維生素D缺乏性佝僂病課件

維生素D缺乏性佝僂病

(ricketsofvitaminDdeficiency)維生素D缺乏性佝僂病(ricketsofvitami綱要概述病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷預(yù)防與治療注意事項(xiàng)綱要概述概述維生素D缺乏性佝僂病簡稱佝僂病是指由于兒童體內(nèi)維生素D缺乏使鈣磷代謝紊亂造成的一種以骨骼鈣化不良為病變特征的全身性疾病.典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全，骨質(zhì)軟化，骨樣組織堆積等

概述維生素D缺乏性佝僂病簡稱佝僂病

發(fā)病概況：主要見于<2歲嬰幼兒。多數(shù)患兒屬輕癥。北方多于南方。發(fā)病概況：維生素D的生理功能和代謝7-脫氫膽固醇麥角骨化醇膽骨化醇肝25-羥維生素D3腎臟1，25-二羥維生素D3日光腸腎骨

促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)舊骨的溶解，增加細(xì)胞外液鈣磷的濃度，刺激成骨細(xì)胞促進(jìn)骨樣組織成熟、鈣鹽沉著促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄DBPα-球蛋白1-α羥化酶維生素D的生理功能和代謝7-脫氫膽固醇麥角骨化醇膽骨化醇肝2維生素D的調(diào)節(jié)自身反饋?zhàn)饔醚}、磷濃度、甲狀旁腺、降鈣素調(diào)節(jié)維生素D的調(diào)節(jié)自身反饋?zhàn)饔?/p>

維生素D的來源母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)食物中的維生素D母乳中少，肉和魚含量很少，配方乳量足夠皮膚的光照合成維生素D的來源母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)病因

（一）日光照射不足

a.紫外線不能通過普通玻璃窗，缺乏戶外活動(dòng)。

b.高大建筑，煙霧、灰塵

c.冬天日光時(shí)間短，紫外線弱，冬春季多見。病因（一）日光照射不足

（二）維生素D攝入不足

a.天然食物含維生素D少，人乳含維生素D：4---100IU/L,牛乳含維生素D:3---40IU/Lb.不曬太陽或不補(bǔ)充魚肝油

（二）維生素D攝入不足

（三）食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)。人乳鈣磷比例：2：1

牛乳鈣磷比例：1.2：1（比例不當(dāng)）所以母乳喂養(yǎng)患佝僂病者比牛乳者少。（三）食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)。

（四）維生素D的需求量增加?jì)雰浩谠绠a(chǎn)兒（四）維生素D的需求量增加

（五）疾病影響及其它1.胃腸道或肝膽疾病影響維生素D鈣磷的吸收和利用佝僂病2.肝腎嚴(yán)重?fù)p害維生素D羥化障礙1.25(OH）2D不足佝僂病3.長期服用抗癲癇藥物干擾維生素D代謝4.糖皮質(zhì)激素拮抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)（五）疾病影響及其它發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制

維生素D缺乏腸道吸收鈣磷減少

血鈣減少甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦癥鈣磷乘積降低血鈣正常或偏低骨礦化受阻佝僂病

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

（一）初期：3個(gè)月左右

1.非特異性神經(jīng)精神癥狀.2.枕禿

3.血鈣正?；蛏缘?，血磷低。鈣磷乘積稍低（30---40）AKP增加或正常。

枕禿（一）初期：3個(gè)月左右枕禿

（二）激期

1.骨骼系統(tǒng)改變

1）頭部（1）顱骨軟化：最多見于3-6月嬰兒，以手指輕壓顳骨或枕骨中央部位時(shí)可感覺顱骨內(nèi)陷，似壓乒乓球的感覺。（2）方顱：多見于8-9月以上小兒，表現(xiàn)為前額角突出，頭顱成方形，嚴(yán)重時(shí)呈馬鞍狀或十字狀頭。（3）前囟過大或遲致2---3歲閉合。（4）出牙延遲：可遲致10個(gè)月甚至1歲后萌牙。

（二）激期方顱方顱

2）胸部（1）肋骨串珠：肋骨與肋軟骨交界處可見或觸及鈍圓形隆起，以兩側(cè)7---10肋骨最明顯，上下排列如串珠樣。（2）肋膈溝（赫氏溝，Harrison溝）：膈肌附著處的肋骨受膈肌的牽拉而內(nèi)陷，又因腹部壓力使下部肋緣外翻，形成一條橫溝狀肋膈溝。（3）雞胸或漏斗胸：多見于1歲左右的佝僂病患兒，肋骨骨骺端內(nèi)陷，胸骨軟化向前突出，形成雞胸；胸骨下端內(nèi)陷形成漏斗胸。

