中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南2015版上(1)課件

中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南解讀

（2015）：第一部分指南制定背景本指南參考?xì)W洲、美國(guó)、日本等國(guó)家腦癱康復(fù)指南及2014年12月以前國(guó)內(nèi)外發(fā)表的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)，綜合我國(guó)兒童康復(fù)醫(yī)學(xué)專家的共同意見而形成。指南制定背景本指南由衛(wèi)生部衛(wèi)生行業(yè)科研專項(xiàng)（項(xiàng)目編號(hào)：201002006）資助，中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)兒童康復(fù)專業(yè)委員會(huì)、中國(guó)殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)小兒腦性癱瘓康復(fù)專業(yè)委員會(huì)對(duì)本指南全面負(fù)責(zé)，擁有所有權(quán)及解釋權(quán)。指南制定原則

2.制定循證臨床實(shí)踐指南的方法學(xué)是基于證據(jù)的方法學(xué)，其結(jié)論(推薦意見)必須有可靠的證據(jù)支持。指南制定原則3.本指南編寫以具有較多級(jí)別較高循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的內(nèi)容為主，對(duì)于目前還缺少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的重要臨床問題，通過專家問卷調(diào)查及專家討論會(huì)形成專家共識(shí)。指南制定原則

4.由于腦性癱瘓?jiān)u定的內(nèi)容大多為基礎(chǔ)性或通用、規(guī)范的評(píng)定方法，為指導(dǎo)臨床進(jìn)行系統(tǒng)的評(píng)定，本指南選擇在ICF-CY框架下編排評(píng)定內(nèi)容。

《國(guó)際功能、殘疾和健康分類》(InternationalClassificationofFunctioning,DisabilityandHealth,以下簡(jiǎn)稱ICF)（兒童與青少年版）(以下簡(jiǎn)稱ICF-CY)，指南制定原則5.傳統(tǒng)康復(fù)治療方法部分，由于多為經(jīng)驗(yàn)總結(jié)文獻(xiàn)，缺少較高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，部分內(nèi)容多為專家共識(shí)。指南制定過程2.收集證據(jù)指南所涵蓋的臨床問題是臨床實(shí)踐中亟待解決的關(guān)鍵問題，在前期文獻(xiàn)研究的基礎(chǔ)上，經(jīng)過專家討論會(huì)確定指南研究的基本內(nèi)容。通過制定科學(xué)的檢索策略進(jìn)行全面文獻(xiàn)檢索，文獻(xiàn)范圍包括國(guó)內(nèi)外近5—10年的研究文獻(xiàn)。選取了更早的文獻(xiàn)。

3.評(píng)價(jià)證據(jù)意見。

指南的應(yīng)用說明

本指南適用于兒童康復(fù)領(lǐng)域及相關(guān)學(xué)科。本指南作為臨床應(yīng)用的參考，不作為強(qiáng)制性應(yīng)用規(guī)范和標(biāo)準(zhǔn)。

指南的證據(jù)水平及推薦等級(jí)推薦強(qiáng)度意義A級(jí)確定有效、無效或有害（對(duì)特定情況的特定人群）B級(jí)很可能有效、無效或有害（對(duì)特定情況的特定人群）C級(jí)可能有效、無效或有害（對(duì)特定情況的特定人群）D級(jí)數(shù)據(jù)不充分或存在沖突、無法證明和預(yù)測(cè)是否有效、無效或有害指南的證據(jù)水平及推薦等級(jí)級(jí)別方法A級(jí)至少一項(xiàng)確定的Ⅰ級(jí)證據(jù)水平研究，或至少兩項(xiàng)一致、確定的Ⅱ級(jí)證據(jù)水平研究B級(jí)至少一項(xiàng)確定的Ⅱ級(jí)證據(jù)水平研究或無法推測(cè)的Ⅲ級(jí)證據(jù)水平研究C級(jí)至少兩項(xiàng)確定的Ⅲ級(jí)證據(jù)水平研究二、腦性癱瘓的概述腦性癱瘓（cerebralpalsy,CP）簡(jiǎn)稱腦癱，由發(fā)育不成熟的大腦（產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后）先天性發(fā)育缺陷（畸形、宮內(nèi)感染)或獲得性(早產(chǎn)、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染)等非進(jìn)行性腦損傷所致，患病率約為每1000活產(chǎn)兒中有2.0—3.5個(gè)。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，伴或不伴有感知覺和智力缺陷。腦癱的腦部病理改變主要是腦白質(zhì)損傷、腦部發(fā)育異常、顱內(nèi)出血、腦部缺氧引起的腦損傷等腦性癱瘓的定義2014年4月通過了我國(guó)腦性癱瘓定義：腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦性癱瘓的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問題

