造血系統(tǒng)疾病治療方法研討課件

造血系統(tǒng)疾病造血系統(tǒng)疾病1目錄造血與血液特點(diǎn)營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病

目錄2造血與血液特點(diǎn)造血與血液特點(diǎn)3目的及要求1、熟悉生前及生后造血過程2、掌握兒童期血象特點(diǎn)（重點(diǎn)）3、掌握兒童貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類（重點(diǎn)）目的及要求4生前造血1、中胚葉造血(第3周～第6周)造血活動(dòng)最早起源于中胚層的胚外間充質(zhì)（卵黃囊），形成血島（Bloodisland），這是第一代造血。周邊細(xì)胞→毛細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)部細(xì)胞→原始造血細(xì)胞/最早的多能造血干細(xì)胞血島生前造血血島52、肝脾造血（2月～6月）6周左右，胎肝即可以造血，干細(xì)胞來源于中胚葉，以造紅細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞及粒細(xì)胞少數(shù)，粒:紅＝1:5，12周左右，脾臟開始造血，紅系占優(yōu)勢(shì)，稍后粒系增生活躍。20周時(shí)，淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞開始制造，直至終生。注：胸腺中淋巴干細(xì)胞來源于中胚葉卵黃囊、肝臟、骨髓。經(jīng)胸腺素誘導(dǎo)→具有免疫功能的前T細(xì)胞。2、肝脾造血（2月～6月）63、骨髓造血（6月～終生）（1）造血干細(xì)胞來源于肝臟（2）骨髓造血成分：紅系、巨核系、粒系（3）骨髓分紅髓（具有造血功能）、黃髓（脂肪組織代替，具有造血潛能）二種。胎兒及7歲前兒童基本都是紅髓（4）骨髓－血屏障（marrow-bloodbarrier,MBB）血細(xì)胞在血管外空間生成（骨髓內(nèi)血竇），生成的血細(xì)胞通過血竇壁進(jìn)入血流。血竇壁成為骨髓造血組織與血流的一道屏障→MBB3、骨髓造血（6月～終生）7淋巴細(xì)胞發(fā)育

6~7周：（卵黃囊）肝臟、骨髓胸腺T淋巴細(xì)胞淋巴結(jié)B淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞發(fā)育81、骨髓造血：嬰兒期：全部為紅髓（具有造血功能骨髓）5~7歲兒童：大部分扁骨具有造血功能（紅髓）長(zhǎng)骨：黃髓（主要為脂肪組織，具有造血代償功能）1、骨髓造血：9造血系統(tǒng)疾病治療方法研討102.髓外造血：（類白血病反應(yīng)）

嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生感染、溶血等需要造血增加時(shí)，由于小兒骨髓代償功能差，引起肝脾恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，體征表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞（<5%）2.髓外造血：（類白血病反應(yīng)）11血液特點(diǎn)新生兒特點(diǎn)：血紅蛋白（150~220g/L）（三高）WBC（15~20×109/L）網(wǎng)織紅（4~6%）正常細(xì)胞成分的壽命：RBC120天WBC6~7小時(shí)血小板10天血液特點(diǎn)新生兒特點(diǎn)：血紅蛋白（150~220g/L）12紅細(xì)胞與血紅蛋白：

HbRBC新生兒期150~200g/L5.0~7.0×1012/L2~3M90~110g/L3.0~3.5×1012/L網(wǎng)織紅：4~6%出生時(shí)0.5~1.5%4~6天2~8%4~6周0.5~1.5%4~6月HbF：70~80%出生

<5%1歲

<2%2歲紅細(xì)胞與血紅蛋白：13造血系統(tǒng)疾病治療方法研討14生理性貧血（Physiologicalanemia）原因：1.EPO下降，骨髓造血功能暫時(shí)下降2.胎兒RBC大，易破壞3.生長(zhǎng)速度快，血循環(huán)量增加時(shí)間：2~3月程度：Hb在90~120g/L左右生理性貧血（Physiologicalanemia）15

WBC數(shù)及分類

WBC計(jì)數(shù)：出生時(shí)15~20×109/L，1周降至10×109/L左右。分類：（二個(gè)交叉）NL

<5天65%30%5天50%50%5天~5歲30%65%5歲50%50%

>5歲65%30%WBC數(shù)及分類16生后4－6天交叉4－6歲第二次交叉生后4－6天交叉4－6歲第二次交叉17血小板變化血小板：出生時(shí)正常范圍在100×109～300×109/L,與成人相似血容量變化:新生兒占體重10%兒童占體重8—10%成人占體重6—8%血小板變化18貧血分類貧血定義：末梢血中單位體積的Hb量或RBC數(shù)低于正常。

WHO標(biāo)準(zhǔn)：6月~6歲110g/L6~14歲120g/L新生兒：新生兒期145g/L(國內(nèi))1~4月<90g/L4~6月<100g/L

貧血分類貧血定義：末梢血中單位體積的H19貧血的程度

~90g/L輕度~60g/L中度~30g/L重度

＜30g/L極度臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時(shí)間性。如急性失血Hb下降一次達(dá)4--5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。貧血的程度20

貧血分類目前貧血主要以形態(tài)及病因分類

1、形態(tài)分類主要以MCV、MCH、MCHC進(jìn)行。這些指標(biāo)由RBC數(shù)、Hb量及RBC壓積計(jì)算得出MCV：RBC平均容積MCH：RBC平均Hb量MCHC：RBC平均血紅蛋白濃度2、病因分類將貧血原因分為RBC或Hb生成不足、RBC破壞過多及失血三大類貧血分類21

按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類

貧血分類MCVMCHMCHC貧血正細(xì)胞貧血正常正常正常再生障礙性貧血急性失血性貧血某些溶血性貧血大細(xì)胞貧血↑↑正常各種生血素缺乏的貧血生血素失利用貧血單純小細(xì)胞↓↓正常慢性感染貧血慢性肝腎疾病貧血小細(xì)胞低色↓↓↓缺鐵性貧血及鐵失利用貧血素貧血慢性失血性貧血按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類22Bloodsmear(血涂片)Bloodsmear(血涂片)23Reticulocytecount網(wǎng)織紅細(xì)胞

