神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病鑒別診斷

神

經(jīng)

內(nèi)

科

常

見

疾

病

鑒

別

診

斷神經(jīng)內(nèi)科常見疾病鑒別診斷多發(fā)性硬化1、 視神經(jīng)脊髓炎：表現(xiàn)為四肢癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙及括約肌功能障礙，MRI檢查示腦及脊髓彌散性病變，病程出現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)。2、 頸椎病導(dǎo)致脊髓壓迫癥：可有四肢癱伴后束損害，頸椎平片及MRI檢查提示頸椎間盤突出，一般病程不出現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)，MRI檢查一般無病灶分布彌散，不同時累及腦與脊髓。3、 急性播散性腦脊髓炎：多發(fā)生在感染或疫苗接種后，起病較急且兇險，常伴有意識障礙、高熱、精神癥狀等，病程較短，多無緩解-復(fù)發(fā)病史。短暫性腦缺血發(fā)作1、 癲癇的部分性發(fā)作：一般表現(xiàn)為局部肢體抽動，多起至一側(cè)口角，然后擴(kuò)散到面部或一側(cè)肢體，或表現(xiàn)為肢體麻木和針刺感等，一般持續(xù)時間較短，EEG可有異常，部分性癲癇大多由腦部局灶性病變引起，頭部CT和MRI可能發(fā)現(xiàn)病灶。2、 梅尼埃?。汉冒l(fā)于中年人，表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴惡心嘔吐，波動性耳聾耳鳴，除自發(fā)性炎癥外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，冷熱試驗(yàn)可見前庭功能減退或消失。3、 偏頭痛：首次發(fā)病在青年人或成人早期，多有家族史，頭痛前可有視覺先兆，表現(xiàn)為亮點(diǎn)、閃光等，先兆消退后出現(xiàn)頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，麥角胺制劑止痛有效。4、 其他：1）有些疾病偶爾也可導(dǎo)致發(fā)作性癥狀，多發(fā)性硬化發(fā)作癥狀可表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)等，類似于TIA；2）某些顱內(nèi)接近皮層或皮層內(nèi)的占位性病變?nèi)缒X膜瘤和腦轉(zhuǎn)移瘤等，也會引起類似于TIA癥狀；3）低血糖、低血壓、慢性硬膜下血腫和小灶性腦出血也可以出現(xiàn)。腦梗死1、 腦栓塞：起病急驟，局灶性體征在數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)到高峰，常有栓子來源的基礎(chǔ)疾病，如心源性（心房纖顫、冠心病心肌梗死、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）、非心源性（顱內(nèi)外粥樣硬化斑塊脫落、空氣、脂滴等），大腦中動脈栓塞，引起大面積腦梗死最常見。2、 腦出血：多在活動中發(fā)病，數(shù)十分鐘至數(shù)小時癥狀達(dá)到高峰，多有高血壓病史，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，多為均等性偏癱，頭顱CT可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶。3、 硬膜下血腫或硬膜外血腫：多有頭部外傷史，病情進(jìn)行性加重，出現(xiàn)急性腦部損傷受壓癥狀，如意識障礙、頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，頭顱CT檢查在顱骨內(nèi)板下方，可發(fā)現(xiàn)局灶性梭形或新月形高密度區(qū)，某些可外傷史不明確，發(fā)病較慢，老年人頭痛不重，應(yīng)注意鑒別。4、顱內(nèi)占位性病變：顱內(nèi)腫瘤或腦膿腫等也可以急性發(fā)作，引起局灶性神經(jīng)功能缺損，類似于腦梗死；腦膿腫可有身體其它部位感染或全身性感染病史，及頭顱CT及MRI檢查有助于明確診斷。腦栓塞1、 腦出血：多在活動中發(fā)病，數(shù)十分鐘至數(shù)小時癥狀達(dá)到高峰，多有高血壓病史，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，多為均等性偏癱，頭顱CT可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶。2、 腦血栓形成：多見于六十歲以上的老年人，常有動脈粥樣硬化病史，多在靜態(tài)時發(fā)病，起病較緩，出現(xiàn)偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)缺失體征，頭顱CT檢查可見顱內(nèi)低密度灶。3、 蛛網(wǎng)膜下腔出血：各年齡組均見，以青少年居多，常見有動脈瘤、血管畸形等，起病急驟，可有劇烈的頭痛、嘔吐等癥狀，腦膜刺激征明顯，頭顱CT可見蛛網(wǎng)膜下腔高密度影。腦出血1、 腦梗死：多見于六十歲以上的老年人，常有動脈粥樣硬化病史，多在靜態(tài)時發(fā)病，起病較緩，出現(xiàn)偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)缺失體征，頭顱CT檢查可見顱內(nèi)低密度灶。2、 蛛網(wǎng)膜下腔出血：各年齡組均見，以青少年居多，常見有動脈瘤、血管畸形等，起病急驟，可有劇烈的頭痛、嘔吐等癥狀，腦膜刺激征明顯，頭顱CT可見蛛網(wǎng)膜下腔高密度影。3、 腦栓塞：起病急驟，局灶性體征在數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)到高峰，常有栓子來源的基礎(chǔ)疾病，如心源性（心房纖顫、冠心病心肌梗死、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）、非心源性（顱內(nèi)外粥樣硬化斑塊脫落、空氣、脂滴等），大腦中動脈栓塞，引起大面積腦梗死最常見。4、 硬膜下血腫或硬膜外血腫：多有頭部外傷史，病情進(jìn)行性加重，出現(xiàn)急性腦部損傷受壓癥狀，如意識障礙、頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，頭顱CT檢查在顱骨內(nèi)板下方，可發(fā)現(xiàn)局灶性梭形或新月形高密度區(qū)，某些可外傷史不明確，發(fā)病較慢，老年人頭痛不重，應(yīng)注意鑒別。5、 其他：對發(fā)病突然、迅速昏迷、局灶體征不明顯的患者應(yīng)與引起昏迷的全身疾病鑒別，如中毒（CO中毒、酒精中毒、鎮(zhèn)靜催眠藥物中毒）和某些系統(tǒng)性疾病（低血糖，肝性昏迷，肺性腦病，尿毒癥）等。蛛網(wǎng)膜下腔出血1、腦栓塞：起病急驟，局灶性體征在數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)到高峰，常有栓子來源的基礎(chǔ)疾病，如心源性（心房纖顫、冠心病心肌梗死、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）、非心源性（顱內(nèi)外粥樣硬化斑塊脫落、空氣、脂滴等），大腦中動脈栓塞，引起大面積腦梗死最常見。2、 腦出血：多在活動中發(fā)病，數(shù)十分鐘至數(shù)小時癥狀達(dá)到高峰，多有高血壓病史，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，多為均等性偏癱，頭顱CT可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶。3、 腦膜炎：結(jié)核性、真菌性、細(xì)菌性或病毒性腦膜炎均可出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血后1?2周，腦脊液黃變，白細(xì)胞增多，因吸收熱體溫可達(dá)37?38℃,更應(yīng)該與腦膜炎特別是結(jié)核性腦膜炎相鑒別，根據(jù)腦膜炎發(fā)病一般不如SAH急驟，并出現(xiàn)有發(fā)熱、腦脊液有相應(yīng)的感染性表現(xiàn)、頭顱CT無蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)等特點(diǎn)可以鑒別。癲癇部分性發(fā)作1、 偏頭痛：伴或者不伴有先兆的偏頭痛，應(yīng)與復(fù)雜部分性發(fā)作、持續(xù)狀態(tài)鑒別，癲癇表現(xiàn)癲癇發(fā)作的明顯癥狀，無頭痛或較輕，且多在發(fā)作后出現(xiàn)，多有突發(fā)的短暫性意識障礙，EEG多為陣發(fā)性棘波或棘慢綜合波，偏頭痛多有頭痛發(fā)作史或家族史，主要癥狀是劇烈偏頭痛，無意識障礙，EEG正?；騼H少數(shù)病人出現(xiàn)局灶性慢波，枕葉癲癇可有復(fù)雜視幻覺，為形象模糊的輪廓和圖形，偏頭痛的幻覺則以閃光、暗點(diǎn)、視物模糊為主要特征。2、 短暫性腦缺血發(fā)作：TIA的少見癥狀包括一過性記憶喪失、幻覺、行為異常和短暫意識喪失等，可與復(fù)雜部分性發(fā)作混淆，但TIA患者年齡大。