相關(guān)名詞解釋一組（agroup)：強(qiáng)調(diào)的是不同原因?qū)е碌模煌N類和嚴(yán)重程度的多樣化的癥候群。

持續(xù)存在（permanent）：排除了一過性的異常，但是要注意臨床異常表現(xiàn)的模式是不斷變化的。

相關(guān)名詞解釋

由于（attributedto）：指的是遺傳、化學(xué)和其他因素影響腦的發(fā)育。隨著神經(jīng)生物學(xué)的快速發(fā)展，對(duì)腦部結(jié)構(gòu)損傷的認(rèn)識(shí)正在不斷完善，但仍有很多原因是不明確的。發(fā)育(development)：是腦癱定義中的關(guān)鍵特征，腦癱的發(fā)育本質(zhì)決定了干預(yù)的理論基礎(chǔ)和方法。運(yùn)動(dòng)損害的癥狀一般在18個(gè)月以前表現(xiàn)出來。相關(guān)名詞解釋

胎兒和嬰幼兒(fetusesandinfants)：腦損傷是發(fā)生在腦發(fā)育早期，遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于運(yùn)動(dòng)異常表現(xiàn)出來的時(shí)間，這里是指至出生后2—3歲。腦部（brain）：指大腦、小腦、腦干，除外脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉病變引起的運(yùn)動(dòng)異常。（中樞是硬癱，周圍是軟癱）

相關(guān)名詞解釋引起(cause)：活動(dòng)受限是由于運(yùn)動(dòng)異常引起的，凡不導(dǎo)致活動(dòng)受限的運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常不歸入腦癱診斷。障礙(disorders)：兒童正常有序的神經(jīng)生理發(fā)育受到影響后出現(xiàn)的一種狀態(tài)（異常、失調(diào)、混亂），而且這種狀態(tài)持續(xù)存在。

相關(guān)名詞解釋

伴隨(simultaneity)：運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)異常所伴隨的其他異常或損害。因?yàn)橛行┌Y狀可以獨(dú)立出現(xiàn)，所以是伴隨而不是合并。感覺(sensation)：視覺(vision)、聽覺(hearing)以及其他所有感覺(othersensorymodalities)都有可能受到影響。知覺（perception）：統(tǒng)合并解釋感覺信息和（或）認(rèn)知信息能力。其損害不僅是腦癱直接導(dǎo)致，還與學(xué)習(xí)和知覺發(fā)展的經(jīng)驗(yàn)活動(dòng)受限而產(chǎn)生的繼發(fā)性損傷有關(guān)。相關(guān)名詞解釋癲癇(epilepsy)：各種抽搐類型和多種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。繼發(fā)性肌肉、骨骼問題(secondarymusculoskeletalproblems)：如肌肉/跟腱攣縮、軀干扭轉(zhuǎn)、髖脫位和脊柱畸形等。很多問題會(huì)終身存在，和生長(zhǎng)、肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關(guān)意義

指出運(yùn)動(dòng)發(fā)育和姿勢(shì)異常是腦癱的核心表現(xiàn)，臨床康復(fù)治療和研究應(yīng)以解決腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能障礙為主；腦癱定義中的本質(zhì)特征是發(fā)育，應(yīng)該充分考慮發(fā)育性；在新的定義中加入了活動(dòng)受限的詞匯；意義肌肉、骨骼問題首次被加入定義中，指出腦癱患兒常伴有繼發(fā)性肌肉、骨骼問題，如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉(zhuǎn)、髖關(guān)節(jié)脫位和脊柱畸形等。新的定義更加遵循ICF核心要素，即涵蓋了腦癱患兒的軀體功能和結(jié)構(gòu)、活動(dòng)及參與、環(huán)境因素三大方面，從身體水平、個(gè)體水平和社會(huì)水平對(duì)腦癱患者的功能進(jìn)行評(píng)價(jià)。

一、臨床分型(一)痙攣型四肢（spasticquadriplegia）(二)痙攣型雙癱（spasticdiplegia）(三)痙攣型偏癱（spastichemiplegia）(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）(五)共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）(六)混合型(mixedtypes)

(一)痙攣型四肢癱（spasticquadriplegia）以錐體系受損為主，包括皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損傷。牽張反射亢進(jìn)是本型的特征。四肢肌張力增高，上肢背伸、內(nèi)收、內(nèi)旋，拇指內(nèi)收，軀干前屈，下肢內(nèi)收、內(nèi)旋、交叉、膝關(guān)節(jié)屈曲、剪刀步、尖足、足內(nèi)外翻，拱背坐，腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、折刀征和錐體束征等。錐體系的皮層起源主要是大腦皮層4區(qū)，10%~20%的纖維與脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元形成單突觸聯(lián)系。錐體系對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)作用是發(fā)動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)精細(xì)動(dòng)作，保持運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性。(一)痙攣型四肢癱（spasticquadriplegia）錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑。主要是管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系主要由中央前回的錐體細(xì)胞的軸突所組成。這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結(jié)構(gòu)，其中中途終于腦干者稱為皮質(zhì)腦干束，繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱為皮質(zhì)脊髓束。因此錐體系統(tǒng)（錐體系）包括皮質(zhì)脊髓束，和皮層延髓束兩部分。

