2022年醫(yī)學(xué)專題-不明原因發(fā)熱

不明原因(yuányīn)發(fā)熱風(fēng)濕(fēnɡshī)免疫科王玉華第一頁(yè)，共七十二頁(yè)。分享(fēnxiǎnɡ)內(nèi)容概述(定義、病因)診斷(zhěnduàn)思路和步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)第二頁(yè)，共七十二頁(yè)。定義發(fā)熱（fever,pyrexia）:當(dāng)機(jī)體(jītǐ)在致熱源作用下或各種原因引起體溫調(diào)節(jié)中樞的功能障礙時(shí)，體溫升高超出正常范圍

正常人體溫范圍：36~37℃口腔體溫:36.3~37.2℃

肛門體溫:36.5~37.7℃

腋窩體溫:36~37℃NB:注意生理性因素，測(cè)量方法是否準(zhǔn)確，是否存在偽熱第三頁(yè)，共七十二頁(yè)。發(fā)熱(fārè)分類（1）發(fā)熱(fārè)程度（以口腔溫度為標(biāo)準(zhǔn)）?.低熱：T在37.3℃~38℃。?.中度(zhōnɡdù)熱：T在38.1℃~39℃。?.高熱：T在39.1℃~41℃。?.超高熱：T41℃以上。第四頁(yè)，共七十二頁(yè)?；魺嶂阁w溫恒定地維持(wéichí)在39-40℃以上的高水平，達(dá)數(shù)天或數(shù)周，24h內(nèi)體溫波動(dòng)不超過(guò)1℃。常見于大葉性肺炎、斑疹傷寒及傷寒高熱期、急性腎盂腎炎第五頁(yè)，共七十二頁(yè)。弛張熱是指T常在39度以上，波動(dòng)幅度大，24小時(shí)內(nèi)波動(dòng)范圍超過(guò)1℃，但最低仍高于正常。常見于敗血癥、化膿性炎癥、重癥肺結(jié)核、川崎病、晚期腫瘤(zhǒngliú)、惡性組織細(xì)胞病等。第六頁(yè)，共七十二頁(yè)。間歇熱體溫驟升可達(dá)39℃以上，持續(xù)數(shù)小時(shí)，又迅速降至正常水平或正常以下，間歇數(shù)小時(shí)至數(shù)日又如此(rúcǐ)反復(fù)發(fā)作，常見于瘧疾，急性腎盂腎炎等。第七頁(yè)，共七十二頁(yè)。波狀熱體溫逐漸(zhújiàn)上升達(dá)39℃或以上，數(shù)天后又逐漸下降至正常水平，持續(xù)數(shù)天后又逐漸升高，如此反復(fù)多次。常見于布氏桿菌病第八頁(yè)，共七十二頁(yè)?；貧w熱體溫急劇上升至39C或以上，持續(xù)數(shù)天后又驟然下降至正常水平(shuǐpíng)。高熱期與無(wú)熱期各持續(xù)若干天后規(guī)律性交替一次?？梢娪诨貧w熱、霍奇金(Hodgkin)病等第九頁(yè)，共七十二頁(yè)。不規(guī)則熱第十頁(yè)，共七十二頁(yè)。發(fā)熱(fārè)分類起病(qǐbìnɡ)急緩和持續(xù)時(shí)間?.急性發(fā)熱：自然(zìrán)熱程在2周內(nèi)?中程發(fā)熱：熱程在2周~2月?長(zhǎng)期發(fā)熱：持續(xù)時(shí)間》2月第十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。發(fā)熱(fārè)分類（3）病因(bìngyīn)分類?.生理性?

