重醫(yī)大兒科護(hù)理學(xué)課件10循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理-先心病

循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理主要內(nèi)容小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)先天心臟病病毒性心肌炎（示教）

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)心臟的胚胎發(fā)育第2周開始形成原始心臟第4周起有循環(huán)作用第8周即成為具有四腔的心臟所以心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在2-8周

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)1.營養(yǎng)和氣體交換是通過臍血管、胎盤2.只有體循環(huán)、無有效肺循環(huán)3.靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)的特殊通道4.胎兒體內(nèi)大多為混合血出生后血液循環(huán)的改變臍—胎循環(huán)終止：臍血管于生后6-8周完全閉鎖形成韌帶卵圓孔關(guān)閉：生后5~10分鐘生理關(guān)閉，

5~7個(gè)月時(shí)卵圓孔在解剖上大多閉合。動脈導(dǎo)管關(guān)閉：3~4個(gè)月80%解剖關(guān)閉

1歲時(shí)95%解剖關(guān)閉各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)心臟大小和位置:小于2歲嬰幼兒心臟呈橫位，心尖搏動位于左側(cè)第4肋間、鎖骨中線外側(cè)。3~7歲心尖搏動已位于左第5肋間、鎖骨中線處，心臟有橫位轉(zhuǎn)為斜位。7歲以后心尖位置移到鎖骨中線以內(nèi)0.5~1cm。心率：新生兒120-140次/分；<1歲110-130次/分；2-3歲100-120次/分；4-7歲80-100次/分；8-14歲70-90次/分。進(jìn)食、哭鬧和發(fā)熱可影響小兒心率，因此，應(yīng)在小兒安靜或睡眠時(shí)測量心率和脈搏

血壓新生兒8.0~9.3kPa（60~70mmHg）1歲9.3~10.7kPa（70~80mmHg）2歲（mmHg）=年齡×2+80mmHg。收縮壓的2/3為舒張壓。高血壓收縮壓>20mmHg（2.7kPa）低血壓<20mmHg為低血壓。血壓計(jì)袖帶的寬度相當(dāng)于上臂1/2~2/3

先天性心臟病

(congenitalheartdisease)概述先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease

）簡稱先心病，是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是胚胎的第2～8周，

先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期發(fā)病率為7～8/1000大多數(shù)可以得到準(zhǔn)確診斷、徹底根治

病因不明影響心臟胚胎發(fā)育的因素大致可分為內(nèi)在和外來的兩類，以后者為多見

內(nèi)因：主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變。外因：宮內(nèi)感染、放射線、疾病、藥物、情緒、飲酒、營養(yǎng)物質(zhì)的缺乏、宮內(nèi)缺氧

病因

先心病分類

按血液動力學(xué)改變分為左向右分流型

常見有動脈導(dǎo)管未閉、

(潛在青紫型)

房間隔缺損、室間隔缺損等右向左分流型

常見有法洛四聯(lián)癥、

(青紫型)

大動脈轉(zhuǎn)位等無分流型

常見有肺動脈狹窄、

(無青紫型)

主動脈縮窄等先心病分類

按血液動力學(xué)改變分為左向右分流型

常見有動脈導(dǎo)管未閉、

(潛在青紫型)

房間隔缺損、室間隔缺損等右向左分流型

常見有法洛四聯(lián)癥、

(青紫型)

大動脈轉(zhuǎn)位等無分流型

常見有肺動脈狹窄、

(無青紫型)

主動脈縮窄等先心病分類

按血液動力學(xué)改變分為左向右分流型

常見有動脈導(dǎo)管未閉、

(潛在青紫型)

房間隔缺損、室間隔缺損等右向左分流型

常見有法洛四聯(lián)癥、

(青紫型)

大動脈轉(zhuǎn)位等無分流型

常見有肺動脈狹窄、

(無青紫型)

主動脈縮窄等臨床常見的先心病

左向右分流型房間隔缺損(ASD

)室間隔缺損(VSD)動脈導(dǎo)管未閉(PDA)