(二)痙攣型雙癱

（spasticdiplegia）痙攣型雙癱（spasticdiplegia）癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。

(三)痙攣型偏癱（spastichemiplegia）痙攣型偏癱（spastichemiplegia）癥狀同痙攣型四肢癱，表現(xiàn)在一側(cè)肢體。(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）以錐體外系受損為主，主要包括舞蹈性手足徐動(dòng)（chroeo-athetosis）和肌張力障礙（dystonic）；該型最明顯特征是非對(duì)稱性姿勢(shì)，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)，即進(jìn)行某種動(dòng)作時(shí)常夾雜許多多余動(dòng)作，四肢、頭部不停地晃動(dòng)，難以自我控制。該型肌張力可高可低，可隨年齡改變。腱反射正常、錐體外系征TLR（+）、ATNR（+）。靜止時(shí)肌張力低下，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，對(duì)刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩(wěn)定，構(gòu)音與發(fā)音障礙，流涎、攝食困難，嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下。

(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）錐體外系：是指除錐體系以外的一切調(diào)節(jié)軀體運(yùn)動(dòng)的下行傳導(dǎo)系。在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動(dòng)、維持體態(tài)姿勢(shì)、擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板運(yùn)動(dòng)和反射性運(yùn)動(dòng)等。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，主要包括皮質(zhì)--紋狀體系（紋狀體系統(tǒng)）和皮質(zhì)--腦橋--小腦系（前庭-小腦系統(tǒng)）兩個(gè)系統(tǒng)。錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動(dòng)等，在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下，錐體系得以進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)。

(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）紋狀體系大腦額葉、頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)細(xì)胞發(fā)出的纖維，直接地或通過背側(cè)丘腦間接地終止于尾狀核和豆?fàn)詈藲ず恕ｅF體系也發(fā)側(cè)支至這兩個(gè)核。尾狀核和豆?fàn)詈藲ず藲ぐl(fā)出的纖維終止于蒼白球。蒼白球發(fā)出的纖維終止于紅核、黑質(zhì)、底丘腦和腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由紅核發(fā)出纖維，左右相互交叉后形成紅核脊髓束；由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維，有一部分交叉至對(duì)側(cè)，其余的走在同側(cè)，組成網(wǎng)狀脊髓束。紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神經(jīng)到骨骼肌。(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）腦橋一小腦系由大腦皮質(zhì)額葉起始的纖維組成額橋束；由頂、枕、顳葉起始的纖維組成頂枕顳橋束；這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底的兩側(cè)，進(jìn)入腦橋終止于同側(cè)腦橋核。腦橋核發(fā)出的纖維越過中線，經(jīng)對(duì)側(cè)小腦中腳進(jìn)入小腦，主要終止于新小腦皮質(zhì)。小腦皮質(zhì)發(fā)出纖維，終于齒狀核。齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳經(jīng)被蓋交叉后終于對(duì)側(cè)的紅核和背側(cè)丘腦的腹中間和腹前核。由紅核發(fā)出的纖維經(jīng)被蓋前交叉后組成紅核脊髓束，下行終于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神經(jīng)至骨骼肌。由丘腦腹中間核和腹前核發(fā)出的纖維至大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)(4區(qū)和6區(qū))，形成皮質(zhì)一腦橋一小腦一皮質(zhì)環(huán)路。(五)共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）以小腦受損為主，以及錐體系、錐體外系損傷。主要特點(diǎn)是由于運(yùn)動(dòng)感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。為獲得平衡，兩腳左右分離較遠(yuǎn)，步態(tài)蹣跚，方向性差。運(yùn)動(dòng)笨拙、不協(xié)調(diào)，可有意向性震顫及眼球震顫，平衡障礙、站立時(shí)重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬。肌張力可偏低、運(yùn)動(dòng)速度慢、頭部活動(dòng)少、分離動(dòng)作差。閉目難立征（+）、指鼻試驗(yàn)（+）、腱反射正常。(六)混合型(mixedtypes)

混合型(mixedtypes)具有兩型以上的特點(diǎn)腦性癱瘓的臨床分級(jí)

目前多采用粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)（grossmotorfunctionclassificationsystem,GMFCS）。GMFCS是根據(jù)腦癱兒童運(yùn)動(dòng)功能受限隨年齡變化的規(guī)律所設(shè)計(jì)的一套分級(jí)系統(tǒng)，完整的GMFCS分級(jí)系統(tǒng)將腦癱患兒分為5個(gè)年齡組(0—2歲；2—4歲；4—6歲；6—12歲；12—18歲)，每個(gè)年齡組根據(jù)患兒運(yùn)動(dòng)功能從高至低分