正常值：0.5％～1.5％Reticulocytecount網(wǎng)織紅細(xì)胞24病因分類一、RBC及Hb生成不足1、造RBC/Hb原料不足（1）缺鐵性貧血：鐵缺乏（2）巨幼紅細(xì)胞性貧血：VitB12或葉酸缺乏（3）小細(xì)胞性貧血：VitB6或鉛中毒后貧血2、骨髓造RBC機(jī)能喪失：原發(fā)性或先天性再障，以及純紅再障3、RBC生成受抑制：感染、腫瘤、腎性貧血病因分類25二、RBC破壞過多（溶貧）1、RBC內(nèi)在缺陷：（1）膜異常性疾?。哼z傳性球形細(xì)胞增多癥、PNH等（2）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6-PD缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥（3）Hb合成缺陷：地中海貧血、血紅蛋白病2、RBC外部因素：（1）各種免疫性溶貧（被動(dòng)性、主動(dòng)性），藥物（2）非免疫性溶貧：藥物、化學(xué)物質(zhì)、細(xì)胞毒等二、RBC破壞過多（溶貧）26

失血性貧血

急性失血:常見的有外傷、急性內(nèi)臟出血慢性失血：常見消化道潰瘍、寄生蟲失血性貧血27貧血診斷診斷貧血按下列進(jìn)行：

1、病史2、體檢3、實(shí)驗(yàn)室檢查尤其是實(shí)驗(yàn)室檢查，是貧血鑒別不可缺少的措施，包括：（1）RBC形態(tài)（2）網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)（3）白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)（4）骨髓檢查（5）溶血性貧血的特殊檢查等貧血診斷28

貧血治療原則一、去除病因二、一般治療：主要是預(yù)防感染、合理飲食三、藥物治療：根據(jù)不同診斷使用不同的藥物四、支持治療：輸血是搶救措施，必須有一定的指征。注意量和速度，以成份支持為主，紅細(xì)胞懸液用量一般<10ml/kg。病情越重，輸血應(yīng)慢。按輸血法要求操作（告知及簽同意書,做輸前傳染標(biāo)志物檢測(cè))五、治療合并癥：貧血病人往往有合并癥，應(yīng)加以注意貧血治療原則29思考題1、何謂髓外造血？2、生理性貧血的原因及時(shí)間？3、小兒貧血的病因分類？思考題30營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Nutritionalirondeficiencyanemia，IDA營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Nutritionalirondef31目的及要求

1.掌握營養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點(diǎn)2.了解鐵代謝過程及發(fā)病機(jī)理3.掌握兒童鐵代謝的特點(diǎn),缺鐵的病因4.掌握缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)及鐵缺乏生化檢查5.掌握鐵治療的原則及鐵劑使用方法。缺鐵的預(yù)防6.了解VitB12，葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別，巨細(xì)胞貧血的表現(xiàn)7.了解巨細(xì)胞貧血的治療方法目的及要求1.掌握營養(yǎng)性缺鐵性32

營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義特點(diǎn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷診斷與治療預(yù)防營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義33定義由于體內(nèi)貯存鐵的缺乏導(dǎo)致的Hb合成減少而形成的一種小細(xì)胞、低色素性貧血。定義由于體內(nèi)貯存鐵的缺乏導(dǎo)致的Hb合成減少而形成的一34特點(diǎn)小細(xì)胞低色素，中央蒼白區(qū)擴(kuò)大血清鐵蛋白減少鐵劑治療有效好發(fā)年齡：6月~2歲特點(diǎn)小細(xì)胞低色素，中央蒼白區(qū)擴(kuò)大35兒童四大預(yù)防性疾病之一腸炎營養(yǎng)不良佝僂病營養(yǎng)性缺鐵性貧血IDA兒童四大預(yù)防性疾病之一36

鐵代謝(一)不同年齡組每日需鐵量鐵代謝(一)不同年齡組每日需鐵量37鐵代謝(二)吸收部位：十二指腸、空腸上端轉(zhuǎn)運(yùn)方式：內(nèi)源性全身利用Hb合成RBC破壞Fe2+Fe2+Fe3+酶貯存（肝、脾、骨髓網(wǎng)狀系統(tǒng)）外源性鐵代謝(二)吸收部位：十二指腸、空腸上38鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)、利用及儲(chǔ)存示意圖鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)、利用及儲(chǔ)存示意圖39鐵代謝(三):鐵的來源

內(nèi)源性鐵:RBC破壞,幾乎100%重新利用

外源性鐵:植物鐵1%吸收率動(dòng)物鐵(血色素鐵)10～25%吸收率牛奶10%吸收率人奶50%吸收率鐵代謝(三):鐵的來源內(nèi)源性鐵:40血紅素鐵和二價(jià)離子鐵鐵代謝示意圖血紅素鐵和二價(jià)離子鐵鐵代謝示意圖41

男：50mg/Kg；女：35mg/kg；新生兒：75mg/Kg60~70%：Hb30%：鐵蛋白，含鐵血黃素少量：各種含鐵酶（細(xì)胞色素酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶）鐵代謝(四):鐵在體內(nèi)的分布鐵代謝(四):鐵在體內(nèi)的分布42造血系統(tǒng)疾病治療方法研討43胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn)1.胎兒期:(1)胎盤主動(dòng)吸收鐵(2)孕婦過度鐵缺乏導(dǎo)致胎兒隱性缺鐵2.嬰兒、兒童期：第一階段（新生兒期）生理性貧血，貯鐵較多第二階段：2~4月造血功能恢復(fù)第三階段：6月后：生長(zhǎng)加快；人乳、牛乳含鐵低；輔食添加少,易出現(xiàn)IDA

胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn)1.胎兒期:(1)胎盤主動(dòng)吸收鐵44缺鐵原因先天貯鐵不足：早產(chǎn)兒,雙胎,臍帶結(jié)扎延遲鐵攝入不足：牛乳生長(zhǎng)發(fā)育快:3～5月生長(zhǎng)過快,輔食不足吸收障礙：慢性腹瀉,飲食不合理鐵的丟失過多：鮮牛奶過敏,寄生蟲導(dǎo)致慢性失血,慢性潰瘍?nèi)辫F原因先天貯鐵不足：早產(chǎn)兒,雙胎,臍帶結(jié)扎延遲45鐵缺乏的三個(gè)時(shí)期鐵減少期(ID)：貯存鐵減少.Hb合成不減少紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：Hb、RBC合成減少，外周Hb、RBC無變化缺鐵性貧血期(IDA)：外周Hb、RBC數(shù)減少，臨床有癥狀鐵缺乏的三個(gè)時(shí)期鐵減少期(ID)：貯存鐵減少.Hb合成不減少46

主要是缺鐵導(dǎo)致含鐵酶的功能降低,如細(xì)胞色素氧化酶,單胺氧化酶,琥珀酸脫氫酶,核糖核苷還原酶,這些酶與消化吸收功能,免疫功能,神經(jīng)遞質(zhì)等相關(guān)。鐵缺乏致非血液系統(tǒng)影響鐵缺乏致非血液系統(tǒng)影響47臨床表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾輕度腫大一般表現(xiàn)：皮膚粘膜的表現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng):消化及吸收不良神經(jīng)系統(tǒng):注意力不集中免疫功能:反復(fù)感染上皮系統(tǒng):過度角化,口腔炎臨床表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾輕度腫大48IDA患者指甲甲床蒼白IDA患者指甲甲床蒼白49IDA患者掌心蒼白IDA患者掌心蒼白50實(shí)驗(yàn)檢查與鐵缺乏分期關(guān)系ID：SFFEP正常Hb正常(SF影響因素?)IDE:SFFEPHb正常IDA:SFFEPHBSITIBC(影響因素?)血常規(guī)(小細(xì)胞,低色素)骨髓涂片+鐵染色(內(nèi),外鐵缺乏)實(shí)驗(yàn)檢查與鐵缺乏分期關(guān)系ID：SFFEP正51缺鐵性貧血患者外周血血常規(guī)示例缺鐵性貧血患者外周血血常規(guī)示例52紅細(xì)胞內(nèi)中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，提示血紅蛋白減少紅細(xì)胞內(nèi)中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，提示血紅蛋白減少53造血系統(tǒng)疾病治療方法研討54鉤蟲病后的IDA骨髓象：紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)擴(kuò)大鉤蟲病后的IDA骨髓象：紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)擴(kuò)大55骨髓鐵染色：紅細(xì)胞內(nèi)含鐵顆粒正常骨髓鐵染色鐵缺乏骨髓鐵染色骨髓鐵染色：紅細(xì)胞內(nèi)含鐵顆粒正常骨髓鐵染色鐵缺乏骨髓鐵染色56有關(guān)鐵代謝的檢查

1.血清鐵蛋白(serumferritinSF

):194～238ug/L(＜3月)18～91ug/L(＞3月)

低于12ug/L提示缺鐵合并感染,腫瘤,肝臟和心臟疾病時(shí),SF值可不降低2.血清鐵(serumironSI):75～175ug/dl(12.8～31.3umol/L)＜50～60ug/dl(9.0～10.7umol/L)時(shí)有意義.在感染,惡性腫瘤,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等多種疾病時(shí)也可降低

有關(guān)鐵代謝的檢查1.血清鐵蛋白(serumfer57

3.總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacityTIBC):＞62.7umol/L(350ug/dl)有意義,變異較SI小4.紅細(xì)胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrinFEP):

SF下降,FEP上升是IDE期的典型表現(xiàn),鉛中毒,慢性炎癥，先天性原卟啉增高時(shí)FEP也升高3.總鐵結(jié)合力(totalironbi58鑒別診斷異常血紅蛋白地中海貧血VitB6缺乏性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血鑒別診斷異常血紅蛋白59診斷與治療診斷過程：病史特點(diǎn),喂養(yǎng)史,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查治療：1.鐵劑使用:(1):二價(jià)鐵劑，時(shí)間為二餐之間輔助用藥：VitC,胃酶合劑(2):忌濃茶,牛奶2.輸血治療:(1):一般不輸血,嚴(yán)重貧血,感染或心功能不全時(shí)輸MAP7～10ml/kg,病情越重,輸血量越小,速度越慢(2):按輸血法要求操作

診斷與治療診斷過程：病史特點(diǎn),喂養(yǎng)史,臨床表現(xiàn)及60判斷指標(biāo)：

3~4天Ret升高7~10天達(dá)高峰↑↑2~3周正常，Hb正常后應(yīng)繼續(xù)服鐵劑2周左右判斷指標(biāo)：61預(yù)防

合理喂養(yǎng)：母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食嬰兒食品：鐵強(qiáng)化早產(chǎn)兒：鐵劑預(yù)防預(yù)防合理喂養(yǎng)：母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食62

1.兒童鐵代謝的特點(diǎn)?

2.營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義及特點(diǎn)?

3.兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查及防治方法?

