不完全川崎病的診斷和治療

..PAGEPAGE7/7不完全川崎病的診斷和治療Kawasakidisease,KD〔incompleteKD各一,常常因誤診或漏診而導致冠狀動脈瘤〔CAA的發(fā)生。國外有病例報告患兒可無發(fā)熱癥狀表現,所以臨床醫(yī)生在診斷過程中要特別注意包括BCGKDKD的存在。近期日本多中心研究顯示,在合并冠狀動脈損害的川崎病患者536151.不完全KD的定義不完全KD指不具備KD診斷標準643<6個月的嬰兒或>8歲的年長兒>,屬重癥;<24可見冠狀動脈壁輝度增強,應除外其他感染性疾病。因其臨床癥狀不完全符合川崎病的診斷標準,故命名不完全川崎病。國內一項大樣本研究表示,不完全KD19.4％。值的注意的是不完全KD符合一項者,應常規(guī)做2－DE檢查,若合并有冠狀動脈病變者即可明確診斷。KD在未確定不完全川崎病的命名以前稱之為疑似川崎病。目前日本5atypical2.不完全川崎病的臨床癥狀KDKDKD與典型KDKD35KD％,不完全KD75％5065％7075％,四肢末端變化的輕癥患者常常根據粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的日本學者古ぃ報告多例猝死病例在尸檢時發(fā)現冠狀動脈瘤內的血栓性栓塞及冠狀動脈瘤破裂而診斷為不完全KD,也有病例表現心功能不全為主要癥狀,可根據病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史,也可診斷為不完全KD。在已診斷不完全KD的病例中,常常合并其他表現如面神經麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀。但這些癥狀并非不完全KD特有,也有病例報告少數典型KD也可伴有上述合并癥。川崎病主要癥狀出現延遲常常發(fā)生,不只限于不完全KD的病例在發(fā)熱第五天已發(fā)現冠狀動脈瘤,而輕度的口唇發(fā)紅、細小丘51不完全KD常常在最初被疑似其他疾病的患兒在診療過程中確診為不完全KD。所以在診斷其他疾病而又缺乏有力證據時必需與川崎病做鑒別,以免漏診和誤診。發(fā)熱與冠狀動脈瘤頻度及嚴重程度〔冠狀動脈瘤的直徑呈正相關,但也有報告患兒發(fā)熱KD病例一〔無發(fā)熱合并巨大動脈瘤14圖檢查發(fā)現雙側冠狀動脈瘤5～6mm,3WBC21mm/h,經心血管造影證實為左側冠狀動脈瘤8mm6.5mm。病例二〔發(fā)熱一天伴雙側中等度冠狀動脈瘤37.8發(fā)紅、楊梅舌、BCG接種處輕度發(fā)紅,疑似川崎病于次日熱退。病程13WBC:8800*109/L,PLT:640*109/L,CRP1.1,ESR6mm,7mm11動脈瘤無回縮。不完全KDKDBCG33BCGBCG1～3個主要癥狀BCGKDKDKD2-3KD病例與典型KDHDLBrainNatriureticPeptideBNP顯增高,尿液檢查方面除了無菌性膿尿以外,最近尿中LDH期活性增高也有特異性病例報告。除了血液、尿液檢查和心臟、膽囊超聲檢查外,虹膜睫狀體炎的似川崎病的疾病基礎上綜合分析給予確診。KDKD20XX55不完全KD不完全川崎病疑似患兒〔KD的評估〔附表不完全KD43KDBCGIG川崎病為小兒時期好發(fā)的原因不明的血管炎綜合征,未經治療者其冠狀動脈病變高發(fā)生率已得到證實,但發(fā)病機制尚未明確。大劑量要作用。目前標準化治療已廣泛應用,但其中10-20%的病例無效,體溫持續(xù)不退,且大部分病例合并冠狀動脈病變。所以針對丙種球蛋白無效者的預測及控制冠狀動脈病變的發(fā)生顯得十分重要。〔1皮質激素在川崎病治療中的應用背景在國外70年代曾普遍應用于川崎病急性期治療,但有報告認為激素〔2預測IVIG不反應和并發(fā)冠脈損害的高危因素日本學者Kobayashi應用統(tǒng)計學多元回歸分析方法,初步建立了預測IVIG不反應和并發(fā)冠脈損害的高危評分指標：1> Na〈133mmol/L22> AST100IU/L 〔2分3> IVIG424> 80%〔25> CRP100mg/L16> 117> 血小板計數1總積分為11分,評估積分大于7分以上,則判斷為IVIG不反應和KD并發(fā)冠脈損害的高危人群。日本群馬大學近期的一項多中心究結果顯示上述評分方法的敏感度 86%,特異度67%,總積分值越高,IVIG不反應和KD并發(fā)冠脈損害的發(fā)生率也隨之增高?！?IVIG不反應者激素追加療法川崎病診斷明確后給予川崎病診斷明確后給予IVIG36度>或退熱后2－7dKDIVIGIVIG1g/Kg2mg/Kg/dCRP及血象恢復正常后改為