三、腎病綜合征綜課件

腎病綜合征概述定義:腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。

臨床四大特點：

大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥明顯水腫以①②為必備條件臨床分型原發(fā)性腎病綜合征（PNS）

繼發(fā)性腎病綜合征

先天性腎病綜合征病理分型

微小病變型(約占８０%)：臨床多為單純性腎病，對激素治療效果好。非微小病變型：臨床多為腎炎性腎病。

(1）系膜增生性腎炎

(2）局灶性節(jié)段性腎小球硬化

(3）膜性腎病

(4）膜增生性腎炎病因及發(fā)病機制

PNS的病因及發(fā)病機制尚未明確①微小病變型—靜電屏障損傷（T細(xì)胞免疫失調(diào)）②非微小病變型—分子屏障損傷（免疫復(fù)合物）③遺傳基礎(chǔ)：激素敏感型（HLA-DR7）

頻復(fù)發(fā)（HLA-DR9）

家族性表現(xiàn)低蛋白血癥尿中丟失大量蛋白質(zhì)。由腎小球濾過的白蛋白可被腎小管重吸收并予以降解（即蛋白質(zhì)分解代謝增加）。肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變→血漿蛋白降低。部分病人從胃腸道丟失蛋白質(zhì)。低蛋白血癥——促進肝合成脂蛋白↑（脂蛋白為大分子物質(zhì)難以從腎臟排出）高脂血癥——導(dǎo)致腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化

機制

2.血漿膠體滲透壓降低→血容量↓→刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿激素分泌→心鈉素減少→尿少→水鈉潴留→凹陷性水腫（水份滲到組織間隙）。臨床表現(xiàn)全身水腫（1）水腫開始多見于眼瞼及面部，晨起明顯，以后漸波及全身，且隨體位變化（低處最腫）。（2）嚴(yán)重者眼睜不開，陰囊腫大如小汽球，可有胸水、腹水、呼吸困難。（3）水腫為凹陷性。（4）反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。（5）無明顯誘因，約30%有病毒或細(xì)菌感染。

并發(fā)癥

感染：最常見(1）原因：a、低蛋白血癥致全身營養(yǎng)不良b、全身水腫致循環(huán)不良c、免疫功能低下

電解質(zhì)紊亂：

(1）低鈉血癥(2）低鉀血癥(3）低鈣血癥

血栓形成：

高凝狀態(tài)易發(fā)生血栓，

以腎靜脈血栓最常見，靜脈栓塞、動脈栓塞肺栓塞、腦栓塞急性腎衰竭：

5%微小病變型，低血容量—腎前性腎衰

凡具備以下條件可診斷為腎病綜合征①大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++；1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg）②血漿白蛋白低于30g/L③血漿膽固醇高于5.7mmol/L④全身浮腫

單純性腎病——具備以上四項條件。診斷腎炎性腎病凡具有以上四項+

以下四項之一或多項者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者。②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90

mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致。④持續(xù)低補體血癥。一、

一般療法

1.休息

2.飲食：活動期供鹽1-2g/d,蛋白質(zhì)攝入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d,適量鈣劑。

3.防治感染

治療4.利尿

①

氫氯噻嗪、安體舒通

②

呋塞米（速尿）：

③

低分子右旋糖酐+速尿觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂二、腎上腺皮質(zhì)激素療法（特效治療）1、初次病例確診后應(yīng)盡早選用強的松治療(1）作用機理a抑制免疫反應(yīng)b利尿作用c降低腎小球濾過膜的通透性，減少蛋白質(zhì)漏出d強地松為中效劑，半衰期（12～36h）強的松治療方案足量階段減量階段總療程用量方法用量方法時間中程療法2mg/kg/d按身高分3-4次服（每日く60mg）最大量：60mg/d

若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周

2mg/kg隔日清晨頓服4周可每2-4周減量1次,每次減2.5-5mg6個月長程療法同上4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者，可繼服至尿蛋白陰后二周，一般不超過8周同上同上同上可每2-4周減量1次,每次減2.5-5mg

9個月

(3）激素療效的判斷：以強的松1.5～2mg/（kg·d）治療8周判斷a、敏感（完全效應(yīng)）b、部分敏感（部分效應(yīng)）c、耐藥（無效應(yīng)）d、激素依賴e、復(fù)發(fā)、反復(fù)f、頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)2、復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療（1）調(diào)整激素的劑量及療程（2）更換激素類型（3）甲基強的松龍沖擊療法（慎用）

激素治療的副作用1、代謝紊亂2、消化性潰瘍和精神癥狀3、易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動4、急性腎上腺皮質(zhì)功能不全、戒斷綜合征

三、細(xì)胞毒藥物（免疫抑制劑）在強的松隔日使用基礎(chǔ)上加用

(1）適應(yīng)癥a、頻繁復(fù)發(fā)和反復(fù)者b、對激素依賴和耐藥者c、激素副作用嚴(yán)重者（2）常用CTX副作用：遠期性腺損害（用藥>3個月或累積量>300mg/kg時）;WBC下降;胃腸道反應(yīng);脫發(fā);出血性膀胱炎;肺纖維化；感染等。避免青春期前和青春期用藥?？诜﨏TX方法a、2～2.5mg/kg?d分三次口服；b、療程8～12周。c、累積總量為200mg/kg。d、需間隔1年方可用第二療程。沖擊療法生理鹽水100ml～200mlIVdrip1～2h連用二天CTX8～12mg/kg?次隔半個月再用二天，累積量<150mg/kg。（3）注意事項用藥期間要多飲水，定期復(fù)查血象。其他免疫抑制劑：苯丁酸氮芥0.2mg/kg.d2～3次/天連用8周環(huán)孢素A硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷公藤多甙片四、其它治療1.抗凝治療——肝素、尿激酶、潘生丁2.免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑2.5mg/kg隔日用藥，療程6個月。3.血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制劑：卡托普利依那普利預(yù)后

與病理變化關(guān)系密切，微小病變型預(yù)后最好，灶性腎小球腎炎和系膜毛細(xì)血管性腎炎預(yù)后最差。病例分析1．6歲女孩，全身浮腫4天，有頭痛、眼花，尿色暗紅。2周前因患急性扁桃體炎，經(jīng)青霉素治療后好轉(zhuǎn)。（1）首先應(yīng)進行的檢查是：（2）最有價值的實驗室檢查是：（3）檢查結(jié)果尿蛋白（2＋～3＋），尿紅細(xì)胞20～30個/HP，血清總蛋白55g/L，白蛋白40g/L，補體C3下降。給予青霉素和低鹽飲食治療1周后，浮腫消退。最可能的診斷是：2．患兒5歲，浮腫2周。