病例討論-天津市兒童醫(yī)院-血管炎

天津市兒童醫(yī)院楊揚(yáng)1兒童血管炎

體部多系統(tǒng)影像表現(xiàn)第1頁(yè)，共51頁(yè)。兒童血管炎（PediatricVasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等過(guò)敏性紫癜HSP（49%）和川崎病KD（23%）是兒童血管炎最常見的兩類兒童血管炎發(fā)病率約為23/100,000

概述第2頁(yè)，共51頁(yè)。3歐洲風(fēng)濕病防治聯(lián)合會(huì)兒童血管炎分類分類名稱大血管炎大動(dòng)脈炎TA中血管炎川崎病KD結(jié)節(jié)性多發(fā)動(dòng)脈炎PAN皮膚多發(fā)性動(dòng)脈炎小血管炎A.肉芽腫性多血管炎性肉芽腫病GPA（原WG）嗜酸性肉芽腫病Churg-StrausssyndromeB.非肉芽腫性過(guò)敏性紫癜HSP顯微鏡下多血管炎孤立的皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎低補(bǔ)體血癥蕁麻疹血管炎其他貝赫切特病結(jié)締組織相關(guān)血管炎繼發(fā)于感染、腫瘤、藥物血管炎孤立的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎Cogansyndrome第3頁(yè)，共51頁(yè)。4病因及發(fā)病機(jī)制大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)病機(jī)制主要是感染原對(duì)血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)病理血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，其基本病理改變是：血管壁各種炎細(xì)胞浸潤(rùn)管壁的彈力層和平滑肌層受損形成動(dòng)脈瘤和血管的擴(kuò)張管壁各層纖維素樣增生和內(nèi)皮細(xì)胞增生可造成血管腔狹窄