患者腦動脈硬化及腦電圖陰性與TIA均有助于鑒別。3、 其他：需要與非癲癇性發(fā)作，如屏氣發(fā)作、遺尿、磨牙、夢魘、腹痛、低血糖發(fā)作等鑒別。癲癇全面發(fā)作1、 暈厥：為腦血流灌注全面降低缺氧所致意識瞬時喪失，多有明顯誘因，如久站、劇痛、見血、情緒激動和嚴(yán)寒等，胸內(nèi)壓力急劇增高，如咳嗽、抽泣、大笑、用力、憋氣、排便、解尿等也可誘發(fā)。常有惡心、頭暈、無力、震顫、腰部沉重或眼前發(fā)黑等先兆，與癲癇比較摔倒時較緩慢，表現(xiàn)為面色蒼白、出汗，有時脈搏不規(guī)則或可伴有抽動、尿失禁，少數(shù)病人可有四肢強(qiáng)直性陣攣抽搐,但與癲癇發(fā)作不同，多發(fā)生于意識喪失十秒鐘以后，且持續(xù)時間短、強(qiáng)度較弱，有時需要腦電圖和心電圖監(jiān)測，幫助鑒別。2、 低血糖癥：發(fā)作性血糖水平低于2mol/L可產(chǎn)生局部癲癇樣抽搐或四肢強(qiáng)直發(fā)作，伴有意識喪失，常見于胰島素細(xì)胞瘤或長期服用降糖藥的2型糖尿病患者，既往史有助于確診。3、 發(fā)作性睡?。嚎梢鹨庾R喪失和猝倒，易誤診為癲癇，根據(jù)突然發(fā)作的不可抑制的睡眠、睡眠癱瘓、入睡前幻覺及猝倒等四聯(lián)癥可鑒別。4、 基底型偏頭痛：因有意識障礙應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，但其發(fā)生緩慢，程度較輕，意識喪失前常有夢樣感覺；偏頭痛多為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運(yùn)動障礙，腦電圖可有枕區(qū)棘波。5、 假性癲癇發(fā)作：又稱為癔病性發(fā)作，可有運(yùn)動、感覺、自動癥、意識模糊等類癲癇發(fā)作癥狀，但多在情緒波動后發(fā)生，癥狀有戲劇性，表現(xiàn)為雙眼上翻、手足抽搐和過度換氣，可伴有短暫精神和情緒異常,，一般不會有自傷和尿失禁。強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，精神刺激后發(fā)生，發(fā)作中哭叫、出汗和閉眼等為其特點(diǎn)，暗示治療可終止發(fā)作。偏頭痛1、 非偏頭痛性血管性頭痛：高血壓或低血壓、未破裂的顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形、腦動脈硬化癥、慢性硬膜下血腫等均可出現(xiàn)類似偏頭痛樣頭痛，但常無典型偏頭痛發(fā)作過程，部分病例有局限性神經(jīng)功能缺失、癲癇發(fā)作或認(rèn)知功能障礙，顱腦CT、MRLMRA、DSA檢查可顯示病變。2、 叢集性頭痛：是一種少見的伴有一側(cè)眼眶周圍嚴(yán)重疼痛的發(fā)作性頭痛，具有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)，可能與下丘腦功能障礙有關(guān)，任何年齡均可發(fā)病，20?50歲多見，男性患者居多，在某一段時間（通常3?16周內(nèi)）出現(xiàn)一次接一次的成串發(fā)作，常在每年春季或秋季發(fā)作一兩次，每次持續(xù)30—180分鐘。頭痛為眼眶周圍劇烈的鉆痛，常伴有結(jié)膜充血、流淚、流涕、面部出汗異常、眼瞼水腫和honor綜合征等伴發(fā)癥狀。發(fā)作時，腎上腺皮質(zhì)激素最為有效。3、 痛性眼肌麻痹：是一種伴有頭痛的和眼肌麻痹的特發(fā)性炎癥或肉芽腫?？砂l(fā)生于任何年齡，以壯年多見。頭痛表現(xiàn)為眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂樣疼痛，常伴有惡心和嘔吐，頭痛數(shù)天后出現(xiàn)疼痛側(cè)動眼、滑車或外展神經(jīng)麻痹，病變多為單側(cè)，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球運(yùn)動障礙和瞳孔光反射消失，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周緩解，數(shù)周至數(shù)年后又復(fù)發(fā)，皮質(zhì)類固醇治療有效。4、 頸動脈痛：常為一側(cè)面部、頸部、下頜或眶周的搏動性刀割樣疼痛，可為鈍痛。頸部活動、吞咽、咀嚼或咳嗽等可誘發(fā)或加重。頸部常有觸痛，每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，慢性病例可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。