橫紋肌溶解-綜合癥課件

橫紋肌溶解綜合征

1-橫紋肌溶解綜合征

1-橫紋肌溶解癥的定義

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis.RM)是由于擠壓、運(yùn)動(dòng)、高熱、藥物、炎癥等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導(dǎo)致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)的成分進(jìn)入細(xì)胞外液及血循環(huán)，引起內(nèi)環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。2-橫紋肌溶解癥的定義橫紋肌溶解癥(rhabdomyol內(nèi)容背景介紹及流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制橫紋肌溶解及急性腎損傷診斷治療3-內(nèi)容背景介紹及流行病學(xué)3-背景最早報(bào)道的一份橫紋肌溶解癥案例。

1881年，歐洲發(fā)生的一場(chǎng)戰(zhàn)爭(zhēng)中，5個(gè)士兵被瓦礫長(zhǎng)久壓在戰(zhàn)壕中，獲救后出現(xiàn)受壓部位腫脹、醬油色尿、無尿等癥狀，不久就都死亡了。4-背景最早報(bào)道的一份橫紋肌溶解癥案例。4-背景第一次世界大戰(zhàn)第二次世界大戰(zhàn)

1944年，Bywate發(fā)現(xiàn)引發(fā)橫紋肌溶解癥的原因。越南戰(zhàn)爭(zhēng)反恐戰(zhàn)爭(zhēng)汶川地震小龍蝦事件（2010.7-9.南京）5-背景第一次世界大戰(zhàn)5-流行病學(xué)國(guó)內(nèi)尚缺統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)美國(guó)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)RM年發(fā)病率約為2/10000人在戰(zhàn)爭(zhēng)或巨大災(zāi)難中，擠壓綜合征致RM發(fā)病率驟增約85%嚴(yán)重創(chuàng)傷者出現(xiàn)RM橫紋肌溶解癥并不少見??！6-流行病學(xué)國(guó)內(nèi)尚缺統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)橫紋肌溶解癥并不少見！！6-流行病學(xué)總體死亡率約5%1.由血管炎引起的RM死亡率約32%2.主要由藥物和酒精引起的RM死亡率約3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高達(dá)50%以上7-流行病學(xué)總體死亡率約5%7-病因橫紋肌溶解病因多種多樣已有超過200多種相關(guān)病因物理性和非物理性8-病因橫紋肌溶解病因多種多樣8-擠壓與創(chuàng)傷

運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng)

電擊

高熱

藥物毒物感染電解質(zhì)紊亂自身免疫性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥的病因9-擠壓與創(chuàng)傷藥物物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥的物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷

任何原因所致的軀體、尤其是肢體受壓，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。地震、塌方、戰(zhàn)爭(zhēng)、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長(zhǎng)期受壓。各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。10-物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷任何原因所致的軀體物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥

劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng)，如馬拉松賽跑、五公里武裝越野、滑雪、劃艇、登山、舉重、沖浪等，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解，稱為運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥。高溫、高濕環(huán)境或高海拔地區(qū)進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及濫用利尿劑，會(huì)增加運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。新兵訓(xùn)練第1周相當(dāng)一部分人出現(xiàn)血肌紅蛋白含量增高。11-物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的物理性原因--肌肉過度活動(dòng)

肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見于痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續(xù)運(yùn)動(dòng)。

12-物理性原因--肌肉過度活動(dòng)肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋物理性原因--高熱

勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加在一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解。徐昌盛,等.中華急診醫(yī)學(xué)雜志.2005,14:609SucholeikiR.SeminNeurol.2005,25:307

氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)橫紋肌溶解。熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的另一原因。13-物理性原因--高熱勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加非物理性原因--藥物

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等14-非物理性原因--藥物Huerta-AlardinAL,e他汀類藥物引起橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素

大劑量給藥高齡女性腎臟或肝臟功能不全、糖尿病合用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、華法令、地高辛等藥物ThompsonPD,etal.JAMA.2003,289:168115-他汀類藥物引起橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素ThompsonPD,

非物理性原因--毒物

受污染的小龍蝦（從池塘餐桌）

有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇毒等常見。急性有機(jī)磷中毒后并發(fā)橫紋肌溶解主要發(fā)生在重度中毒的患者，其中以1605農(nóng)藥最多，甲胺磷次之。16-非物理性原因--毒物受污染的小龍蝦（從池塘餐

非物理性原因-感染

病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

細(xì)菌感染:肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎。17-非物理性原因-感染病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。細(xì)

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂

低鉀血癥低磷血癥低鈉血癥低鈣血癥

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:15818-非物理性原因--電解質(zhì)紊亂低鉀血癥Huer

非物理性原因--自身免疫性疾病

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。YenTH,etal.IntJClinPract.2005,59:188張改連,等.中國(guó)藥物與臨床.2006,6:75119-非物理性原因--自身免疫性疾病多發(fā)性

