兒童癲癇的影像學(xué)表現(xiàn)

兒童癲癇的影像學(xué)表現(xiàn)一小兒不同發(fā)育時(shí)期正常腦MRI表現(xiàn)1．在孕24周以前：（1）僅見(jiàn)外側(cè)裂雛形；（2）T1WI：皮質(zhì)＞白質(zhì)；T2WI：皮質(zhì)＜白質(zhì)；（3）生發(fā)基質(zhì)層與皮層灰質(zhì)等信號(hào)；2．孕24～28周：（1）發(fā)育較淺的腦溝（中央溝、矩狀溝）；（2）腦干部分結(jié)構(gòu)髓鞘化（內(nèi)外側(cè)丘系）；（3）丘腦和基底節(jié)髓鞘化；3．孕30～33周：（1）腦溝回?cái)?shù)目進(jìn)一步增多；（2）部分島蓋發(fā)育；（3）小腦蚓部和小腦腳出現(xiàn)髓鞘化；（4）背側(cè)橋腦和腹側(cè)橋腦出現(xiàn)髓鞘化；（5）丘腦、蒼白球和內(nèi)囊開(kāi)始髓鞘化；（6）生發(fā)基質(zhì)大部分消失；（7）大腦白質(zhì)未髓鞘化；4．孕34～37周：（1）大腦皮層進(jìn)一步增厚，并形成更多腦溝；（2）內(nèi)囊后肢與豆?fàn)詈讼啾热詾門(mén)1低信號(hào)/T2高信號(hào)；（3）側(cè)裂池稍變窄；5．孕38～40周：（1）大腦皮層增厚；（2）腦溝形態(tài)已經(jīng)接近成人；（3T1高信號(hào)；（4）在T2WI上，腦干背側(cè)呈低信號(hào)，內(nèi)囊后肢可見(jiàn)點(diǎn)狀低信號(hào)；（5）側(cè)裂池及枕部腦外間隙仍很顯著；．出生~生后1個(gè)月：（1）T1加權(quán)像高信號(hào)區(qū)：①后顱窩：內(nèi)側(cè)丘系、外側(cè)丘系、內(nèi)縱束、下丘臂和小腦上下腳；②小腦深部白質(zhì)信號(hào)逐漸增高；③幕上結(jié)構(gòu)：小腦上腳交叉、丘腦背外側(cè)區(qū)、蒼白球、內(nèi)囊后肢后部和半卵圓中心的中間區(qū)；④中央前后回白質(zhì)信號(hào)逐漸增高；（2）T2加權(quán)像：①評(píng)價(jià)小腦和腦干成熟度優(yōu)于T1WI；②側(cè)腦室額角頂部可見(jiàn)小灶狀灰質(zhì)信號(hào)；③小腦蚓部和小腦小葉信號(hào)減低；④沿脊髓皮質(zhì)束路徑可見(jiàn)信號(hào)減低；⑤丘腦背外側(cè)信號(hào)減低；．1歲以內(nèi)：（1）T1加權(quán)像①2～3運(yùn)動(dòng)纖維完全變?yōu)楦咝盘?hào)，內(nèi)囊前肢呈現(xiàn)高信號(hào)；②3個(gè)月時(shí)，圍繞矩狀回的枕葉白質(zhì)呈現(xiàn)高信號(hào)；③4～5個(gè)月時(shí)，胼胝體壓部呈高信號(hào)，6個(gè)月時(shí)膝部呈現(xiàn)高信號(hào)；④枕葉皮層下白質(zhì)向外周擴(kuò)展且信號(hào)強(qiáng)度增加，至7個(gè)月左右完成，額、8～11個(gè)月。（2）T2加權(quán)像：①2～3個(gè)月，小腦中腳信號(hào)逐漸減低，半卵圓中心中央部可見(jiàn)信號(hào)減低；②4個(gè)月時(shí)，大腦腳變?yōu)榈托盘?hào)，矩狀裂區(qū)呈現(xiàn)低信號(hào)；③5個(gè)月時(shí)，紅核呈現(xiàn)低信號(hào)；④5～8狀或線狀低信號(hào)；⑤11個(gè)月時(shí)，內(nèi)囊前肢信號(hào)完全變黑；⑥6個(gè)月時(shí)胼胝體壓部為低信號(hào)，8個(gè)月時(shí)膝部為低信號(hào)；．2歲以內(nèi)：腦組織進(jìn)一步成熟，至腦組織進(jìn)一步成熟，至24個(gè)月左右，絕大部分腦組織完成髓鞘化過(guò)程。腦表現(xiàn)接近成人。T1/T2信號(hào)，一般與側(cè)腦室間存在損傷所造成的腦室旁白質(zhì)軟化鑒別的要點(diǎn)。