cè)腦溝腦池增寬，形成本病特有的「

蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴(kuò)大的腦積水」（DESH），部分患者不顯示「

DESH」

征。

影像學(xué)表現(xiàn)（2）其他MR影像特點(diǎn)：部分患者在中線旁存在孤立分布的單個(gè)或多個(gè)橢圓形或類圓形腦溝擴(kuò)大征象。腦室旁白質(zhì)和深部白質(zhì)常見缺血性改變，在T1WI和T2WI上分別呈稍低、稍高信號(hào)。部分患者可伴有腦萎縮，但其海馬萎縮及海馬旁溝增寬較AD病患者輕。在冠狀位測(cè)量胼胝體角（冠狀位掃描定位垂直于前后聯(lián)合連線，測(cè)量層面通過后聯(lián)合）<90°，矢狀位影像胼胝體變薄伴有扣帶回溝后半部較前半部狹窄。有關(guān)腦脊液電影成像在診斷iNPH中的價(jià)值尚未有明確結(jié)論。影像學(xué)表現(xiàn)腦血流量：應(yīng)用SPECT技術(shù)對(duì)iNPH患者腦血流量進(jìn)行評(píng)估處于研究階段，尚缺乏證據(jù)充分的高級(jí)別證據(jù)。有研究顯示，iNPH表現(xiàn)為腦血流量明顯減少，以大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域減少更為明顯，胼胝體周圍、側(cè)裂及額葉呈低灌注，頂部皮質(zhì)、中線旁額、頂葉腦血流量相對(duì)升高，可能與該區(qū)灰質(zhì)密度高，蛛網(wǎng)膜下腔變窄相關(guān)。影像學(xué)表現(xiàn)腦池造影：與正常人比較，放射性核素或CT腦池造影檢查在腦積水患者中表現(xiàn)腦室返流及大腦凸面核素活性存在時(shí)間延長(zhǎng)的特點(diǎn)。此在iNPH診斷的準(zhǔn)確性上并無太大價(jià)值，為有創(chuàng)檢查，不推薦使用。診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)所見是診斷iNPH的必備條件。但是鑒于目前診斷iNPH的復(fù)雜性，本共識(shí)將iNPH分為3個(gè)診斷級(jí)別：臨床可疑、臨床診斷和臨床確診。診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床可疑：

（1）

成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動(dòng)性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1

種癥狀；

（2）

影像學(xué)顯示腦室增大（

Evan's指數(shù)>0.3）

，并且無其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有（或）無低密度（CT）或高信號(hào)（MRI的T2加權(quán)像）征象；冠狀位影像顯示「DESH」征；

（3）

腰椎穿刺（側(cè)臥位）或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測(cè)證實(shí)ICP≤200

mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢查正常；（4）臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時(shí)伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷：（1）符合臨床可疑iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）同時(shí)符合下列標(biāo)準(zhǔn)之一者：①腦脊液放液試驗(yàn)測(cè)試后癥狀改善（見本共識(shí)評(píng)估方法一部分內(nèi)容）；②腦脊液持續(xù)引流測(cè)試后癥狀改善。臨床確診：臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過腦脊液分流手術(shù)外科干預(yù)后療效明顯改善的患者為確診。評(píng)估臨床評(píng)估

1.1步態(tài)障礙評(píng)估：

（1）10m行走試驗(yàn)：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測(cè)定10m的直線行走所需或者分流后的時(shí)間和步數(shù)。放液試驗(yàn)后若1個(gè)參數(shù)改善20%以上，或2個(gè)參數(shù)均改善10%以上為陽性。

（2）

5m折返行走試驗(yàn)（Up

&Gotest）

：測(cè)量從椅子上站起，直線行走5

m，再返回坐下所需的時(shí)間和步數(shù)。腦脊液引流或術(shù)后，折返行走測(cè)試改善10%以上為陽性。另外還可在放液前行閉目難立征或者加強(qiáng)閉目難立征、走一字步行走的測(cè)試評(píng)估。評(píng)估1.2認(rèn)知功能障礙評(píng)估：

推薦簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查方法（MMSE）或者M(jìn)CA進(jìn)行認(rèn)知功能障礙的篩查。該方法較為粗略，建議進(jìn)行連線測(cè)驗(yàn)、數(shù)字符號(hào)、聽語詞記憶測(cè)驗(yàn)、stroop測(cè)驗(yàn)以及插孔測(cè)驗(yàn)，同時(shí)推薦進(jìn)行情緒行為的評(píng)價(jià)以及日常生活能力評(píng)價(jià)，以建立綜合的認(rèn)知功能評(píng)價(jià)有助于判定認(rèn)知功能改善的程度。MMSE評(píng)分增加3以上為陽性結(jié)果。評(píng)估1.3排尿功能障礙：國(guó)際尿失禁咨詢委員會(huì)尿失禁問卷表簡(jiǎn)表（ICIQ-IF），可根據(jù)問卷調(diào)查形式詢問患者及照料者，根據(jù)嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率進(jìn)行評(píng)分。1.4臨床系統(tǒng)評(píng)分：建議采用日本學(xué)者應(yīng)用的iNPHGS（表1）。1.5整體生活能力評(píng)估：建議采用日常生活能力（ADL）量表和改良的Rankin量表進(jìn)行評(píng)估。評(píng)估2.輔助診斷試驗(yàn)?zāi)X脊液放液試驗(yàn)：通過腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀察臨床癥狀有無改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。分為單次腰穿放液試驗(yàn)及持續(xù)腰大池放液試驗(yàn)。單次腰穿放液試驗(yàn)推薦每次釋放腦脊液30～50mL，腦脊液釋放不足以達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)時(shí)則腰椎穿刺終壓0為終止點(diǎn)。在放液前后分別進(jìn)行以上相關(guān)的臨床評(píng)估。建議8、24h內(nèi)至少評(píng)估1次，若陰性，應(yīng)在72h之內(nèi)復(fù)測(cè)。評(píng)估2.輔助診斷試驗(yàn)持續(xù)腰大池放液試驗(yàn)建議釋放腦脊液的量為150～200

mL/d，連續(xù)引流72h。由于會(huì)存在假陰性結(jié)果，對(duì)于首次引流測(cè)試后癥狀無改善的患者，如果其臨床癥狀呈進(jìn)行性加重則有必要重復(fù)腦脊液引流測(cè)試。放液試驗(yàn)的復(fù)查，至少在1周后進(jìn)行。治療外科治療：目前，證實(shí)外科治療是iNPH的有效治療措施，以各種分流手術(shù)尤其是腦室腹腔分流術(shù)（VPS）最多見，早期手術(shù)可明顯改善患者病情及預(yù)后。適應(yīng)證：一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評(píng)估符合臨床診斷，可盡早手術(shù)治療。禁忌證：嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病不能耐受手術(shù)、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。治療手術(shù)方式：（1）VPS：此手術(shù)方式的技術(shù)較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。

（2）腰大池腹腔分流術(shù)（3）其他分流方法：腦室心房分流術(shù)、腦室靜脈竇分流術(shù)、腦室胸