器質(zhì)性

感染性非感染性不明(bùmínɡ)原因

第十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。生理性體溫(tǐwēn)升高第十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。常見(chánɡjiàn)的功能性低熱第十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。發(fā)熱(fārè)持續(xù)3周以上體溫超過(guò)38.3度且住院1周未能確診者1961年由Petersdorf和Beeson發(fā)熱持續(xù)3周以上體溫(tǐwēn)數(shù)次高于38.3℃經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史、查體和常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查仍不能確診者不明(bùmínɡ)原因發(fā)不明(bùmínɡ)熱（feverofunknownorigin，F(xiàn)UO)1999年全國(guó)發(fā)熱性疾病研討會(huì)第十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。注意事項(xiàng)絕大多數(shù)發(fā)熱的病因是可以在短時(shí)間內(nèi)確定病因的，真正的FUO在發(fā)病率并不高FUO與發(fā)熱原因待查的區(qū)別門急診大夫(dàfū)不要妄下FUO的診斷第十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。偽熱

藥物(yàowù)熱甲狀腺疾病(jíbìng)

病因(bìngyīn)未明感染性腫瘤性風(fēng)濕免疫病

病因分類不明原因發(fā)熱第十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。ArchInternMed，2003，163：545-551．第十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。中文文獻(xiàn)報(bào)道的成人(chéngrén)FUO病因分布（1979-2012年）感染性疾病(jíbìng)中以結(jié)核病最多見(23．8％)第二十頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。分享(fēnxiǎnɡ)內(nèi)容概述(定義、病因(bìngyīn))診斷思路和步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)第二十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。詳細(xì)(xiángxì)的病史采集熱型細(xì)心(xìxīn)的查體是否(shìfǒu)發(fā)熱伴隨癥狀必要的輔助檢查第二十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。病史詢問(wèn)(xúnwèn)的要點(diǎn)第二十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。詳細(xì)(xiángxì)的查體（易忽視）頸部聽診心臟雜音(záyīn)肝區(qū)叩擊痛心臟雜音隱私部位的癥狀重點(diǎn)：皮疹、出血點(diǎn)、淋巴結(jié)肝脾腫大、關(guān)節(jié)炎，局部隆起、腫塊第二十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。感染性疾病(jíbìng)病原學(xué)的明確

普通細(xì)菌

病毒

傳染病(個(gè)人史）

特殊部位(bùwèi)的感染第二十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。結(jié)核病肺外結(jié)核為主，病變范圍廣泛，可波及肝脾、骨、腎、腦膜、腹膜、心包(xīnbāo)等現(xiàn)在很多結(jié)核毒血癥狀并不明顯，一定要注意甄別。正確評(píng)價(jià)結(jié)核抗體、PPD及TB-SPOT第二十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。風(fēng)濕病的發(fā)熱(fārè)發(fā)熱是風(fēng)濕病的常見癥狀，可為低熱、也可為高熱，往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，一般無(wú)寒顫(hánzhàn)抗生素?zé)o效，炎性指標(biāo)增快伴隨癥狀多第二十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。

風(fēng)濕病的分類(fēnlèi)(1)（ACR,1993）分類疾病Ⅰ.彌漫性結(jié)締組織病

SLE、RA、PSS、SS、PM、

DM、MCTD、JRA、系統(tǒng)性血管炎、彌漫性筋膜炎等

Ⅱ.脊柱關(guān)節(jié)病

AS、RS、PSA等Ⅲ.退行性變

原發(fā)性、繼發(fā)性Ⅳ.感染相關(guān)的風(fēng)濕病病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)(fǎnyìng)性關(guān)節(jié)炎V.代謝及內(nèi)分泌痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、相關(guān)風(fēng)濕病Whipple’s病第三十頁(yè)，共七十二頁(yè)。Ⅵ.腫瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤Ⅶ.神經(jīng)(shénjīng)血管性雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良Ⅷ.骨及軟骨性疾病骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死Ⅸ.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、 肌腱炎、椎間盤病變Ⅹ.其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)的疾病節(jié)積液

風(fēng)濕病的分類(fēnlèi)(2)（ACR,1993）

分類疾病第三十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。風(fēng)濕性疾病(jíbìng)的病理特點(diǎn)病名靶器官病變炎癥性非炎癥性骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性硬化癥血管炎皮下纖維組織增生類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎滑膜炎血管炎強(qiáng)直性脊柱炎附著點(diǎn)炎干燥綜合征外分泌腺炎血管炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎橫紋肌血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡小血管炎血管炎病不同大小的動(dòng)、靜脈炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔內(nèi)炎癥第三十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。