二影像檢查對(duì)小兒癲癇常見(jiàn)病的診斷性癲癇中常見(jiàn)病的影像表現(xiàn)。（一）、先天性發(fā)育異常胼胝體缺如與發(fā)育不全較小，即發(fā)育不良。本癥還常合并中線部脂肪瘤。CTMRI表現(xiàn)：兩側(cè)室分離，變形，三腦室擴(kuò)大，抬高，各層面均可見(jiàn)大腦MRI還可顯示輕微的，為CT所不易發(fā)現(xiàn)的部分缺如及發(fā)CTMRI易診斷。透明隔缺如是一種前腦畸形，CT與MRI表現(xiàn)相同，因透明中隔缺如而呈單一腦室。腦灰質(zhì)異位與MRI的密度與信號(hào)均與正常的皮質(zhì)相同(括平掃與增強(qiáng)),也無(wú)病灶周?chē)[表現(xiàn)可資鑒別。腦裂畸形窄，常合并透明中隔缺如。分為閉合型和開(kāi)放型2種。,裂隙僅達(dá)腦白質(zhì)內(nèi),裂隙的兩端緊密相貼,中間不含腦脊液。開(kāi)放型：裂隙的兩邊分離,可從腦表面橫貫大腦半球直達(dá)一側(cè)腦室的室管膜下區(qū),側(cè)腦室的局部呈尖峰狀突起,可見(jiàn)腦皮質(zhì)沿裂隙內(nèi)折,為本病的特征。無(wú)腦回/巨腦回畸形是一種神經(jīng)元移行障礙性疾病。無(wú)腦回又稱光滑腦，是指腦皮質(zhì)溝回的明顯減少，幾乎沒(méi)有腦回，并伴有小頭畸形。后者皮質(zhì)明顯肥厚，溝回減少，伴白質(zhì)減少。這兩種實(shí)際為同一病理的不同表現(xiàn)。無(wú)腦回多位于頂枕部,巨腦回多位于額顳部。CT表現(xiàn)無(wú)腦回：大腦表面光滑,無(wú)腦溝、腦回的顯示。腦皮層增厚,腦白質(zhì)明顯變薄,由于兩側(cè)側(cè)裂的變寬、變淺使兩側(cè)大腦半球呈特殊的“8”字形改變。巨腦回：腦回增寬、變平,腦溝變淺,有輕中度腦皮質(zhì)增厚、腦白質(zhì)變薄。巨腦回可累及兩側(cè)半球,也可僅累及一個(gè)腦葉或半球,使受累的腦葉或半球較健側(cè)縮小,患側(cè)腦室被牽拉而擴(kuò)大。MRI表現(xiàn)腦皮層增厚及腦白質(zhì)變薄較為明顯,在頂枕葉增厚的皮層周?chē)部沙霈F(xiàn)一圈特征性的長(zhǎng)T2高信號(hào)帶,與膠質(zhì)增生有關(guān)。常合并髓鞘發(fā)育延遲(占90%)和膠質(zhì)增生(腦室旁白質(zhì)區(qū)域內(nèi)斑點(diǎn)、斑片狀長(zhǎng)T2高信號(hào))。可伴有側(cè)腦室輕中度擴(kuò)大及其他類型的腦神經(jīng)移行異?；蔚取Ｏ忍煨阅X穿通性畸形組織局限性缺失，呈一大小不等的囊腔與腦室相通，內(nèi)襯室管膜。結(jié)節(jié)性硬化構(gòu)瘤組成，室管膜下結(jié)節(jié)易鈣化，CT發(fā)現(xiàn)鈣化較MRI為佳。MR表現(xiàn)：皮層結(jié)節(jié)：額葉，枕葉，巨細(xì)胞腦白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞簇：巨細(xì)胞室管膜下結(jié)節(jié)：尾狀核表面，易鈣化室管膜下星形細(xì)胞瘤：室間孔處多見(jiàn)，梗阻性積水多見(jiàn)，易鈣化（二）、顱內(nèi)感染T1T2腫表現(xiàn)特殊，尤其小兒腦膿腫多為耳源性，應(yīng)引起重視。（三）、腦白質(zhì)病變與退行性疾病1.兒童腦白質(zhì)病變：傳性疾病，主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙，智力減退與癲癇。兒童腦白質(zhì)病分成四類：脫髓鞘病變，包括缺氧性脫髓鞘、感染性脫髓鞘、中毒性脫髓鞘等；Alexander髓鞘發(fā)育延遲；兒童特發(fā)性白質(zhì)腦病較為常見(jiàn)的有腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、亞列ft大病、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。