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文檔簡介

2022/11/181

青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬煙臺毓璜頂醫(yī)院兒科李愛敏營養(yǎng)性貧血11/18/2022營養(yǎng)性貧血2營養(yǎng)性貧血

定義:是一組由于各種原因?qū)е略煅瞎?yīng)不足,表現(xiàn)為紅細胞及血紅蛋白低于正常的血液系統(tǒng)疾病。其臨床表現(xiàn)并不局限于血液系統(tǒng)。盡管國人生活水平明顯提高,營養(yǎng)性貧血的發(fā)病率仍然較高。

11/18/2022營養(yǎng)性貧血3缺鐵性貧血

(IronDeficiencyAnemia)

IDA是體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。

臨床有以下特點:

小細胞低色素性貧血;血清鐵蛋白減少;鐵劑治療有效;嬰幼兒發(fā)病率最高,嚴重危害小兒健康,是我國重點防治的小兒常見病。11/18/2022營養(yǎng)性貧血4鐵的代謝

人體內(nèi)鐵元素的含量:正常人體內(nèi)含鐵總量隨年齡、體重、性別、血紅蛋白水平的不同而異。體內(nèi)鐵總量:

成人男性50mg/kg

成人女性35mg/kg

新生兒75mg/kg11/18/2022營養(yǎng)性貧血5

人體內(nèi)鐵元素的分布:

1.64%的鐵:用于合成Hb;

2.32%的鐵:以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲存于骨髓、肝脾;

3.3.2%的鐵:合成肌紅蛋白;

4.<1%的鐵以含鐵酶及運轉(zhuǎn)鐵形式存在于血漿中;鐵的代謝

11/18/2022營養(yǎng)性貧血7鐵的代謝(2)內(nèi)源性鐵:占人體鐵攝入量的2/3,體內(nèi)紅細胞衰老或破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。11/18/2022營養(yǎng)性貧血8鐵的代謝鐵的吸收和轉(zhuǎn)運吸收形式:食物中的鐵以二價鐵的形式被吸收;吸收部位:十二指腸及空腸上段;鐵的代謝鐵的轉(zhuǎn)運:進入腸粘膜的二價鐵被氧化成三價鐵,其中一部分與細胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合形成鐵蛋白暫時保存在腸粘膜細胞中,另一部分與細胞漿中載體蛋白結(jié)合后移出胞外入血,與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,隨血液循環(huán)將鐵運送到需鐵及儲鐵組織。11/18/2022營養(yǎng)性貧血10腸粘膜細胞調(diào)節(jié)鐵的吸收;當(dāng)體內(nèi)儲存鐵充足或造血功能減退時,腸粘膜細胞內(nèi)的鐵大部分以鐵蛋白形式儲存,隨腸粘膜細胞自然脫落而被排除體外,因而吸收減少;當(dāng)體內(nèi)缺鐵或造血功能增強時,鐵吸收增加。鐵的代謝11/18/2022營養(yǎng)性貧血11

腸腔內(nèi)因素影響鐵的吸收:

(1)VitC、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)使Fe3+變成Fe2+利于鐵吸收;(2)磷酸、草酸等可與鐵形成不溶性鐵酸鹽,難于吸收;(3)植物纖維、茶蛋、牛奶、抗酸藥物、咖啡抑制鐵吸收;鐵的吸收和轉(zhuǎn)運11/18/2022營養(yǎng)性貧血12

概念(1)血清鐵(SI):正常情況下,血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合,此結(jié)合的鐵稱血清鐵。(2)未飽和鐵結(jié)合力:其余2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍有與鐵結(jié)合的能力,在體外加入一定量的鐵可使其飽和,所加入的鐵即為未飽和鐵結(jié)合力。概念(3)總鐵結(jié)合力(TIBC):SI+未飽和鐵結(jié)合力=血清總鐵結(jié)合力(4)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):SI/TIBC=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度11/18/2022營養(yǎng)性貧血14鐵的利用和儲存鐵到達骨髓后進入幼紅細胞,在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素,血紅素與珠蛋白結(jié)合形成HB。此外鐵參與肌紅蛋白和某些酶(單胺氧化酶、琥珀酸脫氫酶等)的合成。未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲存,機體需要鐵時,這兩種鐵均可被利用。11/18/2022營養(yǎng)性貧血15鐵的排泄正常情況下,鐵極少排出,小兒每日排出鐵量15μg/kg;約2/3隨脫落的腸粘膜、RBC、膽汁由腸道排出;其它經(jīng)腎臟和汗腺排除;表皮細胞脫落也失去極微量的鐵。11/18/2022營養(yǎng)性貧血16鐵的需要量小兒由于生長發(fā)育的需要,每日需攝入的鐵量相對較成人多;成熟兒自生后4月至3歲每天需鐵1mg/kg;早產(chǎn)兒需鐵較多,約2mg/kg;各年齡小兒每天攝入總量不易超過15mg;11/18/2022營養(yǎng)性貧血17胎兒期鐵代謝特點(1)胎兒從母體獲取鐵以孕后期3個月獲鐵量最多。(2)足月兒從母體獲取的鐵足夠生后4-5月之需。(3)未成熟兒從母體獲取的鐵較少,容易發(fā)生缺鐵。(4)懷孕母親嚴重缺鐵,影響胎兒獲取鐵。11/18/2022營養(yǎng)性貧血18嬰幼兒期鐵代謝特點足月嬰兒早期不易缺鐵:原因:(1)生理性溶血,鐵釋放多;(2)生理性貧血期,造血相對低下;(3)從母體獲取的鐵可滿足4月的需要;

