左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

左腎靜脈壓迫綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）診治近況左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

概述

左腎靜脈壓迫綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）也稱胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）或胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon，NCP）是臨床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它是指行走于腹主動(dòng)脈（Abdominalaorta，

AO）腸系膜上動(dòng)脈（Superiormesentericartery，SMA）之間的左腎靜脈（Leftre-nalvien，LRV）受到擠壓引起的一系列的臨床表現(xiàn)概述

認(rèn)識(shí)NCP是一個(gè)漸進(jìn)的過程

1.血尿、蛋白尿是臨床上最常見的兩個(gè)癥狀，也是腎內(nèi)科最常見的2個(gè)表現(xiàn)，血尿較蛋白尿更常見；

2.尿潛血陽性和鏡下血尿的關(guān)系;3.鏡下血尿和肉眼血尿常見的原因；

4.是器質(zhì)性疾病還是功能性疾?。?/p>

5.運(yùn)動(dòng)性血尿、運(yùn)動(dòng)性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因；

6.認(rèn)識(shí)NCP，兒童、成人、中老年人

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自1972年DeSchepper

首先報(bào)道NCP可引起左腎出血以來，至今已30多年，通過大量臨床觀察和研究，目前對(duì)本病的病因，發(fā)病機(jī)制，診斷治療等，大部分都已比較清楚。本病多見于兒童，也可見于成人，兒童多在發(fā)育期發(fā)病，發(fā)病年齡7～13

歲，男性居多，且常發(fā)生在體形比較瘦長(zhǎng)的青少年中左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

據(jù)統(tǒng)計(jì)，小兒NCP引起的血尿約占兒童血尿的33.3%

，目前已成為兒童血尿較常見的病因之一。隨著診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，NCP的發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。本病的典型癥狀為非腎小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年來還有以慢性疲勞綜合征、左側(cè)精索靜脈曲張等為主要臨床表現(xiàn)的的NCP的報(bào)道

由于NCP

嚴(yán)重威脅兒童的健康，故對(duì)NCP準(zhǔn)確做出診斷、及時(shí)進(jìn)行治療意義重大。近年來有關(guān)NCP的報(bào)道日漸增多，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，截至2006年底國內(nèi)報(bào)道172篇，總數(shù)已逾千例。為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)NCP的病因，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，診斷治療作簡(jiǎn)要介紹

一NCP的發(fā)病機(jī)制

二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)五

NCP的治療進(jìn)展

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NCP

的解剖學(xué)基礎(chǔ)

下腔靜脈（IVC）位于A0右側(cè)，右腎靜脈（RRV)

與A0的行程短而直，可直接匯入IVC；而

LRV則需穿過A0與

SMA形成的夾角，才能注入IVC。這一夾角約為45°

～60°，并被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等組織充填。正常情況下LRV不受壓迫，某些特定情況下（如青春期兒童增長(zhǎng)迅速，形成瘦長(zhǎng)體形，脊椎過度伸展，

體位急劇變化等）可使夾角變小，影響LRV的血流動(dòng)力學(xué)，使LRV和引流到LRV的血管發(fā)生瘀血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。近年來，有學(xué)者認(rèn)為

NCP

可引起

LRV

及腎內(nèi)各級(jí)分支動(dòng)脈的血流變化，導(dǎo)致腎小球及腎小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，從而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件IVCSMAIVCSMA

LRV受壓的因素

青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過度伸展、體型趨向瘦長(zhǎng)，內(nèi)臟下垂，直立活動(dòng)時(shí)腹腔臟器因重力牽拉SMA，SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結(jié)腫大以及腫瘤壓迫等情況，都可使AO

與SMA間夾角變窄，導(dǎo)致NCP的發(fā)生左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

NCP引起出血的機(jī)制

一方面因LRV回流受阻，LRV內(nèi)壓增高，導(dǎo)致薄壁的靜脈破裂，血液流入尿收集系統(tǒng)引起血尿；另一方面，擴(kuò)張的靜脈竇與臨近的腎盞形成的交通支亦會(huì)引起血尿左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

據(jù)報(bào)道，98%的正常人LRV和IVC之間的壓差<1mmHg

，當(dāng)壓差≥3mmHg時(shí)，即可導(dǎo)致左腎出血。是否出血還和局部解剖及腎臟有無病理狀態(tài)有一定關(guān)系（如腎盞穹隆部靜脈竇壁菲薄，位于腎小盞終末端易于破裂，穹隆部黏膜炎癥、水腫等）。LRV行程長(zhǎng)于RRV且血流負(fù)荷較大，也是引起LRV高壓的因素

NCP引起蛋白尿的機(jī)制

直立性蛋白尿在青少年中并不少見，其青春期發(fā)病率可達(dá)10%

，Shintaku等（1990）報(bào)告15例直立性蛋白尿患兒伴有NCP，他認(rèn)蛋白尿可能與直立位時(shí)腎靜脈血流動(dòng)力學(xué)的變化有關(guān)。直立位時(shí)內(nèi)臟下垂，可使AO與SMA之間的夾角變小，導(dǎo)致LRV受壓，LRV受壓引起腎瘀血、缺氧，使腎小球基底膜通透性增加，蛋白的濾過增加，超過腎小球重吸收的能力而產(chǎn)生蛋白尿左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，將大鼠腎靜脈夾住，可使尿蛋白的排出量增加10倍多。Cho等報(bào)告53%～56%的直立性蛋白尿由NCP引起，故對(duì)青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患者，在慎重查找有無器質(zhì)性腎臟疾病的同時(shí)，應(yīng)警惕NCP的可能