風(fēng)濕性疾病(jíbìng)風(fēng)濕病大多有關(guān)節(jié)病變和癥狀皮疹常見異質(zhì)性強(qiáng)，多為慢性病程，逐漸累及多個(gè)器官和系統(tǒng)

遷延性、反復(fù)性、致殘性血清中炎性指標(biāo)增高血清中存在多種自身(zìshēn)抗體第三十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。風(fēng)濕病的系統(tǒng)(xìtǒng)損害心血管內(nèi)科(nèikē)（心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、高血壓）泌尿內(nèi)科（蛋白尿、血尿、浮腫(fúzhǒng)、腎功能衰竭）血液科（白細(xì)胞減少、紅細(xì)胞減少、血小板減少等）呼吸科（間質(zhì)性肺炎、肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液）消化科（肝功能損害、黃疸、）婦產(chǎn)科（反復(fù)流產(chǎn)、月經(jīng)不調(diào)）血管外科（血管狹窄、動(dòng)脈瘤形成等）皮膚科（各種皮損)耳鼻喉科（馬鞍鼻、過(guò)敏性鼻炎等）口腔科（口腔潰瘍、猖獗性齲齒、腮腺腫大等）神經(jīng)內(nèi)科（TIA發(fā)作、腦血管意外、周圍神經(jīng)病變等）眼科（干眼癥、結(jié)膜炎、葡萄膜炎等）皮膚科（各種皮疹）

大部分風(fēng)濕免疫性疾病都具有多系統(tǒng)損害的特點(diǎn)，當(dāng)患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀，在相應(yīng)科室治療效果不明顯時(shí)，可以考慮請(qǐng)風(fēng)濕科除外系統(tǒng)性疾病可能第三十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。光過(guò)敏(guòmǐn)口腔潰瘍網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象(xiànxiàng)風(fēng)濕病的早期表現(xiàn)(biǎoxiàn)——皮膚損害第三十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。盤狀紅斑蝶形紅斑腎臟(shènzàng)等內(nèi)臟損害雷諾現(xiàn)象(xiànxiàng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(hónɡbānlánɡchuānɡ)(SLE)發(fā)熱、乏力是早期起病的癥狀之一皮疹、關(guān)節(jié)痛是較常見的不適表現(xiàn)腎臟損害是部分SLE患者的首發(fā)癥狀第三十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，伴晨僵是RA最類型(lèixíng)的表現(xiàn)第三十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。強(qiáng)直性脊柱炎（AS）隱匿性下腰痛是最具特征性的早期癥狀。為難以定位(dìngwèi)的鈍痛，常感覺(jué)在臀部或骶髂區(qū)深部

此外單關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，也需要考慮脊柱關(guān)節(jié)病第三十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。干燥(gānzào)綜合征（SS）口干眼干猖獗(chāngjué)齒腮腺(sāixiàn)腫大口干，眼干是早期的表現(xiàn)，反復(fù)的腮腺腫大需要及時(shí)就診第三十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。多發(fā)性肌炎/皮肌炎技工(jìgōng)手光過(guò)敏(guòmǐn)，V型陽(yáng)光疹Gotton皮疹(pízhěn)眶周水腫性紅斑四肢近端及頸部肌肉的無(wú)力，一定要警惕多發(fā)性肌炎此外，當(dāng)出現(xiàn)上述典型皮疹時(shí)，就需要考慮皮肌炎了第四十頁(yè)，共七十二頁(yè)。白塞病（BD）口腔和外生殖器的潰瘍，以及眼炎（常見為虹膜炎）是BD的典型(diǎnxíng)表現(xiàn)第四十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。成人(chéngrén)still’病