問題

問題

63營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

(Natritionalmegaloblastic

anemia)營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

(Natritionalmegalob64了解VitB12,葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別巨細(xì)胞貧血的表現(xiàn)治療方法目的及要求了解VitB12,葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別目的及要求65

營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血定義特點(diǎn)發(fā)病機(jī)理病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血定義66定義由于VitB12或葉酸缺乏或兩者同時(shí)缺乏引起的大細(xì)胞性貧血。定義由于VitB12或葉酸缺乏或兩者同時(shí)67特點(diǎn)RBC數(shù)減少比Hb減少明顯RBC胞體變大，BM中還有巨幼紅細(xì)胞VitB12及葉酸治療有效特點(diǎn)RBC數(shù)減少比Hb減少明顯68發(fā)病機(jī)理

葉酸(F)四氫葉酸(FH4)一碳單位DNA合成

含VitB12的輔酶注:此階段為葉酸、VitB12引起大細(xì)胞貧血的共同機(jī)理發(fā)病機(jī)理葉酸(F)四氫葉酸(FH4)69共同點(diǎn)：VitB12FH4DNA葉酸FH4DNA細(xì)胞分裂時(shí)間延長(zhǎng)增殖慢RNA合成正常Hb合成正常Hb過多共同點(diǎn)：70區(qū)別：VitB12神經(jīng)鞘中的脂蛋白神經(jīng)鞘病變功能受損震顫注:VitB12缺乏引起神經(jīng)癥狀的機(jī)理區(qū)別：71病因攝入不足:在單用羊奶、牛奶中多見吸收障礙:主要是長(zhǎng)期慢性腹瀉需要增加:慢性溶血、早產(chǎn)兒易缺乏藥物影響：MTX化療患者代謝障礙:先天性代謝障礙病因攝入不足:在單用羊奶、牛奶中多見72臨床表現(xiàn)1.貧血表現(xiàn)：往往伴營養(yǎng)不良，面色蠟黃，伴出血傾向2.體征:肝脾往往腫大明顯3.神經(jīng)癥狀：呆板、遲鈍、少哭、智力落后及倒退，震顫臨床表現(xiàn)1.貧血表現(xiàn)：往往伴營養(yǎng)不良，面色蠟73

實(shí)驗(yàn)室檢查RBC下降＞Hb下降（不成比例）MCV＞94MCH＞32PgWBC分葉過多（5葉以上＞50%）：有早期診斷意義BM：各系均有巨幼變(需在未用藥前進(jìn)行檢測(cè))血清VitB12、葉酸測(cè)定:VitB12<100ng/L，

葉酸<3ug/L實(shí)驗(yàn)室檢查RBC下降＞Hb下降74紅細(xì)胞體積增大，中央蒼白區(qū)增大或消失，提示血紅蛋白增多紅細(xì)胞體積增大，中央蒼白區(qū)增大或消失，提示血紅蛋白增多75造血系統(tǒng)疾病治療方法研討76治療能明確診斷VitB12缺乏或葉酸缺乏，應(yīng)予相應(yīng)治療如果不能明確：應(yīng)選用VitB122~3天，再用葉酸注意：BM檢查前，應(yīng)不用藥（VitB126~72小時(shí)，葉酸24~48小時(shí)致骨髓正常）治療能明確診斷VitB12缺乏或葉酸缺乏，應(yīng)予相應(yīng)治療77特發(fā)性血小板減少性紫癜蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液科趙文理特發(fā)性血小板減少性紫癜蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液科78教學(xué)大綱掌握該病的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)掌握該病的診斷、分型掌握該病的治療原則熟悉鑒別診斷及治療方案了解該病的病因及發(fā)病機(jī)制教學(xué)大綱掌握該病的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)79

正常止血機(jī)制機(jī)體的正常止血，主要依賴于完整的血管壁結(jié)構(gòu)和功能，有效的積壓小板質(zhì)量和數(shù)量，正常的血漿凝血因子活性。其中，血小板和凝血因子的作用是主要的，見下圖。正常止血機(jī)制80

在正常的血液循環(huán)中，血小板并不與內(nèi)皮細(xì)胞表面或其他細(xì)胞發(fā)生作用，而是沿著毛細(xì)血管內(nèi)壁排列，維持其完整性，血管局部受損傷時(shí)，血小板的止血兼有機(jī)械性的堵塞傷口和生物化學(xué)性粘附聚集作用。首先，血小板迅速粘附于暴露的膠原纖維（血小板膜上的糖蛋2b/3a，由VWF介導(dǎo)與膠原結(jié)合），此時(shí)血小板被激活，血小板形態(tài)發(fā)生改變，由正常的圓盤狀態(tài)變?yōu)閳A球形，偽足突起，血小板發(fā)生聚集（血小板膜是糖蛋白2b/3a由纖維蛋白原介導(dǎo)發(fā)生互相粘附、聚集），此為血小板第一相聚集。血小板的作用血小板的作用81此刻促使血小板聚集的主要物質(zhì)是膠原纖維，來自損傷內(nèi)皮細(xì)胞的二磷酸腺苷（ADP）和已形成的微量凝血酶，激活的血小板便發(fā)生高水平釋放，其中許多物質(zhì)，如血小板的ADP等，可加速血小板的聚集、變性成為不可逆的“第二相聚集”，形成白色血栓，構(gòu)成了初步期止血的屏障。于是此時(shí)，由血小釋放和激活許多促凝物質(zhì)參與血液凝固反應(yīng)。血小板膜磷脂表面提供了凝血反應(yīng)的場(chǎng)所，血小板第3因子在凝血過程多個(gè)環(huán)節(jié)中以揮重要作用：血小板合成釋放的TXA2和5-HT捉進(jìn)一步收縮，血小板收縮蛋白則最終可使纖維蛋白收縮（血塊收縮），使血栓更為堅(jiān)固，止血更加徹底。此刻促使血小板聚集的主要物質(zhì)是膠原纖維，來自損傷內(nèi)皮82一.概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)，又稱自身免疫性血小板紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。其特點(diǎn)：皮膚黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性。分急/慢兩型，急性ITP年發(fā)病率2.5~5.0/10萬，高發(fā)年齡5.5歲左右。一.概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic83二.病因及發(fā)病機(jī)制急性ITP

大多于病毒感染有關(guān),少數(shù)發(fā)生在疫苗接種后。體液免疫異常---血小板相關(guān)抗體G（PAIgG）明顯升高細(xì)胞免疫異常---Th1細(xì)胞表達(dá)增強(qiáng)，分泌促炎性因子慢性ITP

多數(shù)病因不明，是一種自身免疫性疾病，存在抗血小板膜糖蛋白特異性抗體，靶抗原為血小板膜GP11b/111a或GP1b/1X二.病因及發(fā)病機(jī)制急性ITP84三.臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查急性型