第4頁(yè)，共51頁(yè)。癥狀常為多系統(tǒng)且無(wú)特異性，例如發(fā)熱，全身乏力和彌漫疼痛。隨著血管損傷的發(fā)生，更多的特異性臨床表現(xiàn)（如皮疹和器官受累的證據(jù)），會(huì)提高血管炎嫌疑血管炎的臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度與受累及血管大小、病理改變類型、器官受累、以及損傷血管范圍有關(guān)血管炎實(shí)驗(yàn)室檢查包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和急性期反應(yīng)物測(cè)試。評(píng)估肝酶水平、腎臟及尿分析可以作為終末器官損傷證據(jù)。特異性抗體實(shí)驗(yàn)，如抗核抗體、抗中性白細(xì)胞胞漿抗體，非常有幫助，可以幫助診斷不同類型血管炎臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查第5頁(yè)，共51頁(yè)。對(duì)于血管炎的診斷和監(jiān)測(cè)起著關(guān)鍵作用血管炎早期影像學(xué)改變可提示診斷，用于定位、確定病變累及范圍、幫助活檢確定活動(dòng)期部位超聲心動(dòng)圖是評(píng)估KD冠脈和心臟功能的關(guān)鍵CTA和MRA對(duì)于大、中血管炎（如大動(dòng)脈炎和川崎病）有明確影像指征，但小血管炎的影像表現(xiàn)仍依賴于終末器官改變部分影像表現(xiàn)無(wú)特異性，需要結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查以做出診斷影像學(xué)檢查第6頁(yè)，共51頁(yè)。影像學(xué)檢查項(xiàng)目?jī)?yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)超聲/超聲心動(dòng)圖較高的空間分辨率，低廉的價(jià)格，以及無(wú)輻射危害；超聲心動(dòng)圖是評(píng)估KD冠脈和心臟功能的關(guān)鍵；小血管炎腹內(nèi)表現(xiàn)，局部缺血、腸壁出血和水腫胸腹主動(dòng)脈顯示有限，并且很依賴于操作者CT/CTA高空間分辨率圖像，并可快速成像，多平面重建及3D顯示，多向探測(cè)器提供各向同性圖像，可以顯示血管壁鈣化（慢性炎癥）；肺部受累CT有電離輻射，對(duì)于兒童重復(fù)監(jiān)測(cè)的作用有限MR/MRA與CTA相比對(duì)大中血管炎檢測(cè)及分級(jí)敏感性相似，無(wú)輻射危害；與CT協(xié)同評(píng)估多血管炎性肉芽腫GPA的耳鼻喉受累空間分辨率低于US和CTA，價(jià)格高，檢查時(shí)間長(zhǎng)，兒童常需鎮(zhèn)靜，不能顯示血管壁鈣化DSA可以確定血管官腔改變；主要功能是確定并發(fā)癥；確定小的血管閉塞和微動(dòng)脈瘤（非侵襲性檢查難于分辨）不能顯示早期血管壁病變PET-CT簡(jiǎn)便、安全、無(wú)創(chuàng)，適用于大血管炎；FDG攝取增多區(qū)定位活檢部位，評(píng)價(jià)病變范圍，評(píng)估病情活動(dòng)和療效價(jià)格昂貴，機(jī)器普及率低第7頁(yè)，共51頁(yè)。兒童最常見血管炎主要影響小血管的急性白細(xì)胞破碎血管炎常見于3-15歲，峰值年齡7±3歲，男女比例1.5:1患病率約為20/100000顯著季節(jié)特征，大部分發(fā)病于冬季，約50%患兒由于上呼吸道感染就診盡管HSP病因尚不明確，但是HSP臨床表現(xiàn)為廣泛血管炎性表現(xiàn)，這是由于免疫球蛋白A沉積于血管壁和腎血管系膜過(guò)敏性紫癜-HSP第8頁(yè)，共51頁(yè)。多數(shù)患者起病前有上呼吸道感染、咽痛與全身不適等癥狀，或者有服用藥物、特殊食物等病史皮膚損害表現(xiàn)為出血性瘀點(diǎn)、瘀斑，可反復(fù)發(fā)生皮損部位多見于下肢、臀部和足踝部的伸側(cè)關(guān)節(jié)型紫癜：部分患者同時(shí)伴有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀，或者出現(xiàn)肘、膝等關(guān)節(jié)腫痛腹型紫癜：患者同時(shí)出現(xiàn)程度不等腹痛、腹瀉、嘔吐等癥狀，可以出現(xiàn)便血等消化道出血癥狀腎型紫癜：少數(shù)患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿或管型尿，個(gè)別病情嚴(yán)重者可發(fā)展成腎衰