非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314

內(nèi)分泌疾病

甲狀腺危象嗜鉻細(xì)胞瘤糖尿病高滲性非酮癥昏迷

遺傳代謝疾病

遺傳性碳水化合物代謝紊亂肌肉磷酸化酶缺乏癥先天性磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥20-非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病NakajimaH橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制

病因引起細(xì)胞破壞的機(jī)制擠壓、創(chuàng)傷、劇烈運(yùn)動(dòng)或肌肉活動(dòng)過度、電擊直接損傷肌細(xì)胞膜血管閉塞、受壓、休克、高熱及各種原因所致的肌細(xì)胞缺血缺氧肌細(xì)胞ATP耗竭，進(jìn)而影響Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交換低血鉀、低血鈉等電解質(zhì)紊亂影響Na+-K+泵的功能細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細(xì)胞內(nèi)鈣超載對(duì)肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響,激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158共同通路21-橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制病因引起細(xì)胞破壞的機(jī)制擠壓、創(chuàng)傷、劇橫紋肌溶解癥的病理生理

主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，導(dǎo)致急性腎衰竭。嚴(yán)重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。

SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375任何原因所致的橫紋肌溶解肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)一系列病理生理學(xué)變化22-橫紋肌溶解癥的病理生理主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過，腎小管內(nèi)濃度升高肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白入血分解為亞鐵血紅素和珠蛋白尿液酸性環(huán)境下誘發(fā)氧自由基形成小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷清除血管舒張因子NO小管缺血性損傷橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機(jī)制急性腎衰竭低血容量或脫水血液重新分布腎臟缺血酸性尿誘因形成管型阻塞腎小管管腔內(nèi)壓力增高腎小球?yàn)V過受阻23-大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過，腎小管內(nèi)濃度升高肌細(xì)橫紋肌溶解與急性腎損傷RM是常見的引起急性腎損傷（AKI）因素之一RM中出現(xiàn)AKI的比例13%-50%之間5%-25%AKI患者的病因可歸結(jié)為RM總體統(tǒng)計(jì)，RM合并AKI患者的長(zhǎng)期生存率約80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高達(dá)50%以上24-橫紋肌溶解與急性腎損傷RM是常見的引起急性腎損傷（AKI）因橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)1導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)如皮肌炎、一氧化碳中毒等

2橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)3橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現(xiàn)如電解質(zhì)紊亂、急性腎衰竭、DIC等25-橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)1導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)2橫紋肌溶局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對(duì)側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿及氮質(zhì)潴留。橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐等。

橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿26-局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢輔助檢查--血肌酸激酶增高

肌酸激酶（CK）是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)，不僅用于診斷，還可以反映預(yù)后。CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時(shí)內(nèi)開始升高，1-3天達(dá)到高峰，3-5天后開始下降，如下降速度緩慢則提示可能存在進(jìn)行性的肌肉損傷。CK超過正常峰值5倍以上對(duì)橫紋肌溶解有診斷意義，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158MoghtaderJ,etal.PediatrEmergCare.1997,13:382

史艷莉,等.中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù).2007,11:112327-輔助檢查--血肌酸激酶增高肌酸激酶（CK）是反映肌細(xì)胞損傷◆血清肌酶學(xué)指標(biāo)

▼肌酶譜改變:肌酸激酶(CK)包括CKMM,CKMB,CKBB,其中96%的CKMM存在于橫紋肌中。肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指標(biāo)★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷

★CK﹥20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿

心肌、骨骼肌和腦中均存在CK，為進(jìn)一步鑒別CK的來源，常做同工酶分析，正常人CK-MB／CK<l％，當(dāng)其比值介于l％～3％時(shí)，可以提示為骨骼肌受損。輔助檢查--血肌酸激酶增高

28-◆血清肌酶學(xué)指標(biāo)輔助檢查--血肌酸激酶增高28-◆肌紅蛋白

▼血肌紅蛋白陽(yáng)性率為50%▼肌紅蛋白﹥0.5-1.5mg/dl時(shí)，開始從腎臟濾出，出現(xiàn)肌紅蛋白尿▼肌紅蛋白尿時(shí)顯微鏡檢無RBC，而尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性▼肌紅蛋白在肝中代謝較快，且代謝率難以預(yù)測(cè)，血中或尿液中肌紅蛋白檢測(cè)敏感性不高

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

29-◆肌紅蛋白輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高29-

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

正常情況下，血清肌紅蛋白含量很少。當(dāng)大量肌肉組織破壞時(shí)，肌紅蛋白從細(xì)胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性而鏡檢可無明顯紅細(xì)胞，尿沉渣檢查可見棕色色素管型和腎小管上皮細(xì)胞。

RussellTA.NephrolNursJ.2000,27:567史艷莉,等.中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù).2007,11:112330-輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高正常情尿沉渣檢查可見色素管型多種色素管型