1）1~6歲小兒，男女發(fā)病無差異。2）發(fā)病前1~3周常有急性病毒感染史，偶見于服藥或接種疫苗后。3）起病急，常有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚黏膜出血為突出表現(xiàn),多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)。四肢較多，分布不均?？捎叙鳇c(diǎn)、瘀斑。三.臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查急性型85

鼻出血，齒齦出血常有。胃腸道出血，血尿，顱內(nèi)出血均少見，青春期女性可有月經(jīng)過多。出血嚴(yán)重者可有貧血，淋巴結(jié)不腫大。4）呈自限性，85%~90%患兒1~6月內(nèi)能自然痊愈，10%轉(zhuǎn)變?yōu)槁?。病死率約0.5%，顱內(nèi)出血為主要的死亡原因。

鼻出血，齒齦出血常有。86慢性型

1）病程>6月，多見于學(xué)齡期兒童。2）起病緩慢，出血癥狀較急性型輕。3）每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，發(fā)作與間歇緩解期交替出現(xiàn)。間歇期長(zhǎng)短不一。4）反復(fù)發(fā)作者脾臟常輕度腫大。5）約30%患兒于發(fā)病數(shù)年后可自然緩解。

慢性型87實(shí)驗(yàn)室檢查

1）血象：血小板計(jì)數(shù)減低，急性型常<20×109/L，慢性型多為30~80×109/L，WBC正常，失血較多時(shí)可伴貧血。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良。束臂試驗(yàn)陽性。2）骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)急性型正?；蛟龆?，慢性型明顯增多；幼稚巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞明顯減少，核分葉少，胞漿少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象。

實(shí)驗(yàn)室檢查88國內(nèi)將骨髓檢查列為僅次于血小板計(jì)數(shù)的診斷指標(biāo)。歐美的診斷標(biāo)準(zhǔn)中并未將骨髓檢查推薦為常規(guī)檢查，僅在治療反應(yīng)差的慢性難治性病例或與其他疾病無法鑒別時(shí)開展該項(xiàng)檢查。3）PAIgG：含量明顯增高。

酶聯(lián)免疫或放射免疫法，特異性19%，敏感性70%，不能區(qū)分免疫性和非免疫性血小板減少。

國內(nèi)將骨髓檢查列為僅次于血小板計(jì)數(shù)的診斷指標(biāo)。89蛋白特異分析法（protein-specificassays），如抗原捕捉法（antigencaptureassays，AC），血小板抗原單克隆抗體固定法（monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigens，MAIPA），特異性91%，敏感性39%，能區(qū)分免疫性或非免疫性血小板減少，能測(cè)定結(jié)合在血小板表面的糖蛋白以及血小板內(nèi)的抗GPⅡb/Ⅲa自身抗體。AC法測(cè)抗GPⅠb/Ⅸ自身抗體的特異性92%，敏感性66%。造血系統(tǒng)疾病治療方法研討904)血小板生長(zhǎng)因子（TPO）測(cè)定：

不作為常規(guī)，可用于鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小破壞(TPO水平正常)。

5)其他檢查：

研究報(bào)道，部分患者在Hp根治后血小板計(jì)數(shù)較前升高，所以難治性患者需要做血清學(xué)或呼吸試驗(yàn)以確定是否存在Hp感染。另外。對(duì)懷疑為SLE和Evans綜合征者可開展抗核抗體測(cè)定及抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)以排除。

4)血小板生長(zhǎng)因子（TPO）測(cè)定：91造血系統(tǒng)疾病治療方法研討92造血系統(tǒng)疾病治療方法研討93造血系統(tǒng)疾病治療方法研討94造血系統(tǒng)疾病治療方法研討95四.診斷及鑒別診斷要點(diǎn):是除外性的,要點(diǎn)如下:1)病史及臨床病情：原發(fā)病，發(fā)病情況，用藥史2)體檢：出血或感染的體征，脾臟不腫大或僅輕度腫大;3)實(shí)驗(yàn)室檢查：a]多次血小板計(jì)數(shù)減少,外周血涂片血小板個(gè)體形狀大小不一,絕大部分血小板體積大于正常值;b]骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙,但個(gè)別患者骨髓表現(xiàn)為低巨核細(xì)胞性。骨髓檢查的目的是排除再生障礙性貧血和造血異常。四.診斷及鑒別診斷要點(diǎn):96

4）以下5項(xiàng)中應(yīng)具有其中一項(xiàng)：a）腎上腺糖皮質(zhì)激素治療有效；b）脾切除有效；c）抗血小板膜特異性抗體(PAIgG)增多；d)PAC3增多;e）血小板壽命縮短；5）排除繼發(fā)性血小板減少癥6）重型ITP的標(biāo)準(zhǔn)a）有3個(gè)以上出血部位；b）血小板計(jì)數(shù)<10×109/L。4）以下5項(xiàng)中應(yīng)具有其中一項(xiàng)：97病程診斷：分為急/慢性臨床病情診斷分級(jí)

美國血液病學(xué)會(huì)提出以下臨床分級(jí):

(1)隱性出血：無出血體征，血小板數(shù)>20×109／L。(2)輕度出血：皮膚淤點(diǎn)、瘀斑，或伴鼻出血，血小板在(1O~20)×109／L以上。(3)中度出血：除皮膚淤點(diǎn)、瘀斑外，黏膜損害出血較重，血小板在10×109／L以上。(4)重度出血：顱內(nèi)、消化道或其他部位嚴(yán)重出血，血小板<10×109／L。Hb<90g／L。病程診斷：分為急/慢性98急慢性ITP的鑒別急性型慢性型發(fā)病年齡1~5歲多見學(xué)齡期多見起病較急較緩出血程度較重較輕病程<6個(gè)月>6個(gè)月血小板數(shù)大多<20×109／L一般(30~80)×109／L骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或增多,胞體

