基礎(chǔ)生化-氨基酸代謝課件

第七章氨基酸代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的酶促降解第二節(jié)氨基酸的分解代謝第三節(jié)一些氨基酸的特殊代謝第四節(jié)氨的同化及氨基酸的生物合成人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中,稱為蛋白質(zhì)周轉(zhuǎn)。成人每天約有1%—2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。第一節(jié)蛋白質(zhì)的酶促降解第一節(jié)蛋白質(zhì)的酶促降解一、內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解二、機(jī)體對外源蛋白質(zhì)的需要三、氨基酸代謝庫四、氨基酸代謝概況（二）真核生物內(nèi)源蛋白質(zhì)降解1.不依賴ATP的降解途徑：——無選擇性在溶酶體內(nèi)進(jìn)行，主要降解外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命的胞內(nèi)蛋白質(zhì)。慢性炎癥：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)源過期蛋白質(zhì)水解氨基酸？泛肽識別并在溶酶體中水解（二）真核生物內(nèi)源蛋白質(zhì)降解2.依賴ATP和泛素的降解途徑：在胞液中進(jìn)行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)。需ATP和泛素參與。泛素(ubiquitin)是一種小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞中。它的主要功能是標(biāo)記需要分解掉的蛋白質(zhì)，使其被水解。它如同一位重要的質(zhì)量監(jiān)督員，通過它的嚴(yán)格把關(guān)，通常有30％新合成的蛋白質(zhì)沒有通過質(zhì)檢而被銷毀。2004年，阿龍·切哈諾沃、阿夫拉姆·赫什科、歐文·羅斯因發(fā)現(xiàn)了泛素調(diào)解的蛋白質(zhì)降解過程而獲得了諾貝爾化學(xué)獎。該途徑的異常與諸多疾病如遺傳性疾病、炎癥、自身免疫性疾病及腫瘤等有密切關(guān)系。蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP26S蛋白酶體20S蛋白酶體ATP19S調(diào)節(jié)亞基去折疊水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽載體蛋白

E3：泛肽-蛋白質(zhì)連接酶（ubiquitin）*總氮平衡：攝入氮=排出氮

即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如健康的成人*正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦*負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病

食物攝入氮-(尿氮+糞氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動態(tài)關(guān)系2.氮平衡氮平衡是指氮的攝入量與排出量之間的平衡狀態(tài).

——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少

必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝取：蘇、纈、異亮、亮、賴、色、苯丙、蛋氨酸

非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸

半必需氨基酸：嬰幼兒時期合成量不能滿足需要組氨酸和精氨酸3.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值

氮的保留量BV=100%氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補作用

指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補充混合食用時則可大大提高營養(yǎng)價值。蛋白質(zhì)的生理價值（BV）：指食物蛋白的利用率蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的化學(xué)評分

蛋白來源重量%單食時BV混食時BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967小米135789牛肉2669大豆2264

——————————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補作用例如：大米缺乏Lys，大豆蛋白富含Lys、相對Trp不足，玉米Trp含量豐富。三者單獨食用時，其蛋白質(zhì)的生物價分別為57、57、60，但當(dāng)三者按20%：40%：40%的比例混合食用時，其蛋白質(zhì)生物價可提高到73%，與肉相當(dāng)。從而大大提高了蛋白質(zhì)的利用率。

三、氨基酸代謝庫食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的和合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)四、氨基酸代謝概況胺類脫羧基作用α-酮酸脫氨基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成酮體氧化供能糖目錄第二節(jié)氨基酸的分解代謝一、脫氨基作用二、脫羧基作用三、羥化作用四、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝第二節(jié)氨基酸的分解代謝一、脫氨基作用

