原發(fā)性干燥綜合征的非干燥表現(xiàn)

原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)〔〕:

摘要：原發(fā)性枯燥綜合征(PSS)是一種以外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤，分泌功能受損和組織破壞為特征，主要表如今涎腺和淚腺的慢性全身自身免疫性疾病。以口干、眼干為臨床根本表現(xiàn)。該病起病時(shí)許多患者并不具備典型的口干、眼干等枯燥病癥，起病時(shí)有多種多樣的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)通過查閱文獻(xiàn)，對(duì)原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)加以綜述，旨在討論原發(fā)性枯燥綜合征患者臨床特點(diǎn)，以期進(jìn)步原發(fā)性枯燥綜合征的診斷率，減少誤診。

關(guān)鍵詞：原發(fā)性枯燥綜合征；非枯燥表現(xiàn)；誤診

本文引用格式：郝潤璇,南奕陽,袁林.原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥表現(xiàn)[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,18(76):66-67.

Non-SjogrenManifestationsofPrimarySjogren'sSyndrome

HAORun-xuan1,NANYi-yang1,YUANLin2*

(1MedicalCollegeofHubeiUniversityforNationalities,EnshiHubei;2MindaHospitalAffiliatedtoHubeiUniversityforNationalities,EnshiHubei)

ABSTRACT:PrimarySjogren"sSyndrome(PSS)isachronicsystemicautoimmunediseasecharacterizedbyexocrineglandlymphocyticinfiltration,impairedsecretoryfunctionandtissuedamage.Drymouth,dryeyeasthebasicclinicalmanifestations.Thesymptomsofthediseaseareoccult,exceptmouth,dryeyeandsoon.TheclinicalmanifestationsofprimarySjogrensyndrome(PSS)arereviewedthroughliteraturereview,inordertoexploretheclinicalcharacteristicsofPSSandreducemisdiagnosis.Improvethediagnosticrate.

KEYWORDS:PrimarySjogren"sSyndrome;Non-Sjogrensmanifestation;Misdiagnosis

0引言

原發(fā)性枯燥綜合征〔PSS〕起病時(shí)臨床上許多患者臨床的枯燥表現(xiàn)如口干、眼干等病癥并不明顯，臨床上會(huì)有各種各樣的表現(xiàn)并引起其他多系統(tǒng)損害，常累及肺、肝、腎、淋巴系統(tǒng)等，臨床上極易引起漏診、誤診。李敬揚(yáng)等【1】通過對(duì)近10年北京協(xié)和醫(yī)院門診101例原發(fā)性枯燥綜合征患者起病時(shí)的初診臨床表現(xiàn)進(jìn)展總結(jié)，由于本病起病時(shí)臨床表現(xiàn)多樣，口干、眼干的病癥往往不是許多患者初診時(shí)最痛苦的臨床表現(xiàn)，往往容易被醫(yī)生及患者忽略，而且由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明以及許多醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)缺乏，診斷時(shí)對(duì)病癥無法做到全面及正確的分析，有高達(dá)60例患者在確診前被誤診，誤診最長時(shí)間為38年。長期患病以及治療與療效的不理想亦會(huì)給患者造成心理負(fù)擔(dān)，引起患者的負(fù)面情緒，對(duì)疾病產(chǎn)生焦慮，甚至引發(fā)抑郁等不良情緒，使病情加重【2】。臨床上易被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、低鉀性麻木、原發(fā)性血小板減少性紫癜等疾病，確診時(shí)多個(gè)系統(tǒng)器官受累。因此，進(jìn)步對(duì)原發(fā)性枯燥綜合征首發(fā)病癥的認(rèn)識(shí)，減少誤診非常必要。本文即從各個(gè)系統(tǒng)器官對(duì)原發(fā)性枯燥綜合征的非枯燥病癥加以歸納總結(jié)進(jìn)步對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1非枯燥表現(xiàn)

1.1關(guān)節(jié)痛

由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明以及許多基層醫(yī)生認(rèn)識(shí)缺乏，錯(cuò)誤地認(rèn)為類風(fēng)濕因子陽性即為"類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎";【3】，但其他感染性疾病、自身免疫性疾病(如原發(fā)性枯燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)也可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性，類風(fēng)濕因子并非"類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎";的特異性抗體。王園園等【4】通過研究發(fā)現(xiàn)，類風(fēng)濕因子在原發(fā)性枯燥綜合征中檢出的陽性率僅次于RA,可高達(dá)40.8%。研究說明,PSS患者伴類風(fēng)濕因子陽性者較陰性者更易出現(xiàn)肺臟的病變【5】。實(shí)驗(yàn)室檢查易出現(xiàn)抗SSB抗體陽性、顆粒型抗核抗體陽性、IgG升高、血沉程度升高。