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前“胡桃夾”現(xiàn)象：左腎靜脈在腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間受壓稱之為前“胡桃夾”現(xiàn)象或腸系膜上動(dòng)脈現(xiàn)象；

后“胡桃夾”現(xiàn)象：是指左腎靜脈行走于腹主動(dòng)脈之后所形成的“胡桃夾”現(xiàn)象，稱之為后“胡桃夾”現(xiàn)象

一NCP的發(fā)病機(jī)制

二NCP的臨床表現(xiàn)

三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

非腎小球性血尿

LRV高壓是產(chǎn)生血尿的主要原因，LRV及其引流的輸尿管周圍靜脈、生殖系統(tǒng)靜脈等處于瘀血狀態(tài)，此瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿的收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通時(shí)即引起血尿。NCP引起血尿最主要的特征是來自左側(cè)的非腎小球性血尿，出血程度不—。血尿可發(fā)生于運(yùn)動(dòng)后，多無其他癥狀，但也有訴及左腰部不適、腹痛等左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

血尿的程度與腹痛、精索靜脈曲張等癥狀不相符合，伴有精索靜脈曲張的患者，因有可能緩解腎靜脈的高壓狀態(tài)，故出血和腹痛可不明顯。

NCP的血尿是由LRV與泌尿系發(fā)生異常交通引起，因紅細(xì)胞不經(jīng)過腎小球基底膜擠壓濾過，故尿中紅細(xì)胞多為正常形態(tài)，血尿?qū)儆诜悄I小球源性，呈均一型左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診，也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和

/

或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等

直立性蛋白尿

NCP引起直立性蛋白尿，一般認(rèn)為是由直立位時(shí)內(nèi)臟下垂，使A0與SMA之間夾角變小，尤其在脊柱前凸時(shí)更明顯。直立位時(shí)，腎靜脈的血流動(dòng)力學(xué)變化亦可能與之有關(guān)。Wsifish等認(rèn)為蛋白尿與LRV回流受阻，瘀血有關(guān)，一般于站立位，運(yùn)動(dòng)時(shí)，腎靜脈受壓較明顯，蛋白尿亦較明顯左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

臨床所見由NCP所致直立性蛋白尿多為青期兒童，往往短期內(nèi)身高迅速增長(zhǎng)，體型瘦長(zhǎng)的患兒。彩色多普勒血流頻譜檢查顯示脊柱后伸時(shí)LRV血流速度比直立位迸一步減緩。這些均證實(shí)NCP中LRV因體位變化而致的瘀血與蛋白尿密切相關(guān)。對(duì)青春期前后發(fā)生直立性蛋白尿患兒，應(yīng)行B超檢查判斷是否由NCP引起左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

臨床所見由NCP所致直立性蛋白尿多為青期兒童，往往短期內(nèi)身高迅速增長(zhǎng)，體型瘦長(zhǎng)的患兒。彩色多普勒血流頻譜檢查顯示脊柱后伸時(shí)LRV

血流速度比直立位迸一步減緩。這些均證實(shí)NCP中LRV因體位變化而致的瘀血與蛋白尿密切相關(guān)。對(duì)青春期前后發(fā)生直立性蛋白尿患兒，應(yīng)行B超檢查判斷是否由NCP引起

精索靜脈曲張

NCP患者可出現(xiàn)生殖靜脈曲張，腎靜脈高壓狀態(tài)致回流靜脈壓力升高、曲張、淤血，功能不全，有時(shí)表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則。LRV受壓的直接后果之一即為引流入

LRV的左精索靜脈瘀血擴(kuò)張，導(dǎo)致左側(cè)睪丸瘀血，溫度增高，損傷曲細(xì)精管，而且兩側(cè)精索靜脈之間有交通支，故左側(cè)睪丸瘀血亦可以影影響右側(cè)睪丸，甚至導(dǎo)致不育，應(yīng)及時(shí)治療精索靜脈曲張腰腹痛

在血凝塊堵塞輸尿管或通過輸尿管狹窄處時(shí)就會(huì)出現(xiàn)絞痛，表現(xiàn)為腰腹痛慢性疲勞綜合征

發(fā)病與NCP之間的關(guān)系尚未得到確認(rèn)。Takahashi等報(bào)告9例慢性疲勞綜合征患兒，表現(xiàn)為體位性低血壓、體左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

位性心動(dòng)過速或自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，經(jīng)B超檢查均伴有NCP，認(rèn)為腎瘀血狀態(tài)可能影響腎素-血管緊張素-

醛固酮系統(tǒng)。伴有腎上腺髓質(zhì)瘀血時(shí)可能影響到交感神經(jīng)，從而引起慢性疲勞綜合征的癥狀。已有學(xué)者報(bào)告表現(xiàn)為慢性疲勞綜合征的NCP患兒，經(jīng)腎靜脈內(nèi)放置支架后癥狀消失

其它表現(xiàn)當(dāng)LRV長(zhǎng)期受壓，持續(xù)靜脈高壓狀態(tài)，側(cè)枝循環(huán)建立不良，可能繼發(fā)失血性貧血，腎性高血壓，腎功不全等嚴(yán)重并發(fā)癥，反之，隨著青少年的成長(zhǎng)，脂肪組織的填充，側(cè)枝循環(huán)的建立，受壓減輕，LRV靜脈高壓緩解，NCP的表現(xiàn)也可能緩解消失左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

