皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的診療

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（川崎?。?/p>

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征是一種原因不明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚粘病損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因。1967年日本川崎富作醫(yī)生首先報(bào)導(dǎo)，近年來(lái)發(fā)病率增高多。90年日本有川崎病10萬(wàn)例，79、82、86年三次流行。美國(guó)所見(jiàn)病例中以日本裔較多。90年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性住院病人中占67例，風(fēng)濕熱27例，顯然已取代風(fēng)濕熱成為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征病因：本病病因未明，但發(fā)病呈一定流行性、地方性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮診等，推測(cè)與感染有關(guān)，藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥類）、食物及其它。但尚未證實(shí)。本病急性期存在明顯免疫調(diào)節(jié)異常，可能在發(fā)病機(jī)理中起重要作用。發(fā)病機(jī)制：主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。早期為全身微血管炎，約兩周后表現(xiàn)為主動(dòng)脈分支的動(dòng)脈內(nèi)膜炎和動(dòng)脈周圍炎，冠狀動(dòng)脈多易受累，部分病例形成動(dòng)脈瘤（內(nèi)膜彈性板斷裂）。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征發(fā)病機(jī)制：急性期后動(dòng)脈瘤可消退或持續(xù)存在，后者可有冠狀動(dòng)脈瘤的血栓形成，或內(nèi)膜異常增厚等，致冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞，或血管再通。急性期也可有心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎。除此外全身器官血管也可受損。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征臨床表現(xiàn)：本病多見(jiàn)于2個(gè)月至8歲小兒，4歲以內(nèi)患兒占80%，發(fā)病無(wú)季節(jié)性。發(fā)熱

熱程1-2周，稽留熱或弛張熱，38-40℃皮膚和粘膜表現(xiàn)

1、四肢未端變化急性期手足硬性水腫，掌跖及指趾有紅斑；恢復(fù)期甲床有皮膚膜樣脫皮。

2、皮疹發(fā)病后2-3日出現(xiàn)多形性皮疹，常見(jiàn)于面部、四肢、軀干。面部、軀干較四肢近端為重，無(wú)皰疹、結(jié)茄?？ń槊缣幪匾装l(fā)紅斑。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

3、粘膜表現(xiàn)（一過(guò)性）球結(jié)膜明顯充血，無(wú)分泌物及偽膜；唇部潮紅、干燥、皺裂有血茄形成；楊梅舌、口腔粘膜彌漫充血。淋巴結(jié)腫大主要是頸部單側(cè)淋巴結(jié)腫大，不化膿、堅(jiān)硬。其它系統(tǒng)表現(xiàn)

1、心血管系統(tǒng)聽(tīng)診可有雜音、奔馬律、心音低鈍；EKG示P-R或Q-T間期延長(zhǎng)，心律失常；X線示心影擴(kuò)大；ECHO示可見(jiàn)心包積液、冠狀動(dòng)脈瘤；可有心絞痛。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

2、消化系統(tǒng)腹瀉、腹痛、嘔吐、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻，輕度黃疸，SGPT↑。

3、血液

WBC↑、PLT↑、ESR↑、C-RP↑、α2球旦白↑。

4、尿改變旦白尿、沉渣中白細(xì)胞增多。

5、呼吸系統(tǒng)咳嗽、流涕、肺部異常陰影。

6、關(guān)節(jié)疼痛、腫脹。

7、神經(jīng)系統(tǒng)驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢痛、腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征診斷與鑒別診斷

日本川崎病研究委員會(huì)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（84年9月）進(jìn)行診斷。

1、發(fā)熱5天以上。52、四肢末端變化。43、多形性皮疹。34、兩眼球結(jié)膜充血。25、單側(cè)非化膿性淋巴結(jié)腫大。16、口腔粘膜改變。0

有5項(xiàng)主要癥狀可診斷。4項(xiàng)，且在病程中ECHO示冠狀動(dòng)脈瘤、或擴(kuò)張，排除其它疾病可診斷。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征猩紅熱敗血癥兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)病滲出性多形性紅斑病情危重的并發(fā)癥

心臟和冠狀動(dòng)脈受累多在起病1-6周?？捎行呐K炎、心律失常（多為傳導(dǎo)系統(tǒng)病變）、冠狀動(dòng)脈炎（可形成冠狀動(dòng)脈瘤）、心肌梗塞。

1、冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈炎多致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中一部份發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤（15%-30%）。是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈瘤的診斷冠狀動(dòng)脈造影及二維超聲心動(dòng)圖。正常冠狀動(dòng)脈瘤主干內(nèi)徑嬰兒小于3mm，年幼兒童小于4mm。大于正常范提示擴(kuò)張。多為一過(guò)性，病程3-4周恢復(fù)正常。超過(guò)4周仍擴(kuò)張或瘤樣改變，則為動(dòng)脈瘤。二維超聲心動(dòng)圖對(duì)冠狀動(dòng)脈近端較敏感。病情危重的并發(fā)癥冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素：1、男性2、發(fā)熱超過(guò)2周以上3、ESR大于100mm/h或持續(xù)4周以上4、有體動(dòng)脈瘤。

2、冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)心肌梗塞占1%-2%。多于病程1年內(nèi)（尤其病程3-4周內(nèi)）發(fā)生。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征治療：對(duì)癥治療包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集。阿司匹林每天30--50mg/kg,熱退后3--5mg/kg，持續(xù)至癥狀消失，血沉正常，共約1—3月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者直至冠狀動(dòng)脈