1.2皮膚黏膜

1.2.1紫癜

以皮膚紫癜為首發(fā)病癥的原發(fā)性枯燥綜合征患者的誤診率較高，在臨床上易被誤診為血小板減少性紫癜和過敏性紫癜。余瑾等【6】通過對(duì)6例首發(fā)病癥均為紫癜樣皮疹的患者進(jìn)展觀察，其首診時(shí)病歷對(duì)口眼干病癥并未進(jìn)展描繪，但確診時(shí)均訴有不同程度的口干和眼干病癥。其臨床表現(xiàn)為壓之不褪色，米粒大小邊界清楚的紅色丘疹，通過休息可緩解。不標(biāo)準(zhǔn)的治療對(duì)本病引起的紫癜無效甚至加重病情，導(dǎo)致皮疹反復(fù)，如能早期確診，進(jìn)展標(biāo)準(zhǔn)的免疫抑制治療，一般能到達(dá)較好的治療效果。

1.2.2雷諾現(xiàn)象

雷諾氏現(xiàn)象(RP)是一種狀態(tài)，在這種狀態(tài)下，最常見的是手指和腳趾的小動(dòng)脈收縮，導(dǎo)致皮膚變蒼白或斑駁的紅色變成紫色【7】。在原發(fā)性枯燥綜合征首發(fā)病癥中發(fā)生率可達(dá)3.9%【1】。伴雷諾現(xiàn)象的原發(fā)性枯燥綜合征的患者較未伴雷諾現(xiàn)象的患者更易發(fā)生非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、血管炎、肺纖維化、及出現(xiàn)抗核抗體、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽性[8]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、未及原發(fā)性枯燥綜合征等自身免疫疾病均可見雷諾現(xiàn)象，因此患者就診時(shí)應(yīng)認(rèn)真鑒別，以免失治誤治[9]。

1.3血液系統(tǒng)

1.3.1貧血

原發(fā)性枯燥綜合征引起貧血的原因尚不明確，張卓莉等[10]認(rèn)為其最常見的原因是由于免疫接到的慢性病貧血，與其鐵的利用及鐵代謝紊亂造成的紅細(xì)胞功能失常以及炎癥性細(xì)胞因子生成增多導(dǎo)致的紅細(xì)胞壽命縮短以及功能的異常有關(guān)。原發(fā)性枯燥綜合征伴貧血患者在原發(fā)性枯燥綜合征合并血液系統(tǒng)損害患者人群中比例可高達(dá)52.7%，是原發(fā)性枯燥綜合征合并血液系統(tǒng)中最常見的損害[11]。一般貧血程度較輕，多為正細(xì)胞、正色素性貧血。

1.3.2白細(xì)胞減少

原發(fā)性枯燥綜合征患者中約有1/3可有白細(xì)胞減少出現(xiàn)，大局部患者的白細(xì)胞總數(shù)為(2.0~4.0)x109/L。馮斯斯等

[12]通過對(duì)86例已確診原發(fā)性枯燥綜合征的患者進(jìn)展血液系統(tǒng)及免疫學(xué)指標(biāo)進(jìn)展檢測(cè)和分析，發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者抗SSB抗體的陽性率較血液系統(tǒng)正常的原發(fā)性枯燥綜合征患者有顯著性升高。岳鴻麗等[13]亦認(rèn)為抗SSA抗體陽性的原發(fā)性枯燥綜合征患者更易出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，尤其是白細(xì)胞減少。

1.3.3血小板減少

血小板減少在原發(fā)性枯燥綜合征中是比擬常見的一種病癥，其發(fā)生率可達(dá)23%左右[14]。原發(fā)性枯燥綜合征患者血小板減少與自身免疫機(jī)制平衡的紊亂以及破壞有關(guān)，主要與CD4+T淋巴細(xì)胞的增多以及B淋巴細(xì)胞受釋放的細(xì)胞因子刺激后的活化與增殖有關(guān)[15]。實(shí)驗(yàn)室檢查抗SSB抗體陽性率，伴中重度血小板減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者較無中重度血小板減少的原發(fā)性枯燥綜合征患者較高[16]。治療時(shí)應(yīng)綜合考慮，制定個(gè)體化方案，不須一定要到達(dá)正常程度，使血小板計(jì)數(shù)的平安值范圍到達(dá)預(yù)防和終止嚴(yán)重出血的目的即可[14]。

1.4呼吸系統(tǒng)

呼吸系統(tǒng)的損害也是原發(fā)性枯燥綜合征常見的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為鼻腔枯燥、鼻衄、干咳、濾泡性細(xì)支氣管炎以及間質(zhì)性肺病等[17]。肺部表現(xiàn)可伴有胸部X線以及肺功能的改變，常見的有肺間質(zhì)纖維化、肺紋理增多、肺部滲出性病變、胸膜肥厚、小氣道通氣障礙以及限制性通氣障礙等[18]ConstantopoulosSH[19]對(duì)36例原發(fā)性枯燥綜合征患者的呼吸表現(xiàn)進(jìn)展了臨床、X線、功能和5例組織學(xué)檢查。27名患者(75%)有呼吸道感染的證據(jù)，通常發(fā)生在疾病的早期。彌漫性間質(zhì)性肺疾病最常見(25%)，其次為小氣道疾病(22%)、上呼吸道枯燥(17%)和大氣道阻塞(8%)。無胸腔積液患者。5例患者經(jīng)支氣管肺活檢顯示間質(zhì)病理，從致密淋巴細(xì)胞浸潤到間質(zhì)纖維化。X線檢查常提示間質(zhì)性肺疾病，但與功能或組織學(xué)表現(xiàn)無關(guān)。吳連軍等[20]通過研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性枯燥綜合征合并間質(zhì)性肺疾病患病人群以中老年女性為主，臨床表現(xiàn)以咳嗽為主。