第四十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。腫瘤性疾病(jíbìng)淋巴瘤

異質(zhì)性強(qiáng)，可無(wú)特異性癥狀，淺表淋巴結(jié)腫大亦可不明顯

以發(fā)熱為主要癥狀或首發(fā)(shǒufā)癥狀者占16-30%

周期熱最具特征，Pel-Ebstein型熱病程較長(zhǎng)，最長(zhǎng)達(dá)3-4年第四十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。Munchausen綜合征（孟喬森綜合癥）是指一種通過(guò)描述、幻想疾病癥狀，假裝有病乃至主動(dòng)傷殘自己或他人，以取得同情的心理疾病。它還有求醫(yī)癖、住院癖、佯病癥等俗名。此疾病得名于德國(guó)的一位男爵——孟喬森男爵，此人虛構(gòu)了許多自己的冒險(xiǎn)故事，如在月球上漫步，拽著自己的頭發(fā)(tóufa)讓自己升天等。1951年，一篇發(fā)表在英國(guó)著名醫(yī)學(xué)雜志柳葉刀上的文章，第一次以孟喬森綜合癥的名義命名這種癥狀。人工發(fā)熱自殘性疾病欺詐性發(fā)熱

第四十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。治療(zhìliáo)性診斷停藥觀察：時(shí)間、指征、病人情況試用抗菌素藥物:藥物選擇、治療時(shí)間、觀察方法診斷(zhěnduàn)性治療：試用范圍支持治療贏得時(shí)間和創(chuàng)造時(shí)機(jī)第四十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。對(duì)我們(wǒmen)的要求第四十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。分享(fēnxiǎnɡ)內(nèi)容概述(定義、病因(bìngyīn))診斷思路和步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)第四十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。病例(bìnglì)分享(一）患者男性，木匠，山西農(nóng)民乏力、發(fā)熱、皮疹50余天，加重1周入院于2014年5月19日入院50天乏力低熱、多汗，全身散在紅色皮疹，當(dāng)?shù)夭檠Ｒ?guī)正常，炎性指標(biāo)高。1周前出現(xiàn)(chūxiàn)高熱。入院查體：全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大，肝脾輕大。第四十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。病例(bìnglì)2女性，74歲，北京市民，發(fā)熱伴腰痛2月2月前出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax38-39度，伴腰痛。人民醫(yī)院住半月(bànyuè)，予抗生素治療有部分效果。后又到廣安門中醫(yī)院治療20天無(wú)效。腰椎核磁等檢查無(wú)特殊提示。入院查體：胸9-10壓痛，雙腎區(qū)叩擊痛。第四十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。誰(shuí)比我還慘，讓我知道(zhīdào)先!第五十頁(yè)，共七十二頁(yè)?；颊邨顇，女性，38歲入院時(shí)間：2012年09月13日16時(shí)44分

主訴：發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)疼痛兩周

現(xiàn)病史：2012年8月30日開始出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛、多關(guān)節(jié)疼痛，Tmax波動(dòng)在38-39度，熱前有畏寒、寒戰(zhàn)，熱時(shí)伴紅色充血性皮疹（后背及上肢為主），服用退熱藥后數(shù)小時(shí)后，熱退疹退，其它伴隨癥狀也明顯(míngxiǎn)緩解。9月4日至山西某院風(fēng)濕科，診為風(fēng)濕熱，予頭孢、左氧氟沙星、依托考昔等治療，病情無(wú)改善，因發(fā)現(xiàn)肝功異常轉(zhuǎn)至某院內(nèi)分泌科，檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹股溝、頸部淋巴結(jié)增大；自身抗體均陰性，WBC20.67*10^9/L，

Fer1054.6μg/L；ALT102U/L，AST69U/L，γ-GT438U/L。診為成人stiil’病。9月8日起予甲強(qiáng)龍80mgx3d，40mgx3d，癥情較前好轉(zhuǎn)，但夜間仍有發(fā)熱、皮疹，最高39℃，故轉(zhuǎn)入我院。體格檢查：T37.0℃P73次/分BP120/80mmHg，頸部、雙側(cè)腹股溝可及數(shù)個(gè)0.5cm大小淋巴結(jié)，活動(dòng)度科，質(zhì)軟，有壓痛，表面光滑。心肺腹查體陰性。雙肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、第一掌指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)壓痛（+），無(wú)明顯腫脹。第五十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。初步(chūbù)診斷