過(guò)敏性紫癜–臨床表現(xiàn)第9頁(yè)，共51頁(yè)。女，15歲，下肢、足背部紫癜、瘀斑第10頁(yè)，共51頁(yè)。腸壁水腫或出血、腹腔積液及腸套疊腎小球腎炎、腎病或腎病綜合征硬化性輸尿管炎、尿路梗阻和腎功能喪失陰囊受累，疼痛、腫脹和血腫，睪丸炎治療HSP癥狀的平均持續(xù)時(shí)間為3-4周，至少有1/3的兒童復(fù)發(fā)(10歲)支持治療：查找和去除病因，如感染、藥物、食物，避免過(guò)度勞累等止痛劑和非甾體抗炎藥。使用類固醇可以改善效果，尤其是在患有胃腸道并發(fā)癥的兒童中并發(fā)癥第11頁(yè)，共51頁(yè)。超聲在HSP兒童胃腸道表現(xiàn)診斷中，敏感性83%，特異性100%，可以清晰顯示腸內(nèi)水腫或出血、腹腔積液及腸套疊等并發(fā)癥腹部平片可以提示腸套疊等并發(fā)癥的存在CT可以更清晰顯示HSP并發(fā)癥的存在，包括腎臟改變（可以正?；螂p側(cè)增大），腸壁水腫或出血、腹腔積液及腸套疊過(guò)敏性紫癜–影像學(xué)第12頁(yè)，共51頁(yè)。HSP，女，2歲，有3天的紫紅皮疹，腹痛和黑便。立位腹平片顯示小腸梗阻的證據(jù)。腹部超聲圖像顯示小腸壁增厚，腸壁輕度充血第13頁(yè)，共51頁(yè)。HSP，男，7歲，繼發(fā)腸套疊。立位腹平片顯示右上腹占位效應(yīng)，近端小腸輕度擴(kuò)張；超聲顯示結(jié)腸套疊，空氣灌腸后緩解；CT顯示腸套疊（白箭）第14頁(yè)，共51頁(yè)。男，5歲，HSP繼發(fā)附睪炎。右陰囊壁增厚(白箭)，陰囊積液(*)，明顯腫脹(箭頭)和附睪充血伴附睪炎第15頁(yè)，共51頁(yè)。又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征常見于2個(gè)月-5歲患兒，男女比例為1.62:1，患病率約為20.8/100000顯著季節(jié)特征，大部分發(fā)病于冬季盡管KD病因尚不明確，發(fā)病機(jī)制主要認(rèn)為是免疫系統(tǒng)的過(guò)度激活以血管炎為中心的全身性臟器炎癥，冠狀動(dòng)脈血管炎是KD的特征性表現(xiàn)，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤川崎病-KD第16頁(yè)，共51頁(yè)。急性期：發(fā)病～11天。典型臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、非滲出性球結(jié)膜炎、唇部紅斑、口腔黏膜紅斑、皮疹、心包炎、心肌炎、腹痛、腹水、膽囊積水亞急性期：病后11天～21天。熱退，癥狀消失，典型脫皮，冠狀動(dòng)脈瘤在亞急性期最常出現(xiàn)，而這一階段的心臟猝死的風(fēng)險(xiǎn)最高恢復(fù)期：病后21～60天，多數(shù)兒童該期無(wú)癥狀慢性期：發(fā)病后數(shù)年。血管發(fā)生疤痕、狹窄及閉塞、后遺缺血性心臟病

急性期亞急性期恢復(fù)期慢性期川崎病-臨床分期及各期臨床表現(xiàn)0102060天第17頁(yè)，共51頁(yè)。１、持續(xù)發(fā)熱５天以上

２、球結(jié)膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮

５、多形性紅斑樣皮疹

６、頸淋巴結(jié)腫大

符合５項(xiàng)（需包括發(fā)熱）可確診必須在發(fā)病10天內(nèi)確診，否則會(huì)失去最佳治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生川崎病-診斷標(biāo)準(zhǔn)第18頁(yè)，共51頁(yè)。男，5歲，皮表多形性紅斑樣皮疹第19頁(yè)，共51頁(yè)。符合3/6項(xiàng)，但病程中UCG或心血管造影證明并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤者(多見于＜6個(gè)月或＞8歲患兒)。多屬重癥符合4/6項(xiàng)，但可見冠脈壁輝度增強(qiáng)（提示有冠狀動(dòng)脈炎）。應(yīng)除外其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性鏈球菌、耶爾森菌）非典型川崎病第20頁(yè)，共51頁(yè)。男孩，<1歲發(fā)熱>16天或反復(fù)發(fā)熱白細(xì)胞>30x109/LESR>100mm/hCRP明顯增高ESR和ESR反復(fù)增加心電圖Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST-T異常、深Q波并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素第21頁(yè)，共51頁(yè)。川崎病-治療本病尚無(wú)特異治療。主要是對(duì)癥與支持療法治療目的：控制血管炎和對(duì)抗血小板凝集，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓性阻塞