計(jì)數(shù)明顯增多,核漿發(fā)育不平衡,

大小不一,以小型為多,幼稚巨核

胞漿出現(xiàn)空泡變性,產(chǎn)板巨明顯

細(xì)胞比例正?；蛏愿?產(chǎn)板巨減少減少急慢性ITP的鑒別99鑒別診斷1）藥物：很多藥物可引起血小板減少，如阿斯匹林、消炎痛等解熱鎮(zhèn)痛藥，青霉素、頭孢菌素、磺胺、利福平等抗菌藥，肝素、奎寧、卡馬西平、苯妥英鈉等均可引起免疫性血小板破壞，導(dǎo)致血小板減少。一般起病急、出血重、停藥后癥狀很快消失，激素治療起效較快。2）免疫性疾?。鹤陨砣苎约膊?、SLE等鑒別診斷1003）其他一些先天性/遺傳性和出血性疾病:新生兒同種免疫血小板減少癥；小嬰幼兒Wiskott-Aldrich綜合征；年長(zhǎng)兒范可尼貧血、vonWillebrand‘s疾病、血友病、過敏性紫癜、再生障礙性貧血、血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒素綜合征（TTP/HUS)。4）其他感染性疾?。篐IV、CMV、肝炎等引發(fā)血小板減少。5）腫瘤性疾?。杭毙粤馨图?xì)胞白血病前期（Pre-ALL）3）其他一些先天性/遺傳性和出血性疾病:新生兒同種免疫血小板101五.治療治療原則：ITP有自限性，超過80％患兒發(fā)病后6—8周能自行緩解，無需特殊治療。

ITP分級(jí)治療指南(美國)

五.治療治療原則：102

GuidelinesofManagementofStagingofITP臨床分級(jí)治療

隱性(1級(jí))不用藥物干預(yù)輕度(2級(jí))以避免外傷、休息觀察為主，根據(jù)出血進(jìn)展和血小板計(jì)數(shù)情況決定是否用藥中度(3級(jí))需積極藥物治療升高血小板和控制出血重度(4級(jí))應(yīng)積極藥物治療，并靜脈輸注血小板或濃縮紅細(xì)胞Guidelinesof103（一）保守治療對(duì)于大部分無癥狀和良性病程的患者，盡管血小板計(jì)數(shù)很低（如>30×109／L），保守治療仍是最好的選擇。當(dāng)然，家長(zhǎng)要注意顱內(nèi)出血的可能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，避免使用阿司匹林、布洛芬，因?yàn)檫@些藥物有增加出血的危險(xiǎn)。非住院病人應(yīng)定期復(fù)查血小板計(jì)數(shù)。（一）保守治療104在下列臨床過程中血小板計(jì)數(shù)的安全值分別為：口腔科檢查：≥10×109／L拔牙/補(bǔ)牙：≥30×109／L小手術(shù)/正常經(jīng)陰道自然分娩:≥

50×109／L大手術(shù)/剖腹產(chǎn)：≥80×109／L在下列臨床過程中血小板計(jì)數(shù)的安全值分別為：105（二）藥物治療目的為提升血小板數(shù)目，減少出血一線治療：糖皮質(zhì)激素、靜脈注射丙種球蛋白（IVIg）。二線治療：大劑量糖皮質(zhì)激素、大劑量IVIg、抗-D-免疫球蛋白（anti-Dimmunoglobulin）、長(zhǎng)春堿類藥物、達(dá)那唑、免疫抑制劑（硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、環(huán)磷酰胺等）。無效的選擇：干擾素a、抗CD20單抗（利妥昔）、幽門螺旋桿菌清除治療（二）藥物治療106腎上腺糖皮質(zhì)激素藥理作用—降低毛細(xì)血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制巨噬細(xì)胞破壞有抗體吸附的血小板。常用劑型—潑尼松、地塞米松、甲基潑尼松應(yīng)用時(shí)間---急性1月；慢性至少2~3月副作用---長(zhǎng)期應(yīng)用會(huì)引發(fā)一系列不良反應(yīng)，如高血壓、糖尿病、睡眠紊亂、體重增加等（而短期應(yīng)用則很少出現(xiàn)這些不良反映反應(yīng)）腎上腺糖皮質(zhì)激素107大劑量IVIg作用機(jī)理—封閉巨噬細(xì)胞Fc受體（FcrR），抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬；減少抗體對(duì)血小板破壞（使活性FcrR飽和或替代致病性抗體）；改變淋巴細(xì)胞的數(shù)量和抑制淋巴細(xì)胞的活性。應(yīng)用時(shí)間—低劑量5天或高劑量1~2天，半衰期2~3周缺點(diǎn)—費(fèi)用高，輸注時(shí)可能出現(xiàn)肌肉緊張、僵硬、寒顫及無菌性腦膜炎大劑量IVIg108抗-D-抗體又稱抗Rh球蛋白,主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的Fc受體。適用于RhD陽性、未行脾切除者。作用較前兩項(xiàng)慢但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。副作用：輕度溶血性輸血反應(yīng)和Coombs試驗(yàn)陽性。