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3）四肢（1）腕踝畸形：多見于6個(gè)月以上小兒，腕和踝部骨骺處骨樣組織增生使局部形成圓形環(huán)狀隆起，狀如手、腳鐲樣，稱佝僂病手（腳）鐲。（2）下肢畸形：常見于1歲以上開始站立行走的小兒，表現(xiàn)“O”或“X”形腿。3）四肢維生素D缺乏性佝僂病課件維生素D缺乏性佝僂病課件

4）脊柱和骨盆：佝僂病患兒會(huì)坐后因負(fù)重可致脊柱側(cè)彎和后突；重癥患兒骨盆前后徑變短或扁平狀。4）脊柱和骨盆：佝僂病患兒會(huì)坐后因負(fù)重可致脊柱側(cè)彎和后突

2.肌張力低下：由于血磷降低影響肌肉糖代謝，患兒全身肌張力低下，關(guān)節(jié)松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐，立，行均發(fā)育落后。2.肌張力低下：

3.其他由于免疫功能低下，易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染；條件反射形成慢，語言發(fā)育遲緩等，治療后可恢復(fù)。3.其他

4.血液生化改變血鈣稍低，血磷明顯降低，鈣、磷乘積多數(shù)低于30，堿性磷酸酶明顯增加。4.血液生化改變

5.X線片骨骼改變腕部攝片發(fā)現(xiàn)長骨骨骺軟骨帶明顯增寬，臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，成毛刷狀，并有杯口狀凹陷，骨干骨質(zhì)疏松，密度減低，骨皮質(zhì)變薄，易發(fā)生彎曲和骨折。5.X線片骨骼改變維生素D缺乏性佝僂病課件

（三）恢復(fù)期經(jīng)合理治療后上述癥狀和體征逐漸好轉(zhuǎn)致消失，血清鈣、磷恢復(fù)正常，堿性磷酸酶下降，4---6周可達(dá)正常，X線片改變也于2---3周后改善并逐漸恢復(fù)正常。（三）恢復(fù)期（四）后遺癥期見于2歲以上的兒童，不同程度骨骼畸形。無臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骨骺端病變消失。嚴(yán)重者可行矯形手術(shù)。（四）后遺癥期診斷與鑒別診斷

典型病例可根據(jù)臨床表現(xiàn)和骨骼改變作出診斷，但對(duì)活動(dòng)早期尚未出現(xiàn)骨骼體征之前不易診斷，應(yīng)測(cè)定血清鈣、磷及堿性磷酸酶，并做骨骼X線攝片。堿性磷酸酶多在骨骼體征和X線改變之前已增高，有助于早期診斷。血液25-（OH)D3(正常值10---80ng/ml,和1,25(OH)2D（正常值0.03---0.06ng/ml）在佝僂病活動(dòng)早期已明顯降低，是評(píng)價(jià)維生素D營養(yǎng)狀況及診斷佝僂病的敏感指標(biāo)。診斷與鑒別診斷典型病例可根據(jù)臨床表現(xiàn)和骨骼改變

佝僂病活動(dòng)期根據(jù)骨骼改變的程度可分為三度：（一）輕度：只有輕度的骨骼改變，或有某些神經(jīng)癥狀。血鈣近于正常，血磷低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?，X線檢查正常。（二）中度：已發(fā)現(xiàn)較明顯的骨骼體征，X線檢查具有典型的活動(dòng)性佝僂病征象。（三）重度：嚴(yán)重骨骼變形，或有運(yùn)動(dòng)功能障礙，神經(jīng)精神發(fā)育滯緩，營養(yǎng)障礙及貧血，血鈣、磷降低，堿性磷酸酶顯著增高，X線可見嚴(yán)重畸形或骨折。佝僂病活動(dòng)期根據(jù)骨骼改變的程度可分為三度：鑒別診斷（一）呆小?。送〔。┮蛳忍煨约谞钕俟δ懿蝗?，導(dǎo)致生長發(fā)育障礙，多在生后2---3個(gè)月出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩，前囟大且閉合晚，出牙遲及身材矮小。但本病有特殊外貌，如表情呆滯、眼距寬、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮膚粗干、腹脹、四肢短、智力明顯低下，可有黏液性水腫。X線可有嚴(yán)重畸形或骨折。鑒別診斷（一）呆小病（克汀?。┮蛳忍煨约谞钕俟δ懿蝗?/p>