右向左分流型法洛四聯(lián)癥(TOF)

房間隔缺損

Atrial

SeptalDefect

（ASD）發(fā)病率及自然閉合率

房間隔缺損（ASD)是常見的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的20-30％自然閉合率多在1歲之內(nèi)，閉合率為39%，1歲以后可能性很小下腔型中央型

約占76％上腔型混合型病理生理及血液動力學(xué)改變

Pathophysiology室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)發(fā)病率及自然閉合率

室間隔缺損（VSD）是兒童最常見的先心病，在我國幾乎占小兒先心病的50%左右小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然閉合的可能（20-50%），一般在5歲以內(nèi)，尤其在1歲以內(nèi)病理解剖

Anatomicpathology

根據(jù)缺損部位及外科手術(shù)的需要：干下型缺損：位于室上嵴上方。膜周部缺損：位于室上嵴下方，占70%肌部缺損：位于室間隔肌部。

病理生理及血液動力學(xué)改變*

Pathophysiology動脈導(dǎo)管未閉PatentDuctus

Arteriosus(PDA)發(fā)病率及自然閉合率

動脈導(dǎo)管未閉(PDA)是小兒時(shí)期常見的先心病，其發(fā)生率約占先心病的15％左右。病理解剖

Pathology按其形態(tài)有3型較多見：管型、漏斗型、窗型。

病理生理及血液動力學(xué)改變

Pathophysiology左向右分流先心病特點(diǎn)房間隔缺損室間膈缺損動脈導(dǎo)管未閉

占先心比例20-30%

30-50%。

15-20%

畸形部位

房間隔室間膈動脈導(dǎo)管血?jiǎng)訉W(xué)改變

左房→右房

左室→右室

主動脈→肺動脈

共同表（取決于缺損及分流量大?。w循環(huán)不足：消瘦，乏力，心悸，多汗，面色蒼白肺循環(huán)充血：氣促，易肺部感染及心衰，吸奶中斷，劇哭時(shí)青紫

特殊表現(xiàn)分流量大時(shí)可出現(xiàn)艾森蔓格綜合征可出現(xiàn)差異性青紫、聲音嘶啞、周圍血管征心臟雜音

2-3肋間II-III級收縮期噴射性雜音

3-4肋間III-IV級粗糙的收縮期雜音

2肋間粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音

胸部X線

右房、右室增大

右室增大為主左房、左室增大心電圖右房、右室肥厚右室肥厚左房、左室肥厚心導(dǎo)管檢查右房血氧＞上下腔V右室血氧＞右房肺A血氧＞右室超聲心動圖提示分流的位置、方向分流量大小左向右分流型先心病的并發(fā)癥

肺炎心衰肺動脈高壓感染性心內(nèi)膜炎左向右分流型先心病的治療

內(nèi)科治療

內(nèi)科的重點(diǎn)是預(yù)防和治療各種并發(fā)癥，以使患兒在手術(shù)前得以正常生存左向右分流型先心病的治療

介入性心導(dǎo)管療法

—

經(jīng)導(dǎo)管ASD、VSD、

PDA封閉術(shù)

這種方法被認(rèn)為是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的一項(xiàng)重大技術(shù)革新ASD封堵器VSD封堵器PDA封堵器彈簧圈Amplatzer

Occluder

經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉房間隔缺損的過程左向右分流型先心病的治療

先天性心臟病介入治療優(yōu)點(diǎn)免于開胸手術(shù)痛苦和部分外科手術(shù)并發(fā)癥局麻或基礎(chǔ)麻醉，麻醉并發(fā)癥大大減少直視下治療，成功率高，效果顯著住院時(shí)間短，迅速恢復(fù)正常學(xué)習(xí)及活動嚴(yán)重并發(fā)癥少不遺留手術(shù)瘢痕，不會造成身心影響術(shù)中無出血，無需輸血，杜絕了血源性疾病左向右分流型先心病的治療