肌紅蛋白免疫染色陽(yáng)性

RupprechtHD,RiessR.NEnglJMed,2001，345：174731-尿沉渣檢查可見色素管型多種色素管型肌紅蛋白免疫染色陽(yáng)性輔助檢查—血生化■腎功能異?！鬜M相關(guān)AKI中肌酐上升速度比其他類型AKI快

◆血尿素氮/肌酐比率低■內(nèi)環(huán)境紊亂◆高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥◆代謝性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板減少或DIC◆PLT減少，纖維蛋白原降低

◆PT、APTT延長(zhǎng)32-輔助檢查—血生化■腎功能異常32-輔助檢查■肌活檢◆50%的RM無肌肉損傷癥狀◆肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段◆病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)■影像學(xué)檢查◆MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質(zhì)性改變和信號(hào)加強(qiáng)◆斑點(diǎn)征有助于確定肌肉壞死的范圍◆結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，影像學(xué)檢查有助于診斷33-輔助檢查■肌活檢33-橫紋肌溶解癥的診斷

病因診斷

有明確引起橫紋肌溶解的病因1橫紋肌溶解癥的診斷

典型表現(xiàn)、輔助檢查2合并癥的診斷

急性腎衰竭等334-橫紋肌溶解癥的診斷病因診斷有明確引起橫紋肌溶解橫紋肌溶解癥診斷的注意事項(xiàng)

臨床懷疑橫紋肌溶解時(shí)，應(yīng)檢查血CK和血、尿肌紅蛋白及腎功能，CK超過正常峰值5倍以上有診斷價(jià)值。用藥過程中或其他原因行生化檢查發(fā)現(xiàn)血CK明顯增高時(shí)，要考慮橫紋肌溶解癥的可能，進(jìn)一步檢查血、尿肌紅蛋白、腎功能、電解質(zhì)等，并追查病因。

肌紅蛋白的血漿半衰期短,敏感性不高,因此血肌紅蛋白陰性不能排除橫紋肌溶解,而陽(yáng)性對(duì)該病有診斷價(jià)值。史艷莉,等.中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù).2007,11:112335-橫紋肌溶解癥診斷的注意事項(xiàng)臨床懷疑橫紋肌溶解時(shí)，應(yīng)檢橫紋肌溶解致急性腎衰竭的診斷

急性腎衰竭的主要診斷依據(jù)為持續(xù)少尿48小時(shí)或無尿24小時(shí)以上，經(jīng)補(bǔ)液及利尿劑激發(fā)試驗(yàn)排除腎前性少尿；棕紅色或深褐色尿，尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞及管型。SeverMS,etal.KidneyInt.2001,60:1114

36-橫紋肌溶解致急性腎衰竭的診斷急性腎衰竭的主要診斷橫紋肌溶解癥的治療1病因治療2橫紋肌溶解本身的治療

3并發(fā)癥或合并癥的防治37-橫紋肌溶解癥的治療1病因治療2橫紋肌溶解本身的治療3并發(fā)癥病因治療針對(duì)導(dǎo)致橫紋肌溶解的原因進(jìn)行相應(yīng)的處理

長(zhǎng)時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓后解除壓力前，要考慮、評(píng)估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來的危險(xiǎn)。擠壓所致的解除擠壓高熱所致的給予降溫藥物所致的停用可疑藥物皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等注意38-病因治療針對(duì)導(dǎo)致橫紋肌溶解的原因進(jìn)行相應(yīng)的處理長(zhǎng)時(shí)間、橫紋肌溶解本身的治療

治療原則：及時(shí)、積極地補(bǔ)液、充分水化，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，清除對(duì)機(jī)體有害的物質(zhì)，維持水電解質(zhì)酸堿平衡，必要時(shí)行血液濾過、血液透析等腎臟替代、器官支持治療。王麗暉,等.華北國(guó)防醫(yī)藥.2004,16:272SharmaN,etal.IntJClinPract.1999,53:476RussellTA.NephrolNursJ.2000,27:56739-橫紋肌溶解本身的治療治療原則：及時(shí)、積極地補(bǔ)液、充分水補(bǔ)液治療盡早、盡快補(bǔ)液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，液體復(fù)蘇后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。同時(shí)可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。LinksAltintepeL,etal.RenFail.2007,29:737MoellerJL,etal.SportsMedArthrosc.1995,3:27440-補(bǔ)液治療盡早、盡快補(bǔ)液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。Links糾正電解質(zhì)紊亂高鉀血癥：積極處理低鈣血癥：一般不需特殊處理,除非出現(xiàn)低鈣癥狀SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375BourkeE,etal.ClinLabMed.1993,13:157拮抗鉀的毒性：葡萄糖酸鈣靜脈推注促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移：葡萄糖、胰島素促進(jìn)鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)增加鉀的排泄：陽(yáng)離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服，利尿，如無尿積極透析清除血鉀減少鉀的攝入：避免輸陳舊血、減少飲食鉀41-糾正電解質(zhì)紊亂高鉀血癥：積極處理SeverMS.Acta血液凈化治療