（二）軟骨營養(yǎng)不良先天性軟骨細(xì)胞發(fā)育障礙性疾病。患兒頭大、前額突出、長骨骺端膨出、肋串珠及腹脹與佝僂病相似。但患兒四肢及手指粗短，五指齊平，腰椎前突，臀部后突等可與佝僂病鑒別。血清鈣、磷正常，X線可見長骨粗短和彎曲，干骺端增寬呈喇叭狀。（二）軟骨營養(yǎng)不良

（三）抗維生素D佝僂病2---3歲以上小兒患重癥佝僂病，經(jīng)維生素D正規(guī)治療無效者，應(yīng)考慮此類疾病。1.低血磷性抗維生素D佝僂病為遺傳性疾病，可有家族史。特點(diǎn)：血磷低，尿磷高而血鈣正常（腎小管磷再吸收及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷）（三）抗維生素D佝僂病2---3歲以上

2.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒腎小管上皮細(xì)胞膜的一種轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙。臨床表現(xiàn)為多尿、堿性尿、代謝性酸中毒、低血鈣、低血鉀及高氯血癥。維生素治療無效，主要糾正酸中毒和補(bǔ)鉀。2.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒

3.維生素D依賴性佝僂病為常染色體隱性遺傳，本病有嚴(yán)重的佝僂病癥狀，生長發(fā)育遲緩，除血鈣血磷降低及堿性磷酸酶增高外，還有氨基酸尿癥?？稍?歲內(nèi)發(fā)病，需終生大劑量維生素D3或1.25(OH）2D3治療。3.維生素D依賴性佝僂病為常染色體隱性遺

4.腎性佝僂病各種先天性或后天性腎臟疾病引起慢性腎功能障礙，影響維生素D代謝和腎臟排磷功能。血鈣低，血磷高，導(dǎo)致甲狀腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，導(dǎo)致骨骼脫鈣，鈣鹽沉積障礙，而發(fā)生佝僂病改變，治療在于改善腎功能，并用大劑量維生素D3或1.25(OH）2D3治療。4.腎性佝僂病各種先天性或后天性腎臟疾病引起治療（一）一般治療合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素D的輔食，增加戶外活動(dòng)，多曬太陽。治療（一）一般治療合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素D

（二）維生素D療法1.一般治療給予維生素D每日50---100ug（2000-4000IU），或1，25(OH）2D30.5-2.0ug，（骨化三醇）持續(xù)一個(gè)月后改為預(yù)防量400IU/日。（二）維生素D療法

2.大劑量維生素D治療

重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌內(nèi)注射維生素D20萬-30萬IU一次，三個(gè)月后改預(yù)防量。2.大劑量維生素D治療常見制劑簡介維生素AD滴劑：因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒的生長發(fā)育，與維生素D有協(xié)同防治佝僂病的作用規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，通常每克含維生素A9000IU，含維生素D3000IU用法：每次1/6克，大約5滴，1次/天用于預(yù)防用藥常見制劑簡介維生素AD滴劑：因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒的生維生素AD（膠囊型）規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，不同廠家每粒的含量稍有不同，每粒膠囊含維生素A1500IU（1800IU、2100IU），含維生素D500IU（600IU、700IU）用法：每次1粒，1次/天可作為預(yù)防或治療用藥維生素AD（膠囊型）骨化三醇（羅蓋全、蓋三醇）骨化三醇是維生素D3的最重要活性代謝產(chǎn)物之一，通常在腎臟內(nèi)由其前體25-羥基維生素D3（25-HCC）轉(zhuǎn)化而成。規(guī)格：0.25ug/粒用法：每次一粒，1次/天用于治療用藥，服用一個(gè)月后需遵醫(yī)囑用量，還可用于維生素D依賴性佝僂病

骨化三醇（羅蓋全、蓋三醇）維生素D針劑：規(guī)格：30萬IU用法：20萬～30萬IU，1次肌注，每月復(fù)查1次，必要時(shí)可隔月肌注1次，共1～3次。注射前服用鈣劑3天，注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥維生素D針劑：