發(fā)熱(fārè)皮疹原因待查第五十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。（一）

感染性疾病，最常見的為細(xì)菌感染，如肺炎鏈球菌等感染可致發(fā)熱、咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉、尿急、尿頻等不適，該患者有咽痛、發(fā)熱，但無(wú)咳嗽、咳痰等相關(guān)臨床表現(xiàn)，外院多次血培養(yǎng)未見異常，不支持診斷。除了病原學(xué)類型，還要注意特殊部位的感染，如感染性心內(nèi)膜炎可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹，但皮疹多為血管栓塞所致，該患者皮疹消退快，且心臟未聞及雜音，可能性小，可完善心臟超聲；患者肝區(qū)叩擊痛陽(yáng)性，需警惕肝膿腫的可能，可完善腹部超聲；其次為病毒感染，如柯薩奇病毒、流感病毒等感染可出現(xiàn)毒血癥，表現(xiàn)為發(fā)熱等不適，多有自限性，為7-10天，外周血可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞比例升高，而該患者病程2周，血常規(guī)提示淋巴細(xì)胞不高，不支持診斷。其他感染如支原體、衣原體感染，結(jié)合外院相關(guān)檢查，不支持診斷；慢性EB病毒感染、CMV感染可致發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹，但外院已行相關(guān)檢查暫不支持。其他地域性感染性疾病，如布氏桿菌病、鉤端螺旋體病等有接觸史，出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、淋巴結(jié)腫大等，該患者無(wú)疫水等接觸史，目前不支持診斷；其他感染呈季節(jié)性，如乙腦、流行性出血熱等疾病發(fā)病多呈秋冬等季節(jié)性，該患者無(wú)接觸史、無(wú)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，考慮可能性??；結(jié)核感染，可見于各年齡組人群(rénqún)，可出現(xiàn)乏力、盜汗等不適，亦可不出現(xiàn)，該患者發(fā)熱，仍需考慮結(jié)核感染的可能，可完善TB-SPOT等相關(guān)篩查指標(biāo)，必要時(shí)可診斷性抗結(jié)核治療。（二）非感染性疾病(1）自身免疫性疾?。涸摶颊甙l(fā)熱、皮疹、咽痛、熱退疹出，血白細(xì)胞顯著升高，血清鐵蛋白升高，應(yīng)考慮成人still病，但該病為排它性診斷，需除外感染、腫瘤性疾病方可診斷，仍有待進(jìn)一步完善相關(guān)檢查；目前無(wú)口腔潰瘍等相關(guān)臨床表現(xiàn)及輔助檢查支持結(jié)締組織?。黄浯未笱苎?，該患者P2略大于A2，影像學(xué)提示肺動(dòng)脈增寬，需考慮大血管炎，但患者目前血管處未聞及血管雜音，目前不考慮；小血管炎，患者外院可疑ANCA陽(yáng)性，但目前患者無(wú)肺、腎等臟器受累的臨床表現(xiàn)，考慮可能性小，可復(fù)查ANCA；（2）腫瘤性疾病