抗-D-抗體109(三)脾切除-有效率70%

適應(yīng)癥：病程超過1年，Plt<50×109/L(尤<20×109/L)，出血癥狀較重者。年齡：宜在6歲以后，10歲以下患兒5年內(nèi)自然緩解機(jī)會(huì)較大，盡可能不切脾。術(shù)前檢查：骨髓—如巨核細(xì)胞數(shù)減少者PAIgG—極度增高者不宜脾切。術(shù)前2周(預(yù)防術(shù)后感染)給予患者接種多價(jià)肺炎雙球菌疫苗（以后每5年）、流感嗜血桿菌（以后每年)和腦膜炎雙球菌兩聯(lián)疫苗。(三)脾切除-有效率70%110六.小結(jié)兒童ITP多數(shù)為急性型，治療效果好，預(yù)后佳，僅少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)槁?。骨髓檢查不是必需，PAIgG等常規(guī)方法檢測(cè)特異性不高。盡量找到誘因，排除繼發(fā)因素，激素治療要規(guī)范,一般不主張切脾。避免大的出血并發(fā)癥。思考題：1）急慢性ITP如何鑒別；2）ITP的治療原則。六.小結(jié)兒童ITP多數(shù)為急性型，治療效果好，預(yù)后佳，僅111ThankYouThankYou112血友病(Hemophilia)蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液科血友病(Hemophilia)113教學(xué)大綱熟悉血友病的遺傳規(guī)律掌握血友病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室篩查掌握血友病的診斷和鑒別診斷熟悉血友病的一般處理和替代療法教學(xué)大綱熟悉血友病的遺傳規(guī)律114正常凝血機(jī)制示意圖正常凝血機(jī)制示意圖115表血漿凝血因子凝血因子羅數(shù)字編號(hào)名稱生成部位半壽期（h）參與凝血途徑Ⅰ纖維蛋白肝46－144共同Ⅱ凝血酶原肝48－60共同Ⅲ組織因子腦．肺等－外源Ⅳ鈣離子－－－Ⅴ易變因子肝12－15共同Ⅵ穩(wěn)定因子肝4－6外源Ⅶ抗血友病球蛋白不明8－12內(nèi)源Ⅷ血漿凝血活酶肝24－48內(nèi)源ⅨStuart-Prower肝48-72共同Ⅹ血漿凝血活酶前質(zhì)肝48－84內(nèi)源Ⅺ接觸因子肝48－60內(nèi)源Ⅻ纖維蛋白穩(wěn)定因子肝48－122共同巨核細(xì)胞血小板__激肽釋放酶原肝－內(nèi)源高分子量激肽原肝144內(nèi)源表血漿凝血因子116一.概述血友病(Hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。分三種：1）血友病A即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥；2）血友病B即因子Ⅸ（血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥；3）血友病C即因子Ⅺ（血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏癥。發(fā)病率5/10萬--10/10萬，血友病A較為常見共同特點(diǎn)：終身輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血。一.概述血友病(Hemophilia)是一組遺傳性凝血117二.病因和發(fā)病機(jī)制血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。血友病A的基因定位于Xq28，主要缺陷有：1）基因缺失（2-210bp）；2）異常基因片段插入；3）基因片段重排；4）基因點(diǎn)突變。血友病B基因定位于Xq27。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，從而引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的一種球蛋白（抗原成分為Ⅷ：Ag，功能部分稱為Ⅷ：C），與血管性血友病因子（vonWillebrandFactor，vWF）形成復(fù)合物存在于血漿中。二.病因和發(fā)病機(jī)制血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞118造血系統(tǒng)疾病治療方法研討119Whydopeoplewithhemophiliasometimesbleedlongerthanotherpeople?Inhemophilia,oneclottingfactorismissing,orthelevelofthatfactorislow.Thismakesitdifficultforthebloodtoformaclot,sobleedingcontinueslongerthanusual,notfaster.Sincetherearemanyclottingfactorsinplasma,eachfactorisnamedwithaRomannumeral.

Example:VIII=eight

IX=nine

=hemophilia

Whydopeoplewithhemophilia120三.臨床表現(xiàn)出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)。終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血傾向。1）血友病A和B大多在2歲時(shí)發(fā)病，血友病A出血的輕重程度與其血漿中Ⅷ：C的活性高低有關(guān)。2）血友病B的Ⅸ因子<2%者為重型，但很罕見，絕大多數(shù)為輕型，出血癥狀大多較輕。3）血友病C只有純合子才有出血傾向，自發(fā)出血少見，出血程度與Ⅺ因子的活性高低并不相關(guān)，有些患兒因子活性≥20%，卻可有嚴(yán)重出血，常合并Ⅴ、Ⅶ等因子缺乏。三.臨床表現(xiàn)出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)。終生于輕微損121AssessingBleeds

Whataresomecommonsignsofhemophilia?Inhemophilia,bleedingcanhappenanywhereinthebody.Sometimesitcanbeseenandsometimesitcannot.Bleedingcanhappenafteraninjuryorsurgery.Itcanalsohappenfornoclearreason.Thisiscalledspontaneousbleeding.Bleedingisrareinbabieswithhemophilia,buttheymaybleedforalongtimeaftercircumcision.Whenbabiesstarttowalk,theybruiseeasily.Theyalsobleedlongerthanusualafteraninjury,especiallytothemouthandtongue.Aschildrengrow,spontaneousbleedingbecomesmorecommon.Itaffectsthejointsandmuscles.AssessingBleedsWhataresome122Table1

RelationshipbetweenClinicalSignsandConcentrationsofⅧFactorTypesⅧfactorClinicalSignsSubclinics20~50%havenobleedingMild6~20%havenobleedingbutmayhavebleedingduetoseveretraumaorsurgicalsModerate2~5%LessFrequentspontaneousbleedingbuthavebleedinginducedbytraumaSevere0~1%Frequentspontaneousbleeding（jointandintramuscularhematomas）Table1RelationshipbetweenC123

Isallhemophiliathesame?PeoplewithlowlevelsoffactorVIII(eight)havehemophiliaA.PeoplewithlowlevelsoffactorIX(nine)havehemophiliaB.Hemophiliacanbemild,moderate,orsevere,dependingonthelevelofclottingfactor.

124

Whichjointbleedsaremostcommon?Themostcommonjointbleedshappeninankles,knees,andelbows.Bleedsintootherjointscanalsohappen,includingthetoes,shoulders,andhips.Jointsofthehandsarenotusuallyaffectedexceptafterinjury.

125造血系統(tǒng)疾病治療方法研討126Whathappensinamusclebleed?Duringableed,themusclefeelsstiffandpainful.Thebleedcausesswellingthatiswarmandpainfultotouch.Theremaybebruisingifthebleedisneartheskin.Insomeofthedeepermuscles,theswellingmaypressonnervesorarteries,causingtinglingandnumbness.Themuscletightensuptoprotectitself.Thisiscalledamusclespasm.Asaresult,jointsthatareusuallymovedbythatmuscledonotmoveproperly.