頸動脈壁間動脈瘤、頸動脈炎或動脈粥樣硬化為常見病因，部分病例原因不明。眩暈1、耳源性眩暈1） 梅尼埃病：臨床上主要表現(xiàn)為頭暈伴惡心嘔吐、耳鳴、耳阻塞感及聽力進(jìn)行性下降。眩暈的特點(diǎn)是突然感到周圍事物旋轉(zhuǎn)或天旋地轉(zhuǎn)，閉目也感自身旋轉(zhuǎn)或左右搖晃不穩(wěn)。2） 中耳炎性迷路炎：本病繼發(fā)于中耳炎，如并發(fā)彌漫性化膿性迷路炎時，突然出現(xiàn)眩暈發(fā)作，伴有惡心嘔吐、眼震和聽力障礙或聽力喪失，病變側(cè)前庭功能消失，此外還有中耳感染的表現(xiàn)。3） 前庭神經(jīng)元炎：本病多有上呼吸道感染史，眩暈起病急驟，自感周圍事物旋轉(zhuǎn)，軀體左右搖晃不穩(wěn)，頭部的轉(zhuǎn)動和體位改變均可致眩暈加重，故病人喜側(cè)臥健側(cè)。眩暈發(fā)作常伴惡心嘔吐、面色蒼白、出汗等自主神經(jīng)癥狀。4）良性位置性眩暈：亦稱耳石病?；颊叱Ｒ蚰撤N姿勢，如頭部轉(zhuǎn)動至患者最低位時、側(cè)臥翻身、搖晃頭部等動作，突然出現(xiàn)較劇烈的短暫的眩暈發(fā)作伴有自發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眼震，常伴有自主神經(jīng)癥狀,無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。2、 腦血管疾病眩暈1）椎基底動脈供血不足：此病常以眩暈為首發(fā)癥狀，又因常與體位或頭部突然變動有關(guān)，呈陣發(fā)性視物旋轉(zhuǎn)、軀體左右搖晃不定并感頭重腳輕、行走不穩(wěn)，有時伴有惡心嘔吐、四肢麻木等。2） 小腦后下動脈梗塞：臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)性眩暈發(fā)作，并伴有頭痛、惡心、嘔吐、水平性或旋轉(zhuǎn)性眼震，同時并有吞咽困難、聲音嘶啞，病變側(cè)軟腭麻痹、咽反射消失，中樞性honor綜合征,交叉性感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)。3） 迷路動脈及其分支循環(huán)障礙：本病是椎基底動脈發(fā)出的迷路動脈及其分支的病變。臨床主要表現(xiàn)是耳蝸和前庭病損的癥狀病情恢復(fù)和反復(fù)發(fā)作與否決定于病變的性質(zhì)。4） 小腦出血：多突然發(fā)病，表現(xiàn)為劇烈的眩暈發(fā)作，同時伴有劇烈或呈爆炸樣頭痛和嘔吐，可檢查出小腦病損體征，如肌張力低、腱反射低或引不出。5） 蛛網(wǎng)膜下腔出血：原發(fā)性出血不包括腦實(shí)質(zhì)出血或腦室出血進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔者。本病多見于青壯年，病因多，因顱內(nèi)動脈瘤和動靜脈畸形等，多無前驅(qū)癥狀，有的患者與特殊活動有關(guān)。患者出血時頭部感到劈裂樣劇痛，伴有惡心嘔吐、面色蒼白、全身出汗等。3、 頸部血管性眩暈1） 鎖骨下動脈盜血綜合征：此病病因常見于先天性鎖骨下動脈畸形、炎癥、局部腫物壓迫或頸部動脈粥樣硬化等致使一側(cè)鎖骨下動脈閉塞，健側(cè)椎動脈供應(yīng)顱內(nèi)血液，逆流入患側(cè)鎖骨下動脈而得名。該病的發(fā)病誘因多是因?yàn)橹w，尤其是上肢活動量過大，患者上肢間歇性麻木力弱，脈搏微弱，于健側(cè)鎖骨上窩可聽到血管雜音。2） 間歇性椎動脈壓迫綜合征：病因多見于頸椎骨質(zhì)增生、動脈硬化、外傷等致患者椎動脈受到不同程度的壓迫或刺激。當(dāng)健側(cè)椎動脈因某種原因亦被壓迫時，引起腦干及小腦供血不足，出現(xiàn)眩暈發(fā)作。常于頸部轉(zhuǎn)動時與鎖骨上方聽到血管雜音。3） 頸靜脈球瘤：頸靜脈球恰在顱底頸靜脈孔附近。該部腫瘤可侵及鼓室、內(nèi)耳、顳葉、腦橋小腦角、枕骨大孔，亦可侵及外耳道或鼻咽部。多見于女性，腫瘤多為良性。眩暈、耳鳴、耳聾和眼球震顫常為首發(fā)癥狀，周圍性面癱和頸靜脈孔綜合征，小腦癥狀和顱內(nèi)壓高。4、 眩暈性癲癇：以眩暈癥狀表現(xiàn)，以癲癇發(fā)作形式發(fā)病，即眩暈發(fā)作突然出現(xiàn)又很快消失，病程為發(fā)作性，又可復(fù)發(fā)。發(fā)病前無明顯誘因和前驅(qū)癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無器質(zhì)性體征，腦電圖可見棘波或陣發(fā)性慢波?？拱d癇藥物治療有效，預(yù)后較好。