主動脈弓離斷合并III型主動脈夾層1例

主動脈弓離斷合并III型主動脈夾層1例吉林市中心醫(yī)院

黃侖陳丹周菲第1頁，共47頁。男性患者，45歲。因突發(fā)胸骨后撕裂樣劇痛伴大汗9小時于2010年4月5日23時急診入院。入院情況第2頁，共47頁。發(fā)現(xiàn)血壓增高5年，血壓最高達“180/110mmHg”。10年前診斷為“胃潰瘍”，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，現(xiàn)無明顯胃部不適。否認(rèn)糖尿病、高脂血癥病史。吸煙史10年，每天20支。既往史第3頁，共47頁。重要體征：血壓180/100mmHg，急性病容，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心界不大，心率75次/分，節(jié)律規(guī)整，L3-L4聞及4/6全收縮期吹風(fēng)樣粗糙雜音，掩蓋第一心音，無心包摩擦音。腹軟，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。入院查體第4頁，共47頁。橈動脈搏動良好，雙側(cè)股、腘、脛后及足背動脈搏動減弱，四肢末梢暖。雙側(cè)各大動脈區(qū)（頸、腋、腎、腹主動脈）無血管雜音，雙側(cè)股動脈區(qū)可聞及2/6級SM血管雜音，雙上肢肱動脈血壓180/100mmHg，雙下肢腘動脈血壓110/70mmHg，無周圍血管征。入院查體第5頁，共47頁。

入院時心電圖：竇性心律，Ⅰ、avL、V5-V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。輔助檢查第6頁，共47頁。入院診斷

冠狀動脈粥樣硬化性心臟病急性前間壁心肌梗死？

Killip分級Ⅰ級

主動脈夾層？高血壓3級（極高危組）

第7頁，共47頁。診療計劃給予止痛、鎮(zhèn)靜對癥處理進一步提檢心肌酶、肌鈣蛋白、血常規(guī)、凝血常規(guī)、血氣分析胸片、心臟彩色Dopple、主動脈CTA第8頁，共47頁。

次日晨起心電圖：竇性心律，Ⅰ、avL、V5-V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。輔助檢查次日晨起心電圖：竇性心律，Ⅰ、avL、V5-V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。第9頁，共47頁。

化驗（2010-4-265：00）血常規(guī)：WBC9.31×109/L，NEUT%75.1%，

LYMP%17.4%。心肌酶：CK94U/L，CK-MB4.1U/L，

HBDH108U/L，LDH111U/L。腎功：RREA5.57mmol/L，CR86.8umol/L。血糖：5.83mmol/L。血脂：TG1.15mmol/L，CHOL4.29mmol/L，

LDL-C2.75mmol/L，HDL-C1.36mmol/L。離子：K4.29mmol/L。凝血常規(guī)未見明顯異常。輔助檢查第10頁，共47頁。

AOs35mm，

IVS11.7mm,LVFW12mm，

LVD42mm，LA31mm，

RVD16mm，RA28mm。提示：

1、左心肌肥厚。

2、心包腔未見異常。

3、各瓣膜未見異常。

心彩超輔助檢查第11頁，共47頁。

1.主動脈弓延續(xù)為胸主動脈處完全閉塞，伴右側(cè)頭臂干、左側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈明顯增粗、迂曲、擴張；脊柱旁，胸背部、腹壁動脈血管明顯迂曲擴張，并與胸主動脈相連，考慮側(cè)枝循環(huán)形成；

2.胸主動脈起始部至胰腺水平主動脈夾層。

主動脈CTA輔助檢查第12頁，共47頁。主動脈CTA第13頁，共47頁。豐富代償側(cè)枝循環(huán)血管第14頁，共47頁。第15頁，共47頁。第16頁，共47頁。第17頁，共47頁。第18頁，共47頁。第19頁，共47頁。第20頁，共47頁。臨床診斷