血液凈化治療不僅是腎衰竭的替代治療，同時(shí)也是心、肺等重要器官的支持治療。持續(xù)性的血液濾過，不僅可以清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子，還可以清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質(zhì)，有助機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

劉殿強(qiáng),等.實(shí)用全科醫(yī)學(xué).2006.4:432ForniL,etal.NEnglJMed.1997,336:1303張德剛,等.人民軍醫(yī).2006,49:41642-血液凈化治療血液凈化治療不僅是腎衰竭的替代治療，同時(shí)并發(fā)癥或合并癥的防治

主要是抗感染以及營(yíng)養(yǎng)支持治療合并筋膜間室綜合征有創(chuàng)口：要積極、干凈地清創(chuàng)無創(chuàng)口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重

筋膜切開很容易導(dǎo)致大量滲液、出血、感染合并DIC或其他器官損害，給予相應(yīng)的處理KlodellCTJr,etal.AmSurg.1996,62:469KingTW,etal.JEmergMed.2008,EpubaheadofprintODonnellJ,etal.EurJEmergMed.1998,5:32543-并發(fā)癥或合并癥的防治主要是抗感染以及營(yíng)養(yǎng)支持治療Klode病例-1（2016.7.1入院）全身酸脹疼痛乏力伴頭昏三小時(shí)患者今夜進(jìn)食大量小龍蝦及少量飲酒，三小時(shí)余前自覺全身酸脹疼痛乏力，以四肢及頸部為主，伴有頭昏頭暈，大汗淋漓，反復(fù)惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，家屬送至我院急診，急診頭顱CT、心電圖未見異常，血檢CK4091u/L，擬“橫紋肌溶解征”收住入院。入院后7.1尿常規(guī)潛血3+，CK14470u/l，

7.4痊愈出院出院。44-病例-1（2016.7.1入院）全身酸脹疼痛乏力伴頭昏三小時(shí)病例—2（2016.7.5入院）全身酸痛乏力3小時(shí)。昨晚患者進(jìn)食小龍蝦，量約1斤半，今日凌晨約1點(diǎn)鐘患者出現(xiàn)雙側(cè)腰背部酸脹痛，爾后漸擴(kuò)展至全身酸痛不適，以肌痛為主，不愿活動(dòng)。伴有一次稀便，無惡心嘔吐，無明顯關(guān)節(jié)痛及腹部絞痛、胸痛等，在家人陪同下來我院就診，急診查生化：肌酸激酶1487U/L，淀粉酶183U/L，血鉀3.31mmol/l，心梗三項(xiàng)：肌紅蛋白陽(yáng)性，CK-MB弱陽(yáng)性，肌鈣蛋白陰性。血常規(guī)，未見明顯異常，心電圖：竇性心律，電軸左偏。入院后7.5尿常規(guī)潛血3+，7.6CK16722u/l，7.10痊愈出院。45-病例—2（2016.7.5入院）全身酸痛乏力3小時(shí)。45-病例—3（2016.7.10入院）全身肌肉酸脹疼痛兩小時(shí)患者兩小時(shí)前無明顯有誘因下突然出現(xiàn)全身肌肉酸脹疼痛，強(qiáng)直，自覺麻木，休息后不能緩解，無明顯頭昏頭痛，無腹痛腹瀉，無惡心嘔吐，家屬送至我院急診，急診血檢肌紅蛋白陽(yáng)性，磷酸肌酸激酶295U/L，追問病史，今日中午有全家進(jìn)食小龍蝦（自家烹飪），擬“橫紋肌溶解癥”收住入院。入院后7.10尿常規(guī)潛血1+，7.11CK8571u/l，