氧化脫氨基非氧化脫氨基脫酰胺作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基氨基酸氨α-酮酸脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN或FAD）D-氨基酸氧化酶（活性強，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）L-谷氨酸脫氫酶（專一性強，分布廣泛（動、植、微生物），活力強，以NAD+或NADP+為輔酶。2.AA氧化酶的種類氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏——不是體內(nèi)主要的脫氨基方式+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATPGTPNADH激活逆反應(yīng)ADPGDP促進(jìn)正反應(yīng)CH2-COOHC=O-CH2COOH--體內(nèi)（正）體外（反）L-谷氨酸脫氫酶位于線粒體基質(zhì)NAD為受體，生成的NADH進(jìn)入呼吸鏈產(chǎn)生ATP；NADP為受體，生成的NADPH作為生物合成的還原力當(dāng)氨被除去時，反應(yīng)向右進(jìn)行CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO---+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO---+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO---+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO---+NH3上述兩種酶廣泛存在于微生物、動物、植物中，有相當(dāng)高的專一性。㈢氨基酸的脫酰胺作用（四）轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆醛（胺）(transaminase)反應(yīng)可逆，既可參與分解又可參與合成1．定義：指在轉(zhuǎn)氨酶催化下將α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)給另一個α-酮酸，生成相應(yīng)的α—酮酸和新的α-氨基酸的過程。氨基從一種碳骨架轉(zhuǎn)移到另一種碳骨架的過程。2.常見的轉(zhuǎn)氨酶1)GPT（谷丙）2)GOT（谷草）多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶定位于肝臟，受損、快要死亡的組織大量釋放GPT、GOT進(jìn)入血液，臨床測定血清中酶活性作為診斷肝炎的指標(biāo)之一。最佳脫氨基的方式是？聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基①轉(zhuǎn)氨酶與Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基肝、腦、腎②嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、腦、腎（五）聯(lián)合脫氨基作用（75%通過此方式）兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨酶L-Glu脫氫酶肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)二、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛(堆積)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。抑制性神經(jīng)遞質(zhì)合成?；悄懰崮X組織中含有較多?；撬崤；撬崽岣呱窠?jīng)傳導(dǎo)和視覺機(jī)能5-羥色胺（5-HT）5-羥色胺（5-HT）腦內(nèi)外周抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強烈的血管收縮劑松果體其分泌有晝夜節(jié)律性調(diào)節(jié)免疫功能、抗腫瘤、抗衰老乙?；ㄍ屎诩に兀┲饕vTyr代謝與黑色素形成問題Tyr酶聚合黑色素動物植物激素生物堿多巴醌三、氨基酸的羥化作用多巴胺Tyr酶多巴多巴醌加單氧酶（羥化酶、混合功能氧化酶）四、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝（一）氨的轉(zhuǎn)運（二）氨的代謝轉(zhuǎn)變（三）尿素的生成（四）AA碳骨架的去路胺：可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。CO2：呼出或參與羧化反應(yīng)TAC↓

腦供能不足腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制I---肝性腦?。ǜ位杳裕│?酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3表現(xiàn)：語言、視力模糊、昏迷、死亡α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3氨中毒的可能機(jī)制II腦內(nèi)滲透壓增大腦水腫

是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運形式。意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)AlaG肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸EMP肌肉Ala血液AlaGα-酮戊二酸Glu丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)G目錄2.谷氨酰胺的運氨作用主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。Gln既是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。3、氨的轉(zhuǎn)運Gln合成酶γ谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性Gln形式轉(zhuǎn)運肝臟

四、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝（二）氨的代謝轉(zhuǎn)變排泄1）排氨生物：NH3轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運到排泄部位后再分解。（原生動物、線蟲和魚類）2）以尿酸排出：將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬蟲及鳥類）3）以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。（哺乳動物）水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水毒性很小需更多能量為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時不中毒，付出高能量代價。高等植物，以Gln/Asn形式儲存氨，不排氨。1.排泄2.重新利用合成非必需AA：3.合成酰胺（高等植物中Asn，動物Gln）4.嘧啶環(huán)的合成（核酸代謝）（二）氨的代謝轉(zhuǎn)變（三）尿素的生成（P513）體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素。合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經(jīng)稱為鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)的反應(yīng)過程來完成的。催化這些反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中。（1）氨基甲酰磷酸的合成此反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑，反應(yīng)不可逆。1.尿素生成的鳥氨酸循環(huán)在線粒體內(nèi)進(jìn)行，由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。(2)瓜氨酸的合成NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶=UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)限速酶UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液尿素生成的要點亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì)限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶

耗能過程：4ATP/ureaN與C來源：氨基酸脫氨和CO2其意義：解除氨毒害生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA生成TCA代謝物的AA（四）AA碳骨架的去路（P517）（四）AA碳骨架的去路（AA脫氨基的意義）生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。凡能生成丙酮酸、TCA代謝物的AA。生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。凡能生成乙酰乙酸或乙酰CoA的AA，有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。第三節(jié)一些氨基酸的特殊代謝一、一碳單位代謝二、含硫氨基酸代謝三、芳香族氨基酸代謝四、支鏈氨基酸代謝一、一碳單位代謝氨基酸含一個碳原子的基團(tuán)Gly、Ser、His、Trp、Met（一）一碳單位的概念（二）FH4是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2合成酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+一碳單位的結(jié)合點不能游離存在，與四氫葉酸（FH4）結(jié)合轉(zhuǎn)運一碳單位結(jié)構(gòu)與FH4結(jié)合位點甲基-CH3N5甲烯基=CH-N5和N10甲?；?CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位種類與存在形式嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)（三）一碳單位的生成及互變一碳單位來源和去路甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸被四氫葉酸（FH4）結(jié)合攜帶一碳單位用于嘌呤和嘧啶堿的合成來源去路載體（四）一碳單位代謝的生理意義是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，如巨幼紅細(xì)胞性貧血等

二、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸（？）半胱氨酸

含硫氨基酸（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體體內(nèi)有50多種物質(zhì)由它提供甲基（肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素）甲基化是體內(nèi)重要的代謝反應(yīng)甲基化的生理意義：1.基因表達(dá)調(diào)控的重要機(jī)制例如：甲胎蛋白（AFP)的表達(dá)調(diào)控胎兒----AFP表達(dá)，出生后很快就停止表達(dá)正常成人血清中無法檢測到AFP。AFP是肝癌標(biāo)志物，和肝癌變有關(guān)系2.轉(zhuǎn)錄因子，細(xì)胞周期因子等的甲基化可以調(diào)節(jié)細(xì)胞周期和基因表達(dá)3.一些化合物的解毒需要經(jīng)過甲基化的過程。如砷化合物等。2、甲硫氨酸循環(huán)RHR-CH3（VitB12）CH3-膽堿、肌酸、腎上腺素等合酶甲基轉(zhuǎn)移酶SAH3、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基使四氫葉酸得到再生三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸PheTyrTrp☆甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙氨酸羥化酶NAD(P)H+H+NAD(P)+（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸苯丙酮酸尿癥對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙苯丙氨酸羥化酶Tyr缺乏（PKU）臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。隱性遺傳二碘酪氨酸（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偎乩野彼嵋坏饫野彼岫饫野彼岬饣龠M(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長發(fā)育甲狀腺素缺乏，引起呆小癥（三）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏兀ê谏丶?xì)胞）先天性缺乏白化病黑色素合成障礙酪氨酸酶抗體白癜風(fēng)限速酶皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。白化?。ㄋ模├野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影放两鹕『铣刹蛔銉翰璺影罚―OPA）（DA）（NE）（E）人體腦內(nèi)需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產(chǎn)生各種活動障礙。當(dāng)多巴胺的分泌減少80%時，帕金森病的癥狀就會出現(xiàn)（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化酶尿黑酸癥缺乏酪氨酸的代謝

一、氨同化二、氨基酸的生物合成第四節(jié)氨的同化及氨基酸的生物合成一、氨的同化生物體將無機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)化合物的過程（N素亦稱生命元素）（二）生物體N的來源食物來源的N（食物中的蛋白質(zhì)和氨基酸）：人和動物的N源生物固N（某些微生物和藻類通過體內(nèi)固氮酶系的作用將分子氮轉(zhuǎn)變成氨的過程，1862年發(fā)現(xiàn)）

（一）定義3.硝酸還原生成（植物體中的N源）氨同化的途徑谷AA的形成途徑氨甲酰磷酸形成途徑硝酸還原酶NO2-亞硝酸還原酶NH3AAPr其它含N化合物3.硝酸還原生成（植物體中的N源）NO3-1）谷AA脫氫酶（細(xì)菌）CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+NH3+NADH