介入性心導(dǎo)管療法適應(yīng)癥：VSD：年齡：通?！?歲；膜周部、肌部單純性的VSD；外科術(shù)后殘余分流。ASD：年齡：通常≥2歲；直徑為4-36mm的中央型ASD。PDA：體重：≥4kg；年齡：≥通常6月；外科術(shù)后殘余分流。左向右分流型先心病的治療

外科手術(shù)

ASD：缺損較大，影響生長發(fā)育者需于學(xué)齡前期（4-5歲）作ASD修補(bǔ)術(shù)。VSD：中、小型VSD宜于4-5歲做VSD修補(bǔ)術(shù)。大型缺損發(fā)生難以控制的充血性心理衰竭和反復(fù)患肺炎、肺動脈壓力持續(xù)升高應(yīng)及早（2歲以內(nèi)）手術(shù)治療。PDA：PDA最窄管徑：≥12mm今天重點(diǎn)介紹的內(nèi)容

左向右分流型房間隔缺損(ASD

)室間隔缺損(VSD)動脈導(dǎo)管未閉(PDA)

右向左分流型

法洛四聯(lián)癥(TOF)

法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot(TOF)概述法洛四聯(lián)癥（tetralogyoffallotTOF）是一組先天性心血管復(fù)合畸形，是臨床上較常見的一種紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病10～15％主要表現(xiàn)為紫紺成活率低TOF病理生理及血液動力學(xué)改變典型的法洛四聯(lián)癥包括以下四種畸形：⒈

肺動脈狹窄以漏斗部狹窄多見⒉

室間隔缺損多為高位膜部缺損⒊

主動脈騎跨主動脈騎跨在左右心室之上⒋

右心室肥厚

是肺動脈狹窄的繼發(fā)改變

臨床表現(xiàn)紫紺:多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位。在啼哭、吸吮、體力活動、情緒激動、寒冷等時(shí)加重。缺氧發(fā)作:突然起病，煩躁不安，呼吸困難、紫紺加重、哭聲微弱、暈厥、抽搐。

誘因：哭鬧、排便、感染、貧血，寒冷及創(chuàng)傷等蹲踞現(xiàn)象:于行走或活動時(shí)因氣急而主動下蹲休息片刻再起來活動。生長發(fā)育遲緩杵狀指（趾）心臟雜音臨床表現(xiàn)紫紺:多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位。在啼哭、吸吮、體力活動、情緒激動、寒冷等時(shí)加重。缺氧發(fā)作:突然起病，煩躁不安，呼吸困難、紫紺加重、哭聲微弱、暈厥、抽搐。

誘因：哭鬧、排便、感染、貧血，寒冷及創(chuàng)傷等蹲踞現(xiàn)象:于行走或活動時(shí)因氣急而主動下蹲休息片刻再起來活動。生長發(fā)育遲緩杵狀指（趾）心臟雜音臨床表現(xiàn)紫紺:多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位。在啼哭、吸吮、體力活動、情緒激動、寒冷等時(shí)加重。缺氧發(fā)作:突然起病，煩躁不安，呼吸困難、紫紺加重、哭聲微弱、暈厥、抽搐。

誘因：哭鬧、排便、感染、貧血，寒冷及創(chuàng)傷等蹲踞現(xiàn)象:于行走或活動時(shí)因氣急而主動下蹲休息片刻再起來活動。生長發(fā)育遲緩杵狀指（趾）心臟雜音臨床表現(xiàn)紫紺:多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位。在啼哭、吸吮、體力活動、情緒激動、寒冷等時(shí)加重。缺氧發(fā)作:突然起病，煩躁不安，呼吸困難、紫紺加重、哭聲微弱、暈厥、抽搐。

