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第16章遺傳性疾病患兒的護理教學培訓課件第2節(jié)苯丙酮尿癥第16章遺傳性疾病患兒的護理（一）概述1.定義由于苯丙氨酸羥化酶基因突變導致酶活性降低，苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積而引起，屬常染色體隱性遺傳。（一）概述2.特征智力發(fā)育落后皮膚、毛發(fā)色素淺淡鼠尿樣體味（二）護理評估1.健康史了解家族中是否有類似疾病。詢問父母是否近親結婚，患兒是否有智力低下及體格發(fā)育較同齡兒童落后等情況。了解喂養(yǎng)情況、飲食結構及尿液有無特殊氣味等。2.身心狀況（1）外貌變化：毛發(fā)變枯黃，皮膚和虹膜色澤變淺，常伴濕疹。（2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：以智能發(fā)育落后為主，可有行為異常、肌痙攣或癲癇發(fā)作。（3）體味：尿及汗液有鼠尿樣臭味（4）心理、社會狀況3.輔助檢查新生兒篩選：測定新生兒血液苯丙氨酸濃度血游離氨基酸分析和尿液有機酸分析尿蝶呤圖譜分析和DHPR活性測定DNA分析（三）治療要點早期診斷，早期治療。低苯丙氨酸飲食：主要手段。給予低苯丙氨酸飲食，開始治療的年齡愈小，其治療效果愈好。（四）主要護理診斷/問題1.生長發(fā)育遲緩與高濃度的苯丙氨酸導致腦細胞受損有關2.有皮膚完整性受損的危險與皮膚異常分泌物刺激有關3.焦慮（家長）與擔心患兒疾病預后有關（五）護理措施1.給予低苯丙氨酸飲食（1）原則使苯丙氨酸的攝入量能保證生長發(fā)育和代謝的最低需要。能使血中苯丙氨酸維持在理想濃度。（五）護理措施1.給予低苯丙氨酸飲食（2）飲食選擇新生兒首選無（低）苯丙氨酸配方奶。待血中苯丙氨酸濃度降至理想狀態(tài)時，可逐漸添加少量天然食物。添加食品以低蛋白、低苯丙氨酸為原則。（五）護理措施1.給予低苯丙氨酸飲食（3）監(jiān)測：定期隨訪患兒血中苯丙氨酸的濃度,飲食控制應持續(xù)到青春期以后。（五）護理措施2.加強皮膚護理勤換尿布，保持皮膚干燥，對皮膚皺褶處特別是腋下、腹股溝處應保持清潔，有濕疹時要及時處理。（六）健康教育1.向家長介紹本病相關知識。2.提供遺傳咨詢，對胎兒進行產(chǎn)前診斷。3.所有新生兒出生后應做常

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