7.13痊愈出院出院。46-病例—3（2016.7.10入院）全身肌肉酸脹疼痛兩小時(shí)46病例—4（2016.7.12入院）主訴：全身酸痛半天患者中午進(jìn)食小龍蝦一斤余后出現(xiàn)全身酸痛，胸悶，惡心嘔吐多次，為胃內(nèi)容物，腹瀉2次，為稀便，晚間癥狀進(jìn)一步加重，遂來我院，門診擬“橫紋肌溶解癥”收治入院。門診血常規(guī)示W(wǎng)BC11.54*10^9/L，N%58.3%HGB136G/LPLT223*10^9/L。；血生化示血鉀3.06mmol/l，血鈉140mmol/l，血糖8.19mmol/l，BUN6.34mmol/l，肌酐71.5umol/l，LDH176u/l，CK778u/l。；心電圖示竇性心律、ST-T改變。入院后7.13尿常規(guī)潛血2+，7.14CK13123u/l，偶有低熱。47-病例—4（2016.7.12入院）主訴：全身酸痛半天47-病例—5（2016.7.14入院）主訴：全身肌肉酸脹疼痛乏力半天患者昨日及前日連續(xù)進(jìn)食大量小龍蝦，今晨出現(xiàn)胸部及頸部肌肉酸脹疼痛，繼而出現(xiàn)全身肌肉酸脹疼痛乏力，期間無意識(shí)障礙，無發(fā)熱，無惡心嘔吐，無腹痛腹瀉，家屬送至我院門診，門診全胸片+肝膽胰脾彩超未見明顯異常，血檢CK1278U/L，入院后尿常規(guī)潛血2+。48-病例—5（2016.7.14入院）主訴：全身肌肉酸脹疼痛乏力哈夫?。℉affDisease）哈夫病，即haff病，又名“潟湖病”（在美國(guó)其被稱為“潟湖病”），英文全名叫HaffDisease，多指患者食用水產(chǎn)品24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的不明原因的橫紋肌溶解綜合癥。該病最早于1924年在波羅的海的哈夫港灣發(fā)生的。后來地中海地區(qū)、美國(guó)、巴西以及中國(guó)北京在2000年都有過報(bào)道。2010年南京地區(qū)發(fā)現(xiàn)的食用小龍蝦相關(guān)的橫紋溶解綜合癥患者，具有與HAFF相似的流行病學(xué)特征和臨床表現(xiàn)，也被醫(yī)學(xué)專家確認(rèn)為Haff病。哈夫病發(fā)病原因多為患者食用水產(chǎn)品24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的不明原因的橫紋肌溶解綜合征，臨床表現(xiàn)為肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌紅蛋白升高，部分患者出現(xiàn)醬油色尿，大部分愈后良好，個(gè)別嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)急性腎衰竭。多數(shù)病人迅速恢復(fù)正常，僅個(gè)別嚴(yán)重者死亡。49-哈夫?。℉affDisease）哈夫病，即haff病，又名

總結(jié)橫紋肌溶解癥病因多種多樣物理性原因非物理性原因發(fā)病機(jī)制及病理生理學(xué)發(fā)病機(jī)制各異，引起肌肉破壞和肌纖維壞死，肌細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)肌紅蛋白管型阻塞，肌紅蛋白直接毒性，腎臟缺血引起ARF臨床表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn)橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)并發(fā)癥的表現(xiàn)“三聯(lián)征”：肌痛、乏力和深色尿輔助檢查血肌酸激酶增高血、尿肌紅蛋白增高血生化指標(biāo)異常影像學(xué)檢查異常診斷病因診斷橫紋肌溶解癥的診斷合并癥的診斷治療積極、充分的補(bǔ)液，保持足夠尿量，大多數(shù)患者能好轉(zhuǎn)、痊愈。液體復(fù)蘇后仍少尿，應(yīng)積極血液凈化治療，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，防治并發(fā)癥。50-總結(jié)橫紋肌病因發(fā)病機(jī)制及病理生理學(xué)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷專家稱小龍蝦食用者患病元兇可能系未知毒素!Thankyouforlistening51-專家稱小龍蝦食用者患病元兇可能系未知毒素!Thanky橫紋肌溶解綜合征

52-橫紋肌溶解綜合征

1-橫紋肌溶解癥的定義

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis.RM)是由于擠壓、運(yùn)動(dòng)、高熱、藥物、炎癥等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導(dǎo)致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)的成分進(jìn)入細(xì)胞外液及血循環(huán)，引起內(nèi)環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。53-橫紋肌溶解癥的定義橫紋肌溶解癥(rhabdomyol內(nèi)容背景介紹及流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制橫紋肌溶解及急性腎損傷診斷治療54-內(nèi)容背景介紹及流行病學(xué)3-背景最早報(bào)道的一份橫紋肌溶解癥案例。

1881年，歐洲發(fā)生的一場(chǎng)戰(zhàn)爭(zhēng)中，5個(gè)士兵被瓦礫長(zhǎng)久壓在戰(zhàn)壕中，獲救后出現(xiàn)受壓部位腫脹、醬油色尿、無尿等癥狀，不久就都死亡了。55-背景最早報(bào)道的一份橫紋肌溶解癥案例。4-背景第一次世界大戰(zhàn)第二次世界大戰(zhàn)

1944年，Bywate發(fā)現(xiàn)引發(fā)橫紋肌溶解癥的原因。越南戰(zhàn)爭(zhēng)反恐戰(zhàn)爭(zhēng)汶川地震小龍蝦事件（2010.7-9.南京）56-背景第一次世界大戰(zhàn)5-流行病學(xué)國(guó)內(nèi)尚缺統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)美國(guó)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)RM年發(fā)病率約為2/10000人在戰(zhàn)爭(zhēng)或巨大災(zāi)難中，擠壓綜合征致RM發(fā)病率驟增約85%嚴(yán)重創(chuàng)傷者出現(xiàn)RM橫紋肌溶解癥并不少見?。?7-流行病學(xué)國(guó)內(nèi)尚缺統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)橫紋肌溶解癥并不少見?。?-流行病學(xué)總體死亡率約5%1.由血管炎引起的RM死亡率約32%2.主要由藥物和酒精引起的RM死亡率約3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高達(dá)50%以上58-流行病學(xué)總體死亡率約5%7-病因橫紋肌溶解病因多種多樣已有超過200多種相關(guān)病因物理性和非物理性59-病因橫紋肌溶解病因多種多樣8-擠壓與創(chuàng)傷