5、 眼源性眩暈:是因某些疾病致眼球運(yùn)動神經(jīng)不同程度麻痹或眼睛本身的有關(guān)疾病導(dǎo)致眩暈發(fā)作?；颊咭蜓奂÷楸?，視物成雙，對視物像的真?zhèn)坞y以辨認(rèn)，從而出現(xiàn)眩暈。癥狀一般較輕，亦常被其他眼部癥狀覆蓋。6、顱腦外傷性眩暈1） 前庭震蕩：此病多見于顱底骨折、巖骨縱行骨折和外傷。臨床表現(xiàn)多以位置性眩暈為主，并伴有自發(fā)性或位置性眼震和混合性耳聾。通常以上癥狀一個月左右即可減輕或恢復(fù)，也可能遺留不同程度的耳聾。2） 前庭出血性眩暈：多見于顱底骨折波及到巖骨，發(fā)生橫行骨折傷及內(nèi)耳且比較嚴(yán)重。臨床表現(xiàn)眩暈多為持續(xù)性，同時伴有眼震、惡心、嘔吐、面癱和聽力喪失。3） 內(nèi)耳壓力性眩暈：凡能使內(nèi)耳壓力驟增的顱腦外傷或其他聲響等損傷迷路可引起眩暈，如突然巨大的爆炸聲、猛力抽打耳光等。臨床癥狀多是良性位置性眩暈的表現(xiàn)，同時伴有高音調(diào)的聽力減退和眼震，但聽力障礙比較嚴(yán)重而且明顯。4） 橋腦小腦角和腦干病變性眩暈：顱腦外傷損傷橋腦小腦角時，受損的部位除小腦外，就是三叉神經(jīng)、面神經(jīng)和位聽神經(jīng)受損癥狀。常波及延髓。臨床表現(xiàn)眩暈、眼震和神經(jīng)性耳聾、面部感覺減退、面癱（周圍性）、軟腭麻痹、聲音嘶啞、角膜反射消失、共濟(jì)失調(diào)等。帕金森病1、 特發(fā)性震顫：多在早年起病，震顫為姿勢性或動作性，常影響頭部引起點(diǎn)頭或搖晃，無肌強(qiáng)直和運(yùn)動遲緩，約1/3的患者有家族史，飲酒或服用心得安震顫可顯著減輕，而帕金森病典型影響面部和口唇。2、 （繼發(fā)性）帕金森綜合征：有明確病因可尋，如腦外傷、腦卒中、病毒性腦炎、藥物、金屬及一氧化碳中毒等，常有相應(yīng)病因所致的原發(fā)腦損害的臨床表現(xiàn)和影像證據(jù)。3、 變性（遺傳性）帕金森綜合征：1）彌散性路易體?。憾嘁娪?0?80歲，以癡呆、幻覺、帕金森綜合征運(yùn)動障礙為臨床表現(xiàn)。癡呆最早出現(xiàn)，進(jìn)展迅速，可有肌陣攣，對左旋多巴反應(yīng)不佳，但對其副作用及敏感。2）肝豆?fàn)詈俗冃裕嚎梢鹋两鹕C合征。青少年期發(fā)病，可有一側(cè)或兩側(cè)上肢粗大震顫，隨意運(yùn)動時加重，靜止時減輕，以及肌強(qiáng)直，動作緩慢或不自主運(yùn)動等，但患者有肝損害和角膜K-F環(huán)，血清銅、銅藍(lán)蛋白、銅氧化酶活性降低，尿銅增加等。3）亨廷頓病：如患者運(yùn)動障礙以肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少為主，易被誤認(rèn)為PD,根據(jù)家族史或伴癡呆可資鑒別，遺傳學(xué)檢查可確診。4、 多系統(tǒng)萎縮：主要累及基底節(jié)、橋腦、小腦及自主神經(jīng)系統(tǒng)，可有帕金森病樣癥狀，多數(shù)患者對左旋多巴不敏感，包括：a.紋狀體黑質(zhì)變性：臨床罕見表現(xiàn)運(yùn)動遲緩和肌強(qiáng)直，震顫不明顯，可有錐體系、小腦和自主神經(jīng)癥狀。b.Shy-Drager綜合征（SDS）：自主神經(jīng)癥狀突出，表現(xiàn)直立性低血壓、無汗、排尿障礙和陽痿等，以及錐體束、下運(yùn)動神經(jīng)元和小腦功能缺陷體征等。C.橄欖橋小腦萎縮：小腦及椎體系癥狀突出，MRI示小腦和腦干萎縮。5、帕金森疊加綜合征：1）進(jìn)行性核上性麻痹：可有運(yùn)動遲緩和肌強(qiáng)直，震顫不明顯，早期出現(xiàn)姿勢、步態(tài)不穩(wěn)和跌倒、核上性眼肌麻痹（以垂直凝視不能最具特征性），常伴額顳癡呆、假性球麻痹、構(gòu)音障礙及錐體束征，對左旋多巴反應(yīng)差。2）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD）：除表現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩、姿勢不穩(wěn)、肌張力障礙和肌陣攣等，尚可有皮質(zhì)復(fù)合感覺缺失，一側(cè)肢體忽略、失用、失語和癡呆等皮質(zhì)損害癥狀，體檢可見眼球活動障礙和病理征，左旋多巴治療無效。重癥肌無力1Lamber-raton綜合征：又稱肌無力綜合征，是一種自身免疫性疾病，約2/3的患者伴發(fā)惡性腫瘤，以小細(xì)胞肺癌多見。也可能不伴發(fā)惡性腫瘤，是由于突觸前膜鈣離子通道蛋白異常所致。主要影響四肢肌肉，下肢更明顯，眼睛受累少見。病肌無力時短暫收縮時癥狀反而減輕,但繼續(xù)收縮后又加重。新斯的明試驗(yàn)亦可陽性，但不如重癥肌無力敏感。