主動脈瓣二瓣化畸形患者的主動脈置換術應更積極？反方觀點課件

主動脈瓣二瓣化畸形患者

主動脈置換術應更積極？

——反方觀點BAV概況最常見的先天性心臟畸形，人群中發(fā)生率1%-2%美國約有300萬-610萬BAV患者中國約有1300萬-2600萬BAV患者80%主動脈瓣功能異常，30%將出現(xiàn)感染性心內膜炎75%瓣膜鈣化、狹窄10%狹窄并關閉不全15%瓣膜關閉不全2.SabetHY,EdwardsWD,TazelaarHD,etal.Congenitallybicuspidaorticvalves:asurgicalpathologystudyof542cases(1991through1996)andaliteraturereviewof2,715additionalcases.MayoClinProc1999;74:14–26.2.SabetHY,EdwardsWD,TazelaarHD,etal.Congenitallybicuspidaorticvalves:asurgicalpathologystudyof542cases(1991through1996)andaliteraturereviewof2,715additionalcases.MayoClinProc1999;74:14–26.BAV與主動脈病變關系密切，如升主動脈擴張和動脈瘤形成文獻報道動脈瘤樣擴張發(fā)生率從33%到80%不等BAV形成和病理特點正常TAV，三個相互獨立的瓣葉大小一致BAV中，兩個功能瓣葉大小不一，較大的瓣葉是融合瓣葉，存在中央脊或纖維條索，是融合形成的殘跡，病理學檢查發(fā)現(xiàn)中央脊中不存在瓣葉組織與正常TAV相比，冠脈循環(huán)左優(yōu)勢型較多見