一NCP的發(fā)病機(jī)制二NCP的臨床表現(xiàn)

三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

NCP檢查順序如下

①行尿中紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查正常(>90％)，考慮為非腎小球性血尿患者；②待肉眼血尿發(fā)作時(shí)，用膀胱鏡檢查血尿從左輸尿管流出即確診單側(cè)性上段尿路出血；③接著做彩色雙功能超聲（Colourduplexultrasonography，CDU）或CT，CDU檢查時(shí)可取各種不同體位，經(jīng)上腹部橫斷面配合縱斷面掃查，仔細(xì)觀察SMA和主動(dòng)脈夾角的變化，觀察左腎靜脈在SMA和腹主動(dòng)脈之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈受壓及擴(kuò)張部位直徑及流速，同Bushi認(rèn)為，仰位時(shí)左腎靜脈腎門段擴(kuò)張的直徑超過夾角段直徑2倍以上即可診斷，3倍以上診斷更為可靠，CDU檢查還能作術(shù)后動(dòng)態(tài)觀察SMA血流情況

CDU檢查還能作術(shù)后動(dòng)態(tài)觀察SMA血流情況。而CT只能觀察左腎靜脈有無狹窄：近端擴(kuò)張和注射造影劑后，顯影劑呈小片狀濃縮集聚與左腎竇和下極區(qū)域故CDU是首選的檢查方法；④如高度懷疑本病，做腎靜脈造影，并測(cè)定左腎靜脈和下腔靜脈的壓差。腎靜脈造影可直接觀察到左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與SMA間受壓，或有擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。左腎靜脈內(nèi)壓力測(cè)定顯示很大的個(gè)體差異

⑤由于磁共振血管成像對(duì)大血管病變檢查的準(zhǔn)確性接近數(shù)字減影血管造影，所以磁共振血管成像可代替腎靜脈造影。磁共振血管成像經(jīng)三維成像可明確、直觀地顯示左腎靜脈受壓情況，觀察腹主動(dòng)脈、SMA和左腎靜脈三者之間的關(guān)系，左腎靜脈狹窄部位的橫斷面，測(cè)量SM．A和腹主動(dòng)脈之間夾角的度數(shù)等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

NCP患者血尿?yàn)榉悄I小球性，鏡檢紅細(xì)胞90%以上為正常形態(tài)紅細(xì)胞。尿蛋白定性結(jié)果：晨尿(--)

～(±)，活動(dòng)后(++)～(+++)；24h

尿蛋白定量<1g/24h

，尿鈣定量<4mg/kg

彩色多普勒超聲檢查

彩超已成為NCP

首選輔助檢查措施。有學(xué)者應(yīng)用彩色多普勒超聲儀檢測(cè)LRV

經(jīng)過AO

與SMA

夾角處內(nèi)徑與夾角左側(cè)最寬處內(nèi)徑之比（內(nèi)徑比）、LRV最寬處的最大血流速度和最小血流速度之比（流速比）等7項(xiàng)指標(biāo),認(rèn)為內(nèi)徑比、流速比兩項(xiàng)指標(biāo)聯(lián)合應(yīng)用對(duì)NCP的診斷效果最好左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

靜脈腎盂造影

靜脈腎盂造影可對(duì)NCP

提出參考診斷依據(jù),但I(xiàn)VP

受患者血液動(dòng)力學(xué)變化及某些技術(shù)因素的影響可出現(xiàn)假陰性,且不易觀察側(cè)支循環(huán)狀況,臨床采用并不廣泛

DSA

DSA

CT

檢查

可顯示LRV

被擠壓的征象,在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描顯示AO、SMA與受壓的LRV

三者的解剖關(guān)系,可見LRV近端淤血擴(kuò)張,有時(shí)還能顯示側(cè)支循環(huán)情況，但敏感性和特異性均不佳左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

三維磁共振血管造影術(shù)3D-MRA

3D-MRA

可立體清晰地顯示LRV

受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張；NCP的LRV

于SMA

處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn)，有時(shí)可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

其他檢查

對(duì)高度懷疑有腎臟器質(zhì)性病變的患兒，也可行數(shù)字減影血管造影（DSA）、腎穿刺活檢等檢查，但I(xiàn)VP、DSA、腎穿刺活檢等檢查均為有創(chuàng)檢查，對(duì)因血尿和

/或直立性蛋白尿疑診

NCP

的病例應(yīng)慎用。左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

一NCP的發(fā)病機(jī)制二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件腸系膜上動(dòng)脈壓迫綜合征

十二指腸瘀積癥臨床少見。主要是由于腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間角度變銳或從腹主動(dòng)脈分出的部位過低，壓迫十二指腸而引起十二指腸機(jī)械性梗阻。本病多于中年發(fā)病，女多于男，常見女性成年無力體型及長(zhǎng)期臥床者。臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的餐后上腹部疼痛，飽脹，暖氣。常于餐后2-3小時(shí)或夜間發(fā)生嘔吐，嘔吐物含膽汁和宿食，進(jìn)食后站立或坐位癥狀明顯，俯臥位或嘔吐后可使癥狀減輕或消失。調(diào)節(jié)飲食，餐后胸膝位半小時(shí)，加強(qiáng)腹肌鍛煉等可使發(fā)作減少。發(fā)作頻繁者可考慮手術(shù)治療