（三）鈣劑在應(yīng)用維生素D治療的同時(shí)給予適量的鈣劑補(bǔ)鈣的原則：按元素鈣計(jì)算補(bǔ)鈣參考量0-3歲為100-200mg/d，3歲以上為200-300mg/d，青春期可加倍按結(jié)合鈣或化合鈣（即鈣鹽）計(jì)算的補(bǔ)鈣參考劑量0-3歲為1-2g/d,3歲以上為2-3g/d，青春期可加倍（三）鈣劑在應(yīng)用維生素D治療的同時(shí)給予適量的鈣劑補(bǔ)鈣葡萄糖酸鈣（90mg）碳酸鈣含量較高、吸收率較好且包含維生素D的鈣劑（碳酸鈣含量--維生素D含量）：迪巧維D鈣咀嚼片（300mg—100IU）凱斯立D咀嚼片（3500mg—200IU）鈣爾奇D300咀嚼片（300mg—60IU）鈣爾奇D600片（600mg—125IU）勁得鈣咀嚼片（300mg—60IU）以上被推薦為兒童補(bǔ)鈣首選葡萄糖酸鈣（90mg）

（四）手術(shù)矯形療法輕的骨骼畸形3歲前治療多能自行矯正。嚴(yán)重骨骼畸形者待4歲后佝僂病痊愈時(shí)進(jìn)行手術(shù)矯正。（四）手術(shù)矯形療法預(yù)防

孕婦及乳母要多食富含維生素D、鈣、磷及蛋白質(zhì)的食物，常到戶外活動(dòng)，多曬太陽。小兒滿月后即可抱出戶外活動(dòng)，早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周開始補(bǔ)充維生素D，每日800IU，3月后改維持量.足月兒生后2周補(bǔ)充維生素D，每日400IU，一般服至2歲以后可不在用維生素D預(yù)防。預(yù)防孕婦及乳母要多食富含維生素D、鈣、磷及蛋白質(zhì)預(yù)防孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富的維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D800IU/日新生兒提倡母乳喂養(yǎng)；早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周開始補(bǔ)充維生素D800IU/d，3個(gè)月后改預(yù)防劑量足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D400IU/d，直至2歲。生后2-3周可讓嬰兒堅(jiān)持戶外活動(dòng)，夏季陽光充足，戶外活動(dòng)多，可暫停服用或減量；一般可不加服鈣劑預(yù)防孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富的維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等注意事項(xiàng)—避免誤區(qū)佝僂病不是缺鈣，而是缺乏維生素D維生素D每日400IU能有效預(yù)防佝僂病的發(fā)生，而＞400IU/d預(yù)防效果并不能相應(yīng)增加大劑量維生素D與治療效果無正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無關(guān)；且大劑量維生素D治療缺乏可靠的指標(biāo)來評(píng)價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物的濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果，因此大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格的適應(yīng)癥。注意事項(xiàng)—避免誤區(qū)佝僂病不是缺鈣，而是缺乏維生素D注意事項(xiàng)—補(bǔ)鈣若補(bǔ)鈣采取一日3-4次用法，最好是在飯后1-1.5h服用，以減少食物對(duì)鈣元素的吸收若是選用含鈣量高的制劑，采用每天一次的用法，則以每晚臨睡前服用為最佳，因人的血鈣水平在后半夜及清晨最低，臨睡前服用可以使鈣劑得到更充分的吸收和利用補(bǔ)鈣宜間斷服用，有利于防止高鈣血癥，還應(yīng)注意是否有便秘的現(xiàn)象注意事項(xiàng)—補(bǔ)鈣若補(bǔ)鈣采取一日3-4次用法，最好是在飯后1-1維生素D缺乏性手足搐搦癥

（tetanyofvitaminDdeficiency）維生素D缺乏性手足搐搦癥（tetanyofvitam病因和發(fā)病機(jī)制血鈣下降：總鈣低于1.75-1.8mmol/L或離子鈣低于1.0mmol/L甲狀旁腺功能低下病因和發(fā)病機(jī)制血鈣下降：總鈣低于1.75-1.8mmol/L臨床表現(xiàn)隱匿型面神經(jīng)征（Chvosteksign)

腓反射（peronealsign)

陶瑟征（Trousseausign)典型發(fā)作驚厥、喉痙攣、手足搐搦臨床表現(xiàn)突然發(fā)作

一般無發(fā)熱

間歇期正常

驚厥:多見于小嬰兒。發(fā)作特點(diǎn)：突然發(fā)作一般無發(fā)熱間歇期正常驚厥:多見于小嬰兒。發(fā)幼兒和較大兒童多見。足搐搦：踝關(guān)節(jié)伸直，足指向下，跖部彎曲呈弓形。