神經(jīng)低頻重復(fù)試驗(yàn)刺激波幅無明顯衰減，高頻重復(fù)刺激后波幅增高達(dá)200%以上為陽性，可與重癥肌無力鑒別。2、 多發(fā)性肌炎：與重癥肌無力一樣起病隱匿，緩慢進(jìn)展，近端無力為主。但多發(fā)性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、壓痛，常伴其他結(jié)締組織病，肌電圖呈典型的肌源性改變，肌酶明顯增高,對不典型的病例可做肌肉活檢明確診斷。3、 眼咽型肌營養(yǎng)不良：本病起病隱匿，進(jìn)行性緩慢加重，逐漸因眼外肌麻痹而致眼球固定，癥狀無波動，對抗膽堿脂酶藥物治療無效。暈厥1、反射性暈厥1） 直立性低血壓性暈厥：診斷依據(jù)主要是體位改變和血壓急速降低，發(fā)作前無前驅(qū)癥狀或預(yù)兆。暈厥發(fā)生后經(jīng)臥床、頭低位意識很快恢復(fù)。2） 血管減壓性暈厥：本病較為常見，尤以年輕體質(zhì)較弱的女性發(fā)病多見。每次發(fā)病均有明顯誘因，暈厥發(fā)作前均有前驅(qū)癥狀，是其特點(diǎn)之一，主要為自主神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn)。3） 頸動脈竇性暈厥：本病是由于頸動脈竇反射過敏所致，常見于頸動脈竇或其附近病變，如腫瘤、腫大的淋巴結(jié)，頸總動脈或頸內(nèi)動脈結(jié)扎，以及手觸摸或壓迫頸動脈竇等均可刺激頸動脈竇反射過敏，表現(xiàn)為血壓下降、心動緩慢，一般均無惡心及其它前驅(qū)癥狀。4） 排尿性暈厥：此病多在醒后起床時或排尿后發(fā)生暈厥。青、中年發(fā)病多較多，暈厥發(fā)作前無明顯前驅(qū)癥狀，發(fā)作時表現(xiàn)突然意識喪失，暈倒在地，持續(xù)數(shù)十秒至一分鐘左右，自行蘇醒，發(fā)作后期無任何異常。5） 吞咽性暈厥：本病是在吞咽時機(jī)械刺激咽喉和上消化道反射性引起暈厥發(fā)作，病因可見于心臟高度房室阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、竇性心動過緩以及舌咽神經(jīng)痛、咽、喉、食管和縱隔疾病等。6） 舌咽神經(jīng)痛性暈厥：本病臨床少見，多在舌咽神經(jīng)痛患者疼痛發(fā)作時，或緊接疼痛發(fā)作后，因激惹迷走神經(jīng)，發(fā)生心動過緩、血壓下降及意識喪失、跌倒在地。意識喪失時間較短暫，可自行蘇醒。7） 咳嗽性暈厥：此病多因劇烈咳嗽，使之突然意識喪失、意識障礙。可在呼吸重新規(guī)律時自行蘇醒，病因多見于肺部疾病，如肺氣腫、慢性支氣管炎、哮喘等。8） 仰臥性低血壓綜合征：該病發(fā)生于妊娠后期的孕婦或腹腔內(nèi)有巨大腫物的患者，于仰臥時發(fā)生暈厥。臨床主要表現(xiàn)是血壓驟然下降、心率加快、眩暈或暈厥。2、 心源性暈厥1） 心律失常所致的暈厥：多見于心臟停搏、心律失常和某些藥物，如奎尼丁、洋地黃等毒性作用。臨床以心臟不完全性房室傳導(dǎo)阻滯突然變?yōu)橥耆苑渴覀鲗?dǎo)阻滯引起暈厥最多見。2） Q-T時間延長綜合征：臨床表現(xiàn)是伴或不伴雙側(cè)耳高頻性神經(jīng)性耳聾、發(fā)作性暈厥、心律失常、抽搐發(fā)作、猝死和心電圖Q-T時間延長。常由驚嚇、恐怖、激怒、過度疲勞、強(qiáng)烈精神刺激等誘發(fā)。3） 冠心病和心肌梗死：臨床上急性心肌梗死時，有時也以暈厥發(fā)作為主要表現(xiàn)。此病多見于高血壓或高齡老人冠心病患者，心電圖能協(xié)助診斷。本病預(yù)后很差，急性心肌梗死型暈厥發(fā)作，常是猝死先兆。4） 原發(fā)性肺動脈高壓癥：臨床上一般肺動脈高壓很少有暈厥發(fā)作，只有在極其嚴(yán)重的肺動脈狹窄時方能引起暈厥發(fā)作。患者多是在用力時或用力后發(fā)生暈厥，臨床表現(xiàn)除有急性心肌梗死癥狀及心電圖的異常改變外，患者有呼吸困難和窒息感，皮膚紫紺。5） 左房粘液瘤與左房巨大血栓形成：患者多是在體位改變時左心房粘液瘤嵌頓在二尖瓣口處，導(dǎo)致急性心臟輸血量減少發(fā)生暈厥，常伴有充血性心力衰竭、呼吸困難，二尖瓣處可聽到雜音。6） 主動脈瓣狹窄：使左心輸出量受阻，排血量減少。部分患者暈厥發(fā)作前有短暫的前驅(qū)癥狀，如呼吸困難、心絞痛、頭暈、視物不清、出汗等，心電圖示心肌肥厚有助診斷，確診后及時手術(shù)治療。7） 原發(fā)性心肌?。悍屎裥?、梗塞型、限制型，均有暈厥發(fā)作，均能導(dǎo)致心臟排血量減少而引起腦缺血和暈厥發(fā)作。