原發(fā)性干燥綜合征的非干燥表現(xiàn)

原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)〔〕:

摘要：原發(fā)性枯燥綜合征(PSS)是一種以外分泌腺淋巴細胞浸潤，分泌功能受損和組織破壞為特征，主要表如今涎腺和淚腺的慢性全身自身免疫性疾病。以口干、眼干為臨床根本表現(xiàn)。該病起病時許多患者并不具備典型的口干、眼干等枯燥病癥，起病時有多種多樣的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)通過查閱文獻，對原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)加以綜述，旨在討論原發(fā)性枯燥綜合征患者臨床特點，以期進步原發(fā)性枯燥綜合征的診斷率，減少誤診。

關鍵詞：原發(fā)性枯燥綜合征；非枯燥表現(xiàn)；誤診

本文引用格式：郝潤璇,南奕陽,袁林.原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)[J].世界最新醫(yī)學信息文摘,2022,18(76):66-67.

Non-SjogrenManifestationsofPrimarySjogren'sSyndrome

HAORun-xuan1,NANYi-yang1,YUANLin2*

(1MedicalCollegeofHubeiUniversityforNationalities,EnshiHubei;2MindaHospitalAffiliatedtoHubeiUniversityforNationalities,EnshiHubei)

ABSTRACT:PrimarySjogren"sSyndrome(PSS)isachronicsystemicautoimmunediseasecharacterizedbyexocrineglandlymphocyticinfiltration,impairedsecretoryfunctionandtissuedamage.Drymouth,dryeyeasthebasicclinicalmanifestations.Thesymptomsofthediseaseareoccult,exceptmouth,dryeyeandsoon.TheclinicalmanifestationsofprimarySjogrensyndrome(PSS)arereviewedthroughliteraturereview,inordertoexploretheclinicalcharacteristicsofPSSandreducemisdiagnosis.Improvethediagnosticrate.

KEYWORDS:PrimarySjogren"sSyndrome;Non-Sjogrensmanifestation;Misdiagnosis

0引言

原發(fā)性枯燥綜合征〔PSS〕起病時臨床上許多患者臨床的枯燥表現(xiàn)如口干、眼干等病癥并不明顯，臨床上會有各種各樣的表現(xiàn)并引起其他多系統(tǒng)損害，常累及肺、肝、腎、淋巴系統(tǒng)等，臨床上極易引起漏診、誤診。李敬揚等【1】通過對近10年北京協(xié)和醫(yī)院門診101例原發(fā)性枯燥綜合征患者起病時的初診臨床表現(xiàn)進展總結，由于本病起病時臨床表現(xiàn)多樣，口干、眼干的病癥往往不是許多患者初診時最痛苦的臨床表現(xiàn)，往往容易被醫(yī)生及患者忽略，而且由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明以及許多醫(yī)生對其認識缺乏，診斷時對病癥無法做到全面及正確的分析，有高達60例患者在確診前被誤診，誤診最長時間為38年。長期患病以及治療與療效的不理想亦會給患者造成心理負擔，引起患者的負面情緒，對疾病產(chǎn)生焦慮，甚至引發(fā)抑郁等不良情緒，使病情加重【2】。臨床上易被誤診為類風濕關節(jié)炎、低鉀性麻木、原發(fā)性血小板減少性紫癜等疾病，確診時多個系統(tǒng)器官受累。因此，進步對原發(fā)性枯燥綜合征首發(fā)病癥的認識，減少誤診非常必要。本文即從各個系統(tǒng)器官對原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥病癥加以歸納總結進步對本病的認識。

1非枯燥表現(xiàn)

1.1關節(jié)痛

由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明以及許多基層醫(yī)生認識缺乏，錯誤地認為類風濕因子陽性即為"類風濕關節(jié)炎";【3】，但其他感染性疾病、自身免疫性疾病(如原發(fā)性枯燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)也可出現(xiàn)類風濕因子陽性，類風濕因子并非"類風濕關節(jié)炎";的特異性抗體。王園園等【4】通過研究發(fā)現(xiàn)，類風濕因子在原發(fā)性枯燥綜合征中檢出的陽性率僅次于RA,可高達40.8%。研究說明,PSS患者伴類風濕因子陽性者較陰性者更易出現(xiàn)肺臟的病變【5】。實驗室檢查易出現(xiàn)抗SSB抗體陽性、顆粒型抗核抗體陽性、IgG升高、血沉程度升高。

1.2皮膚黏膜

1.2.1紫癜

以皮膚紫癜為首發(fā)病癥的原發(fā)性枯燥綜合征患者的誤診率較高，在臨床上易被誤診為血小板減少性紫癜和過敏性紫癜。余瑾等【6】通過對6例首發(fā)病癥均為紫癜樣皮疹的患者進展觀察，其首診時病歷對口眼干病癥并未進展描繪，但確診時均訴有不同程度的口干和眼干病癥。其臨床表現(xiàn)為壓之不褪色，米粒大小邊界清楚的紅色丘疹，通過休息可緩解。不標準的治療對本病引起的紫癜無效甚至加重病情，導致皮疹反復，如能早期確診，進展標準的免疫抑制治療，一般能到達較好的治療效果。