1、阿司匹林：（首選，抗炎、抗凝）

2、大劑量丙種球蛋白：（IVIG）早期（病程10天內(nèi)）應(yīng)用可減少冠脈病變發(fā)生。尤適用于動(dòng)脈瘤高?；颊?/p>

3、皮質(zhì)激素：應(yīng)用需謹(jǐn)慎

4、其他第22頁(yè)，共51頁(yè)。超聲心動(dòng)圖（UCG）：可靠、無(wú)創(chuàng)、重復(fù)性好

1、左冠主支近段為動(dòng)脈瘤最常見部位

2、其次為右冠近段、左前降支、右冠中段(或水

平段）及左回旋支

3、罕見孤立遠(yuǎn)端病變4、UCG對(duì)遠(yuǎn)端和阻塞病變略嫌不足CT：可使冠狀動(dòng)脈成像具有亞毫米的空間分辨率。對(duì)KD冠狀動(dòng)脈評(píng)估的診斷準(zhǔn)確率更高心臟MR：可以同時(shí)成像冠狀動(dòng)脈的近端和中部，并評(píng)估心肌功能和灌注川崎病–影像學(xué)第23頁(yè)，共51頁(yè)。KD，女，7歲，超聲心動(dòng)圖顯示右冠狀動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤擴(kuò)張(黑箭頭)，左冠狀動(dòng)脈前降支(白箭頭)。CT圖像顯了右冠狀動(dòng)脈12mm直徑巨大動(dòng)脈瘤和左冠狀動(dòng)脈前降支的啞鈴狀動(dòng)脈瘤第24頁(yè)，共51頁(yè)。是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病，受累的血管可為全層動(dòng)脈炎女性多見，多為30歲以下，成人患病率約為1/1000000，兒童無(wú)確實(shí)數(shù)據(jù)腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因TA的特點(diǎn)是血管壁有肉芽腫性炎癥，有明顯的增生和纖維化，最終導(dǎo)致狹窄、閉塞和動(dòng)脈瘤形成TA的病因尚不明確，可能由于感染引起的免疫損傷所致大動(dòng)脈炎-TA第25頁(yè)，共51頁(yè)。頭臂型：累計(jì)主動(dòng)脈弓及其分支頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血。頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛胸腹主動(dòng)脈型：累計(jì)降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈

頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血。頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛廣泛型：具有上述兩種類型的臨床特征肺動(dòng)脈型：肺動(dòng)脈，并可伴有其他動(dòng)脈受累

約占50％，常合并。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)大動(dòng)脈炎-臨床分型及各型臨床表現(xiàn)第26頁(yè)，共51頁(yè)。１、起病年齡小于40歲

２、肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙

３、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱

４、雙上肢動(dòng)脈收縮壓之差大于10mmHg

５、鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音

６、主動(dòng)脈及其主要分支、四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù)

符合3項(xiàng)即可確診，敏感度90.5%，特異度97.8%

大動(dòng)脈炎-診斷標(biāo)準(zhǔn)第27頁(yè)，共51頁(yè)。大動(dòng)脈炎-治療藥物治療：激素聯(lián)合免疫抑制劑，擴(kuò)血管、抗凝、改善血液循環(huán)外科治療：炎癥控制2個(gè)月以上