手足搐搦發(fā)作特點(diǎn)：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收。幼兒和較大兒童多見。足搐搦：踝關(guān)節(jié)伸直，足指向下，手足搐搦維生素D缺乏性佝僂病課件表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。

喉痙攣：最嚴(yán)重多見于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門痙攣。表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。

診斷

季節(jié)：病因發(fā)作特點(diǎn)無NS體征，有神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高及佝僂病的體征。

血Ca<1.75-1.8mmol/L

Ca劑治療有效。春季多見突然發(fā)作、一般無發(fā)熱，間歇期正常。診斷季節(jié)：病因發(fā)作特點(diǎn)無NS體征，有神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高及鑒別診斷1.其他無熱驚厥性疾病低血糖癥低鎂血癥嬰兒痙攣癥原發(fā)性甲裝旁腺功能減退2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染3.急性喉炎鑒別診斷1.其他無熱驚厥性疾病治療原則立即控制驚厥及解除喉痙攣。其次補(bǔ)充鈣劑→血Ca迅速上升。隨后給維生素D→Ca、P代謝恢復(fù)正常。治療原則立即控制驚厥及解除喉痙攣。驚厥的處理喉痙攣的處理

立即將舌拉出口外行人工呼吸或正壓給氧必要時(shí)行氣管插管術(shù)保持呼吸道通暢驚厥的處理保持呼吸道通暢鈣劑治療:10%葡萄糖酸鈣5-10ml+5%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點(diǎn)滴，要>10分鐘，否則血Ca↑↑→心臟驟停。反復(fù)發(fā)作，每日重復(fù)2-3次，直至發(fā)作停止維生素D治療：同維生素D缺乏性佝僂病鈣劑治療:小結(jié)：５個(gè)三１、每年３月發(fā)病多。２、３個(gè)月左右發(fā)病多。３、發(fā)病有３個(gè)癥狀。４、體檢有３物理征。５、治療有３個(gè)原則。小結(jié)：５個(gè)三維生素D缺乏性佝僂病

(ricketsofvitaminDdeficiency)維生素D缺乏性佝僂病(ricketsofvitami綱要概述病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷預(yù)防與治療注意事項(xiàng)綱要概述概述維生素D缺乏性佝僂病簡稱佝僂病是指由于兒童體內(nèi)維生素D缺乏使鈣磷代謝紊亂造成的一種以骨骼鈣化不良為病變特征的全身性疾病.典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全，骨質(zhì)軟化，骨樣組織堆積等

概述維生素D缺乏性佝僂病簡稱佝僂病

發(fā)病概況：主要見于<2歲嬰幼兒。多數(shù)患兒屬輕癥。北方多于南方。發(fā)病概況：維生素D的生理功能和代謝7-脫氫膽固醇麥角骨化醇膽骨化醇肝25-羥維生素D3腎臟1，25-二羥維生素D3日光腸腎骨

促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)舊骨的溶解，增加細(xì)胞外液鈣磷的濃度，刺激成骨細(xì)胞促進(jìn)骨樣組織成熟、鈣鹽沉著促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄DBPα-球蛋白1-α羥化酶維生素D的生理功能和代謝7-脫氫膽固醇麥角骨化醇膽骨化醇肝2維生素D的調(diào)節(jié)自身反饋?zhàn)饔醚}、磷濃度、甲狀旁腺、降鈣素調(diào)節(jié)維生素D的調(diào)節(jié)自身反饋?zhàn)饔?/p>

維生素D的來源母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)食物中的維生素D母乳中少，肉和魚含量很少，配方乳量足夠皮膚的光照合成維生素D的來源母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)病因

（一）日光照射不足

a.紫外線不能通過普通玻璃窗，缺乏戶外活動(dòng)。

b.高大建筑，煙霧、灰塵

c.冬天日光時(shí)間短，紫外線弱，冬春季多見。病因（一）日光照射不足

（二）維生素D攝入不足

a.天然食物含維生素D少，人乳含維生素D：4---100IU/L,牛乳含維生素D:3---40IU/Lb.不曬太陽或不補(bǔ)充魚肝油

（二）維生素D攝入不足

（三）食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)。人乳鈣磷比例：2：1

牛乳鈣磷比例：1.2：1（比例不當(dāng)）所以母乳喂養(yǎng)患佝僂病者比牛乳者少。（三）食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)。

