Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)(肝管狹窄綜合癥)

案例匯報

第一頁，共三十一頁。女性，59歲，腹痛數(shù)月，急性加重入院。病史第二頁，共三十一頁。橫斷位CT圖像顯示膽囊異?！舶准^〕，膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴張〔白箭〕第三頁，共三十一頁。同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊〔白色箭頭〕，上游可見膽道系統(tǒng)擴張〔白箭〕。第四頁，共三十一頁。1.1CT圖像中出現(xiàn)以下哪種異常？A．膽囊壁增厚B．肝內(nèi)膽道擴張C．腹水D．肝硬化E．膽管癌問題第五頁，共三十一頁。解釋A．兩幅CT圖像均可見膽囊壁增厚。B．圖2可見肝內(nèi)膽管明顯擴張。C．腹水未見。D．肝硬化是不正確的，因為肝臟具有正常的輪廓，左葉不肥大。E．膽管癌未見明顯征象。答案：AB第六頁，共三十一頁。腹部CT增強橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴張〔白箭〕。第七頁，共三十一頁。同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異?！舶准^〕，膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴張〔白箭〕第八頁，共三十一頁。同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊〔白色箭頭〕，上游可見膽道系統(tǒng)擴張〔白箭〕。第九頁，共三十一頁。2.1基于圖像發(fā)現(xiàn)，以下哪項可以納入鑒別診斷？A．Mirizzi綜合征B．膽囊炎C．膽總管結(jié)石D．肝細胞癌E．胰頭腺癌第十頁，共三十一頁。解釋A．應(yīng)該考慮Mirizzi綜合征。B．膽石處膽囊壁增厚。C.膽總管結(jié)石可以導(dǎo)致膽管擴張，特別是膽結(jié)石病。D．這些圖像上肝內(nèi)腫塊未見。E.腺癌可使膽總管堵塞、膽道擴張。答案：ABCE第十一頁，共三十一頁。腹部CT增強橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴張〔白箭〕。第十二頁，共三十一頁。同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異?！舶准^〕，膽囊壁增厚及膽囊結(jié)石，上游見肝總管擴張〔白箭〕第十三頁，共三十一頁。同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊〔白色箭頭〕，上游可見膽道系統(tǒng)擴張〔白箭〕。第十四頁，共三十一頁。3.1根據(jù)Mirizzi綜合征的分型，膽囊膽管瘺范圍大于膽總管周徑的66％應(yīng)歸為哪種類型？A.TypeIB.TypeIIC.TypeIIID.TypeIVE.TypeVa第十五頁，共三十一頁。解釋A．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征l型是由膽囊結(jié)石引起的膽總管受壓。B．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征II型包含膽囊膽管瘺，瘺口小于膽總管周徑的33％。C．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征III型包含膽囊膽管瘺，瘺口不超過膽總管周徑的66％。D．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征IV型包含膽囊膽管瘺，瘺口達膽總管周長的66％以上。E．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征Va型包含I型至IV型且合并膽囊壁瘺，但沒有發(fā)生膽結(jié)石梗阻。答案：D第十六頁，共三十一頁。膽囊的超聲圖像可見聲影，符合結(jié)石〔白色箭頭〕的表現(xiàn)，并可見明顯擴張的肝管〔白箭〕。第十七頁，共三十一頁。4.1以下超聲圖像可以看出哪兩個回聲異常？A．膽囊內(nèi)高回聲點后伴聲影B．肝臟輪廓成結(jié)節(jié)樣改變，符合肝硬化的表現(xiàn)C．高回聲肝臟腫塊D．一個擴張的，內(nèi)充滿液性回聲的管樣結(jié)構(gòu)，符合肝外膽管擴張的表現(xiàn)E．肝囊腫第十八頁，共三十一頁。解釋A．在膽囊中有高回聲點，后伴有聲影，與膽結(jié)石的超聲表現(xiàn)一致。B．肝臟輪廓平滑，肝實質(zhì)回聲正常。C．高回聲伴聲影為膽結(jié)石的典型表現(xiàn)而非肝臟腫塊。D．膽囊前內(nèi)側(cè)可見擴張的肝總管。E．

膽囊前內(nèi)側(cè)的圓形低回聲區(qū)表示膽總管擴張伴膽汁淤積而非肝囊腫。答案：AD第十九頁，共三十一頁。肝左葉彩色多普勒超聲圖像顯示肝內(nèi)膽道擴張〔白箭〕。第二十頁，共三十一頁。診斷：Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)〔肝管狹窄綜合癥〕病例要點1.Mirizzi綜合征是由膽囊管或膽囊的Hartmann囊中的膽結(jié)石壓迫膽總管或肝總管導(dǎo)致肝總管狹窄引起的。2.本案討論了最新的Csendes膽囊膽管瘺分類3.