α-酮戊二酸（TCA循環(huán)產(chǎn)生的）

此反應(yīng)要求有較高濃度的NH3，足以使光合磷酸化解偶聯(lián)，所以它不可能是無機(jī)氨轉(zhuǎn)為有機(jī)氮的主要途徑1.谷AA合成途徑（三）氨同化的途徑CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--+NAD++H2ONH3谷AA其它AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--+NH3

+ATP+ADP+Pi+H2O

谷氨酰胺(貯存了氨）可做為NH3的供體將其轉(zhuǎn)移2）谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途徑）CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+2HCH2-COOHCH2-CHNH2COOH--2谷AA合酶+2.氨甲酰磷酸合成途徑（微生物和動物）原料：NH3CO2ATP1）氨甲酰激酶NH3+CO2+ATPMg2+

OH2N-C-OPO3H2+ADP=氨甲酰磷酸2）氨甲酰磷酸合成酶NH3+CO2+2ATPMg2+輔因子在植物體中，氨甲酰磷酸中的氮來自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨來的。利用體內(nèi)代謝的氨O(jiān)H2N-C-OPO3H2+2ADP+Pi不同生物合成氨基酸的能力不同:高等植物和部分微生物如大腸桿菌可合成全部所需氨基酸（一）必需氨基酸凡是機(jī)體不能自己合成，必需來自外界的氨基酸，稱為必需氨基酸。人的必需氨基酸：Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp(His、Arg)二、氨基酸的合成主要通過轉(zhuǎn)氨基作用AA-R1α-酮酸R1轉(zhuǎn)氨酶AA-R2α-酮酸R2許多氨基酸可以作為氨基的供體，其中最主要的是Glu，其被稱為氨基的“轉(zhuǎn)換站”，先轉(zhuǎn)變成Glu再合成其它AA。有C架（α-酮酸）有AA提供氨基氨基酸的合成1)氨基酸生物合成的分族情況（1）谷氨酸族

-酮戊二酸Glu、Gln、Pro、Arg（2）天冬氨酸族草酰乙酸Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met（3）丙氨酸族丙酮酸Ala、Val、Leu（4）絲氨酸族甘油酸-3-磷酸Ser、Gly、Cys（5）磷酸烯醇式丙酮酸衍生型磷酸核糖His

磷酸赤蘚糖+PEPPhe、Tyr、Trp（二）20種氨基酸的生物合成概況2)二十種氨基酸的生物合成概況

谷氨酸族天冬氨酸族丙氨酸族絲氨酸族磷酸烯醇式丙酮酸衍生型包括：丙(Ala)、纈(Val)、亮(Leu)共同碳架：EMP中的丙酮酸COOHCH3C=O--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--COOHCH3CHNH2--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--谷丙轉(zhuǎn)氨酶++丙酮酸谷AA

丙AA

α-酮戊二酸

1.丙氨酸族氨基酸的合成(GPT)2丙酮酸α-酮異戊酸縮合CO2轉(zhuǎn)氨基纈氨酸α-酮異己酸亮氨酸轉(zhuǎn)氨基-CH3C=OCOO---CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH--CH3-CHα-酮異戊酸丙氨酸族其它氨基酸的合成包括：絲(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys)甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途徑中的乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--COOHCHO-+COOHCH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+α-酮戊二酸甘AA

谷AA乙醛酸

2.絲氨酸族氨基酸的合成COOHCH2NH2-COOHCH2OHCHNH2-+NH3+CO2+2H++

2e-2H2O

絲AA甘AA絲AA+乙酰-CoAO-乙酰絲AA+CoAO-乙酰絲AA+硫化物半胱氨酸+乙酸三種氨基酸的關(guān)系乙醛酸甘AA絲AA半胱AA3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)乙?；柑峁┝驓浠鶊F(tuán)半胱氨酸的合成途徑（植物或微生物中）包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、賴(Lys)、蘇(Thr)、甲硫(Met)、異亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH2COO---CH2-COO-CHNH2COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---++轉(zhuǎn)氨天冬AA3.天冬氨酸族氨基酸的合成（植，細(xì))動物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O

+AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPiCH2-COOHCHNH2COOH--ATPADP天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH