腎 病 綜 合 征課件

腎病綜合征主講人鄒媛概述(一)定義：腎病綜合征（NS）是由各種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群（俗稱“三高一低”）。(二)分類：根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長者的病理類型以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等)居多。概述(三)發(fā)病情況：以學(xué)齡前為發(fā)病高峰，單純性發(fā)病年齡偏小，腎炎性偏長，男比女多，男：女約為1.5～3.7∶1。本病療程長，臨床多為虛證的表現(xiàn)，易反復(fù)發(fā)作，預(yù)后較差。診斷（一）臨床表現(xiàn)：癥狀與體征：水腫是最常見的臨床表現(xiàn)，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水，腹水等，水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)，水腫的同時常有尿量減少。除水腫外，患者可因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白，皮膚干燥，毛發(fā)干枯萎黃，指趾甲出現(xiàn)白色橫紋，患者精神萎靡，倦怠無力，食欲減退，有時腹瀉，病期久或反復(fù)發(fā)作作者發(fā)育落后，腎炎性患者可有血壓增高和血尿。病程較長，長反復(fù)發(fā)作，纏綿難愈。并發(fā)癥：（1）感染（2）低血容量休克（3）電解質(zhì)紊亂（4）血管栓塞（5）急性腎衰竭診斷（二）輔助檢查尿常規(guī)：以大量蛋白尿為主PRO(3+--4+),可有RBC、WBC等。尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。血漿總蛋白量下降，白蛋白小于30g/L.血清膽固醇升高，常大于5.98mmol/L。1.腎病綜合征（NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)是（1）尿蛋白大于3.5g/d；（2）血漿白蛋白低于30g/L；（3）水腫；（4）高脂血癥。其中①②兩項為診斷所必需。2.NS診斷應(yīng)包括三個方面（1）確診NS。（2）確認(rèn)病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS；最好進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷。（3）判斷有無并發(fā)癥。西醫(yī)認(rèn)識病因與發(fā)病機(jī)理：本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，目前認(rèn)為，蛋白尿起因于腎小球濾過膜的電化學(xué)或結(jié)構(gòu)改變；原發(fā)性腎綜微小病變型發(fā)病可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)；膜性腎病和膜增殖性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)。臨床分型：把本病分為單純型和腎炎型。病理分型：分為微小病變型和非微小病變型兩大類。非微小病變型有局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎炎。預(yù)后：一般來說，單純性腎綜對藥物敏感度高，療效好，預(yù)后佳；腎炎性腎綜對藥物敏感度比較低，臨床反復(fù)性大，預(yù)后較差。鑒別診斷過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤腎病乙型肝炎相關(guān)性腎病腎病綜合征的治療一、一般治療（1）休息：適當(dāng)休息，除嚴(yán)重浮腫外，一般不必嚴(yán)格限制活動。（2）飲食：宜營養(yǎng)豐富，全面食物。浮腫者當(dāng)戒鹽，浮腫消退后改低鹽；病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定時，可恢復(fù)正常飲食。有嘔吐、腹瀉及夏季多汗者，要適當(dāng)多補(bǔ)充鈉鹽。（3）適當(dāng)補(bǔ)鈣：每天1~3克，VitD每天500IU二、對癥治療(1)利尿：噻嗪類、保鉀類、滲透性利尿、提高血漿膠體滲透壓(2)減少尿蛋白:ACEI三、糖皮質(zhì)激素藥理：抑制炎癥、免疫反應(yīng)、醛固酮和抗利尿加激素用法：足量：1mg/Kg/d,40-60mg/d,40mg以上8-12W慢減：2-3W減10%長期：10-15mg維持6-12個月

副作用：類腎上腺皮質(zhì)功能高血壓、水鈉潴留并發(fā)和加重感染血糖升高誘發(fā)和加重消化性潰瘍骨質(zhì)疏松或股骨頭無菌性壞死腎病綜合征的治療五、并發(fā)癥的治療

1.感染：一旦發(fā)現(xiàn)感染，應(yīng)及時選用對致病菌敏感、強(qiáng)效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難控制時應(yīng)考慮減少或停用激素，但需視患者具體情況決定。

2.血栓及栓塞并發(fā)癥:一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白低于20g/L（特發(fā)性膜性腎病低于25g/L）時抗凝治療可給予肝素鈉（也可選用低分子肝素）皮下注射或口服華法林?？鼓瑫r可輔以抗血小板藥，如雙嘧達(dá)莫或阿司匹林口服。對已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早（6小時內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效）給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。3急性腎衰竭:（1）襻利尿劑

對襻利尿劑仍有效者應(yīng)予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型（2）血液透析利尿無效，并已達(dá)到透析指征者，應(yīng)給血液透析以維持生命（3）原發(fā)病治療4）堿化尿液可口服碳酸氫鈉堿化尿液

4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：在NS緩解前常難以完全糾正代謝紊亂，但應(yīng)調(diào)整飲食中蛋白和脂肪的量和結(jié)構(gòu)，力爭將代謝紊亂的影響減少到最低限度。AC