幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）1.概述幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA全身性疾病，1666補充：①指南去除了強直性脊柱炎。②關(guān)節(jié)炎定義為：關(guān)節(jié)腫脹和（或）22（1）活動（）（3）關(guān)節(jié)活動時疼痛（4）致。③寫鑒別診斷時注意不要寫強直性脊柱炎及類風濕關(guān)節(jié)炎，者兩個診斷都是成人的概念。1.1.分型與診斷：1.1.1.全身型（sJIA）診斷（常用：關(guān)節(jié)炎（≥1，發(fā)熱（＞39℃）≥23（1）（2）（3）（4）漿膜炎。診斷（2018：發(fā)熱（＞39℃）≥23（A（1）可消退的紅斑（2）關(guān)節(jié)炎；次要標準（B（1）全身淋巴結(jié)腫大和（或）肝腫大和（或）（2漿膜炎3關(guān)節(jié)痛持續(xù)時間＞2（無關(guān)節(jié)炎（4+2A+A+2B。注意：①部分患兒可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如腦膜刺激征及腦病表現(xiàn)。②sJIA＞684ug/L，42sJIAMAS（1）PLT減少（≤181×109/L（2）AST（＞48U/L（3）TG（4）Fib（≤3.6g/L）③熱出疹出，熱退疹退；熱劇痛劇，可有不同程度的肌肉酸痛。sJIA白塞病、SLE⑤2018（31.1.2.少關(guān)節(jié)型（O-JIA）診斷：發(fā)病最初＜6，1-4：1.受累關(guān)節(jié)數(shù)≤4；2.擴展型少關(guān)節(jié)炎-6≥4注意：①下肢大關(guān)節(jié)好發(fā)（膝踝痛，僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹。②顳頜關(guān)節(jié)受累常見（查體囑張口閉口，按壓顳頜，注意有無張口受限及疼痛。③病初累及腕關(guān)節(jié)預(yù)示疾病進展為擴展型或多關(guān)節(jié)型，肩關(guān)節(jié)受累少見。④此型最常見合并虹膜睫狀體炎，即葡萄膜炎，20-30%造成視力障礙，甚至失明，常見于抗核抗體陽性的患兒。⑤ESRO-JIA1.1.3.RF（RFP-JIA）≥5RF≥23CCPA、B、C、E注意：①典型表現(xiàn)是漸進、對稱、多關(guān)節(jié)，多累及手部小關(guān)節(jié)，兒童通常表現(xiàn)為30個以上關(guān)節(jié)受累。②RFfelty（脾大伴白細胞減少。10%葡萄膜炎少見。③致殘率高，最終半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強直變形而影響關(guān)節(jié)功能。④病初可有低熱，常有貧血。RF（RFP-JIA）診斷：受累關(guān)節(jié)≥5RFA、B、C、D、E注意：①可同時累及大小關(guān)節(jié)，幼年起病時常累及近端指間關(guān)節(jié)。可累及頸椎及下頜關(guān)節(jié)。對稱或非對稱皆有。②與O-JIA皆可累及顳頜關(guān)節(jié)，可致張口困難、小頜畸形。③可有輕度貧血。銀屑病關(guān)節(jié)炎（PsA）（1）指（（2）甲脫離（2（3）B、C、D、E注意：①非對稱分布，可大小關(guān)節(jié)受累。2與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（ERA）診斷：關(guān)節(jié)炎和附著點炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥伴以下至少兩項（1）癥性腰骶部疼痛或既往有上述疾?。?HLA-B2738（4）（5）性腸病的骶髂關(guān)節(jié)炎、瑞特綜合癥或者急性前葡萄膜炎。注意：①骶髂、脊柱、四肢大關(guān)節(jié)為主，顯著特點是附著點炎（肌腱或韌帶與骨骼的連接點脊柱不易受累，部分類似成人強直性脊柱炎?？砂橛衅咸涯ぱ缀腿戆Y狀。未分化型關(guān)節(jié)炎不完全符合任何一型的關(guān)節(jié)炎，或同時符合異型以上的關(guān)節(jié)炎。1.1.8.ABCDE情況銀屑病患者或一級親屬有銀屑病病史；＞6HLA-B27或急性葡萄膜炎，或一級親屬中有上述疾病之一；RF3sJIA。1.1.9.階段小結(jié)（上面我自己看著都暈，總結(jié)一下）①貧血：多關(guān)節(jié)型（陰陽皆有，ERA②抗核抗體陽性需警惕虹膜睫狀體炎，O-JIA最常見。ERA、PsA可有，RFP-JIA少見。