徐葵花-發(fā)熱伴皮疹

發(fā)熱伴皮疹1例蚌醫(yī)一附院感染病科徐葵花2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!一般情況女，21歲，學(xué)生，不良習(xí)慣（節(jié)食及網(wǎng)癮）主要病史主訴：發(fā)熱伴皮疹半月余；皮疹（入我院前）特點(diǎn)：發(fā)熱第2天出疹，紅斑—

水皰—結(jié)痂伴疼痛、瘙癢，四肢及面部為主；乏

力、納差；近期體重減輕，有輸血史；既往體健；

病例:徐×

徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!曾先后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院和天津血液病醫(yī)院診治（白血

??？肺部感染，Sweet?。克唬?--重癥肺炎，MODS，Sweet?。浚?。病例:徐×

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!發(fā)熱皮疹待查：Sweet綜合征可能；血液系統(tǒng)疾病待排；肺部感染。入院診斷（我科）2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!實(shí)驗(yàn)室檢查（入院后）

5.血常規(guī)（2016-7-27）：WBC9.36×109/L，N6.37×109/L，Hb75g/L，PLT98×109/L；

6.血常規(guī)（2016-8-4）：WBC21.93×109/L，N18.63×109/L，Hb61g/L，PLT146×109/L；

7.LFT（2016-8-4）：ALT21U/L，AST21U/L，TBIL20.6μmol/L，ALB34.4g/L，F(xiàn)BS7.59mmol/L；CRP198mg/L，PCT6.8ng/ml；病例:徐×

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!

我科診治經(jīng)過(2016.7.23---8.9)

1.完善相關(guān)檢查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康

唑（8.1停用）等抗感染治療；2.并予糖皮質(zhì)激素（地塞米松3mg，q12h）應(yīng)用；3.骨髓活檢示：MDS；4.要求轉(zhuǎn)天津血液病醫(yī)院診治（骨髓移植）。病例:徐×

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!相關(guān)知識(shí)學(xué)習(xí)2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!尚不明確：---中性粒細(xì)胞在發(fā)病中起重要作用：真皮皮損處中性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞均增多；---一種膿毒血癥過程；---G-CSF增多：白血病細(xì)胞分化為N增多；---細(xì)胞因子的不適當(dāng)分泌：患者血清中IL-1、IL-6、IL-8、TNF和IFN-γ增高，誘導(dǎo)N趨化，致N增多。---

染色體異常：3q染色體的倒置、置換或缺乏（改變了乳鐵蛋白基因的表達(dá)---粒細(xì)胞和粒系祖細(xì)胞功能異常）；---可能與抗原抗體免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)：可能是對細(xì)菌、病毒或腫瘤抗原的一種超敏反應(yīng)，出現(xiàn)ANCA陽性（從皮損、病程、對皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)分析）。Sweet綜合征---發(fā)病機(jī)制徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!1、主要特點(diǎn)：發(fā)熱、中性粒細(xì)胞增多、疼痛的斑塊或結(jié)節(jié)。2、典型皮損：可于發(fā)熱之后或和發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)，具有觸痛的紅色或紫紅色丘疹或結(jié)節(jié)，常不對稱分布，好發(fā)于上肢、面部和頸部、皮損表面布滿囊皰或膿皰，有透明水皰樣外觀（稱為假性水皰，系繼發(fā)于真皮上部明顯的水腫），但觸之為實(shí)質(zhì)性的。在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)皮損增大，可融合成不規(guī)則形，境界清楚。3、少數(shù)患者皮損表現(xiàn)為膿皰性皮?。壕窒抻谑直巢课?，皮膚組織病理顯示中性粒細(xì)胞浸潤和白細(xì)胞碎裂現(xiàn)象，但無壞死性血管炎。4、皮膚外表現(xiàn)（50%以上合并血液病者）：可累及支氣管、肺口腔、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、小腸、肝臟、心臟、腎臟及肌肉。Sweet綜合征---臨床特點(diǎn)徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!1、不具有特異性：血沉增快（90%）、外周血白細(xì)胞增多（60%）、中性粒細(xì)胞增多（70%）和核左移（50%），尤其在合并惡性腫瘤者，可出現(xiàn)貧血、中性粒細(xì)胞正?；驕p少和血小板減少。2、組織病理學(xué)特征：真皮淺層密集的中性粒細(xì)胞浸潤，為彌漫性浸潤或血管周圍浸潤，并常見核塵。在深的結(jié)節(jié)性皮損中，中性粒細(xì)胞浸潤可達(dá)皮下組織，真皮乳頭水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，小血管輕度擴(kuò)張。在髓樣白血病相關(guān)的Sweet綜合征中，皮損可見有白血病細(xì)胞的浸潤。Sweet綜合征---