1.2.2雷諾現(xiàn)象

雷諾氏現(xiàn)象(RP)是一種狀態(tài)，在這種狀態(tài)下，最常見的是手指和腳趾的小動脈收縮，導致皮膚變蒼白或斑駁的紅色變成紫色【7】。在原發(fā)性枯燥綜合征首發(fā)病癥中發(fā)生率可達3.9%【1】。伴雷諾現(xiàn)象的原發(fā)性枯燥綜合征的患者較未伴雷諾現(xiàn)象的患者更易發(fā)生非侵蝕性關節(jié)炎、血管炎、肺纖維化、及出現(xiàn)抗核抗體、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽性[8]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、未及原發(fā)性枯燥綜合征等自身免疫疾病均可見雷諾現(xiàn)象，因此患者就診時應認真鑒別，以免失治誤治[9]。

1.3血液系統(tǒng)

1.3.1貧血

原發(fā)性枯燥綜合征引起貧血的原因尚不明確，張卓莉等[10]認為其最常見的原因是由于免疫接到的慢性病貧血，與其鐵的利用及鐵代謝紊亂造成的紅細胞功能失常以及炎癥性細胞因子生成增多導致的紅細胞壽命縮短以及功能的異常有關。原發(fā)性枯燥綜合征伴貧血患者在原發(fā)性枯燥綜合征合并血液系統(tǒng)損害患者人群中比例可高達52.7%，是原發(fā)性枯燥綜合征合并血液系統(tǒng)中最常見的損害[11]。一般貧血程度較輕，多為正細胞、正色素性貧血。

1.3.2白細胞減少

原發(fā)性枯燥綜合征患者中約有1/3可有白細胞減少出現(xiàn)，大局部患者的白細胞總數(shù)為(2.0~4.0)x109/L。馮斯斯等

[12]通過對86例已確診原發(fā)性枯燥綜合征的患者進展血液系統(tǒng)及免疫學指標進展檢測和分析，發(fā)現(xiàn)白細胞減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者抗SSB抗體的陽性率較血液系統(tǒng)正常的原發(fā)性枯燥綜合征患者有顯著性升高。岳鴻麗等[13]亦認為抗SSA抗體陽性的原發(fā)性枯燥綜合征患者更易出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，尤其是白細胞減少。

1.3.3血小板減少

血小板減少在原發(fā)性枯燥綜合征中是比擬常見的一種病癥，其發(fā)生率可達23%左右[14]。原發(fā)性枯燥綜合征患者血小板減少與自身免疫機制平衡的紊亂以及破壞有關，主要與CD4+T淋巴細胞的增多以及B淋巴細胞受釋放的細胞因子刺激后的活化與增殖有關[15]。實驗室檢查抗SSB抗體陽性率，伴中重度血小板減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者較無中重度血小板減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者較高[16]。治療時應綜合考慮，制定個體化方案，不須一定要到達正常程度，使血小板計數(shù)的平安值范圍到達預防和終止嚴重出血的目的即可[14]。

1.4呼吸系統(tǒng)

呼吸系統(tǒng)的損害也是原發(fā)性枯燥綜合征常見的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為鼻腔枯燥、鼻衄、干咳、濾泡性細支氣管炎以及間質性肺病等[17]。肺部表現(xiàn)可伴有胸部X線以及肺功能的改變，常見的有肺間質纖維化、肺紋理增多、肺部滲出性病變、胸膜肥厚、小氣道通氣障礙以及限制性通氣障礙等[18]ConstantopoulosSH[19]對36例原發(fā)性枯燥綜合征患者的呼吸表現(xiàn)進展了臨床、X線、功能和5例組織學檢查。27名患者(75%)有呼吸道感染的證據(jù)，通常發(fā)生在疾病的早期。彌漫性間質性肺疾病最常見(25%)，其次為小氣道疾病(22%)、上呼吸道枯燥(17%)和大氣道阻塞(8%)。無胸腔積液患者。5例患者經(jīng)支氣管肺活檢顯示間質病理，從致密淋巴細胞浸潤到間質纖維化。X線檢查常提示間質性肺疾病，但與功能或組織學表現(xiàn)無關。吳連軍等[20]通過研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性枯燥綜合征合并間質性肺疾病患病人群以中老年女性為主，臨床表現(xiàn)以咳嗽為主。

1.5發(fā)熱

發(fā)熱是原發(fā)性枯燥綜合征最常見的首發(fā)病癥之一，其發(fā)生率可達25.7%【1】。原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱患者更易出現(xiàn)皮疹、淺表淋巴結和腮腺腫大，實驗室檢查抗核抗體高滴度陽性以及血沉極度增快，治療時可加用免疫抑制劑，較單用激素治療時復發(fā)率低[21]。原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱多為不規(guī)那么低熱，有文獻指出,原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱患者發(fā)生病毒感染及淋巴瘤的可能性增加。

2小結

由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明，許多患者初診時并不具備典型的口眼枯燥病癥，容易延誤病情，使病情反復，造成患者生活上的不便以及心理上的壓力，失治誤治易造成多系統(tǒng)損害。現(xiàn)對除口眼枯燥以外臨床上常見的一些病癥加以歸納總結，以期進步臨床診斷，防止漏診，誤診，進步患者的生活質量。

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