4月齡后,從母體獲得的鐵逐漸耗盡;生長發(fā)育迅速;造血活躍;主食母乳和牛乳,鐵含量低,儲存鐵耗盡后發(fā)生缺鐵。6月-24月NIDA發(fā)生率最高。11/18/2022營養(yǎng)性貧血19兒童期和青春期鐵代謝特點(1)兒童期較少缺鐵,常見原因:偏食,導(dǎo)致鐵攝入不足;食物搭配不合理,鐵的吸收受抑制;腸道慢性失血;(2)青春期生長發(fā)育迅速,需鐵增加;

月經(jīng)過多。11/18/2022營養(yǎng)性貧血20(1)先天儲鐵不足:胎兒獲鐵以孕后期3月最多,早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵,均導(dǎo)致胎兒儲存鐵減少。(2)鐵攝入不足:主要原因:人乳、牛乳、

谷物中鐵含量均低。病因(Etiology)11/18/2022營養(yǎng)性貧血21

病因(Etiology)

(3)生長發(fā)育因素:

5月、1歲時體重分別是出生體重的2倍,3倍,1歲

時血循環(huán)中Hb增加2倍,未成熟兒增加更多。(4)鐵吸收障礙:食物搭配不合理,慢性腹瀉。(5)鐵丟失過多:長期慢性失血,如:腸息肉,梅克爾憩室,鮮牛

奶不經(jīng)加熱導(dǎo)致牛奶過敏致腸出血。11/18/2022營養(yǎng)性貧血22

缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→新生紅細胞內(nèi)Hb含量不足→細胞漿減少、細胞變小;缺鐵對細胞的分裂增殖影響較小,故RBC數(shù)量減少的程度不如Hb減少明顯→小細胞低色素性貧血(microcytichypochromicanemia)。缺鐵對血液系統(tǒng)的影響:發(fā)病機制(pathogenesis)11/18/2022營養(yǎng)性貧血23

分三期鐵減少期(ID)紅細胞生成缺鐵期(IDE)缺鐵性貧血期(IDA)儲存鐵減少小細胞低色素性貧血紅細胞生成所需的鐵也不足缺鐵的病理生理過程11/18/2022營養(yǎng)性貧血24缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

(1)影響肌紅蛋白合成;(2)多種含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力

減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力不集中、

智力減退;(3)組織器官的異常:如舌炎、胃酸分泌減少、脂肪吸收不良、反甲等。(4)細胞免疫功能降低→易感染。

11/18/2022營養(yǎng)性貧血25臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)一、一般表現(xiàn):皮膚黏膜逐漸蒼白(唇、口腔黏膜、甲床較明顯);易疲乏,不愛活動;年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等

任何年齡可發(fā)病,6月~2歲最多見,發(fā)展緩慢,臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。11/18/2022營養(yǎng)性貧血26二、髓外造血表現(xiàn)

(extramedullaryhematopoietic)

肝脾輕度腫大。

年齡越小,病程越久,貧血越重,肝脾腫大越明顯。臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)11/18/2022營養(yǎng)性貧血27臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)三、非造血系統(tǒng)癥狀:消化系統(tǒng);神經(jīng)系統(tǒng);心血管系統(tǒng);細胞免疫功能降低,常合并感染;上皮組織異常:如反甲。11/18/2022營養(yǎng)性貧血28實驗室檢查(Labexam)

Bloodroutine:A.Microcytic/hypochromicanemiaMCV<80fl;