O-JIA、多累及小關(guān)節(jié)：RFP-JIA多累及大小關(guān)節(jié)：RFP-JIA、累及顳頜關(guān)節(jié)：O-JIA、RF④sJIA起病可沒有關(guān)節(jié)炎。⑤最新的國外指南分類不同，此筆記參考國內(nèi)及輪轉(zhuǎn)科室習慣為主。1.2.輔檢：升高：血沉、CRP、WBC、中性粒細胞、肝酶（可、鐵蛋白（可下降：Hb（可）異常及陽性：凝血功能、抗核抗體（可、RF（可、CCP（可、HLA-B27（可）補充：RFHLA—DR4CCPCCP病程和關(guān)節(jié)破壞嚴重程度有關(guān)。RFCCP②ANA陽性僅與發(fā)病年齡偏小、不對稱性關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎有關(guān)。③疾病活動：WBC、CRP、ESR、FER升高。MAS：WBC、PLT、N、ESR突然下降。XBMRI：膜增?等⑤骨密度：我個人覺得意義不大，此項檢查做的時候干擾因素太多。（與指南不同）⑥D(zhuǎn)AS/scale/有很多評分表。治療一般治療：急性期臥床休息。運動建議游泳。3明顯改善。臨床常見不良反應(yīng)為胃腸道反應(yīng)、肝功能異常。1-2扶他林：1-3mg/kg?d，口服，BIDTID75mg/d（與指南不同美林：0.5ml/kg?st，口服，Q8HQ6H。sJIANSAIDs11sJIA2-4JIANSAIDs2補充：sJIA（雙氯芬酸鈉可長期口服。②避免2種或2種以上NSAIDs同時服用③有條件的還是盡早選生物制劑和MTX輔助治療，以盡快NSAIDs減量停藥。④扶他林的最大劑量問題，指南推薦200mg/d，我們是75mg/d。DMARDs：甲氨蝶呤MTX：10-15mg/m2，空腹口服，QW葉酸：25%-50%MTX，QW。減少惡心、肝酶異常、口腔潰瘍等不良反應(yīng)。補充：①MTXJIAsJIA②推薦聯(lián)合NSAIDs治療。2CT2.3.2SSZ30-50mg/kg?（2gBIDTIDMTXSSZ、來氟米特（LEF）及羥氯喹（HCQ）ERAMTXSSZ，SSZERA補充：MTXMTXSSZ的應(yīng)用。來氟米特LEF10-20mg/kg?dQD，疹、脫發(fā)等。羥氯喹HCQ4-6mg/kg?d，口服，BIDQD，最大劑量0.2g炎、視野缺損、肝功能損害、白細胞減少和肌無力。補充：①常與其他DMARDs藥物聯(lián)合應(yīng)用。②612.4.免疫抑制劑：（Cs3-6mg/kg?stq12hqd1-3mg/kg?dsJIA，MASsJIA補充：①具體用法詳見免疫抑制劑使用篇，整理ingMAS續(xù)可以口服環(huán)孢。硫唑嘌呤AZA：不懂。其他常用藥物：沙利度胺、枸櫞酸托法替布。待完善。糖皮質(zhì)激素：甲強龍沖擊：10-30mg/kg?st，QD，1g，3sJIANSAIDssJIAMAS、心包炎、致盲性虹膜睫狀體炎。隨后給予小劑量的潑尼松口服或靜脈維持，根據(jù)病情調(diào)整激素用量。QDQODNSAIDs；P-JIANSAIDsPsAO-JIA，14眼；對嚴重影響視力患兒，除局部注射激素外需加潑尼松口服，先每日服，繼以隔日頓服。補充：①非sJIA應(yīng)謹慎長期使用。②如何評估NSAIDs1sJIA指標高水平。③激素的廣義用法：糖皮質(zhì)激素作為DMARDs炎、多臟器損害、持續(xù)高熱、嚴重貧血、眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。④迅速減輕關(guān)節(jié)炎癥和全身癥狀，但其僅能緩解關(guān)節(jié)癥狀，而不能使關(guān)節(jié)炎治愈，也不能防止關(guān)節(jié)破壞。3（與指南不同2.5.生物制劑：適應(yīng)證：①對有預(yù)后不良因素(RF/CCP陽性、早期骨侵蝕、病情快速進展病情高度活動)的患1MTXDMARDs種腫瘤壞死因子(TNF)-αTNF-ɑ2.5.1.雅美羅（托珠單抗IL-6DMARDssJIAP-JIA2歲以上。成人最大劑量10支，兒童視情況（通常＜320mg）sJIA：＜30kg，12mg/kg?st；≥30kg，8mg/kg?st，靜滴，21P-JIA：＜30kg，10mg/kg?st；≥30kg，8mg/kg?st，靜滴，41（與指南不同補充：①成人最大劑量10支，兒童視情況（通常＜320mg）②用藥前30min甲強龍2mg/kg靜滴ing2.5.2.修美樂（阿達木單抗：TNF-α適用：4歲以上＜30kg，20mg/kg?st；≥30kg，40mg/kg?st，靜滴，212.5.3.益賽普/恩利、英夫利昔單抗待完善。預(yù)后并發(fā)癥：關(guān)節(jié)畸形、葡萄膜炎、MAS。sJIA預(yù)后最差，易合并MA