實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!次要標(biāo)準(zhǔn)（至少2個(gè)）：（1）、發(fā)病前有非特異性呼吸道或胃腸道感染，疫苗接種史，或伴有：a.炎癥性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b.血液增生性疾病或惡性實(shí)體腫瘤；c.妊娠；（2）、伴有周期性全身不適和發(fā)熱（T>38℃）；（3）、發(fā)作期實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR>20mm/h；CRP升高；外周血涂片中嗜中性分葉核和桿狀核白細(xì)胞>70%;白細(xì)胞增多

>8.0×109/L（4項(xiàng)中有3項(xiàng)）；（4）、糖皮質(zhì)激素治療有效，抗菌治療無效。Sweet綜合征---

次要診斷依據(jù)：2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!（1）、感染性疾病：細(xì)菌、真菌和水痘、皰疹病毒感染等）；（2）、自身免疫病：血管炎—病理示血管纖維蛋白樣壞死物沉積炎癥細(xì)胞浸潤管壁等）；（3）、結(jié)節(jié)紅斑：兩者發(fā)生部位不一樣，Sweet綜合征皮損很少單一累及雙腿，需皮膚結(jié)節(jié)活檢證實(shí)。（4）、藥疹：用藥史及皮膚活檢（常有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤）能鑒別。鑒別診斷2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!1、本病發(fā)病機(jī)制不明，可能與腫瘤、自身免疫病、感染、妊娠、藥物等有關(guān)；2、主要特點(diǎn)：發(fā)熱、中性粒細(xì)胞增多、疼痛的斑塊或結(jié)節(jié)，組織病理表現(xiàn)為真皮淺層大量中性粒細(xì)胞浸潤；3、約10％～20％的Sweet綜合征患者合并潛在的惡性疾病，其中85％為血液病，最常見的為急性髓細(xì)胞性白血病(AML)和骨髓增生異常綜合征(MDS)，合并血液病時(shí)，血紅蛋白、血小板減少及女性、高齡均為惡變的高危因素；4、若診斷為Sweet綜合征，需提高警惕和長期隨訪，隨訪時(shí)間至少5年。小結(jié)徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!實(shí)驗(yàn)室檢查（入我院前）

1.天津血液病醫(yī)院（2016-7-15）骨髓形態(tài)學(xué)檢查：此部位增生活躍，粒、紅、巨三系發(fā)育異常，原始、幼稚單核細(xì)胞占10%，不除外MDS-RAEB-2；2.骨髓細(xì)胞化學(xué)染色（2016-7-18）：計(jì)數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞，可見6%原始及幼稚單核細(xì)胞；3.血常規(guī)：WBC9.6×109/L，Hb73g/L，PLT68×109/L（因此未做皮膚活檢）；4.胸部CT（2016-7-15）：兩肺感染性病變，真菌感染？心臟增大，兩側(cè)胸腔少量積液，胸壁皮下水腫；病例:徐×

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!實(shí)驗(yàn)室檢查（入我院前）

5.先后予美羅培南、伏立康唑、更昔洛韋---萬古

霉素、頭孢曲松、甲強(qiáng)龍等治療，高熱不退；6.胸部CT（2016-7-22）：兩肺感染性病變，真

菌感染？病例:徐×

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!體格檢查（2016-7-23入我院時(shí)）神志清楚，精神較差，貧血貌，抱入病房，查體不全配合。全身皮膚散在皮疹，四肢、面部為主，部分結(jié)痂，口腔多發(fā)潰瘍，咽部充血，咽后壁見炎性分泌物及偽膜，無肝掌及蜘蛛痣，淺表淋巴結(jié)未及腫大。心肺（-），腹軟，肝脾肋下未及，無壓痛及反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無浮腫，NS（-）。

病例:徐×2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!實(shí)驗(yàn)室檢查（入院后，2016-7-24）

1.血常規(guī)：WBC14.57×109/L，Hb59g/L，PLT91×109/L；

2.LFT：ALT56U/L，AST75U/L，TBIL18.9μmol/L

，ALB29.8g/L，F(xiàn)BS7.99mmol/L；3.CRP>90mg/L，ESR

90mm/h末，PCT49ng/ml；4.尿葡萄糖（-），病原六項(xiàng)、T-spot均（-）；

病例:徐×

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!實(shí)驗(yàn)室檢查（入院后）8.c-ANCA（+），ANA1:160，ANA譜、抗ds-DNA、

血管炎三項(xiàng)、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白抗體、Ig

、C3、C4均陰性，G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)均(-);9.血、骨髓培養(yǎng)均示無菌生長；10.腹部及盆腔彩超：脾臟偏長，子宮偏??；11.咽拭子涂片找真菌（-），G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)（2016-8-9）均（-）。12.肺部CT(2016-8-2)：兩肺感染性病變較前好轉(zhuǎn)。病例:徐×

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!

1、Sweet綜合征可能2、骨髓增生異常綜合征3、肺部感染出院診斷2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病（acutefebrileneutrophilicdermatosis）1964年由英國皮膚科醫(yī)生RobertSweet報(bào)道，以30~50歲為多（7周-88歲），男女比例為1.69:1。主要以四肢、頸部、面部突然出現(xiàn)疼痛性隆起的紅

色結(jié)節(jié)或斑塊伴發(fā)熱為臨床特征，組織病理表現(xiàn)為

真皮淺層大量中性粒細(xì)胞浸潤。由于其和風(fēng)濕免疫相關(guān)性疾病的皮疹容易混淆，故

在臨床中常常造成誤診。Sweet綜合征---

2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!（1）經(jīng)典性或者特發(fā)性：多與上呼吸道或胃腸道感染、

炎癥性腸病及妊娠有關(guān)；（2）惡性腫瘤或副腫瘤相關(guān)性：急性發(fā)作或復(fù)發(fā)與癌癥

的存在相關(guān)；（3）藥物相關(guān)性：最常見于患者接受過G-CSF治療或用

過一些抗菌藥物者，如米諾環(huán)素、呋喃妥因以及抗

癲癇藥、抗高血壓藥、口服避孕藥等治療。

伴有腫瘤的患者以老年人居多，皮損可發(fā)生在粘膜，復(fù)發(fā)較常見，通常皮損的再現(xiàn)提示惡性腫瘤的復(fù)發(fā)。Sweet綜合征---臨床分類（3類）2022/11/26徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)：（1）、特征性皮膚損害：突然發(fā)作的觸痛性紅色斑塊或紫色結(jié)節(jié)，伴有水皰、膿皰或大皰；（2）、真皮內(nèi)明顯的中性粒細(xì)胞浸潤，而無白細(xì)胞破碎性血管炎。Sweet綜合征---

主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，第14卷第21期，2004年11月徐葵花---發(fā)熱伴皮疹共28頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!符合以下5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：（1