運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng)

電擊

高熱

藥物毒物感染電解質(zhì)紊亂自身免疫性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥的病因60-擠壓與創(chuàng)傷藥物物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥的物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷

任何原因所致的軀體、尤其是肢體受壓，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。地震、塌方、戰(zhàn)爭(zhēng)、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長(zhǎng)期受壓。各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。61-物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷任何原因所致的軀體物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥

劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng)，如馬拉松賽跑、五公里武裝越野、滑雪、劃艇、登山、舉重、沖浪等，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解，稱為運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥。高溫、高濕環(huán)境或高海拔地區(qū)進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及濫用利尿劑，會(huì)增加運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。新兵訓(xùn)練第1周相當(dāng)一部分人出現(xiàn)血肌紅蛋白含量增高。62-物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的物理性原因--肌肉過度活動(dòng)

肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見于痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續(xù)運(yùn)動(dòng)。

63-物理性原因--肌肉過度活動(dòng)肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋物理性原因--高熱

勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加在一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解。徐昌盛,等.中華急診醫(yī)學(xué)雜志.2005,14:609SucholeikiR.SeminNeurol.2005,25:307

氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)橫紋肌溶解。熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的另一原因。64-物理性原因--高熱勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加非物理性原因--藥物

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等65-非物理性原因--藥物Huerta-AlardinAL,e他汀類藥物引起橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素

大劑量給藥高齡女性腎臟或肝臟功能不全、糖尿病合用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、華法令、地高辛等藥物ThompsonPD,etal.JAMA.2003,289:168166-他汀類藥物引起橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素ThompsonPD,

非物理性原因--毒物

受污染的小龍蝦（從池塘餐桌）

有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇毒等常見。急性有機(jī)磷中毒后并發(fā)橫紋肌溶解主要發(fā)生在重度中毒的患者，其中以1605農(nóng)藥最多，甲胺磷次之。67-非物理性原因--毒物受污染的小龍蝦（從池塘餐

非物理性原因-感染

病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

細(xì)菌感染:肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎。68-非物理性原因-感染病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。細(xì)

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂

低鉀血癥低磷血癥低鈉血癥低鈣血癥

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:15869-非物理性原因--電解質(zhì)紊亂低鉀血癥Huer

非物理性原因--自身免疫性疾病

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。YenTH,etal.IntJClinPract.2005,59:188張改連,等.中國(guó)藥物與臨床.2006,6:75170-非物理性原因--自身免疫性疾病多發(fā)性

非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314

內(nèi)分泌疾病

甲狀腺危象嗜鉻細(xì)胞瘤糖尿病高滲性非酮癥昏迷

遺傳代謝疾病

遺傳性碳水化合物代謝紊亂肌肉磷酸化酶缺乏癥先天性磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥71-非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病NakajimaH橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制

病因引起細(xì)胞破壞的機(jī)制擠壓、創(chuàng)傷、劇烈運(yùn)動(dòng)或肌肉活動(dòng)過度、電擊直接損傷肌細(xì)胞膜血管閉塞、受壓、休克、高熱及各種原因所致的肌細(xì)胞缺血缺氧肌細(xì)胞ATP耗竭，進(jìn)而影響Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交換低血鉀、低血鈉等電解質(zhì)紊亂影響Na+-K+泵的功能細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細(xì)胞內(nèi)鈣超載對(duì)肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響,激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158共同通路72-橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制病因引起細(xì)胞破壞的機(jī)制擠壓、創(chuàng)傷、劇橫紋肌溶解癥的病理生理

主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，導(dǎo)致急性腎衰竭。嚴(yán)重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。

SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375任何原因所致的橫紋肌溶解肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)一系列病理生理學(xué)變化73-橫紋肌溶解癥的病理生理主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過，腎小管內(nèi)濃度升高肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白入血分解為亞鐵血紅素和珠蛋白尿液酸性環(huán)境下誘發(fā)氧自由基形成小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷清除血管舒張因子NO小管缺血性損傷橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機(jī)制急性腎衰竭低血容量或脫水血液重新分布腎臟缺血酸性尿誘因形成管型阻塞腎小管管腔內(nèi)壓力增高腎小球?yàn)V過受阻74-大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過，腎小管內(nèi)濃度升高肌細(xì)橫紋肌溶解與急性腎損傷RM是常見的引起急性腎損傷（AKI）因素之一RM中出現(xiàn)AKI的比例13%-50%之間5%-25%AKI患者的病因可歸結(jié)為RM總體統(tǒng)計(jì)，RM合并AKI患者的長(zhǎng)期生存率約80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高達(dá)50%以上75-橫紋肌溶解與急性腎損傷RM是常見的引起急性腎損傷（AKI）因橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)1導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)如皮肌炎、一氧化碳中毒等

2橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)3橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現(xiàn)如電解質(zhì)紊亂、急性腎衰竭、DIC等76-橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)1導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)2橫紋肌溶局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對(duì)側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿及氮質(zhì)潴留。橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐等。

橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿77-局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢輔助檢查--血肌酸激酶增高

肌酸激酶（CK）是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)，不僅用于診斷，還可以反映預(yù)后。CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時(shí)內(nèi)開始升高，1-3天達(dá)到高峰，3-5天后開始下降，如下降速度緩慢則提示可能存在進(jìn)行性的肌肉損傷。CK超過正常峰值5倍以上對(duì)橫紋肌溶解有診斷意義，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158MoghtaderJ,etal.PediatrEmergCare.1997,13:382

史艷莉,等.中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù).2007,11:112378-輔助檢查--血肌酸激酶增高肌酸激酶（CK）是反映肌細(xì)胞損傷◆血清肌酶學(xué)指標(biāo)

▼肌酶譜改變:肌酸激酶(CK)包括CKMM,CKMB,CKBB,其中96%的CKMM存在于橫紋肌中。肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指標(biāo)★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷

★CK﹥20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿

心肌、骨骼肌和腦中均存在CK，為進(jìn)一步鑒別CK的來源，常做同工酶分析，正常人CK-MB／CK<l％，當(dāng)其比值介于l％～3％時(shí)，可以提示為骨骼肌受損。輔助檢查--血肌酸激酶增高

79-◆血清肌酶學(xué)指標(biāo)輔助檢查--血肌酸激酶增高28-◆肌紅蛋白

▼血肌紅蛋白陽(yáng)性率為50%▼肌紅蛋白﹥0.5-1.5mg/dl時(shí)，開始從腎臟濾出，出現(xiàn)肌紅蛋白尿▼肌紅蛋白尿時(shí)顯微鏡檢無RBC，而尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性▼肌紅蛋白在肝中代謝較快，且代謝率難以預(yù)測(cè)，血中或尿液中肌紅蛋白檢測(cè)敏感性不高

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

80-◆肌紅蛋白輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高29-

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

正常情況下，血清肌紅蛋白含量很少。當(dāng)大量肌肉組織破壞時(shí)，肌紅蛋白從細(xì)胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性而鏡檢可無明顯紅細(xì)胞，尿沉渣檢查可見棕色色素管型和腎小管上皮細(xì)胞。

RussellTA.NephrolNursJ.2000,27:567史艷莉,等.中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù).2007,11:112381-輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高正常情尿沉渣檢查可見色素管型多種色素管型

肌紅蛋白免疫染色陽(yáng)性

RupprechtHD,RiessR.NEnglJMed,2001，345：174782-尿沉渣檢查可見色素管型多種色素管型肌紅蛋白免疫染色陽(yáng)性輔助檢查—血生化■腎功能異?！鬜M相關(guān)AKI中肌酐上升速度比其他類型AKI快

◆血尿素氮/肌酐比率低■內(nèi)環(huán)境紊亂◆高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥◆代謝性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板減少或DIC◆PLT減少，纖維蛋白原降低

◆PT、APTT延長(zhǎng)83-輔助檢查—血生化■腎功能異常32-輔助檢查■肌活檢◆50%的RM無肌肉損傷癥狀◆肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段◆病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)■影像學(xué)檢查◆MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質(zhì)性改變和信號(hào)加強(qiáng)◆斑點(diǎn)征有助于確定肌肉壞死的范圍◆結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，影像學(xué)檢查有助于診斷84-輔助檢查■肌活檢33-橫紋肌溶解癥的診斷

病因診斷

有明確引起橫紋肌溶解的病因1橫紋肌溶解癥的診斷

典型表現(xiàn)、輔助檢查2合并癥的診斷

急性腎衰竭等385-橫紋肌溶解癥的診斷病因診斷有明確引起橫紋肌溶解橫紋肌溶解癥診斷的注意事項(xiàng)

臨床懷疑橫紋肌溶解時(shí)，應(yīng)檢查血CK和血、尿肌紅蛋白及腎功能，CK超過正常峰值5倍以上有診斷價(jià)值。用藥過程中或其他原因行生化檢查發(fā)現(xiàn)血CK明顯增高時(shí)，要考慮橫紋肌溶解癥的可能，進(jìn)一步檢查血、尿肌紅蛋白、腎功能、電解質(zhì)等，并追查病因。