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NCP

的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易與IgA

腎病、基底膜病和Alport綜合征等腎小球性疾病相混淆，漏誤診較多。血尿是NCP最常見的癥狀，對(duì)于非腎小球性血尿，在排除其他病因如腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實(shí)質(zhì)損害的情況下，應(yīng)考慮NCP的可能性

目前NCP

的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，文獻(xiàn)上有以下幾種觀點(diǎn)：左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

日本學(xué)者津留德

認(rèn)為NCP

的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)符合以下幾點(diǎn)：①尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>80%；②膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血；③超聲、CT

可見

LRV受壓所形成的狹窄及擴(kuò)張像圖象；④腎血管造影可見與SMA交叉部位的LRV

狹窄及遠(yuǎn)端擴(kuò)張像；⑤LRV與IVC壓差>0.49kPa

；⑥腎靜脈消除時(shí)間延長(zhǎng)；⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

日伊藤克己等則認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為：①膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血；②尿鈣排泄量正常；③尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>90

%；④腎活檢呈微小病變或正常；⑤超聲或

CT

檢查見LRV擴(kuò)張；⑥LRV與IVC

壓差>0.49k

Pa（>5cmH2O）

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Wolfish等認(rèn)為90％以上的尿中紅細(xì)胞形態(tài)相同加上超聲檢查提示LRV受壓，即可作出NCP的診斷。

楊宇真等

提出以下4點(diǎn)作為臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：①無癥狀性血尿或蛋白尿；②紅細(xì)胞形態(tài)正常；③B超示LRV受壓；④臨床上排除高鈣尿癥、腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病

南京總院兒科中心的診斷標(biāo)準(zhǔn)：仰臥位LRV狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，取兩個(gè)體位即可診斷。亦可采用綜合指標(biāo)，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，LRV擴(kuò)張近端血流速度≤0.09m/s，SMA與AO夾角在9°以內(nèi)為參考值

綜合分析文獻(xiàn)，NCP的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：肉眼或鏡下血尿；合并左側(cè)精索靜脈曲張；膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見LRV跨過

SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂-靜脈間分流；B

超、CT、左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

MRI

可見擴(kuò)張的LRV；超聲影像可見到LRV受壓及擴(kuò)張情況、SMA與AO

間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等；24h

尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡(jiǎn)單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患兒及其家屬接受，大大簡(jiǎn)化了本病的診斷步驟，可逐步推廣使用左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

一NCP的發(fā)病機(jī)制二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

保守治療

保守治療適用大部分NCP患兒。臨床上雖有反復(fù)發(fā)作鏡下血尿和/或間斷、短時(shí)無痛肉眼血尿,但無貧血、腹痛的患兒,可隨訪觀察。一方面隨患兒年齡增長(zhǎng)會(huì)有更多側(cè)支循環(huán)建立,另一方面SMA

起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解LRV

受阻程度鑒于某些誘因如劇烈運(yùn)動(dòng)、感冒可誘發(fā)血尿或使血尿反復(fù)發(fā)作,故應(yīng)避免上述誘因,使患兒順利度過青春期左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

陳以平認(rèn)為，NCP的形成機(jī)制符合祖國醫(yī)學(xué)血瘀而致出血的理論,經(jīng)采用中藥治療兒童NCP

患者,隨訪12個(gè)月，血尿情況明顯改善對(duì)一些嚴(yán)重、持續(xù)或反復(fù)血尿,出現(xiàn)貧血、反復(fù)腰肋痛及精索靜脈曲張的患兒，尤其是成人NCP

患者，保守治療往往效果較差，應(yīng)選擇手術(shù)治療

手術(shù)治療

目前國內(nèi)外報(bào)道的NCP

手術(shù)治療方案主要包括以下幾種：

經(jīng)腹開放手術(shù)：包括LRV

移位術(shù)，腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)（SMAT）前者是把LRV切斷后下移15cm,與IVC端側(cè)吻合以解除壓迫;；后者是指切斷SMA

下移至LRV

下方與AO

端側(cè)吻合

左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

支架介入手術(shù)：如腔內(nèi)支（Endo-vascularstenting

，ES）介入治療，包括球囊膨脹式內(nèi)支架置放術(shù)、自脹式內(nèi)支架置放術(shù)等。在LRV狹窄段內(nèi)徑擴(kuò)大程度、比值、費(fèi)用等方面，ES介入治療明顯優(yōu)于開放手術(shù)，易為患者及家屬所接受，有利于臨床推廣左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈在主動(dòng)脈前區(qū)域嚴(yán)重狹窄?；颊?，男，13歲，因肉眼血尿3月就診。CT提示病例一左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件術(shù)前造影術(shù)前術(shù)后造影術(shù)后術(shù)后CT術(shù)后CT術(shù)后B超術(shù)后B超

其他術(shù)式：對(duì)以精索靜脈曲張為主要臨床表現(xiàn)的

NCP

患兒,若不伴有血尿、腹痛及腎功能損害,可行精索內(nèi)靜脈高位結(jié)扎術(shù)以改善陰囊墜脹不適等癥狀，手術(shù)效果滿意。但因曲張的精索靜脈可以是LRV

回流受阻后建立的側(cè)支循環(huán)，高位結(jié)扎精索內(nèi)靜脈后,可能會(huì)加重左腎瘀血，是否需同期行精索內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，有待進(jìn)一步研究