（四）維生素D的需求量增加?jì)雰浩谠绠a(chǎn)兒（四）維生素D的需求量增加

（五）疾病影響及其它1.胃腸道或肝膽疾病影響維生素D鈣磷的吸收和利用佝僂病2.肝腎嚴(yán)重?fù)p害維生素D羥化障礙1.25(OH）2D不足佝僂病3.長期服用抗癲癇藥物干擾維生素D代謝4.糖皮質(zhì)激素拮抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)（五）疾病影響及其它發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制

維生素D缺乏腸道吸收鈣磷減少

血鈣減少甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦癥鈣磷乘積降低血鈣正常或偏低骨礦化受阻佝僂病

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

（一）初期：3個(gè)月左右

1.非特異性神經(jīng)精神癥狀.2.枕禿

3.血鈣正?；蛏缘?，血磷低。鈣磷乘積稍低（30---40）AKP增加或正常。

枕禿（一）初期：3個(gè)月左右枕禿

（二）激期

1.骨骼系統(tǒng)改變

1）頭部（1）顱骨軟化：最多見于3-6月嬰兒，以手指輕壓顳骨或枕骨中央部位時(shí)可感覺顱骨內(nèi)陷，似壓乒乓球的感覺。（2）方顱：多見于8-9月以上小兒，表現(xiàn)為前額角突出，頭顱成方形，嚴(yán)重時(shí)呈馬鞍狀或十字狀頭。（3）前囟過大或遲致2---3歲閉合。（4）出牙延遲：可遲致10個(gè)月甚至1歲后萌牙。

（二）激期方顱方顱

2）胸部（1）肋骨串珠：肋骨與肋軟骨交界處可見或觸及鈍圓形隆起，以兩側(cè)7---10肋骨最明顯，上下排列如串珠樣。（2）肋膈溝（赫氏溝，Harrison溝）：膈肌附著處的肋骨受膈肌的牽拉而內(nèi)陷，又因腹部壓力使下部肋緣外翻，形成一條橫溝狀肋膈溝。（3）雞胸或漏斗胸：多見于1歲左右的佝僂病患兒，肋骨骨骺端內(nèi)陷，胸骨軟化向前突出，形成雞胸；胸骨下端內(nèi)陷形成漏斗胸。

維生素D缺乏性佝僂病課件維生素D缺乏性佝僂病課件維生素D缺乏性佝僂病課件

3）四肢（1）腕踝畸形：多見于6個(gè)月以上小兒，腕和踝部骨骺處骨樣組織增生使局部形成圓形環(huán)狀隆起，狀如手、腳鐲樣，稱佝僂病手（腳）鐲。（2）下肢畸形：常見于1歲以上開始站立行走的小兒，表現(xiàn)“O”或“X”形腿。3）四肢維生素D缺乏性佝僂病課件維生素D缺乏性佝僂病課件

4）脊柱和骨盆：佝僂病患兒會(huì)坐后因負(fù)重可致脊柱側(cè)彎和后突；重癥患兒骨盆前后徑變短或扁平狀。4）脊柱和骨盆：佝僂病患兒會(huì)坐后因負(fù)重可致脊柱側(cè)彎和后突

2.肌張力低下：由于血磷降低影響肌肉糖代謝，患兒全身肌張力低下，關(guān)節(jié)松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐，立，行均發(fā)育落后。2.肌張力低下：

3.其他由于免疫功能低下，易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染；條件反射形成慢，語言發(fā)育遲緩等，治療后可恢復(fù)。3.其他

4.血液生化改變血鈣稍低，血磷明顯降低，鈣、磷乘積多數(shù)低于30，堿性磷酸酶明顯增加。4.血液生化改變

5.X線片骨骼改變腕部攝片發(fā)現(xiàn)長骨骨骺軟骨帶明顯增寬，臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，成毛刷狀，并有杯口狀凹陷，骨干骨質(zhì)疏松，密度減低，骨皮質(zhì)變薄，易發(fā)生彎曲和骨折。5.X線片骨骼改變維生素D缺乏性佝僂病課件

（三）恢復(fù)期經(jīng)合理治療后上述癥狀和體征逐漸好轉(zhuǎn)致消失，血清鈣、磷恢復(fù)正常，堿性磷酸酶下降，4---6周可達(dá)正常，X線片改變也于2---3周后改善并逐漸恢復(fù)正常。（三）恢復(fù)期（四）后遺癥期見于2歲以上的兒童，不同程度骨骼畸形。無臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骨骺端病變消失。嚴(yán)重者可行矯形手術(shù)。（四）后遺癥期診斷與鑒別診斷