誘因：哭鬧、排便、感染、貧血，寒冷及創(chuàng)傷等蹲踞現(xiàn)象:于行走或活動時(shí)因氣急而主動下蹲休息片刻再起來活動。生長發(fā)育遲緩杵狀指（趾）心臟雜音超聲心動圖：可顯示主動脈增寬并向右移，右心室

內(nèi)徑增大，流出道狹窄。彩超可見血液分流的方向及大小。血象：RBC↑5～8×1012/L

Hb↑170～200g/L

紅細(xì)胞壓積↑60%～70%右心導(dǎo)管檢查主要發(fā)現(xiàn)：異常途徑、血氧資料、壓力資料

輔助檢查并發(fā)癥腦血栓

表現(xiàn)：突然意識障礙，偏癱等

腦膿腫

表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等感染性心內(nèi)膜炎

行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā)治療內(nèi)科治療預(yù)防感染防止脫水預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒置胸膝臥位，及時(shí)吸氧。嗎啡為首選藥，皮下或肌肉注射，或以心得安緩慢靜脈注射，5～10分鐘注射缺氧時(shí)間長者可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉治療內(nèi)科治療預(yù)防感染防止脫水預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒置胸膝臥位，及時(shí)吸氧。嗎啡為首選藥，皮下或肌肉注射，或以心得安緩慢靜脈注射，5～10分鐘注射缺氧時(shí)間長者可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉治療

手術(shù)治療絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術(shù)現(xiàn)認(rèn)為：70%TOF患兒需要在1歲內(nèi)手術(shù),有條件者，3月內(nèi)先作姑息性手術(shù)，6-12月作根治術(shù)護(hù)理護(hù)理問題活動耐受力降低：與體循環(huán)血量減少或氧飽和度下降有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要：與胃粘膜靜脈淤血，消化功能降低，以及因氣促造成喂養(yǎng)困難有關(guān)。

生長發(fā)育遲緩：與體循環(huán)血量減少或血氧下降關(guān)。護(hù)理

護(hù)理問題潛在并發(fā)癥

-有缺氧發(fā)作的可能：由于肺動脈在狹窄的基礎(chǔ)上出現(xiàn)漏斗部肌肉痙攣，使腦缺血缺氧所致-有腦栓塞的可能：與青紫型先心病紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增高有關(guān)。-有感染的可能：與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)。-心力衰竭的可能：與心臟結(jié)構(gòu)畸形和肺血量增多關(guān)。悲觀恐懼護(hù)理措施（一）減輕心臟負(fù)擔(dān)休息，避免哭鬧和劇烈活動，保證足夠的睡眠。根據(jù)病情安排適當(dāng)活動量。病情嚴(yán)重者臥床休息，必要時(shí)給氧。靜脈輸液時(shí)注意控制輸液速度護(hù)理措施（二）供給足夠營養(yǎng)給高熱量、高維生素、易消化的飲食。及時(shí)添加輔食。喂養(yǎng)困難者靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。對紫紺型先心在喂奶中提供休息喂奶前后吸氧。人工喂養(yǎng)兒，奶頭的奶孔大小應(yīng)合適。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)耐心，少食多餐。護(hù)理措施（三）防治缺氧發(fā)作蹲踞時(shí)不能強(qiáng)行站立。保持大便通暢。保持正常體溫：冬天注意保暖，發(fā)燒時(shí)及時(shí)降溫。缺氧發(fā)作時(shí)及時(shí)取膝胸位、給氧、正確使用嗎啡、心得安等藥物、注意保暖。

護(hù)理措施（四）預(yù)防腦拴塞在夏天多汗、腹瀉、嘔吐、高熱時(shí)應(yīng)多飲水，必要時(shí)靜脈補(bǔ)液。觀察有無突然意識障礙，偏癱等表現(xiàn)。護(hù)理措施（五）預(yù)防感染

-注意保護(hù)性隔離。-作扁桃體摘除術(shù)和拔牙手術(shù)前后用足量抗生素。防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。一旦感染應(yīng)積極治療。護(hù)理措施（六）預(yù)防心衰觀察有無心