手術(shù)適應(yīng)證

①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療,癥狀無緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥者,如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張,反復(fù)乏力、頭疼、焦慮等,已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者,并排除其他原因左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

解放軍總醫(yī)院報(bào)告4例男性NCP患者,年齡16-22歲。臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作肉眼血尿,1例合并左側(cè)精索靜脈曲張。膀胱鏡下均可發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血尿,B超及CT三維重建示腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角處左腎靜脈明顯受壓,腎靜脈近端擴(kuò)張，均行左腎靜脈重建手術(shù),術(shù)后血尿消失,痊愈出院。術(shù)后6個(gè)月及9個(gè)月分別復(fù)查B超、CT三維血管重建,4例患者腎臟大小正常,重建腎靜脈通暢,受壓現(xiàn)象消失,尿常規(guī)正常

我院回顧性分析26例NCP伴腎小球疾病患者的臨床病理資料。結(jié)果:多數(shù)病例通過體檢發(fā)現(xiàn),部分以活動(dòng)(或勞累)后出現(xiàn)肉眼血尿、浮腫、泡沫尿、腰酸(或腰痛)以及排尿不適為表現(xiàn),尿相差顯微鏡紅細(xì)胞分類為腎小球源性或混合性血尿,且平臥位即出現(xiàn)尿檢異常。臨床表現(xiàn)為血尿合并蛋白尿11例,發(fā)作性肉眼血尿7例,腎病綜合征4例,單純血尿3例,單純蛋白尿1例。腎組織病理表現(xiàn)多樣化:IgA腎病9例,系膜增生性堅(jiān)小球病變8例,局灶節(jié)段系膜增生性腎炎4例,乙肝病毒相關(guān)性腎炎4例,膜性腎病1例我院回顧性分析26例NCP伴腎小球疾病患者的臨床

綜上所述，隨著診斷技術(shù)水平的提高，NCP的發(fā)病率將有一定增加。對(duì)原因不明的非腎小球血尿患者，在排除結(jié)石、高尿鈣、腫瘤和感染等病變情況下，應(yīng)想到NCP

可能。彩色多普勒超聲檢查在

NCP的診斷中具有重要臨床價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合3D-MRA及DSA

檢查。確診兒童NCP后應(yīng)首選觀察等待或保守治療，確有手術(shù)適應(yīng)證的患者，則應(yīng)慎重選擇手術(shù)治療方案。鑒于ES介入治療的優(yōu)越性，必將成為有手術(shù)指征的NCP

患兒的首選術(shù)式綜上所述，隨著診斷技術(shù)水平的提高，NCP祝大家身體健康！謝謝??！祝大家身體健康！謝謝??！

左腎靜脈壓迫綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）診治近況左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

概述

左腎靜脈壓迫綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）也稱胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）或胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon，NCP）是臨床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它是指行走于腹主動(dòng)脈（Abdominalaorta，

AO）腸系膜上動(dòng)脈（Superiormesentericartery，SMA）之間的左腎靜脈（Leftre-nalvien，LRV）受到擠壓引起的一系列的臨床表現(xiàn)概述

認(rèn)識(shí)NCP是一個(gè)漸進(jìn)的過程

1.血尿、蛋白尿是臨床上最常見的兩個(gè)癥狀，也是腎內(nèi)科最常見的2個(gè)表現(xiàn)，血尿較蛋白尿更常見；

2.尿潛血陽性和鏡下血尿的關(guān)系;3.鏡下血尿和肉眼血尿常見的原因；

4.是器質(zhì)性疾病還是功能性疾?。?/p>

5.運(yùn)動(dòng)性血尿、運(yùn)動(dòng)性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因；

6.認(rèn)識(shí)NCP，兒童、成人、中老年人

左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

自1972年DeSchepper

首先報(bào)道NCP可引起左腎出血以來，至今已30多年，通過大量臨床觀察和研究，目前對(duì)本病的病因，發(fā)病機(jī)制，診斷治療等，大部分都已比較清楚。本病多見于兒童，也可見于成人，兒童多在發(fā)育期發(fā)病，發(fā)病年齡7～13

歲，男性居多，且常發(fā)生在體形比較瘦長(zhǎng)的青少年中左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

據(jù)統(tǒng)計(jì)，小兒NCP引起的血尿約占兒童血尿的33.3%

，目前已成為兒童血尿較常見的病因之一。隨著診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，NCP的發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。本病的典型癥狀為非腎小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年來還有以慢性疲勞綜合征、左側(cè)精索靜脈曲張等為主要臨床表現(xiàn)的的NCP的報(bào)道

由于NCP

嚴(yán)重威脅兒童的健康，故對(duì)NCP準(zhǔn)確做出診斷、及時(shí)進(jìn)行治療意義重大。近年來有關(guān)NCP的報(bào)道日漸增多，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，截至2006年底國內(nèi)報(bào)道172篇，總數(shù)已逾千例。為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)NCP的病因，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，診斷治療作簡(jiǎn)要介紹

一NCP的發(fā)病機(jī)制

二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)五

NCP的治療進(jìn)展

左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

NCP

的解剖學(xué)基礎(chǔ)

下腔靜脈（IVC）位于A0右側(cè)，右腎靜脈（RRV)