MRS的診斷價(jià)值：1H質(zhì)子磁共振波譜(1HMRS)有定性診斷及鑒別診斷價(jià)值。1HMRS的改變可早于MRI,二者的結(jié)合對(duì)本病具有重要的診斷意義。多數(shù)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良1HMRS可表現(xiàn)為N2乙?；於彼?NAA)及乳酸(LAC)波峰的顯著升高。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良本病一般有典型CT與MRI的表現(xiàn)，即雙側(cè)頂，枕葉兩側(cè)腦室三角區(qū)旁的白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性“蝶翼狀”信號(hào)改變，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。注入造影劑后可見(jiàn)“花邊樣”表現(xiàn)部位，形態(tài)與MRI相似，呈低密度。巨腦性嬰幼兒腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良本癥又稱亞列ft大病[Alexander氏病]，CT與MRI表現(xiàn)也很具特征性，表現(xiàn)為雙側(cè)額葉側(cè)腦室前角周?chē)哪X白質(zhì)對(duì)稱性長(zhǎng)T1CT表現(xiàn)其部位、形態(tài)與MRI相似，呈低密度改變。異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良CT與MRI表現(xiàn)：雙側(cè)腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質(zhì)內(nèi)多中心，廣泛，彌漫，對(duì)稱性分布的T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。部分病例在腦干，小腦也有上述變化。CT的分布、形態(tài)表現(xiàn)同MRI，為低密度。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的影像鑒別腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：先累及枕葉并從后向前發(fā)展；異染質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：對(duì)稱性累及額、頂、枕葉腦白質(zhì),即前、中、后同時(shí)對(duì)稱性受累；髓鞘發(fā)育延遲從背側(cè)到腹側(cè)，從感覺(jué)纖維發(fā)展到運(yùn)動(dòng)纖維，髓鞘化完成是腦白質(zhì)成熟的標(biāo)志。MRI對(duì)髓鞘化過(guò)程的評(píng)價(jià)具有很大的敏感性，對(duì)髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于CT。MRI表現(xiàn)為腦室周?chē)踪|(zhì)對(duì)稱性長(zhǎng)T2信號(hào)改變。2海馬變性（顳葉癲癇）（尤海馬頭部多為單側(cè)，MRI顯示較CT為佳，尤其是平行與腦干的冠狀位。（四）、小兒顱內(nèi)血管性疾病小兒顱內(nèi)血管性疾病也是引起癲癇的主要原因，常見(jiàn)有：腦血管畸形：主要為動(dòng)靜脈畸形，為小兒腦出血最常見(jiàn)原因。動(dòng)脈瘤：好發(fā)于腦底動(dòng)脈環(huán)的交通支。顱面血管痣綜合癥[StegeWeber,s部三叉神經(jīng)分步區(qū)的血管瘤。（五）、各種顱內(nèi)病變的后遺癥小兒的顱腦外傷，特別是產(chǎn)傷，窒息（HIE），感染，中毒，手術(shù)后等等各種原因所致的腦部后遺癥，是造成癲癇發(fā)作十分常見(jiàn)的原因。