內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影〔ERCP〕可用于對Mirizzi綜合征的診斷，并評估瘺的存在以及判斷是否需要手術(shù)治療。第二十一頁，共三十一頁。第二十二頁，共三十一頁。討論Mirizzi綜合征由Kehr1905報道，但43年以后由PabloMirizzi命名，是一種以膽囊管內(nèi)或膽囊內(nèi)的Hartmann囊中的單發(fā)或多發(fā)結(jié)石引起肝總管外在壓迫為特點的病癥。此病的病理生理學(xué)起因于膽結(jié)石壓迫肝總管，導(dǎo)致粘連并最終通過侵蝕膽囊壁累及膽總管，導(dǎo)致膽囊膽管瘺?，F(xiàn)有的分類標準可以更好地表示Mirizzi綜合征和瘺類型〔Csendes2007〕這種分類包括：I型由膽結(jié)石引起的膽總管的外在壓迫;II型有膽囊膽管瘺，范圍小于膽總管周徑的33％;III型膽囊膽管瘺，范圍約占膽總管周長的33％～66％;IV型膽囊膽管瘺，其占膽總管周長的66％以上;V型〔I型至IV型，存在膽囊膽管瘺，又分為Va型即無膽結(jié)石梗阻型，Vb型有膽結(jié)石梗阻型〕。