1、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)2、外科手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血大動(dòng)脈炎并發(fā)癥：腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等第28頁(yè)，共51頁(yè)。超聲血流圖：可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞情況，可呈“通心粉”改變，但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難DSA：詳細(xì)了解病變部位、范圍、狹窄程度及閉塞，以及病變段血管側(cè)支血管建立情況，但其主要針對(duì)晚期病變，血管已經(jīng)縮窄，早期病變DSA可顯示正常，診斷價(jià)值有限CTA：可顯示受累血管病變，管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞，管壁鈣化，管腔擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤，側(cè)支循環(huán)MRA：主動(dòng)脈弓分支管壁均勻增厚，可見延遲強(qiáng)化PET-CT：敏感的發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈管壁的炎性病灶大動(dòng)脈炎–影像學(xué)第29頁(yè)，共51頁(yè)。TA，女，14歲，MR顯示主動(dòng)脈壁增厚水腫第30頁(yè)，共51頁(yè)。a、TA后期，女，22歲，雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄b、TA后期，女，26歲，腸系膜下動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)建立，黑箭頭代表右腎動(dòng)脈支架，左腎因血管損傷萎縮第31頁(yè)，共51頁(yè)。TA，女，12歲，a、b：CT顯示左頸總動(dòng)脈和降主動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄；c、d：降主動(dòng)脈于橫膈兩側(cè)管腔不規(guī)則第32頁(yè)，共51頁(yè)。TA，女，13歲，MR顯示，a：升主動(dòng)脈的擴(kuò)張與相應(yīng)管壁增厚；b：主動(dòng)脈回流第33頁(yè)，共51頁(yè)。是指在血管壁上有結(jié)節(jié)的大動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性血管炎男性多見，多為40歲以下，兒童無(wú)確實(shí)數(shù)據(jù)PAN的病理表現(xiàn)為中小動(dòng)脈的局灶性、節(jié)段性、壞死性全層血管炎，血管壁中以中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主PAN的病因尚不明確，可能與感染、藥物及注射血清等有關(guān)，尤其是HBV感染（與成人有關(guān)，兒童不常見）中小血管發(fā)生動(dòng)脈瘤、狹窄、閉塞是診斷兒童PAN的關(guān)鍵結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-PAN第34頁(yè)，共51頁(yè)。全身癥狀低熱、頭痛、乏力、多汗、體重減輕、肌痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛系統(tǒng)癥狀1、腎臟：受累最多見，以腎臟血管損害為主（腎動(dòng)脈瘤發(fā)生率40%），急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗死的結(jié)果，可致腎性惡性高血壓2、骨骼、肌肉：約50%患者有關(guān)節(jié)痛，約1/3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)生恒定的肌痛，以腓腸肌痛多見3、神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)受累多見（60%）4、消化系統(tǒng)：受累提示病情重，腸系膜大動(dòng)脈急性損害可致血管梗死；中小動(dòng)脈受累可出現(xiàn)胃腸道炎癥、潰瘍、出血5、皮膚：痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，沿著血管成群分布6、心臟：引起死亡主要原因7、生殖系統(tǒng)：睪丸、附睪受累約30%，疼痛為主要特征結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-臨床表現(xiàn)第35頁(yè)，共51頁(yè)。1、體重下降>4Kg2、四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀青斑3、睪丸疼痛或觸痛4、彌漫肌痛，無(wú)力或下肢肌觸痛5、單神經(jīng)病或多神經(jīng)病6、舒張壓>90mmH7、血Cr>1.5%，BUN>40mg%8、血中檢到HBsAg或HBsAb9、血管造影：內(nèi)臟血管動(dòng)脈瘤或阻塞10、中小動(dòng)脈活檢：動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞或/和單核細(xì)胞浸潤(rùn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-診斷標(biāo)準(zhǔn)≥3項(xiàng)確診，敏感性82.2%，特異性86.6%第36頁(yè)，共51頁(yè)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-治療由于存在主要器官受累危險(xiǎn)，一旦確診，需積極治療藥物治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑未經(jīng)治療，預(yù)后差，死亡率高規(guī)范治療，5年生存率90%左右第37頁(yè)，共51頁(yè)。