與A0的行程短而直，可直接匯入IVC；而

LRV則需穿過A0與

SMA形成的夾角，才能注入IVC。這一夾角約為45°

～60°，并被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等組織充填。正常情況下LRV不受壓迫，某些特定情況下（如青春期兒童增長(zhǎng)迅速，形成瘦長(zhǎng)體形，脊椎過度伸展，

體位急劇變化等）可使夾角變小，影響LRV的血流動(dòng)力學(xué)，使LRV和引流到LRV的血管發(fā)生瘀血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。近年來，有學(xué)者認(rèn)為

NCP

可引起

LRV

及腎內(nèi)各級(jí)分支動(dòng)脈的血流變化，導(dǎo)致腎小球及腎小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，從而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件IVCSMAIVCSMA

LRV受壓的因素

青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過度伸展、體型趨向瘦長(zhǎng)，內(nèi)臟下垂，直立活動(dòng)時(shí)腹腔臟器因重力牽拉SMA，SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結(jié)腫大以及腫瘤壓迫等情況，都可使AO

與SMA間夾角變窄，導(dǎo)致NCP的發(fā)生左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

NCP引起出血的機(jī)制

一方面因LRV回流受阻，LRV內(nèi)壓增高，導(dǎo)致薄壁的靜脈破裂，血液流入尿收集系統(tǒng)引起血尿；另一方面，擴(kuò)張的靜脈竇與臨近的腎盞形成的交通支亦會(huì)引起血尿左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

據(jù)報(bào)道，98%的正常人LRV和IVC之間的壓差<1mmHg

，當(dāng)壓差≥3mmHg時(shí)，即可導(dǎo)致左腎出血。是否出血還和局部解剖及腎臟有無病理狀態(tài)有一定關(guān)系（如腎盞穹隆部靜脈竇壁菲薄，位于腎小盞終末端易于破裂，穹隆部黏膜炎癥、水腫等）。LRV行程長(zhǎng)于RRV且血流負(fù)荷較大，也是引起LRV高壓的因素

NCP引起蛋白尿的機(jī)制

直立性蛋白尿在青少年中并不少見，其青春期發(fā)病率可達(dá)10%

，Shintaku等（1990）報(bào)告15例直立性蛋白尿患兒伴有NCP，他認(rèn)蛋白尿可能與直立位時(shí)腎靜脈血流動(dòng)力學(xué)的變化有關(guān)。直立位時(shí)內(nèi)臟下垂，可使AO與SMA之間的夾角變小，導(dǎo)致LRV受壓，LRV受壓引起腎瘀血、缺氧，使腎小球基底膜通透性增加，蛋白的濾過增加，超過腎小球重吸收的能力而產(chǎn)生蛋白尿左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，將大鼠腎靜脈夾住，可使尿蛋白的排出量增加10倍多。Cho等報(bào)告53%～56%的直立性蛋白尿由NCP引起，故對(duì)青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患者，在慎重查找有無器質(zhì)性腎臟疾病的同時(shí)，應(yīng)警惕NCP的可能

左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

前“胡桃夾”現(xiàn)象：左腎靜脈在腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間受壓稱之為前“胡桃夾”現(xiàn)象或腸系膜上動(dòng)脈現(xiàn)象；

后“胡桃夾”現(xiàn)象：是指左腎靜脈行走于腹主動(dòng)脈之后所形成的“胡桃夾”現(xiàn)象，稱之為后“胡桃夾”現(xiàn)象

一NCP的發(fā)病機(jī)制

二NCP的臨床表現(xiàn)

三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

非腎小球性血尿

LRV高壓是產(chǎn)生血尿的主要原因，LRV及其引流的輸尿管周圍靜脈、生殖系統(tǒng)靜脈等處于瘀血狀態(tài)，此瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿的收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通時(shí)即引起血尿。NCP引起血尿最主要的特征是來自左側(cè)的非腎小球性血尿，出血程度不—。血尿可發(fā)生于運(yùn)動(dòng)后，多無其他癥狀，但也有訴及左腰部不適、腹痛等左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

血尿的程度與腹痛、精索靜脈曲張等癥狀不相符合，伴有精索靜脈曲張的患者，因有可能緩解腎靜脈的高壓狀態(tài)，故出血和腹痛可不明顯。

NCP的血尿是由LRV與泌尿系發(fā)生異常交通引起，因紅細(xì)胞不經(jīng)過腎小球基底膜擠壓濾過，故尿中紅細(xì)胞多為正常形態(tài)，血尿?qū)儆诜悄I小球源性，呈均一型左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診，也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和

/

或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等

直立性蛋白尿

NCP引起直立性蛋白尿，一般認(rèn)為是由直立位時(shí)內(nèi)臟下垂，使A0與SMA之間夾角變小，尤其在脊柱前凸時(shí)更明顯。直立位時(shí)，腎靜脈的血流動(dòng)力學(xué)變化亦可能與之有關(guān)。Wsifish等認(rèn)為蛋白尿與LRV回流受阻，瘀血有關(guān)，一般于站立位，運(yùn)動(dòng)時(shí)，腎靜脈受壓較明顯，蛋白尿亦較明顯左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

臨床所見由NCP所致直立性蛋白尿多為青期兒童，往往短期內(nèi)身高迅速增長(zhǎng)，體型瘦長(zhǎng)的患兒。彩色多普勒血流頻譜檢查顯示脊柱后伸時(shí)LRV血流速度比直立位迸一步減緩。這些均證實(shí)NCP中LRV因體位變化而致的瘀血與蛋白尿密切相關(guān)。對(duì)青春期前后發(fā)生直立性蛋白尿患兒，應(yīng)行B超檢查判斷是否由NCP引起左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