第二十三頁，共三十一頁?？傮w而言，Mirizzi綜合征是相當(dāng)罕見的，在所有膽囊切除術(shù)中的Mirizzi綜合征發(fā)生率僅為0.7～1.8％。有幾個因素會促進Mirizzi綜合癥的發(fā)生，膽囊管和肝總管伴行過長或者膽囊管與肝總管集合位置過低。臨床上，Mirizzi綜合征主要發(fā)生于女性?；颊咦畛Ｒ姴“Y為阻塞性黃疸，可能伴有右上腹痛和發(fā)熱。實驗室研究可以揭示高膽紅素血癥，堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶升高。ERCP可以幫助診斷和評估瘺管的存在。Mirizzi綜合征的治療方法是手術(shù)。第二十四頁，共三十一頁。mirizzi綜合征的手術(shù)原那么為切除病變膽囊,取盡結(jié)石,解除梗阻,修復(fù)膽總管缺損及通暢膽汁引流。第二十五頁，共三十一頁。II型病例瘺口較小者,可直接修補瘺口,并在膽總管內(nèi)置T管引流,瘺下置放T管,以免引起膽漏或膽管狹窄；。瘺口較大者，直接修補往往引起膽道狹窄,可采用保存的膽囊瓣行瘺口處修復(fù)。第二十六頁，共三十一頁。對于III-IV型的病人,術(shù)中可不解剖瘺口。解剖瘺口可破壞局部膽管血供,易致術(shù)后膽管狹窄。一般從膽囊底切開,取出結(jié)石,探查清楚后,行膽囊局部切除術(shù)。瘺口小者可采用絲線直接縫合并用T管支撐,也可用膽囊壁的肌瓣進行修補。對于膽總管缺損較多,瘺口修復(fù)困難者可采用膽腸Roux-en-Y吻合術(shù),但需注意在別離膽總管后壁時防止損傷門靜脈而引起大出血。第二十七頁，共三十一頁。在我們這個案例中，一名五十九歲女子出現(xiàn)腹痛并急性加重，為右上腹局限性銳痛?；颊哌€伴發(fā)非特異性左下腹痛。相關(guān)病癥包括惡心數(shù)周，偶爾有嘔吐，體重減輕多達15磅。體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者符合全身炎癥反響綜合征〔SIRS〕標準，發(fā)熱高達華氏101.6°〔38.7攝氏度〕，心動過速至105次，但血壓正常為134/68mm/Hg，并且有彌漫性腹痛。剛開始在急診給予靜脈注射哌拉西林/他唑巴坦。實驗室檢查顯示堿性磷酸酶為476〔男45～125U／L，女50～135U／L〕，AST〔29～35U／L〕和ALT〔0～40U／L〕為37和42，總膽紅素為0.7〔0.1～1.0mg/dl)。第二十八頁，共三十一頁。超聲圖像顯示左右肝管擴張。膽囊內(nèi)可見數(shù)個大結(jié)石。考慮到它們的位置，可能有肝外膽管的局部外在壓迫。腹部CT成像顯示，肝內(nèi)膽管中度擴張，膽囊壁增厚邊緣模糊。核醫(yī)學(xué)膽總管掃描未能在90分鐘內(nèi)顯示膽囊。患者先進入手術(shù)室進行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，后轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。在手術(shù)期間，發(fā)現(xiàn)了從膽囊到十二指腸的瘺管。最后，由于膽管被切斷，最終行肝空腸吻合術(shù)。該病例為Mirizzi綜合征中的Va型。第二十九頁，共三十一頁。謝謝第三十頁，共三十一頁。內(nèi)容總結(jié)案例匯報。3.1根據(jù)Mirizzi綜合征的分型，膽囊膽管瘺范圍大于膽總管周徑的66％應(yīng)歸為哪種類型。C．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征III型包含膽囊膽管瘺，瘺口不超過膽總管周徑的66％。D．根據(jù)分型，Mirizzi綜合征IV型包含膽囊膽管瘺，瘺口達膽總管周長的66％以上。Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)〔肝管狹窄綜合癥〕。III型膽囊膽管瘺，范圍約占膽總管周長的33％～66％第三十一頁，共三十一頁。養(yǎng)素過量與中毒維生素A可以促進生長、保護上皮組織，對防治皮膚干燥、眼干、夜盲癥有一定的作用。超量攝入可導(dǎo)致中毒。人體攝入過量的維生素A所引起中毒綜合征，稱維生素A中毒。最早報道于16世紀90年代,北極探險者食用了含有大量維生素A的北極熊肝后數(shù)小時發(fā)生頭痛、嘔吐、嗜睡等癥狀，近年來，國內(nèi)由于濫用維生素A濃縮劑,產(chǎn)生中毒癥狀者也時有報道,值得重視。病因成人多為食用含維生素A極高的食物,如鱈魚、北極熊的肝等；兒童則多因意外服用大劑量維生素A補充劑而引起。

急性維生素A中毒多在食用后3-6小時發(fā)病。多發(fā)生于一次或多次連續(xù)攝入成人膳食推薦攝入量(RNI)的100倍，或兒童大于其RNI的20倍。臨床表現(xiàn)1.急性中毒：表現(xiàn)為食欲減退、煩躁或嗜睡、嘔吐、前囪膨隆、頭圍增大等。顱內(nèi)壓增高在急性中毒中較常見。

2.慢性中毒：早期出現(xiàn)煩躁、食欲減退、低熱、多汗、脫發(fā)，以后有典型的骨痛癥狀，呈轉(zhuǎn)移性疼痛，可伴有軟組織腫脹，有壓痛點而無紅、熱征象，以長骨及四肢骨多見，由于長骨受骨骺包埋，可導(dǎo)致身材矮小。孕婦維生素A中毒可導(dǎo)致胎兒畸形。

治療：應(yīng)立即停服維生素A。預(yù)防：遵守醫(yī)囑，不可過量或過長時間攝入；積極宣傳營養(yǎng)衛(wèi)生常識，改變?yōu)E用維生素A制劑的現(xiàn)象及不良的飲食習(xí)慣。防止醫(yī)源性維生素A中毒的發(fā)生。兒童防治維生素D缺乏性佝僂病應(yīng)采用單純維生素D制劑，避免使用維生素A、維生素D合劑;