Ⅲ型主動脈夾層動脈瘤（DeBaKey分型）主動脈弓離斷（A型）高血壓3級（極高危組）

第21頁，共47頁。

討論1、主動脈弓離斷的診斷能否確立？2、主動脈弓離斷與胸降主動脈夾層是否有因果關(guān)系？3、是否同時合并VSD（胸骨左緣雜音出現(xiàn)的原因）？

第22頁，共47頁。1、主動脈弓離斷的診斷能否確立？第23頁，共47頁。Prevalence1%ofallcongenitalheartdisease1.3%ofcriticalcongenitalheartdisease0.003per1000livebirths第24頁，共47頁。Aorticarchusuallysevereclinicalsymptoms,80%ofthenewbornsdiedofheartfailureinJanuary,survivedtoanageoflessthan10%Prevalence第25頁，共47頁。AssociatedanomalyPDAandVSD(>90%)bicuspidaorticvalve(60%)subaorticstenosis(20%)valveydeformit(10%)deformittruncusarteriosus(10%)第26頁，共47頁。InterruptionoftheorticArchClassificationTypeATypeBTypeC第27頁，共47頁。A型主動脈弓離斷：中斷位于左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)側(cè)。（40%）B型主動脈弓離斷：中斷位于左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間。（>50%）C型主動脈弓離斷：中斷位于無名動脈和左頸總動脈之間。（<5%）InterruptionoftheorticArchClassification第28頁，共47頁。DiagnosisClinicalfeaturesChestXrayEchocardiographyAngiographyMRCTscan×××第29頁，共47頁。Clinicalfeatures1.Mostofinterruptedaorticarchsymptomsofsickchildrenattheearlystageafterbirth,therecongestiveheartfailure,dyspnea,oliguriaacidosis.

2.Signspurpletothedifference.limbs,pulseandbloodpressurearenotequal.heartmurmur.第30頁，共47頁。ECGRightventricularhypertrophyST-TwaveabnormalitiesQTprolong第31頁，共47頁。ChestXrayCardiomegalyincreasedpulmonaryvascularmarkings,andpulmonaryvenouscongestionorpulmonaryedemaNarrowuppermediastinumorincreasecardiothymicsilhouette:absenceofthethymus第32頁，共47頁。EchocardiographyDiagnosticforIAA.theascendingaortafollowsastraightcoursetoitsbrancheswithoutthenormalcontinuouscurvaturetothedescendingaorta.TheVsign:typeB.TheWsign:typeA.第33頁，共47頁。CardiaccatheterizationAccuratediagnosisSiteofinterruptionSizeandtypeofVSDWhethertherightsubclavianarteryisaberrant第34頁，共47頁。CTscan第35頁，共47頁。2、胸降主動脈夾層的診斷能否確立？第36頁，共47頁。pathophysiology第37頁，共47頁。出現(xiàn)夾層撕裂影響器官供血的表現(xiàn)。pathophysiology第38頁，共47頁。分型第39頁，共47頁。Smoking FamilyhistoryHyperlipidemiaLeftventricularhypertrophyHypertensionCocaineAge

危險因素第40頁，共47頁。疼痛特點AcuteChestPain:Acute-suddenorrecentonset(usuallywithinminutestohours),presentingtypically<24hrsChest-thoraxmidaxillarytomidaxillaryline,xiphoidtosuprasternumnotchPain–noxiousuncomfortablesensationAcheordiscomfortTriageChestpain,Qualityradiation/migration,severity,onset,duration,frequency,progressionandprovokingorrelievingfactorsofpainSignificantabnormalpulseAbnormalbloodpressureDyspneaEvaluationAirwayBreathingCirculationVitalSignsFocusedexamCardiac,pulmonary,vascular第41頁，共47頁。

Chestwall

-CostosternalsyndCostochrondritis-PrecordialcatchsyndSlippingRibSyndXiphodynia-RadicularSyndIntercostalNerveFibromyalgia

Pleuritic-PulmonaryEmbolism-Pneumonia-Spontaneouspneumo-Pericarditis-Pleurisy

VisceralPain-TypicalExertionalAnginaAtypicalAnginaUnstableAngina-AcuteMyocardialInfarction(AMI)-AorticDissection-Pericarditis-EsophagealRefluxorspasmEsophagealRupture-MitralValveProlapse疼痛特點第42頁，共47頁。診斷依據(jù)1、中年男性，高血壓病史5年，血壓最高達“180/110mmHg”，未系統(tǒng)降壓，平素血壓波動大。吸煙史10年。2、負(fù)重誘發(fā)突發(fā)性胸骨后劇痛。3、疼痛呈撕裂樣，較為銳利，疼痛開始即達到頂峰，有向后背穿透感。應(yīng)用“硝酸酯類”藥物疼痛不緩解。4、查體：血壓180/110mmHg。5、主動脈CTA提示胸主動脈起始部至胰腺水平主動脈夾層。第43頁，共47頁。臨床診斷

Ⅲ型主動脈夾層動脈瘤（DeBaKey分型）主動脈弓離斷高血壓