超聲血流圖：中等血管受累，可探及受累血管的狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤的形成，小血管受累者探查困難CT和MRI：較大血管受累者可發(fā)現(xiàn)血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點(diǎn)狀充盈不良影像DSA：可見到受累及的血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞、血管瘤和出血征象。血管瘤最常見于腎、肝以及腸系膜動(dòng)脈結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎–影像學(xué)第38頁(yè)，共51頁(yè)。PAN，男，21歲，右腎DSA，顯示多個(gè)小動(dòng)脈瘤第39頁(yè)，共51頁(yè)。非典型KD/兒童PAN，男，5周，a,左前降支巨大動(dòng)脈瘤，肋間動(dòng)脈迂曲；b,c，左肱動(dòng)脈、雙股動(dòng)脈迂曲，腎動(dòng)脈呈串珠狀，右側(cè)肱動(dòng)脈血流減少第40頁(yè)，共51頁(yè)。以前稱為Wegener肉芽腫病，是一種壞死性肉芽腫性血管炎，主要影響小到中型血管兒童發(fā)病率為GPA最常見的上、下呼吸道和腎臟-三聯(lián)征GPA的病因尚不明確，但ANCAs與發(fā)病機(jī)制有關(guān)，也可能決定臨床表現(xiàn)的程度GPA的特點(diǎn)是小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死，很少或沒(méi)有免疫球蛋白或補(bǔ)體成分多血管性肉芽腫病-GPA第41頁(yè)，共51頁(yè)。上呼吸道癥狀：大部分患者的首發(fā)癥狀，常表現(xiàn)為持續(xù)性流涕，且不斷加重。鼻涕可來(lái)源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。鼻部受累可出現(xiàn)鞍鼻。導(dǎo)致聲門下狹窄下呼吸道癥狀：50%患者起病時(shí)就有肺部表現(xiàn)，胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見癥狀腎臟損害：大部分病例有腎臟損害，出現(xiàn)蛋白尿、紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，最終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是該病重要致死原因之一眼睛受累：50%以上，可累及眼的任何結(jié)構(gòu)神經(jīng)系統(tǒng)：多發(fā)性單神經(jīng)炎關(guān)節(jié)病變及其他多血管性肉芽腫病-臨床表現(xiàn)第42頁(yè)，共51頁(yè)。1、鼻或口腔炎癥：痛或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物2、胸部影像學(xué)異常：胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)性或空洞3、尿沉渣異常：鏡下血尿（紅細(xì)胞＞5/HP）或紅細(xì)胞管型4、病理：肉芽腫性炎癥（動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍或外部區(qū)域示肉芽腫性炎癥。多血管性肉芽腫病-診斷標(biāo)準(zhǔn)≥2項(xiàng)確診，敏感性88.2%，特異性92%第43頁(yè)，共51頁(yè)。多血管性肉芽腫病-治療治療分三期，誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)藥物治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑未經(jīng)治療，預(yù)后差，死亡率高規(guī)范治療，兒童平均總生存率85%-100%第44頁(yè)，共51頁(yè)。GPA，男，11歲，T1WI壓脂顯示內(nèi)直肌紡錘樣增大第45頁(yè)，共51頁(yè)。GPA，女，15歲，CT顯示聲門變窄，內(nèi)鏡下顯示舌下變窄，右聲帶紅腫，患者ANCAs陽(yáng)性第46頁(yè)，共51頁(yè)。GPA，男，17歲，a,示皮膚壞疽；b,CT顯示左肺上葉實(shí)變伴周圍磨玻璃密度影；c,CT顯示雙腎腫脹第47頁(yè)，共51頁(yè)。48主要兒童血管炎類型、受累部位及診斷標(biāo)準(zhǔn)類型受累部位診斷標(biāo)準(zhǔn)過(guò)敏性紫癜HSP49%腸、皮膚、腎臟下肢紫癜或瘀斑明顯加上至少以下之一：關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、組織病理學(xué)指征、免疫球蛋白a沉積、腎臟受累（血尿蛋白尿）川崎病KD23%冠狀動(dòng)脈持續(xù)發(fā)熱5天以上，并至少以下之四：雙側(cè)結(jié)膜充血、口唇改變、頸部淋巴結(jié)病變、多形性皮疹、四肢骨及會(huì)陰部改變大動(dòng)脈炎TA主動(dòng)脈弓及分支

主動(dòng)脈及主要分支的動(dòng)脈造影特征性改變，并加上以下之一：外周脈弱或跛行、任一四肢血壓有差別、血管雜音、急性反應(yīng)性高血壓結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