可分為髓性血液病和實(shí)體瘤，髓性血液病可出現(xiàn)發(fā)熱，該患者臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，血常規(guī)提示白細(xì)胞進(jìn)行性升高，伴頸前及腹股溝淺表淋巴結(jié)腫大，需考慮白血病可能，可完善骨穿等相關(guān)檢查；實(shí)體瘤包括肺癌、肝癌等疾病及血液系統(tǒng)腫瘤如淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤，該患者無(wú)咳痰、咯血等肺癌及其他非血液系統(tǒng)腫瘤相關(guān)的證據(jù)支持。血液系統(tǒng)實(shí)體瘤，如淋巴瘤，該患者主要表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹及關(guān)節(jié)腫痛，需警惕淋巴瘤的可能，必要時(shí)可行淋巴結(jié)活檢，但淋巴瘤不易確診，有時(shí)數(shù)次淋巴結(jié)活檢未能有淋巴瘤的證據(jù)。發(fā)性淋巴瘤，該患者無(wú)貧血、溶骨性破壞的證據(jù)，考慮可能性小，必要時(shí)可完善骨髓活檢。（3）代謝性疾病，如甲狀腺疾病、垂體性疾病亦可表現(xiàn)為發(fā)熱，但多有特異的臨床表現(xiàn)，如甲狀腺腫大等不適，該患者僅有發(fā)熱，無(wú)相關(guān)特異性臨床表現(xiàn)，結(jié)合患者相關(guān)病史，暫不支持診斷。（4）超敏反應(yīng)綜合征

患者服用藥物或食物后所致機(jī)體超急性炎性病變后可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、肝功異常，該患者起病前20余天曾服用阿莫西林，外院血IgE升高，需考慮該疾病的可能。（5）風(fēng)濕熱，多見于兒童，發(fā)病前2-3周有上呼吸道感染等病史，主要表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、心肌炎等，該患者青年女性，皮疹非環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)，伴關(guān)節(jié)痛，但無(wú)關(guān)節(jié)腫脹，無(wú)心肌炎等表現(xiàn)，血ASO處于正常范圍，不支持診斷。第五十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。輔助(fǔzhù)檢查血常規(guī)：白細(xì)胞20.67*10^9/L，分葉核細(xì)胞70%，余基本正常；尿便常規(guī)（-）；3次血培養(yǎng)、TB-Ab、PPD、TB-spot、PCT、病毒六項(xiàng)（-）生化：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

129U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

146U/L，白蛋白

31g/L，堿性磷酸酶

206U/L，谷酰轉(zhuǎn)肽酶247U/L乳酸脫氫酶348U/L，a—羥丁酸脫氫酶226U/L，血清鐵5.3μmol/L；血沉：102mm/hr；C反應(yīng)蛋白108.5mg/L；血ANA+抗ENA抗體、抗CCP抗體、ANCA、ACL、甲功（-)血清鐵蛋白大于1500ng/ml自身免疫(miǎnyì)常規(guī)陰性腫瘤標(biāo)志物均處于正常范圍。超聲（甲狀腺、心臟、腹部、腹膜后）、胸及全腹CT（除左附件囊腫外）未見異常骨穿：骨髓及外周血粒系增生活躍。第五十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。初步(chūbù)診斷：成人still’病

淋巴瘤不除外

第五十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。治療(zhìliáo)第五十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。治療(zhìliáo)經(jīng)歷（到2013-9-4）開始時(shí)間用量停止時(shí)間及原因甲潑尼龍2012-9-8多次沖擊，40mg以下幾乎連體溫都不能控制甲氨蝶呤2012-9-147.5mg/周，維持到現(xiàn)在環(huán)磷酰胺2012-9-18最頻繁時(shí)，每周1gx4次，總量11g無(wú)效，且出現(xiàn)閉經(jīng)環(huán)孢霉素A2012-10-18最大量150mg/日2013-6-7查肌酐升高羥氯喹（自用）2013-3羥氯喹0.22/日2013-7自覺(jué)無(wú)用修美樂(lè)2013-2-9共8支2013-5-18無(wú)效，病情加重益賽普2013-7-1050mg/周，共8次2013-8-28月底無(wú)效，病情加重IVIG多次第五十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。導(dǎo)致(dǎozhì)“難治”的主要原因——診斷

幾乎每周抽血1次，期間又行過(guò)3次骨穿，幾乎每月全身超聲，平均3個(gè)月1次全身CT或核磁。

PET-CT（2013-7-15）（1）全身骨骼彌漫性代謝增高（最濃處位于(wèiyú)第7胸椎，SUVmax=5.37，雙髖，），CT未見確切異常。(2)脾大，脾彌漫代謝增高（SUV