3、 腦源性暈厥D高血壓病和腎小球腎炎、妊娠毒血癥等：均可引起血壓突然升高，患者表現(xiàn)頭痛、頭脹、嘔吐和意識喪失、暈厥發(fā)作和肢體抽搐，多數(shù)患者暈厥發(fā)作伴有眩暈、無力、嘔吐和視物不清。2）短暫性腦缺血發(fā)作：病變在椎基底動脈系統(tǒng)：暈厥發(fā)作常伴有眩暈、復(fù)視、面部麻木、四肢無力和輕度共濟(jì)失調(diào)等癥狀；病變在頸內(nèi)動脈系統(tǒng)：暈厥發(fā)作時可伴有失語、輕偏癱、視力障礙，嚴(yán)重者甚至失明。3）神經(jīng)系統(tǒng)疾病本身所致暈厥：腦干病變常因影響延髓血管運(yùn)動中樞引起暈厥發(fā)作。常見于腦干血管病變、腫瘤、第四腦室腫瘤和先天性小腦扁桃體向下移位等。其他還有顱腦外傷影響血管運(yùn)動中樞和某些直接抑制腦干血管運(yùn)動中樞的藥物，如鎮(zhèn)靜劑、安眠劑、麻醉劑。4、其他哭泣性暈厥：多見于小兒；過度換氣性暈厥：是因?yàn)楹粑詨A中毒導(dǎo)致暈厥發(fā)作，多見于癔癥患者。脊髓亞急性聯(lián)合變性1、 糖尿病性神經(jīng)?。禾悄虿⊥砥诘牟∪伺R床上可出現(xiàn)周圍神經(jīng)麻痹癥狀，例如肢體遠(yuǎn)端、足趾、足和手指末端感覺異常，并呈手套一襪子樣分布。與亞聯(lián)類似，但有明確的糖尿病病史，同時沒有明顯的貧血改變及維生素B12缺乏。2、 胸椎、頸椎、腰椎椎管狹窄癥：本病緩慢起病，呈漸進(jìn)性發(fā)展，也可表現(xiàn)為突然發(fā)作。臨床表現(xiàn)早期主要為下肢麻木無力，當(dāng)病情進(jìn)展時候，脊髓橫貫性損害癥狀逐漸明顯，常有椎管梗阻或不完全梗阻和腦脊液蛋白含量增高。通過脊柱CT掃描和MRI檢查,發(fā)現(xiàn)椎管狹窄的確切部位可確診。3、 非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性：一種累及脊髓后索和側(cè)索的內(nèi)生性脊髓疾病，與惡性貧血無關(guān)。病程中皮質(zhì)脊髓束的損害較后索損害出現(xiàn)早且明顯，進(jìn)展緩慢。4、 多發(fā)性硬化：起病較急，可有明顯的緩解——復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI、腦干誘發(fā)電位有助于鑒別。5、 周圍神經(jīng)?。嚎深愃萍顾鑱喖毙月?lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無病理征，亦無后索和側(cè)索的損害表現(xiàn)，無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù)。多系統(tǒng)萎縮1、 帕金森疊加綜合征：除帕金森常見的震顫、僵直、運(yùn)動遲緩等癥狀外，常常出現(xiàn)眼球上下運(yùn)動障礙、凝視、錐體束征、共濟(jì)失調(diào)等癥狀和體征，影像學(xué)檢查可見腦干、小腦萎縮等表現(xiàn)。一般左旋多巴類治療效果差。2、 帕金森綜合征：帕金森綜合征：有明確病因可尋，如腦外傷、腦卒中、病毒性腦炎、藥物、金屬及一氧化碳中毒等，常有相應(yīng)病因所致的原發(fā)腦損害的臨床表現(xiàn)和影像證據(jù)。3、 藥物引起的肌張力障礙：如服用氯丙嗪等抗精神類藥物，可引起急性的肌張力障礙，如頜面肌、頭頸部肌肌力受累可表現(xiàn)為張口困難、頸部僵直等。頭痛1、 頸椎病性頭痛：多因頸椎骨質(zhì)增生、椎間盤變性等引起，中老年多見。起病緩慢，逐漸加重，頭痛性質(zhì)多為牽扯痛，常為持續(xù)性。2、 緊張性頭痛：多由情緒緊張、焦慮或抑郁所致，疼痛部位廣泛。疼痛持續(xù)存在，呈重壓痛、緊箍痛、脹痛?？杀憩F(xiàn)在頸肩部，伴肌肉僵直，按壓局部肌肉有輕松、舒適感，抗焦慮、鎮(zhèn)靜治療有效。3、 神經(jīng)性頭痛：部位不定，疼痛常年存在，性質(zhì)多變，隨情緒變化、疲勞程度、氣候變化波動，常合并有大腦皮質(zhì)功能減弱的癥狀。4、 腦腫瘤引起的頭痛：常是間歇性陣痛，隨著腫瘤的增大，頭痛變?yōu)槌掷m(xù)性。咳嗽、噴嚏可使頭痛加重，在晨間和疲勞后有加重傾向。5、 血管畸形：好發(fā)于青年患者，表現(xiàn)為陣發(fā)性的頭痛，對消炎藥物治療不明顯，必要時可行顱內(nèi)血管造影明確。GPS1、 多發(fā)性肌炎：表現(xiàn)為亞急性或慢性疾病，主要以肢體近端無力為主。抬頭肌力差突出，伴有肌肉壓痛，皮肌炎患者可有“V”字征以及其他系統(tǒng)損害表現(xiàn)，查體除了近端肌力減退，四肢腱反射存在或輕度減退，肌酶譜明顯升高，血沉、CRP增高，肌電圖提示肌源性損害電改變，激素治療可有效。