小兒貧血概述

小兒貧血概述小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!

貧血分類小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!

（二）按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類紅細(xì)胞平均容積紅細(xì)胞平均血紅蛋白紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度貧血分類MCVMCHMCHC貧血正細(xì)胞貧血正常正常正常再生障礙性貧血急性失血性貧血某些溶血性貧血大細(xì)胞貧血↑↑正常各種生血素缺乏的貧血生血素失利用貧血單純小細(xì)胞↓↓正常慢性感染貧血慢性肝腎疾病貧血小細(xì)胞低色↓↓↓缺鐵性貧血及鐵失利用貧血素貧血慢性失血性貧血小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!Reticulocytecount網(wǎng)織紅細(xì)胞

正常值：0.5％～1.5％小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!3。紅細(xì)胞外在因素

●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!實(shí)驗(yàn)室檢查

◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測(cè)定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!輸紅細(xì)胞

注意適應(yīng)證、速度和量一般每次5~10ml/kg極重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性貧血

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!目的及要求

1.掌握營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點(diǎn)2.了解鐵代謝過程及發(fā)病機(jī)理3.掌握兒童鐵代謝的特點(diǎn),缺鐵的病因4.掌握缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)及鐵缺乏生化檢查5.掌握鐵治療的原則及鐵劑使用方法。缺鐵的預(yù)防6.了解VitB12，葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別，巨細(xì)胞貧血的表現(xiàn)7.了解巨細(xì)胞貧血的治療方法小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童期常見病。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!兒童四大預(yù)防性疾病之一腸炎營(yíng)養(yǎng)不良佝僂病營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血IDA小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!鐵的代謝（一）人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!鐵的來源

◆食物

血紅素(動(dòng)物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細(xì)胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!

▲促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合成↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加;

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織鐵的儲(chǔ)存小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!鐵的排泄◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！鲨F的丟失過多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細(xì)胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少?！辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期：

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。■一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)；年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)IDA患者指甲甲床蒼白小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!實(shí)驗(yàn)室檢查■

血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!紅細(xì)胞內(nèi)中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，提示血紅蛋白減少小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主?！舾髌诩t細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?！袅?、巨核系無異常。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁!

◆紅細(xì)胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第41頁!

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較?。《靖窝讜r(shí)可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第42頁!■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第43頁!

治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第44頁!

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第45頁!◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加。

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第46頁!

預(yù)防■加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視■措施提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第47頁!(nutritionalmegaloblasticanenia)營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第48頁!營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血定義特點(diǎn)發(fā)病機(jī)理病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第49頁!主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第50頁!◆吸收和運(yùn)輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙?！粜枰吭黾?/p>

生長(zhǎng)發(fā)育快

疾病消耗小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第51頁!◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第52頁!區(qū)別：VitB12神經(jīng)鞘中的脂蛋白神經(jīng)鞘病變功能受損震顫注:VitB12缺乏引起神經(jīng)癥狀的機(jī)理小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第53頁!神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB12小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第54頁!病因攝入不足:在單用羊奶、牛奶中多見吸收障礙:主要是長(zhǎng)期慢性腹瀉需要增加:慢性溶血、早產(chǎn)兒易缺乏藥物影響：MTX化療患者代謝障礙:先天性代謝障礙小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第55頁!■貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大?！鱿到y(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第56頁!實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)

大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象。

網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第57頁!紅細(xì)胞體積增大，中央蒼白區(qū)增大或消失，提示血紅蛋白增多小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第58頁!

巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第59頁!

診斷據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測(cè)定小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第60頁!維生素B12和葉酸治療

精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀。

▲維生素B12肌注：500~1000μg一次

每次100

μg，每周2~3次，連用幾周；

神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí),每日1mg，2周以上；

維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長(zhǎng)期應(yīng)用。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第61頁!

▲葉酸治療

5mgtid至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)；

VitC：有助葉酸吸收；

抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣(Calc.Leucovorin)治療；

先天吸收障礙者：劑量增至每日15~50mg。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第62頁!預(yù)防■改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)。■嬰兒及時(shí)引入其他食物，注意飲食均衡?！黾皶r(shí)治療腸道疾病。■合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第63頁!小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第64頁!（一）貧血程度分類

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時(shí)間性。如急性失血Hb下降一次達(dá)4--5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第65頁!Bloodsmear(血涂片)小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第66頁!

（三）病因分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)紅細(xì)胞丟失過多小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第67頁!2.紅細(xì)胞破壞增加

▲紅細(xì)胞內(nèi)在異?！窦t細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●紅細(xì)胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第68頁!紅細(xì)胞丟失過多

▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第69頁!非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第70頁!

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第71頁!體格檢查

◆

生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營(yíng)養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第72頁!營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第73頁!小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第74頁!

◆骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第75頁!

小兒貧血的治療原則

去除病因

一般治療藥物治療

鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第76頁!思考題1、何謂髓外造血？2、生理性貧血的原因及時(shí)間？3、小兒貧血的病因分類？小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第77頁!營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第78頁!營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血定義特點(diǎn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷診斷與治療預(yù)防小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第79頁!特點(diǎn)小細(xì)胞低色素，中央蒼白區(qū)擴(kuò)大血清鐵蛋白減少鐵劑治療有效好發(fā)年齡：6月~2歲小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第80頁!貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO）

發(fā)生率分類

<15%低

15%~40%中

>40%高

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第81頁!分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第82頁!

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~70小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第83頁!◆紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第84頁!

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第85頁!

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第86頁!◆腸黏膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié):

通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

;

腸黏膜細(xì)胞生存期4~6天，對(duì)腸黏膜鐵暫時(shí)保存;

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第87頁!

鐵的利用

◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第88頁!鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)、利用及儲(chǔ)存示意圖小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第89頁!

胎兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng)小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第90頁!早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第91頁!病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑■生長(zhǎng)發(fā)育過快：■鐵的吸收障礙

：■鐵的丟失過多

：小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第92頁!

發(fā)病機(jī)制

缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第93頁!缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。◆組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第94頁!IDA患者掌心蒼白小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第95頁!

◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。◆免疫功能降低：易感染?！羯掀そM織異常：如反甲。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第96頁!

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第97頁!

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。◆白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第98頁!缺鐵性貧血骨髓骨髓鐵染色：紅細(xì)胞內(nèi)含鐵顆粒正常骨髓鐵染色鐵缺乏骨髓鐵染色小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第99頁!缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第100頁!缺鐵性貧血發(fā)展過程中

鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲(chǔ)存鐵血清鐵蛋白運(yùn)鐵蛋白飽和度MCV,MCHC小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第101頁!◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第102頁!

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷?！鲨F代謝檢查：確診意義?！龉撬铏z查：必要時(shí)做?！鲈\斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第103頁!■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第104頁!■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第105頁!■注射鐵劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無效?？诜磻?yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵：靜注。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第106頁!■紅細(xì)胞輸注一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術(shù)者。

Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；輸注量：小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第107頁!

1.兒童鐵代謝的特點(diǎn)?

2.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血定義及特點(diǎn)?

3.兒童營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查及防治方法?

問題

小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第108頁!了解VitB12,葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別巨細(xì)胞貧血的表現(xiàn)治療方法目的及要求小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第109頁!定義

由于VitB12或葉酸缺乏或兩者同時(shí)缺乏引起的大細(xì)胞性貧血。小兒貧血概述共124頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第110頁!

病因VitB12缺乏

◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足；單純