縱隔疾病 改模板課件

縱隔腫瘤

吉大一院胸外科張宏原發(fā)性縱隔腫瘤一、縱隔的分區(qū)：一線：胸骨角和Ｔ４下緣上縱隔和下縱隔二器官：氣管前上縱隔和后上縱隔心臟前縱隔、中縱隔、后縱隔

二、常見的縱隔腫瘤

神經(jīng)源性腫瘤畸胎瘤與皮樣囊腫胸腺瘤縱隔囊腫胸內(nèi)異位組織腫瘤其它腫瘤胸內(nèi)甲狀腺腫

IntrathoracicGoiter

病理與臨床胸內(nèi)甲狀腺腫包括先天性胸內(nèi)迷走甲狀腺腫和胸骨后甲狀腺腫。前者很少見，與頸部甲狀腺無聯(lián)系，無固定好發(fā)部位。后者多見，為頸部甲狀腺腫大經(jīng)胸骨后延伸至上縱隔，多位于氣管前方和氣管旁，少數(shù)在氣管后。病理包括甲狀腺腫、甲狀腺囊腫或腺瘤。迷走甲狀腺腫多無臨床表現(xiàn)，也可有甲亢等表現(xiàn)。X線表現(xiàn)迷走甲狀腺腫無固定位置，缺少特征性。胸骨后甲狀腺腫位于前上縱隔，腫塊向一側(cè)突出，較大者向兩側(cè)突出，上端與頸部腫大軟組織影相連續(xù)。氣管受壓側(cè)移位和后移位。腫塊可隨吞咽動作上下移位。胸部正位片（A）示右上縱隔影明顯增寬；側(cè)位片（B）示縱隔腫塊與頸部甲狀腺關(guān)系密切胸部正位片（A）示上縱隔影增寬，氣管受壓向右移位；（B）見上中縱隔腫塊，氣管受壓變形并向右移位診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)迷走甲狀腺腫位置不定，缺乏特征性表現(xiàn)，診斷困難。對胸骨后甲狀腺腫根據(jù)其部位及其與頸部腫大甲狀腺的關(guān)系，呈密度均勻的實質(zhì)占位等表現(xiàn)，一般均可正確診斷。病理與臨床胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。惡性胸腺瘤約占15%，多發(fā)生胸膜轉(zhuǎn)移，很少發(fā)生血行及淋巴轉(zhuǎn)移。據(jù)統(tǒng)計胸腺瘤病人中約50%出現(xiàn)重癥肌無力；重癥肌無力患者中10%~15%有胸腺瘤存在。CT和MRI難以區(qū)別胸腺瘤良惡性，常根據(jù)腫瘤是否侵犯至胸腺包膜外而把胸腺瘤分為侵襲性和非侵襲性兩種。胸腺瘤可能合并重癥肌無力（MG）、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見。

胸腺瘤分型、分期目前采用的多是1999年WHO對胸腺瘤的組織學(xué)分型：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分為3個亞型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。

胸腺瘤分期I期：肉眼見完整包膜，無鏡下包膜外侵犯；II期：鏡下侵出包膜或肉眼見侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜；III期：肉眼見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如：心包、大血管或肺）；IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；IVB期：淋巴或血源轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。X線表現(xiàn)前縱隔中部胸骨后區(qū)的圓形或類圓形陰影向縱隔一側(cè)突出，較大者可向兩側(cè)突出，邊緣較淡，亦可有分葉，密度中等。約30%病例可見斑點(diǎn)或線狀鈣化。惡性胸腺瘤侵犯心包或胸膜時，可出現(xiàn)心包積液、胸腔積液及胸膜多發(fā)性結(jié)節(jié)影，很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。下列情況提示胸腺瘤有惡性可能：①腫瘤短期內(nèi)明顯增大；②腫塊較大有分葉，邊緣毛糙；③伴有心包或胸腔積液。胸部正位片（A）示縱隔影增寬；側(cè)位片（B）示前中上縱隔高密度腫塊CT與MRI實質(zhì)性腫塊，邊緣較清，通常為圓形、橢圓形或分葉狀，少數(shù)為梭形、薄片或三角形。CT密度和MRI信號較均勻，CT上呈略高密度，MRI上T1WI呈中等信號或略低信號，T2WI上多為中等信號。瘤內(nèi)可見囊變區(qū)，斑點(diǎn)狀或條狀鈣化。良惡性均可有鈣化。腫瘤可有輕~中度強(qiáng)化。主動脈弓前方類圓形略低密度腫塊，邊界清楚侵襲性胸腺瘤。CT不同層面像（A、B），顯示胸骨后方腫塊，與縱隔大血管分界不清，呈侵襲性生長T1WI（A）示右前縱隔腫塊，與前縱隔脂肪分界清楚；冠狀位像（B）清楚顯示腫塊位置及與大血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系MRI軸位T1WI（A），示左前縱隔橢圓形腫塊，呈低信號，邊界清楚；軸位T2WI（B），腫塊呈中等高信號畸胎瘤