臨床所見由NCP所致直立性蛋白尿多為青期兒童，往往短期內(nèi)身高迅速增長(zhǎng)，體型瘦長(zhǎng)的患兒。彩色多普勒血流頻譜檢查顯示脊柱后伸時(shí)LRV

血流速度比直立位迸一步減緩。這些均證實(shí)NCP中LRV因體位變化而致的瘀血與蛋白尿密切相關(guān)。對(duì)青春期前后發(fā)生直立性蛋白尿患兒，應(yīng)行B超檢查判斷是否由NCP引起

精索靜脈曲張

NCP患者可出現(xiàn)生殖靜脈曲張，腎靜脈高壓狀態(tài)致回流靜脈壓力升高、曲張、淤血，功能不全，有時(shí)表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則。LRV受壓的直接后果之一即為引流入

LRV的左精索靜脈瘀血擴(kuò)張，導(dǎo)致左側(cè)睪丸瘀血，溫度增高，損傷曲細(xì)精管，而且兩側(cè)精索靜脈之間有交通支，故左側(cè)睪丸瘀血亦可以影影響右側(cè)睪丸，甚至導(dǎo)致不育，應(yīng)及時(shí)治療精索靜脈曲張腰腹痛

在血凝塊堵塞輸尿管或通過輸尿管狹窄處時(shí)就會(huì)出現(xiàn)絞痛，表現(xiàn)為腰腹痛慢性疲勞綜合征

發(fā)病與NCP之間的關(guān)系尚未得到確認(rèn)。Takahashi等報(bào)告9例慢性疲勞綜合征患兒，表現(xiàn)為體位性低血壓、體左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

位性心動(dòng)過速或自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，經(jīng)B超檢查均伴有NCP，認(rèn)為腎瘀血狀態(tài)可能影響腎素-血管緊張素-

醛固酮系統(tǒng)。伴有腎上腺髓質(zhì)瘀血時(shí)可能影響到交感神經(jīng)，從而引起慢性疲勞綜合征的癥狀。已有學(xué)者報(bào)告表現(xiàn)為慢性疲勞綜合征的NCP患兒，經(jīng)腎靜脈內(nèi)放置支架后癥狀消失

其它表現(xiàn)當(dāng)LRV長(zhǎng)期受壓，持續(xù)靜脈高壓狀態(tài)，側(cè)枝循環(huán)建立不良，可能繼發(fā)失血性貧血，腎性高血壓，腎功不全等嚴(yán)重并發(fā)癥，反之，隨著青少年的成長(zhǎng)，脂肪組織的填充，側(cè)枝循環(huán)的建立，受壓減輕，LRV靜脈高壓緩解，NCP的表現(xiàn)也可能緩解消失左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

一NCP的發(fā)病機(jī)制二NCP的臨床表現(xiàn)

三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

NCP檢查順序如下

①行尿中紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查正常(>90％)，考慮為非腎小球性血尿患者；②待肉眼血尿發(fā)作時(shí)，用膀胱鏡檢查血尿從左輸尿管流出即確診單側(cè)性上段尿路出血；③接著做彩色雙功能超聲（Colourduplexultrasonography，CDU）或CT，CDU檢查時(shí)可取各種不同體位，經(jīng)上腹部橫斷面配合縱斷面掃查，仔細(xì)觀察SMA和主動(dòng)脈夾角的變化，觀察左腎靜脈在SMA和腹主動(dòng)脈之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈受壓及擴(kuò)張部位直徑及流速，同Bushi認(rèn)為，仰位時(shí)左腎靜脈腎門段擴(kuò)張的直徑超過夾角段直徑2倍以上即可診斷，3倍以上診斷更為可靠，CDU檢查還能作術(shù)后動(dòng)態(tài)觀察SMA血流情況

CDU檢查還能作術(shù)后動(dòng)態(tài)觀察SMA血流情況。而CT只能觀察左腎靜脈有無狹窄：近端擴(kuò)張和注射造影劑后，顯影劑呈小片狀濃縮集聚與左腎竇和下極區(qū)域故CDU是首選的檢查方法；④如高度懷疑本病，做腎靜脈造影，并測(cè)定左腎靜脈和下腔靜脈的壓差。腎靜脈造影可直接觀察到左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與SMA間受壓，或有擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。左腎靜脈內(nèi)壓力測(cè)定顯示很大的個(gè)體差異

⑤由于磁共振血管成像對(duì)大血管病變檢查的準(zhǔn)確性接近數(shù)字減影血管造影，所以磁共振血管成像可代替腎靜脈造影。磁共振血管成像經(jīng)三維成像可明確、直觀地顯示左腎靜脈受壓情況，觀察腹主動(dòng)脈、SMA和左腎靜脈三者之間的關(guān)系，左腎靜脈狹窄部位的橫斷面，測(cè)量SM．A和腹主動(dòng)脈之間夾角的度數(shù)等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

NCP患者血尿?yàn)榉悄I小球性，鏡檢紅細(xì)胞90%以上為正常形態(tài)紅細(xì)胞。尿蛋白定性結(jié)果：晨尿(--)