1.5發(fā)熱

發(fā)熱是原發(fā)性枯燥綜合征最常見的首發(fā)病癥之一，其發(fā)生率可達(dá)25.7%【1】。原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱患者更易出現(xiàn)皮疹、淺表淋巴結(jié)和腮腺腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體高滴度陽性以及血沉極度增快，治療時(shí)可加用免疫抑制劑，較單用激素治療時(shí)復(fù)發(fā)率低[21]。原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱多為不規(guī)那么低熱，有文獻(xiàn)指出,原發(fā)性枯燥綜合征伴發(fā)熱患者發(fā)生病毒感染及淋巴瘤的可能性增加。

2小結(jié)

由于原發(fā)性枯燥綜合征病因不明，許多患者初診時(shí)并不具備典型的口眼枯燥病癥，容易延誤病情，使病情反復(fù)，造成患者生活上的不便以及心理上的壓力，失治誤治易造成多系統(tǒng)損害?，F(xiàn)對(duì)除口眼枯燥以外臨床上常見的一些病癥加以歸納總結(jié)，以期進(jìn)步臨床診斷，防止漏診，誤診，進(jìn)步患者的生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

【1】李敬揚(yáng),周煒,張卓莉,等.101例原發(fā)性枯燥綜合征臨床首發(fā)病癥及誤診分析[J].中國醫(yī)刊,2022(11):20-22.

【2】楊佳,劉健,張金山,等.枯燥綜合征患者生活質(zhì)量的變化及影響因素[J].中醫(yī)藥臨床雜志,2022,23(06):534-536.

【3】谷麗梅.枯燥綜合征臨床首發(fā)病癥分析研究[J].中國實(shí)用醫(yī)藥,2022,8(33):38-39.

【4】王園園,趙令,馬紅爽,等.類風(fēng)濕因子在原發(fā)性枯燥綜合征不同臨床表現(xiàn)中的意義[J].中國免疫學(xué)雜志,2022,32(11):1641-1644.

【5】Omer,Kuru,Ayhan,Bilgici,Asuman,Birinci,Hasan,Ulusoy,Belma,Durupinar.Prognosticvalueofanti-cycliccitrullinatedpeptideantibodiesandrheumatoidfactorinpatientswithrheumatoidarthritis[J].Bratislavskelekarskelisty,2022,110(10):650-4.

【6】余瑾,魯盈,李亞妤.以紫癜為首發(fā)病癥的原發(fā)性枯燥綜合征6例臨床分析[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2022,26(09):810-812.

【7】RonaldN.Kostoff,JoelA.Block,JesseA.Stump,DustinJohnson.Literature-relateddiscovery(LRD):PotentialtreatmentsforRaynaud"sPhenomenon[J].TechnologicalForecastingSocialChange,2022,75(2).

[8]林琦,蔡月明,黃星濤.以肢端雷諾現(xiàn)象、潰瘍起病的枯燥綜合征1例[J].罕少疾病雜志,2022,18(03):55-56.

[9]劉晶,史群,徐東,等.雷諾現(xiàn)象為首發(fā)表現(xiàn)的自身免疫性疾病疾病譜及臨床特點(diǎn)[J].中華臨床免疫和變態(tài)反響雜志,2022,7(04):346-350.

[10]鄧雪蓉,張卓莉.枯燥綜合征的血液系統(tǒng)表現(xiàn)及治療[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2022,37(06):492-495.

[11]鄭健,竺紅.112例原發(fā)性枯燥綜合征合并血液系統(tǒng)損害的臨床及免疫學(xué)特征分析[J].皖南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2022,35(01):60-62+66.

[12]馮斯斯,鐘白云,郭婧婧,等.原發(fā)性枯燥綜合征并發(fā)血液系統(tǒng)損害與免疫學(xué)指標(biāo)相關(guān)性分析[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2022,23(25):44-46.

[13]岳鴻麗,呂昭萍.原發(fā)性枯燥綜合征血液系統(tǒng)損傷的研究進(jìn)展[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2022,6(16):4799-4801.

[14]周京國.原發(fā)性枯燥綜合征并發(fā)血小板減少的診治策略[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2022,6(07):1680-1682.

[15]鄔銳,劉建.原發(fā)性枯燥綜合征288例臨床分析[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志