Teratoma病理與臨床畸胎瘤為較多見的縱隔腫瘤，發(fā)病率僅次于胸腺瘤和神經(jīng)源性腫瘤，由胚胎期胸腺始基多極化細(xì)胞脫落隨心血管的發(fā)育攜入胸腔演變而成。病理通常分為囊性畸胎瘤和實性畸胎瘤兩類。囊性者稱皮樣囊腫，含外、中胚層組織，單房或多房，房內(nèi)含皮脂樣或粘液樣液體，囊壁為纖維組織，內(nèi)層有復(fù)層鱗狀上皮、皮脂腺、汗腺、毛發(fā)、橫紋肌和平滑肌等。病理與臨床實質(zhì)性畸胎瘤包括外中內(nèi)三個胚層組織，內(nèi)可含體內(nèi)任何器官的組織成分，軟骨、骨和牙齒較多見，瘤內(nèi)可有囊性變。此型有一定的惡性傾向。臨床多無癥狀。雖然出生時已存在，一般多到青中年時期才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大者可有胸悶或胸骨后疼痛。縱隔畸胎瘤。胸部正位片（A）示縱隔影略寬，密度增高；側(cè)位片（B）示前上縱隔高密度腫塊CT與MRI1.

囊性畸胎瘤表現(xiàn)為單房或多房影，邊緣較清或呈大分葉狀，囊壁可見鈣化。囊內(nèi)CT值水樣密度并見分隔。MRI的T1WI上大多呈低信號，T2WI上呈高信號，但含脂質(zhì)較多時T1WI上呈高信號。CT與MRI2.實性畸胎瘤CT和MRI表現(xiàn)較復(fù)雜，密度和信號不均勻為其典型表現(xiàn)。T1WI脂肪成分呈高信號，軟組織成分為中等信號，水樣液體呈低信號，T2WI上呈不均勻高信號。腫瘤邊緣清，瘤內(nèi)密度越不均勻，惡性可能性越小。相反，腫瘤邊不清、毛糙、不規(guī)則，瘤內(nèi)密度呈軟組織性，而且腫瘤短期內(nèi)明顯增大，提示惡性的可能。

三個大小不等的圓形脂肪密度影神經(jīng)源性腫瘤

NeurogenicTumors

病理與臨床神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔，發(fā)病無性別差異。大部分為良性，包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。惡性者包括惡性神經(jīng)鞘瘤、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。神經(jīng)源性腫瘤可發(fā)生于任何年齡。成年人以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤多見；兒童多見于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。多數(shù)患者無癥狀，部分病例可有背痛。脊髓受壓迫時出現(xiàn)感覺減退、麻木等表現(xiàn)。X線表現(xiàn)后縱隔脊柱旁溝區(qū)腫塊陰影，中上縱隔較下部多見。腫瘤多為單發(fā)，圓形或橢圓形，部分呈啞鈴形及扁平三角形。密度均，邊緣清，可有分葉，少數(shù)可有鈣斑。腫瘤壓迫可引起后肋部分骨質(zhì)吸收或椎間孔擴(kuò)大。左后上縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。胸部正位片（A）示左上肺尖邊緣清楚的腫塊；側(cè)位片（B）示腫塊位于后上縱隔CT與MRI后縱隔椎旁圓形、橢圓形腫塊，邊緣清、光滑，密度和信號均勻一致。CT值與肌肉相仿。75%左右的神經(jīng)鞘瘤因含有較多脂肪而密度比周圍肌肉低。椎間孔擴(kuò)大、椎弓根吸收及肋骨破壞。T1WI呈中等偏低信號，T2WI呈高信號，Gd-DTPA增強(qiáng)T1WI上有明顯均勻強(qiáng)化。MRI對伴有椎管內(nèi)腫瘤顯示最好，能顯示啞鈴狀腫瘤的全貌。后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。CT平掃（A）示后縱隔低密度腫塊；增強(qiáng)掃描（B）示腫塊邊緣強(qiáng)化，中心大部壞死，縱隔大血管及氣管、支氣管被向前推壓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。T2WI（A）見左縱隔高信號腫塊。B、C、D為不同層面T1WI圖像右后縱隔神經(jīng)鞘瘤。CT平掃示右后縱隔邊界清楚的略低密度腫塊后縱隔神經(jīng)鞘瘤。右后縱隔及椎管內(nèi)腫塊，同側(cè)椎間孔擴(kuò)大，椎體骨質(zhì)破壞后縱隔神經(jīng)鞘瘤。T1WI（A）呈低信號，T2WI（B）呈高信號，其內(nèi)見更高信號區(qū)；Gd-DTPA增強(qiáng)（C、D）示腫塊明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見無強(qiáng)化壞死區(qū)后縱隔神經(jīng)鞘瘤。軸位T1WI（A）和T2W