典型病例可根據(jù)臨床表現(xiàn)和骨骼改變作出診斷，但對(duì)活動(dòng)早期尚未出現(xiàn)骨骼體征之前不易診斷，應(yīng)測(cè)定血清鈣、磷及堿性磷酸酶，并做骨骼X線攝片。堿性磷酸酶多在骨骼體征和X線改變之前已增高，有助于早期診斷。血液25-（OH)D3(正常值10---80ng/ml,和1,25(OH)2D（正常值0.03---0.06ng/ml）在佝僂病活動(dòng)早期已明顯降低，是評(píng)價(jià)維生素D營養(yǎng)狀況及診斷佝僂病的敏感指標(biāo)。診斷與鑒別診斷典型病例可根據(jù)臨床表現(xiàn)和骨骼改變

佝僂病活動(dòng)期根據(jù)骨骼改變的程度可分為三度：（一）輕度：只有輕度的骨骼改變，或有某些神經(jīng)癥狀。血鈣近于正常，血磷低，堿性磷酸酶正?；蛏愿撸琗線檢查正常。（二）中度：已發(fā)現(xiàn)較明顯的骨骼體征，X線檢查具有典型的活動(dòng)性佝僂病征象。（三）重度：嚴(yán)重骨骼變形，或有運(yùn)動(dòng)功能障礙，神經(jīng)精神發(fā)育滯緩，營養(yǎng)障礙及貧血，血鈣、磷降低，堿性磷酸酶顯著增高，X線可見嚴(yán)重畸形或骨折。佝僂病活動(dòng)期根據(jù)骨骼改變的程度可分為三度：鑒別診斷（一）呆小病（克汀?。┮蛳忍煨约谞钕俟δ懿蝗瑢?dǎo)致生長發(fā)育障礙，多在生后2---3個(gè)月出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩，前囟大且閉合晚，出牙遲及身材矮小。但本病有特殊外貌，如表情呆滯、眼距寬、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮膚粗干、腹脹、四肢短、智力明顯低下，可有黏液性水腫。X線可有嚴(yán)重畸形或骨折。鑒別診斷（一）呆小?。送〔。┮蛳忍煨约谞钕俟δ懿蝗?，

（二）軟骨營養(yǎng)不良先天性軟骨細(xì)胞發(fā)育障礙性疾病?；純侯^大、前額突出、長骨骺端膨出、肋串珠及腹脹與佝僂病相似。但患兒四肢及手指粗短，五指齊平，腰椎前突，臀部后突等可與佝僂病鑒別。血清鈣、磷正常，X線可見長骨粗短和彎曲，干骺端增寬呈喇叭狀。（二）軟骨營養(yǎng)不良

（三）抗維生素D佝僂病2---3歲以上小兒患重癥佝僂病，經(jīng)維生素D正規(guī)治療無效者，應(yīng)考慮此類疾病。1.低血磷性抗維生素D佝僂病為遺傳性疾病，可有家族史。特點(diǎn)：血磷低，尿磷高而血鈣正常（腎小管磷再吸收及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷）（三）抗維生素D佝僂病2---3歲以上

2.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒腎小管上皮細(xì)胞膜的一種轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙。臨床表現(xiàn)為多尿、堿性尿、代謝性酸中毒、低血鈣、低血鉀及高氯血癥。維生素治療無效，主要糾正酸中毒和補(bǔ)鉀。2.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒

3.維生素D依賴性佝僂病為常染色體隱性遺傳，本病有嚴(yán)重的佝僂病癥狀，生長發(fā)育遲緩，除血鈣血磷降低及堿性磷酸酶增高外，還有氨基酸尿癥。可在1歲內(nèi)發(fā)病，需終生大劑量維生素D3或1.25(OH）2D3治療。3.維生素D依賴性佝僂病為常染色體隱性遺

4.腎性佝僂病各種先天性或后天性腎臟疾病引起慢性腎功能障礙，影響維生素D代謝和腎臟排磷功能。血鈣低，血磷高，導(dǎo)致甲狀腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，導(dǎo)致骨骼脫鈣，鈣鹽沉積障礙，而發(fā)生佝僂病改變，治療在于改善腎功能，并用大劑量維生素D3或1.25(OH）2D3治療。4.腎性佝僂病各種先天性或后天性腎臟疾病引起治療（一）一般治療合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素D的輔食，增加戶外活動(dòng)，多曬太陽。治療（一）一般治療合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素D