接近50%的患者左主干較短8.LererPK,EdwardsWD.Coronaryarterialanatomyinbicuspidaorticvalve.Necropsystudyof100hearts.BrHeartJ1981;45:142–7.BAV患者主動脈擴張發(fā)生率研究群體和診斷標準不同則發(fā)生率不同≥4.3cm，33%≥3.7cm，60%＜20歲年輕男性，44%＞40歲患者，77%4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdiseaseexpression.EurJCardiothoracSurg2007;37:397–405.280例成人單純BAV患者進行超聲心動圖檢查83.2%合并有主動脈擴張升主動脈中段擴張（竇部和主動脈根部正常）占83.7%本研究中重度主動脈瓣狹窄發(fā)生率很高，提示狹窄后擴張作用機制明顯作者認為，不同的發(fā)病機制造成不同的主動脈擴張表型（升主動脈中段和主動脈根部）4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdiseaseexpression.EurJCardiothoracSurg2007;37:397–405.BAV患者主動脈擴張速度和并發(fā)癥雖然擴張速度較快，BAV患者發(fā)生主動脈破裂、夾層、死亡風險與TAV患者類似，并且長期生存率高于TAV患者12.DaviesRR,KapleRK,MandapatiD,etal.Naturalhistoryofascendingaorticaneurysmsinthesettingofanunreplacedbicuspidaorticvalve.AnnThoracSurg2007;83:1338–44.BAV合并AS增加升主動脈擴張率明顯增加主動脈破裂和夾層發(fā)生風險12.DaviesRR,KapleRK,MandapatiD,etal.Naturalhistoryofascendingaorticaneurysmsinthesettingofanunreplacedbicuspidaorticvalve.AnnThoracSurg2007;83:1338–44.與TAV相比，BAV患者主動脈并發(fā)癥的發(fā)生率無增加雖然多數(shù)學者認為BAV合并升主動脈擴張應進行積極手術治療，但該研究作者認為目前尚無強有力的證據(jù)支持上述觀點20.LaCannaG,FicarraE,TsagalauE,etal.Progressionrateofascendingaorticdilatationinpatientswithnormallyfunctioningbicuspidandtricuspidaorticvalves.AmJCardiol2006;98:249–53.BAV患者主動脈并發(fā)癥類型BAV患者發(fā)生動脈瘤較常見，主動脈夾層卻很少薈萃研究發(fā)現(xiàn)，BAV患者主動脈夾層發(fā)生率為4%（59/1431）急性主動脈夾層國際（IRAD）登記數(shù)據(jù)庫：主動脈夾層患者中僅3%合并BAV，5%為Marfan綜合征患者。對于合并有高血壓的BAV患者，不能把主動脈夾層的發(fā)生完全歸因于主動脈擴張，畢竟IRAD登記的患者中，高血壓的發(fā)生率遠遠高于BAV（73%vs3%）Roberts對85名BAV患者進行尸檢，并未發(fā)現(xiàn)主動脈夾層Borger等對201例只進行主動脈瓣置換的BAV患者隨訪調查發(fā)現(xiàn)，僅1例（0.5%）后續(xù)發(fā)生主動脈夾層血流動力學負荷增加BAV合并AS增加升主動脈擴張率明顯增加主動脈破裂和夾層發(fā)生風險12.DaviesRR,KapleRK,MandapatiD,etal.Naturalhistoryofascendingaorticaneurysmsinthesettingofanunreplacedbicuspidaorticvalve.AnnThoracSurg2007;83:1338–44.機械膨脹壓力增加牽拉血管但未造成血管壁解剖結構改變，是可逆階段功能性血管擴張血管壁中平滑肌比例下降，導致血管壁彈性降低，引起血管腔擴大解剖重塑血管壁中由彈力纖維網(wǎng)絡和一定數(shù)量平滑肌細胞所組成的正常組織結構發(fā)生改變所引起血流動力學因素不是唯一原因4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdiseaseexpression.EurJCardiothoracSurg2007;37:397–405.主動脈瓣功能正常的BAV患者也能出現(xiàn)主動脈擴張11.YasudaH,NakataniS,StugaardM,etal.Failuretopreventprogressivedilationofascendingaortabyaorticvalvereplacementinpatientswithbicuspidaorticvalve:comparisonwithtricuspidaorticvalve.Circulation2003;108(Suppl1):II291–4.僅做AVR不能預防BAV患者發(fā)生主動脈擴張血流動力學因素不是唯一原因遺傳性或發(fā)育異常主動脈瓣和升主動脈有共同的胚胎學起源——神經(jīng)脊細胞BAV患者肺動脈干也存在與升主動脈類似的病理組織學改變BAV與主動脈縮窄的發(fā)生具有明顯相關性，提示造成BAV的病理基礎涉及升主動脈和主動脈弓研究發(fā)現(xiàn)NOTCH1基因突變與主動脈瓣二葉畸形的形成和可能發(fā)生的加速性鈣質沉積有關35.GargV,MuthAN,RansomJF,etal.MutationsinNOTCH1causeaorticvalvedisease.Nature2005;437:270–4.血管平滑肌α肌動蛋白編碼基因ACTA2基因錯義突變與家族性胸主動脈瘤和BAV患者夾層發(fā)生有關組織病理學，BAV主動脈疾病血管壁中基質金屬蛋白酶（MMP）表達增加，原纖維蛋白-1含量減少TAV患者升主動脈擴張手術時機標準制定胸主動脈瘤手術切除合理標準耶魯醫(yī)學院心胸外科耶魯醫(yī)學院流行病和公共衛(wèi)生研究室JThoracCardiovascSurg1997;113:476-911985-1996年230名患者716份影像資料男：女=138：92年齡62（16-92）歲25名馬凡綜合征夾層或動脈破裂時主動脈直徑不同直徑主動脈發(fā)生夾層或動脈破裂風險胸主動脈瘤手術風險手術時機選擇原則：自然風險＞手術風險升主動脈＜6.0cm降主動脈＜7.0cm胸主動脈手術時機手術時機：升主動脈5.5cm降主動脈6.5cmBAV患者升主動脈擴張手術時機標準美國大學心臟病學（ACC）和美國心臟聯(lián)盟（AHA）瓣膜性心臟病治療委員會2008年對2006年瓣膜性心臟病處理指南的更新表3目前ACC/AHA對于主動脈瓣二瓣畸形合并升主動脈擴張的治療建議I級1.已知主動脈瓣二瓣畸形的患者應常規(guī)進行經(jīng)胸超聲心動圖檢查,測定主動脈根部和升主動脈直徑(B級證據(jù))2.當超聲心動圖不能準確評定BAV患者主動脈根部或升主動脈形態(tài)學變化時，應進行心臟磁共振檢查或心臟CT檢查（C級證據(jù)）3.BAV合并主動脈根部或升主動脈擴張（直徑>4.0cm）的患者應每年進行超聲心動圖、心臟磁共振或心臟CT檢查，動態(tài)評價主動脈根部/升主動脈直徑和形態(tài)學改變（C級證據(jù)）4.BAV患者主動脈根部或升主動脈置換的指征為主動脈根部或升主動脈直徑超過5.0cm或年擴張速度大于/等于0.5cm（C級證據(jù)）5.BAV患者因AS或AR行AVR術中，如發(fā)現(xiàn)主動脈根部或升主動脈直徑超過4.5cm應進行主動脈根部或升主動脈置換（C級證據(jù)）IIa級1.對于BAV合并主動脈根部擴張（直徑>4.0cm）、無手術指征、無中度以上AR的患者，應給于β受體阻滯劑治療（C級證據(jù)）2.超聲心動圖診斷BAV患者主動脈根部擴張后應進行心臟磁共振或心臟CT檢查，進一步定量測定擴張程度和升主動脈病變范圍(B級證據(jù))本指南的不足本指南對BAV患者推薦的預防性主動脈置換手術的主動脈直徑標準甚至低于之前所有研究推薦的適用于馬凡綜合征患者的標準,但本指南并未對主動脈夾層發(fā)生風險和手術風險進行比較，“BAV患者存在與馬凡綜合征患者類似的因主動脈夾層而猝死的風險”的觀點并沒有充足的證據(jù)支持BAV患者發(fā)生主動脈夾層是非常少見的作者觀點在決定最佳手術方案時最重要的是比較手術風險和主動脈發(fā)生夾層或破裂的風險目前尚無前瞻性的、大系列未接受手術BAV患者隨訪資料總結制定BAV相關主動脈疾病早期手術干預合理建議的最大缺陷是缺乏前瞻性隨機研究雖然多數(shù)文獻支持對BAV合并升主動脈擴張的患者應采用與Marfan綜合征相同的主動脈直徑