產(chǎn)前超聲診斷胎兒先天性腸閉鎖及胎糞性腹膜炎病例分析專題報告

產(chǎn)前超聲診斷胎兒先天性腸閉鎖及胎糞性腹膜炎病例分析專題報告孕婦，31歲，孕2產(chǎn)1，孕期體健，否認(rèn)孕期用藥史，育有一女，2歲體健。孕26＋3周行胎兒產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查，超聲顯示：單活胎，生長指標(biāo)可，羊水過多；小腸管廣泛擴(kuò)張、積液，內(nèi)徑最寬處約1.4cm；胎兒腹內(nèi)混合性團(tuán)塊，大小約4.2cm×3.7cm×3.2cm，較固定，與周圍組織分界不清；擴(kuò)張腸管遠(yuǎn)端顯示不滿意。超聲診斷：胎兒腸管擴(kuò)張，小腸腸管狹窄或閉鎖可能，繼發(fā)性胎糞性腹膜炎？遠(yuǎn)端腸管顯示不滿意（圖1）。圖1A：胎兒腹內(nèi)混合性團(tuán)塊；B：胎兒腸管（小腸）擴(kuò)張、積液（M：腫塊；BO：腸管）后陸續(xù)進(jìn)行胎兒超聲心動圖檢查、定期孕期保健及超聲隨診，未發(fā)現(xiàn)胎兒伴發(fā)其他畸形及染色體異常。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院分娩一男嬰，出生時即發(fā)現(xiàn)全腹膨隆伴口唇發(fā)紺，大便未解。全腹CT示：腸管明顯擴(kuò)張，直腸及乙狀結(jié)腸空虛狀伴腔內(nèi)密度較高，腹腔內(nèi)多發(fā)鈣化灶。出生后2d上述癥狀不減，遂轉(zhuǎn)至我院小兒外科，門診擬"①新生兒腸梗阻：先天性腸閉鎖？胎糞性腹膜炎？②新生兒肺炎"收住入院。腹部X線檢查示：腸腔積氣積液。超聲檢查：房間隔缺損，肝、膽、脾、胰、雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯超聲異常，腹腔內(nèi)見多發(fā)鈣化灶，腸管廣泛擴(kuò)張，最寬處約2.2cm，考慮腸梗阻、繼發(fā)性胎糞性腹膜炎可能。結(jié)腸造影示：小腸梗阻；結(jié)腸管腔較細(xì)，結(jié)腸袋未顯示，結(jié)腸細(xì)小癥？（圖2A）。圖2A：結(jié)腸造影示結(jié)腸管腔較細(xì)，結(jié)腸袋未顯示（Ileum：回腸；AsC：升結(jié)腸；TrC：橫結(jié)腸；DeC：降結(jié)腸；SiC：乙狀結(jié)腸；Rectum：直腸）行急診剖腹探查，手術(shù)所見：腸管與腸管、腸系膜、腹壁、右側(cè)肝臟之間均呈廣泛膜狀、索帶狀粘連，部分粘連索帶及系膜可見散在鈣化斑?；孛げ恐粱啬c約50cm處回腸閉鎖，近端腸管擴(kuò)張明顯，直徑約4cm，腸管壁肥厚水腫，內(nèi)有較多積氣積液，閉鎖遠(yuǎn)端小腸直徑約0.6cm，呈萎癟狀，兩盲端分離，系膜呈"V"型缺損，測量近側(cè)盲端腸管至屈氏韌帶長約60cm（圖2B）。術(shù)中診斷：①先天性腸閉鎖（ⅢA型）；②梗阻型胎糞性腹膜炎；③廣泛腸粘連；④結(jié)腸細(xì)小癥。行先天性腸閉鎖成形術(shù)＋腸粘連松解術(shù)，術(shù)后第2d有少量黃綠色黏液便排出，術(shù)后第3d有少許墨綠色糊狀便排出，術(shù)后第8d進(jìn)食糖水后無明顯腹痛腹脹等不適，大小便無異常。圖2B：術(shù)中見閉鎖近端腸管擴(kuò)張，遠(yuǎn)端萎癟討論先天性腸閉鎖或狹窄為十二指腸至直腸間的腸道先天性閉塞和狹窄，是新生兒外科較常見的消化道畸形，發(fā)生率約1/5000。關(guān)于小腸閉鎖和狹窄發(fā)生的原因說法不一，一般認(rèn)為胚胎發(fā)育第6周后腸道再通過程失敗是十二指腸閉鎖和狹窄的主要原因。而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為結(jié)腸閉鎖與小腸閉鎖相似，為器官形成過程中宮內(nèi)供血不足所引起。先天性腸閉鎖可分為3型：Ⅰ型為膜樣間隔閉鎖，腸壁及腸系膜完整；Ⅱ型為兩個盲端由纖維索帶連接，腸系膜完整；Ⅲ型為遠(yuǎn)、近側(cè)盲端完全分離，無纖維束帶連接（ⅢA型：盲端閉鎖腸系膜呈"V"型缺損，ⅢB型："Appel-peel"閉鎖，閉鎖兩盲端分離）；Ⅳ型為多發(fā)性閉鎖。腸管閉鎖導(dǎo)致的繼發(fā)性腸管廣泛擴(kuò)張及腸腔內(nèi)壓力增高，可造成近端腸壁穿孔、胎糞性腹膜炎、廣泛腸粘連等。而遠(yuǎn)端腸管腸腔閉塞，無胎糞及氣體通過，長期缺乏對結(jié)腸壁的有效刺激，最終可致結(jié)腸發(fā)育不良而繼發(fā)細(xì)小結(jié)腸癥。產(chǎn)前超聲可發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張、積液，為腸梗阻的間接征象，但較難直接判斷梗阻原因及準(zhǔn)確定位。一旦發(fā)現(xiàn)腸管擴(kuò)張、羊水增多等異常征象，應(yīng)密切觀察腸管蠕動情況，有無腹水、腹內(nèi)混合性包塊及遠(yuǎn)端腸管充盈狀況等，可及時發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性腸穿孔、胎糞性腹膜炎、結(jié)腸細(xì)小癥等并發(fā)癥。而值得注意的是，腸梗阻繼發(fā)腸穿孔后往往使原來擴(kuò)張的腸管消失不見，導(dǎo)致聲像圖表現(xiàn)不典型；此外，腸穿孔后會出現(xiàn)腹水征、腹水無回聲區(qū)內(nèi)細(xì)小密集點(diǎn)狀或條索狀帶狀強(qiáng)回聲，腹盆腔內(nèi)、腸道表面、肝表面散在鈣化斑等，隨著病情進(jìn)展，病灶與周圍腸管、大網(wǎng)膜粘連形成不規(guī)則強(qiáng)回聲包塊伴鈣化灶，游離腹水逐漸減少、與周圍組織粘連形成固定的包裹性囊樣結(jié)構(gòu)。故腹內(nèi)混合性包塊往往表現(xiàn)復(fù)雜不易辨認(rèn)，需要結(jié)合腸管擴(kuò)張病史及包塊動態(tài)變化等綜合分析，與腹內(nèi)其他