～(±)，活動(dòng)后(++)～(+++)；24h

尿蛋白定量<1g/24h

，尿鈣定量<4mg/kg

彩色多普勒超聲檢查

彩超已成為NCP

首選輔助檢查措施。有學(xué)者應(yīng)用彩色多普勒超聲儀檢測(cè)LRV

經(jīng)過AO

與SMA

夾角處內(nèi)徑與夾角左側(cè)最寬處內(nèi)徑之比（內(nèi)徑比）、LRV最寬處的最大血流速度和最小血流速度之比（流速比）等7項(xiàng)指標(biāo),認(rèn)為內(nèi)徑比、流速比兩項(xiàng)指標(biāo)聯(lián)合應(yīng)用對(duì)NCP的診斷效果最好左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

靜脈腎盂造影

靜脈腎盂造影可對(duì)NCP

提出參考診斷依據(jù),但I(xiàn)VP

受患者血液動(dòng)力學(xué)變化及某些技術(shù)因素的影響可出現(xiàn)假陰性,且不易觀察側(cè)支循環(huán)狀況,臨床采用并不廣泛

DSA

DSA

CT

檢查

可顯示LRV

被擠壓的征象,在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描顯示AO、SMA與受壓的LRV

三者的解剖關(guān)系,可見LRV近端淤血擴(kuò)張,有時(shí)還能顯示側(cè)支循環(huán)情況，但敏感性和特異性均不佳左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

三維磁共振血管造影術(shù)3D-MRA

3D-MRA

可立體清晰地顯示LRV

受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張；NCP的LRV

于SMA

處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn)，有時(shí)可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

其他檢查

對(duì)高度懷疑有腎臟器質(zhì)性病變的患兒，也可行數(shù)字減影血管造影（DSA）、腎穿刺活檢等檢查，但I(xiàn)VP、DSA、腎穿刺活檢等檢查均為有創(chuàng)檢查，對(duì)因血尿和

/或直立性蛋白尿疑診

NCP

的病例應(yīng)慎用。左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

一NCP的發(fā)病機(jī)制二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件腸系膜上動(dòng)脈壓迫綜合征

十二指腸瘀積癥臨床少見。主要是由于腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間角度變銳或從腹主動(dòng)脈分出的部位過低，壓迫十二指腸而引起十二指腸機(jī)械性梗阻。本病多于中年發(fā)病，女多于男，常見女性成年無力體型及長(zhǎng)期臥床者。臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的餐后上腹部疼痛，飽脹，暖氣。常于餐后2-3小時(shí)或夜間發(fā)生嘔吐，嘔吐物含膽汁和宿食，進(jìn)食后站立或坐位癥狀明顯，俯臥位或嘔吐后可使癥狀減輕或消失。調(diào)節(jié)飲食，餐后胸膝位半小時(shí)，加強(qiáng)腹肌鍛煉等可使發(fā)作減少。發(fā)作頻繁者可考慮手術(shù)治療

左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

NCP

的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易與IgA

腎病、基底膜病和Alport綜合征等腎小球性疾病相混淆，漏誤診較多。血尿是NCP最常見的癥狀，對(duì)于非腎小球性血尿，在排除其他病因如腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實(shí)質(zhì)損害的情況下，應(yīng)考慮NCP的可能性

目前NCP

的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，文獻(xiàn)上有以下幾種觀點(diǎn)：左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

日本學(xué)者津留德

認(rèn)為NCP

的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)符合以下幾點(diǎn)：①尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>80%；②膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血；③超聲、CT

可見

LRV受壓所形成的狹窄及擴(kuò)張像圖象；④腎血管造影可見與SMA交叉部位的LRV

狹窄及遠(yuǎn)端擴(kuò)張像；⑤LRV與IVC壓差>0.49kPa

；⑥腎靜脈消除時(shí)間延長(zhǎng)；⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

日伊藤克己等則認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為：①膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血；②尿鈣排泄量正常；③尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>90

%；④腎活檢呈微小病變或正常；⑤超聲或

CT

檢查見LRV擴(kuò)張；⑥LRV與IVC

壓差>0.49k

Pa（>5cmH2O）

左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

Wolfish等認(rèn)為90％以上的尿中紅細(xì)胞形態(tài)相同加上超聲檢查提示LRV受壓，即可作出NCP的診斷。

楊宇真等

提出以下4點(diǎn)作為臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：①無癥狀性血尿或蛋白尿；②紅細(xì)胞形態(tài)正常；③B超示LRV受壓；④臨床上排除高鈣尿癥、腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病

南京總院兒科中心的診斷標(biāo)準(zhǔn)：仰臥位LRV狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，取兩個(gè)體位即可診斷。亦可采用綜合指標(biāo)，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，LRV擴(kuò)張近端血流速度≤0.09m/s，SMA與AO夾角在9°以內(nèi)為參考值

綜合分析文獻(xiàn)，NCP的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：肉眼或鏡下血尿；合并左側(cè)精索靜脈曲張；膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見LRV跨過

SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂-靜脈間分流；B

超、CT、左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

MRI

可見擴(kuò)張的LRV；超聲影像可見到LRV受壓及擴(kuò)張情況、SMA與AO

間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等；24h

尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡(jiǎn)單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患兒及其家屬接受，大大簡(jiǎn)化了本病的診斷步驟，可逐步推廣使用左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

一NCP的發(fā)病機(jī)制二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查四NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

五

NCP的治療進(jìn)展左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃夾現(xiàn)象)診治近況課件

保守