MCH<26pg;

MCHC<0.31;B.Hb↓↓>RBC↓11/18/2022營養(yǎng)性貧血29

骨髓象

增生活躍:以中、晚幼紅增生為主;

各期紅細胞均較小,胞漿少,染色偏藍,顯示胞漿發(fā)育落后于胞核,粒、巨核系無異常。11/18/2022營養(yǎng)性貧血30鐵代謝檢查(ironmetabolism)(一)血清鐵蛋白↓(serumferritin,SF):

可敏感反應(yīng)體內(nèi)儲存鐵情況,是ID期的敏感指標(biāo)11/18/2022營養(yǎng)性貧血31鐵代謝檢查(ironmetabolism)(二)紅細胞內(nèi)堿性鐵蛋白:當(dāng)感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF明顯升高,所以當(dāng)缺鐵合并這些疾病時,SF可不低,此時測定紅細胞內(nèi)堿性鐵蛋白有助診斷。11/18/2022營養(yǎng)性貧血32鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)紅細胞游離原卟啉↑(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):

1.細胞內(nèi)缺鐵時,F(xiàn)EP不能完全與鐵結(jié)合形成血紅素,血紅素合成減少,反饋FEP↑,未被利用的FEP在紅細胞內(nèi)堆積,>0.9umol/L即提示細胞內(nèi)缺鐵。

2.SF↓+FEP↑+Hb正常,是IDE期的典型表現(xiàn)。

3.FEP升高還見于鉛中毒、慢性炎癥

和先天性原卟啉增多癥。11/18/2022營養(yǎng)性貧血33鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)血清鐵↓、總鐵結(jié)合力↑、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓:這三項檢查反映血漿中的鐵含量,通常在IDA期出現(xiàn)。11/18/2022營養(yǎng)性貧血34骨髓可染鐵骨髓

骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢,細胞外鐵減少,觀察紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù),如<15%,提示儲存鐵減少(細胞內(nèi)鐵減少),這是一項反映體內(nèi)儲存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。11/18/2022營養(yǎng)性貧血35

根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。鐵代謝檢查:confirmthediagnosis;骨髓檢查,不作為IDA常規(guī)診斷手段;診斷性治療:鐵劑有效可證實;診斷(diagnosis)11/18/2022營養(yǎng)性貧血36其他小細胞低色素性貧血:(1)地中海貧血:特殊面容,家族史;(2)異常血紅蛋白?。禾厥饷嫒?,家族史;(3)VitB6缺乏性貧血:頑固貧血,鐵劑治療無效;(4)鐵粒幼紅細胞性貧血;(5)鉛中毒;鑒別診斷(differentialdiagnosis)11/18/2022營養(yǎng)性貧血37治療(treatment)一般治療:護理,避免感染,充足睡眠,重度貧血保護心臟功能。11/18/2022營養(yǎng)性貧血38去除病因飲食不當(dāng)糾正不合理飲食;偏食習(xí)慣予以糾正;有慢性失血性疾病,如腸道畸形,牛奶過敏,鉤蟲病等,積極治療;11/18/2022營養(yǎng)性貧血39鐵劑治療口服鐵劑:鐵劑是治療IDA的特效藥。二價鐵鹽易吸收,故臨床均選二價鐵鹽制劑,常用的有:

硫酸亞鐵(含元素鐵20%);富馬酸亞鐵(含元素鐵33%);琥珀酸亞鐵(含元素鐵35%);葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12%);11/18/2022營養(yǎng)性貧血40鐵劑治療

劑量:以元素鐵:4-6mg/kg.d,分3次服用。11/18/2022營養(yǎng)性貧血41口服鐵劑注意幾點(1)還原劑促進吸收:同時服用VitC,可增加鐵的吸收;(2)牛奶、茶、咖啡及抗酸藥與鐵劑同服用可影響鐵吸收;(3)兩餐之間口服為宜;(4)可從小劑量開始,無不良反應(yīng),可在1-2日內(nèi)加至足量。11/18/2022營養(yǎng)性貧血42注射鐵劑副作用多,慎用;適應(yīng)證;診斷肯定,但口服鐵劑后無治療反應(yīng);口服后胃腸反應(yīng)重,雖然改變劑型、劑量及給藥時間仍無改善;胃腸手術(shù)后不能口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良。11/18/2022營養(yǎng)性貧血43(1)12~14小時:細胞內(nèi)含鐵酶恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。(2)Reticulocyte:2~3日開始上升,5~7日達高峰,2~3周后下降至正常。(3)Hb:1~2

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