2、 CIDP：慢性疾病，病程大約2月，表現(xiàn)為肢體無力、麻木，以遠(yuǎn)端為主，可伴肌萎縮，查體四肢腱反射(-)，腰穿蛋白顯著增高，肌電圖提示運(yùn)動傳導(dǎo)速度明顯減慢伴波幅降低，感覺電位消失，激素及免疫抑制治療有效。3、 低鉀周期性麻痹：多表現(xiàn)晨起突發(fā)的四肢無力，以近端無力為主，神經(jīng)系統(tǒng)體征輕或無，多于數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)完全恢復(fù)，可反復(fù)發(fā)作，發(fā)病時查血鉀低可予鑒別。肌病1、 多發(fā)性肌炎：表現(xiàn)為亞急性或慢性疾病，主要以肢體近端無力為主。抬頭肌力差突出，伴有肌肉壓痛，皮肌炎患者可有“V”字征以及其他系統(tǒng)損害表現(xiàn)，查體除了近端肌力減退，四肢腱反射存在或輕度減退，肌酶譜明顯升高，血沉、CRP增高，肌電圖提示肌源性損害電改變，激素治療可有效。2、 進(jìn)行性脊肌萎縮癥：癥狀表現(xiàn)可與肌病相類似，近端性SMA可表現(xiàn)為近端肌無力、萎縮，肌酶可升高或正常，肌電圖提示神經(jīng)源性損害可予鑒別，必要時可予肌肉活檢鑒別。3、CMT：慢性起病，多表現(xiàn)為四肢無力、萎縮，遠(yuǎn)端較重。可有高足弓、鶴腿等表現(xiàn)，腱反射消失，可有家族遺傳病史，肌酶升高或正常，肌電圖提示周圍神經(jīng)損害，可予基因檢查明確。運(yùn)動神經(jīng)元病1、 多灶性運(yùn)動神經(jīng)?。罕憩F(xiàn)為肌無力、萎縮，特點(diǎn)為上肢重于下肢、遠(yuǎn)端重于近端、左右不對稱，腱反射不亢進(jìn)，無病理征，病程進(jìn)展相對緩慢，肌電圖提示傳導(dǎo)速度減慢伴傳導(dǎo)阻滯。2、 頸椎?。嚎杀憩F(xiàn)為肌無力、肌肉萎縮，根據(jù)損害平面不同，可出現(xiàn)下肢或四肢腱反射亢進(jìn)，但無顱神經(jīng)癥狀，肌電圖僅在上肢見前角損害表現(xiàn)，影像學(xué)可見相應(yīng)的節(jié)段神經(jīng)根或脊髓受壓表現(xiàn),病程呈良性進(jìn)展。3、 平山?。憾嘁娪谇嗌倌?，男性多見，表現(xiàn)為慢性進(jìn)展的遠(yuǎn)端肌肉萎縮無力，逐漸累及近端，余肢體不受累，頸椎MRI可見頸椎生理曲度變直或消失，肌電圖提示前角損害，C7-T1受累多見，病程進(jìn)展緩慢，兩年后可停止進(jìn)展。4、 CIDP:慢性疾病，病程大約2月，表現(xiàn)為肢體無力、麻木，以遠(yuǎn)端為主，可伴肌萎縮，查體四肢腱反射（-），腰穿蛋白顯著增高，肌電圖提示運(yùn)動傳導(dǎo)速度明顯減慢伴波幅降低，感覺電位消失，激素及免疫抑制治療有效。CIDP1、 GBS：急性起病，數(shù)日內(nèi)進(jìn)展為對稱性四肢麻木、無力，腱反射減退。起病2到3周腰穿呈蛋白細(xì)胞分離，肌電圖早期正常或F波延長，一般激素治療效果欠佳。2、 CMT：慢性起病，多表現(xiàn)為四肢無力、萎縮，遠(yuǎn)端較重?？捎懈咦愎?、鶴腿等表現(xiàn)，腱反射消失，可有家族遺傳病史，肌酶升高或正常，肌電圖提示周圍神經(jīng)損害，可予基因檢查明確。3、 多灶性運(yùn)動神經(jīng)病：表現(xiàn)為肌無力、萎縮，特點(diǎn)為上肢重于下肢、遠(yuǎn)端重于近端、左右不對稱，腱反射不亢進(jìn)，無病理征，病程進(jìn)展相對緩慢，肌電圖提示傳導(dǎo)速度減慢伴傳導(dǎo)阻滯。4、 POEMS綜合征：可表現(xiàn)為四肢麻木無力等周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)體征，但合并有其他系統(tǒng)，如皮膚、血液、內(nèi)分泌改變。腦膜腦炎1、病毒性腦炎：包括單純皰疹病毒性腦炎、乙型病毒性腦炎、腮腺炎病毒腦炎、麻疹病毒腦炎等，主要依靠血清或腦脊液病毒抗原、抗體檢查。單純皰疹病毒性腦炎有口唇或生殖道皰疹史或此次發(fā)病有皮膚粘膜皰疹，起病急，病情重。臨床上表現(xiàn)有上呼吸道感染前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽等，腦實(shí)質(zhì)損害的表現(xiàn)，如意識障礙、精神癥狀、癲癇和肢體癱瘓等。腦脊液常規(guī)檢查符合病毒感染特點(diǎn)，腦電圖提示有局灶性慢波及癲癇樣放電，影像學(xué)（CT、MRI）提示額、顳葉軟化病灶等。2、 病毒性腦膜炎：特征病毒感染癥狀，急性或亞急性起病，可有發(fā)熱，以腦膜刺激征為主的臨床表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直等，腦脊液炎性改變，蛋白含量輕度增高，糖和氯化物含量正常，從腦脊液分離出病毒。