肌紅蛋白的血漿半衰期短,敏感性不高,因此血肌紅蛋白陰性不能排除橫紋肌溶解,而陽(yáng)性對(duì)該病有診斷價(jià)值。史艷莉,等.中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù).2007,11:112386-橫紋肌溶解癥診斷的注意事項(xiàng)臨床懷疑橫紋肌溶解時(shí)，應(yīng)檢橫紋肌溶解致急性腎衰竭的診斷

急性腎衰竭的主要診斷依據(jù)為持續(xù)少尿48小時(shí)或無尿24小時(shí)以上，經(jīng)補(bǔ)液及利尿劑激發(fā)試驗(yàn)排除腎前性少尿；棕紅色或深褐色尿，尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞及管型。SeverMS,etal.KidneyInt.2001,60:1114

87-橫紋肌溶解致急性腎衰竭的診斷急性腎衰竭的主要診斷橫紋肌溶解癥的治療1病因治療2橫紋肌溶解本身的治療

3并發(fā)癥或合并癥的防治88-橫紋肌溶解癥的治療1病因治療2橫紋肌溶解本身的治療3并發(fā)癥病因治療針對(duì)導(dǎo)致橫紋肌溶解的原因進(jìn)行相應(yīng)的處理

長(zhǎng)時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓后解除壓力前，要考慮、評(píng)估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來的危險(xiǎn)。擠壓所致的解除擠壓高熱所致的給予降溫藥物所致的停用可疑藥物皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等注意89-病因治療針對(duì)導(dǎo)致橫紋肌溶解的原因進(jìn)行相應(yīng)的處理長(zhǎng)時(shí)間、橫紋肌溶解本身的治療

治療原則：及時(shí)、積極地補(bǔ)液、充分水化，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，清除對(duì)機(jī)體有害的物質(zhì)，維持水電解質(zhì)酸堿平衡，必要時(shí)行血液濾過、血液透析等腎臟替代、器官支持治療。王麗暉,等.華北國(guó)防醫(yī)藥.2004,16:272SharmaN,etal.IntJClinPract.1999,53:476RussellTA.NephrolNursJ.2000,27:56790-橫紋肌溶解本身的治療治療原則：及時(shí)、積極地補(bǔ)液、充分水補(bǔ)液治療盡早、盡快補(bǔ)液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，液體復(fù)蘇后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。同時(shí)可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。LinksAltintepeL,etal.RenFail.2007,29:737MoellerJL,etal.SportsMedArthrosc.1995,3:27491-補(bǔ)液治療盡早、盡快補(bǔ)液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。Links糾正電解質(zhì)紊亂高鉀血癥：積極處理低鈣血癥：一般不需特殊處理,除非出現(xiàn)低鈣癥狀SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375BourkeE,etal.ClinLabMed.1993,13:157拮抗鉀的毒性：葡萄糖酸鈣靜脈推注促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移：葡萄糖、胰島素促進(jìn)鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)增加鉀的排泄：陽(yáng)離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服，利尿，如無尿積極透析清除血鉀減少鉀的攝入：避免輸陳舊血、減少飲食鉀92-糾正電解質(zhì)紊亂高鉀血癥：積極處理SeverMS.Acta血液凈化治療

血液凈化治療不僅是腎衰竭的替代治療，同時(shí)也是心、肺等重要器官的支持治療。持續(xù)性的血液濾過，不僅可以清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子，還可以清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質(zhì)，有助機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

劉殿強(qiáng),等.實(shí)用全科醫(yī)學(xué).2006.4:432ForniL,etal.NEnglJMed.1997,336:1303張德剛,等.人民軍醫(yī).2006,49:41693-血液凈化治療血液凈化治療不僅是腎衰竭的替代治療，同時(shí)并發(fā)癥或合并癥的防治

主要是抗感染以及營(yíng)養(yǎng)支持治療合并筋膜間室綜合征有創(chuàng)口：要積極、干凈地清創(chuàng)無創(chuàng)口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重

筋膜切開很容易導(dǎo)致大量滲液、出血、感染合并DIC或其他器官損害，給予相應(yīng)的處理KlodellCTJr,etal.AmSurg.1996,62:469KingTW,etal.JEmergMed.2008,EpubaheadofprintODonnellJ,etal.EurJEmergMed.1998,5:32594-并發(fā)癥或合并癥的防治主要是抗感染以及營(yíng)養(yǎng)支持治療Klode病例-1（2016.7.1入院）全身酸脹疼痛乏力伴頭昏三小時(shí)患者今夜進(jìn)食大量小龍蝦及少量飲酒，三小時(shí)余前自覺全身酸脹疼痛乏力，以四肢及頸部為主，伴有頭昏頭暈，大汗淋漓，反復(fù)惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，家屬送至我院急診，急診頭顱CT、心電圖未見異常，血檢CK4091u/L，擬“橫