（二）維生素D療法1.一般治療給予維生素D每日50---100ug（2000-4000IU），或1，25(OH）2D30.5-2.0ug，（骨化三醇）持續(xù)一個(gè)月后改為預(yù)防量400IU/日。（二）維生素D療法

2.大劑量維生素D治療

重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌內(nèi)注射維生素D20萬-30萬IU一次，三個(gè)月后改預(yù)防量。2.大劑量維生素D治療常見制劑簡介維生素AD滴劑：因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒的生長發(fā)育，與維生素D有協(xié)同防治佝僂病的作用規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，通常每克含維生素A9000IU，含維生素D3000IU用法：每次1/6克，大約5滴，1次/天用于預(yù)防用藥常見制劑簡介維生素AD滴劑：因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒的生維生素AD（膠囊型）規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，不同廠家每粒的含量稍有不同，每粒膠囊含維生素A1500IU（1800IU、2100IU），含維生素D500IU（600IU、700IU）用法：每次1粒，1次/天可作為預(yù)防或治療用藥維生素AD（膠囊型）骨化三醇（羅蓋全、蓋三醇）骨化三醇是維生素D3的最重要活性代謝產(chǎn)物之一，通常在腎臟內(nèi)由其前體25-羥基維生素D3（25-HCC）轉(zhuǎn)化而成。規(guī)格：0.25ug/粒用法：每次一粒，1次/天用于治療用藥，服用一個(gè)月后需遵醫(yī)囑用量，還可用于維生素D依賴性佝僂病

骨化三醇（羅蓋全、蓋三醇）維生素D針劑：規(guī)格：30萬IU用法：20萬～30萬IU，1次肌注，每月復(fù)查1次，必要時(shí)可隔月肌注1次，共1～3次。注射前服用鈣劑3天，注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥維生素D針劑：

（三）鈣劑在應(yīng)用維生素D治療的同時(shí)給予適量的鈣劑補(bǔ)鈣的原則：按元素鈣計(jì)算補(bǔ)鈣參考量0-3歲為100-200mg/d，3歲以上為200-300mg/d，青春期可加倍按結(jié)合鈣或化合鈣（即鈣鹽）計(jì)算的補(bǔ)鈣參考劑量0-3歲為1-2g/d,3歲以上為2-3g/d，青春期可加倍（三）鈣劑在應(yīng)用維生素D治療的同時(shí)給予適量的鈣劑補(bǔ)鈣葡萄糖酸鈣（90mg）碳酸鈣含量較高、吸收率較好且包含維生素D的鈣劑（碳酸鈣含量--維生素D含量）：迪巧維D鈣咀嚼片（300mg—100IU）凱斯立D咀嚼片（3500mg—200IU）鈣爾奇D300咀嚼片（300mg—60IU）鈣爾奇D600片（600mg—125IU）勁得鈣咀嚼片（300mg—60IU）以上被推薦為兒童補(bǔ)鈣首選葡萄糖酸鈣（90mg）

（四）手術(shù)矯形療法輕的骨骼畸形3歲前治療多能自行矯正。嚴(yán)重骨骼畸形者待4歲后佝僂病痊愈時(shí)進(jìn)行手術(shù)矯正。（四）手術(shù)矯形療法預(yù)防

孕婦及乳母要多食富含維生素D、鈣、磷及蛋白質(zhì)的食物，常到戶外活動(dòng)，多曬太陽。小兒滿月后即可抱出戶外活動(dòng)，早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周開始補(bǔ)充維生素D，每日800IU，3月后改維持量.足月兒生后2周補(bǔ)充維生素D，每日400IU，一般服至2歲以后可不在用維生素D預(yù)防。預(yù)防孕婦及乳母要多食富含維生素D、鈣、磷及蛋白質(zhì)預(yù)防孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富的維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D800IU/日新生兒提倡母乳喂養(yǎng)；早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周開始補(bǔ)充維生素D800IU/d，3個(gè)月后改預(yù)防劑量足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D400IU/d，直至2歲。生后2-3周可讓嬰兒堅(jiān)持戶外活動(dòng)，夏季陽光充足，戶外活動(dòng)多，可暫停服用或減量；一般可不加服鈣劑預(yù)防孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富