孕婦要防止維生素A攝入過量。我國制定的維生素A可耐受最高攝入量(UL)3000μgRE。維生素D過量與中毒病因

短期內(nèi)多次給予大劑量的維生素D治療維生素D缺乏病;維生素D預(yù)防劑量過大，每日攝入量過多，或在數(shù)月內(nèi)反復(fù)肌注大劑量的維生素D;誤將其他代謝性骨骼疾病或內(nèi)分泌疾病診斷為維生素D缺乏病而長期給予以大劑量維生素D治療。維生素D中毒劑量的個體差異較大，一般小兒每日服用2萬-5萬IU，連續(xù)數(shù)周或數(shù)月即可發(fā)生中毒；敏感小兒每日服用4000IU，連續(xù)1-3個月即可中毒。臨床表現(xiàn)患兒服用過量維生素D制劑后，最早出現(xiàn)的癥狀是食欲減退甚至厭食，煩躁、哭鬧、精神不振，多有低熱。可有惡心、嘔吐、腹瀉或便秘，逐漸出現(xiàn)煩渴、尿頻、夜尿多，偶有脫水或酸中毒。長期慢性中毒可致骨髓、腎、血管、皮膚出現(xiàn)相應(yīng)的鈣化，影響體格和智力發(fā)育，嚴重者可致死。治療對維生素D中毒要積極治療。第一，應(yīng)立即停服維生素D制劑及鈣劑。第二，避免曬太陽，采用低鈣飲食。第三，重癥患者需輸液，服用利尿劑，以加速排出。第四，口服腎上腺皮質(zhì)激素(如氫化可的松)，有利于減弱維生素D的作用，服至血鈣正常為止。凡維生素D中毒癥，全部治療必須在醫(yī)師嚴格指導(dǎo)下進行。預(yù)防全面分析患兒佝僂病的輕重程度，不要僅因出汗多，或有出牙晚、走路遲、煩躁、枕禿、體弱中的一兩項就誤認為佝僂病而給予大劑量突擊治療。家長在給孩子服維生素D制劑時應(yīng)按醫(yī)生的囑咐，嚴格掌握預(yù)防或治療用量，服用維生素D期間應(yīng)隨時觀察孩子服藥后的表現(xiàn)，一般每3個月測定血鈣一次，如出現(xiàn)中毒表現(xiàn)，立即去醫(yī)院就診。兒童保健工作者應(yīng)宣傳切勿濫用維生素D制劑，對佝僂病的防治應(yīng)強調(diào)經(jīng)常戶外活動和接受日光照射，不能因缺鈣而反復(fù)注射維生素D。氟過量與中毒氟的慢性中毒主要發(fā)生于高氟地區(qū)，稱為地方性氟病，主要造成骨和牙的損害，即所謂氟骨病和氟斑牙，在我國黑龍江、吉林、遼寧、北京、天津、山西、陜西、河南、山東、寧夏、貴州等地均有流行。氟斑牙多見于兒童，隨年齡增長而病‘情加重；氟骨癥多侵犯成年人，并隨年齡增長而發(fā)病率增高、病情加重，性別差異不顯著。地方性氟病的主要發(fā)病因素1.飲用高氟水：病區(qū)分布最廣、患病人數(shù)最多的一型。2.燃煤污染：明火燒含氟高的煤3.食用高氟食品：如食鹽、糧食、茶葉等高氟4.工業(yè)三廢污染臨床表現(xiàn)(一)氟斑牙受損害時間是恒齒生長期，到恒齒鈣化后即不再受損害。臨床上分為三型:1.白堊型——牙齒表面失去光澤，粗糙似粉筆，觸之有細沙感，可呈點狀或線狀，或為不規(guī)則小片;重者可波及牙的整個表面，非白墓區(qū)呈淡白淺黃色。

2.著色型——表面出現(xiàn)微黃色，逐年加重變?yōu)辄S褐色或黑褐色。3.缺損型——牙釉質(zhì)損害脫落，呈點狀或片狀凹陷，或出現(xiàn)廣泛的黑褐色斑塊，有淺窩或斑樣缺損。氟骨癥早期表現(xiàn)為四肢、脊柱關(guān)節(jié)持續(xù)疼痛，無游走性，且不發(fā)熱，抗風(fēng)濕治療亦無效，與天氣無關(guān)。進而出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動障礙