孤立性纖維性腫瘤診斷病理學(xué)進(jìn)展課件

孤立性纖維性腫瘤

(SolitaryFibrousTumor，SFP

)

診斷病理學(xué)進(jìn)展

解放軍總醫(yī)院李維華1命名1931年，Klemperer和Rabin首次報(bào)道發(fā)生在臟層胸膜的孤立性纖維性腫塊。

局限性間皮瘤；局限性纖維性間皮瘤；孤立性纖維性間皮瘤；胸膜下纖維瘤；胸膜局限性纖維瘤；

孤立性纖維性腫瘤(SFT)；胸膜外SFT。

上皮樣SFT；

粘液樣SFT。

脂肪瘤型SFT2組織起源目前認(rèn)為，SFP起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞(Dendrocytes)。此種細(xì)胞彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中。文獻(xiàn)中，已有用此細(xì)胞命名SFP的報(bào)道，稱為樹突狀間質(zhì)細(xì)胞瘤(Dendrocytoma)(AmJDermatopathol2002；24：50-53)。3發(fā)生部位非常廣泛，無(wú)處不有。頭頸部中樞神經(jīng)系(腦膜、幕上、幕下、鞍區(qū)、側(cè)腦室、小腦、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻竇)、口腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲狀腺；胸壁及胸腔乳腺、胸膜、肺、前后縱隔、胸腺、心臟(心外膜、右心房、左心室流出道)；腹腔腹膜、腹膜后、胃腸道、肝、胰、腎、腎上腺；盆腔膀胱、前列腺、陰囊、精索、宮頸、卵巢、陰道；軀干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮膚、軟組織、骨、骨外膜。

5大體形態(tài)形狀一般為單個(gè)卵圓形腫塊，界限清楚，部分病例有纖維性假包膜；也可多個(gè)腫瘤(20％)；大小直徑1-39cm，平均8.0cm；切面灰白色，質(zhì)韌而富有彈性，可伴有粘液樣變性，少數(shù)病例呈粘液樣，或有出血、壞死、囊性變。6鏡下形態(tài)特征共同的特征組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜、細(xì)胞形態(tài)多樣。

1.低倍鏡下，腫瘤境界清楚，可見(jiàn)交替分布的細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)；薄壁血管較多；

2.瘤組織主要梭形、卵圓形、圓形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞間富有粗細(xì)不等的膠原纖維，有的為粗大透明變膠原；

3.瘤細(xì)胞胞漿少或不清，染色質(zhì)均勻，核仁不明顯，異型性不顯著，核分裂象不多見(jiàn)，平均0-4/10HPF。

4.可有局灶性或大范圍粘液樣變及壞死。7其它特征

1.少見(jiàn)的組織形態(tài)

瘤細(xì)胞呈各種各樣排列：雜亂無(wú)序、車輻狀、血管外皮細(xì)胞瘤樣、神經(jīng)纖維瘤樣、石棉樣膠原纖維、星狀膠原纖維、血管壁增厚膠原纖維變性；

2.可見(jiàn)的其它細(xì)胞形態(tài)較大的上皮樣細(xì)胞、成簇的小圓形細(xì)胞、少數(shù)多核巨細(xì)胞、

成堆的淋巴細(xì)胞等。8惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)腫瘤直徑>10cm；瘤細(xì)胞高度密集區(qū)，如肉瘤樣；瘤細(xì)胞異型性顯著，胞核呈多形性；核分裂象增多、易見(jiàn)，>4/10HPF；大范圍的出血、壞死；侵襲性生長(zhǎng)至鄰近組織。10超微結(jié)構(gòu)瘤細(xì)胞具有多潛能間葉細(xì)胞向纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞分化的超微結(jié)構(gòu)特征。分子生物學(xué)

2個(gè)異常核型：48，XY；+8；+8；(q22；q32)；46，XY；t(1；16)(q25；p12)12典型病例胸膜外SFT：

1.SFT2.眼眶內(nèi)SFT男/45歲；3.乳腺SFT女/28歲；4.腹膜后左腎旁惡性SFT女/67歲；5.右心房SFT；6.小腸系膜惡性女/44歲。

14罕見(jiàn)類型病例1.上皮樣SFT男/74歲，后上縱隔；

2.上皮樣SFT男/28歲，手指皮膚；3.上皮樣SFT女/63歲，大腿四頭??；4.粘液樣SFT女/55歲，左腹股溝；5.脂肪形成型SFT男/61歲，右后縱隔；6.惡性SFT伴脂肪肉瘤分化男/66歲，胸膜；7.惡性SFT伴軟骨肉瘤分化女/58歲，胸膜。15鑒別診斷惡性間皮瘤滑膜肉瘤惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤惡性血管外皮細(xì)胞瘤惡性纖維性腫瘤粘液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤等16請(qǐng)看病例介紹17病例一典型的SFT1820病例二眶內(nèi)孤立性纖維性腫瘤2123242627283031病例三乳腺孤立性纖維性腫瘤32333435363738394041