CT與MRI以及常常伴有局限性的腦萎縮表現(xiàn)。側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)軟化癥（periventricularleukomalaciaPVL)是指缺氧缺血對(duì)側(cè)腦室旁的分水嶺區(qū)(watershed)腦白質(zhì)損傷,造成局部腦組織壞死囊變。主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒及產(chǎn)后窒息的存活兒童。PVL被認(rèn)為是小兒腦性癱瘓的一個(gè)主要原因,尤其是痙攣性癱瘓。PVL的MRI表現(xiàn)分度輕度:側(cè)腦室三角區(qū)周?chē)陌踪|(zhì)量減少,鄰近腦溝突出,腦室大小正常,背側(cè)白質(zhì)內(nèi)可有小而局限的低信號(hào)灶I(lǐng)R像)和高信號(hào)灶T2加權(quán)SE和STIR像)。中度:半卵圓中心白質(zhì)量減少,側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)量減少明顯,側(cè)腦室擴(kuò)大,外側(cè)裂深部灰質(zhì)等側(cè)腦室之間僅有少量白質(zhì)分隔或凹入壁內(nèi)。三癲癇病變的神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)展融合圖像大大提高了病變的檢出和定位診斷。（一）影像學(xué)檢查方法擴(kuò)散張量成像是一種利用水分子擴(kuò)散各向異性來(lái)反映微觀結(jié)構(gòu)的成像技術(shù)。白質(zhì)的水分子在神經(jīng)纖維束平行方向擴(kuò)散程度大，而在其它方向上擴(kuò)散程度小，重度IR像上白質(zhì)幾乎不存在,由囊腔代替,三癲癇病變的神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)展融合圖像大大提高了病變的檢出和定位診斷。（一）影像學(xué)檢查方法擴(kuò)散張量成像是一種利用水分子擴(kuò)散各向異性來(lái)反映微觀結(jié)構(gòu)的成像技術(shù)。白質(zhì)的水分子在神經(jīng)纖維束平行方向擴(kuò)散程度大，而在其它方向上擴(kuò)散程度小，根據(jù)擴(kuò)散張量成像中各向異性的差異來(lái)鑒別正常的組織和病變組織。MR-PETMRPET圖像來(lái)實(shí)現(xiàn)。兩組數(shù)據(jù)獨(dú)立采集，但是病人擺位上需要類似，以便于圖像配準(zhǔn)。該技術(shù)可以直接關(guān)聯(lián)PET輕微異常，在融合圖像上表現(xiàn)更加突出。（二）局部皮質(zhì)發(fā)育不良局部皮質(zhì)發(fā)育不良是皮質(zhì)發(fā)育異常的一種亞型。和巨腦回、多小腦回畸形、半側(cè)巨腦畸形等皮質(zhì)發(fā)育異常不同，局部皮質(zhì)發(fā)育不良沒(méi)有彌漫性的腦回異常，380％。1 Palmini分類系統(tǒng)輕度皮質(zhì)發(fā)育不良Ⅰ型發(fā)生于皮層1層的或者鄰近的異位神經(jīng)元Ⅱ型皮層1層以外的鏡下神經(jīng)元異位局部皮質(zhì)發(fā)育不良Ⅰ型皮層層次扭曲，但是沒(méi)有異形的神經(jīng)元ⅠA皮層單層的結(jié)構(gòu)異常ⅠB皮層結(jié)構(gòu)異常，可見(jiàn)巨型或者不成熟（但是沒(méi)有異形性）的神經(jīng)元Ⅱ型ⅡA皮層結(jié)構(gòu)紊亂，可見(jiàn)異形神經(jīng)元，但是沒(méi)有氣球樣細(xì)胞ⅡB皮層結(jié)構(gòu)紊亂，可見(jiàn)異形細(xì)胞和氣球樣細(xì)胞病人。PETT2信號(hào)，尤其是延伸到側(cè)腦室，常常是ⅡBT2MR-PETPET皮質(zhì)發(fā)育不良累及皮層區(qū)顯示