Whathappensinamusclebleed127

Whichmusclebleedsaremostcommon?Musclebleedshappeninthecalf,thigh,andupperarm.Bleedsinthepsoasmuscle(atthefrontofthehip)andtheforearmmusclesarealsocommon.Thesebleedscanputpressureonnervesandarteries,causingpermanentdamage.Bleedsintothemusclesofthehandsarerareandusuallyfollowaninjury.

128Whichbleedsareseriousorlife-threatening?Bleedingwithinthehead(usuallyresultingfrominjury)isamajorcauseofdeathinhemophilia,especiallyinchildren.Headbleedscancauseheadache,nausea,vomiting,sleepiness,confusion,clumsiness,weakness,fits,andlossofconsciousness.Bleedingintothethroatmayresultfrominfection,injury,dentalinjections,orsurgery.Throatbleedscauseswelling,aswellasdifficultyswallowingandbreathing.Majorlossofbloodislife-threatening.Itisuncommoninhemophiliaexceptafteraninjuryorwhenrelatedtoanothermedicalcondition.Otherbleedsmaybeveryserious,butusuallynotlife-threatening,suchasbleedsintotheeyes,spine,andpsoasmuscle.Bloodintheurineiscommoninseverehemophilia,butrarelydangerous.Whichbleedsareseriousorli129四.實(shí)驗(yàn)室檢查血友病A、B、C的共同特點(diǎn)：

1）凝血時(shí)間（PT）延長(zhǎng)（輕型者正常）；2）活化部分凝血活酶時(shí)間（KPTT）延長(zhǎng)；3）凝血活酶生成試驗(yàn)異常；4）凝血酶原消耗不良；出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板均正常四.實(shí)驗(yàn)室檢查血友病A、B、C的共同特點(diǎn)：130Table2CorrectedExperiment

ofHemophiliaPatients’plasmaadding

HemophiliaABCNormalplasmaCorrectCorrectCorrectNormalserumNocorrectCorrectCorrectNormalserumabsorbedbyCorrectNoCorrectCorrectbariumsulfateBecausenormalserumdon’tincludeⅧfactor

and

normalserumabsorbedbybariumsulfatedon’tincludeⅨfactor.Table2CorrectedExp131五.診斷及鑒別診斷根據(jù)病史、出血癥狀和家族史，即可考慮為血友病。進(jìn)一步確診須作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。須與血管性血友病鑒別：血管性血友病為：1）常染色體顯性遺傳；2）出血時(shí)間延長(zhǎng)；3）血漿Ⅷ：C減少或正常、血漿vWF減少或缺乏；4）阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性、血小板黏附率降低、血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o凝集反應(yīng)。五.診斷及鑒別診斷根據(jù)病史、出血癥狀和家族史，即可考慮為血友132六.治療尚無根治療法預(yù)防出血:避免肌肉注射,外科手術(shù)時(shí)術(shù)前/中/后補(bǔ)充所缺乏的因子局部止血:冷敷替代療法:

1)因子Ⅷ和Ⅸ濃縮劑;2)冷沉淀物;3)凝血酶原復(fù)合物;4)新鮮血漿;5)抗因子Ⅷ抗體出現(xiàn)的解決辦法藥物治療:DDAVP（1-脫氧-8-精氨酸加壓素），達(dá)那唑基因治療:血友病B六.治療尚無根治療法133Howcanbleedsbetreatedwithfirstaid?Applyfirstaidassoonaspossibletolimittheamountofbleedinganddamage.Dothiseveniffactorreplacementwillalsobegiven.REST:Thearmorlegshouldrestonpillowsorbeputinaslingorbandage.Thepersonshouldnotmovethebleedingjointorwalkonit.ICE:Wrapanicepackinadamptowelandputitoverthebleed.After5minutes,removetheiceforatleast10minutes.Keepalternating:5minuteson,10minutesoff,foraslongasthejointfeelshot.Thismayhelpdecreasepainandlimitbleeding.Howcanbleedsbetreatedwith134

ELEVATION:Raisetheareathatisbleedingabovetheleveloftheheart.Thismayslowbloodlossbyloweringpressureinthearea.COMPRESSION:Jointscanbewrappedinatensorbandageorelasticstocking.Thisgentlepressuremayhelptolimitbleedingandsupportthejoint.Usecompressioncarefullywithmusclebleedsifanerveinjuryissuspected.

135替代療法因子Ⅷ/Ⅸ:1）Ⅷ因子半衰期8-12小時(shí),需每12小時(shí)輸注1次,每1U/kg可提高Ⅷ因子活性2%；2）Ⅸ因子半衰期18-24小時(shí)，常24小時(shí)輸注1次，每1U/kg可提高Ⅸ因子活性1%。劑量和用法見下表替代療法因子Ⅷ/Ⅸ:136表3因子替代療法劑量和用法出血程度Ⅷ因子用量和用法Ⅸ因子用量和用法輕度出血10-15U/kg，q12h，1-3次15-30U/kg，qd，1-3次中度出血20U/kg，q12h，連用兩日30U/kg，qd，直至止血（明顯關(guān)節(jié)出血、后可隔日用，直至止血輕度創(chuàng)傷）重度出血首日50U/kg，q12h；維持首日80U/kg；維持（顱內(nèi)出血、嚴(yán)重因子活性>50%5-7日；必要因子活性>40%5-7日；必要?jiǎng)?chuàng)傷、大手術(shù)等）再維持因子活性>30%5-7日再維持因子活性>30%5-7日表3因子替代療法劑量和用法出血程度Ⅷ因子用量和137冷沉淀：一袋/U（容量20~30ml）含因子Ⅷ、ⅫⅠ各80~100U、纖維蛋白原250mg。用于血友病A的治療。凝血酶原復(fù)合物：含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，用于血友病B的治療。新鮮血漿或冰凍新鮮血漿：血友病A患者按1ml血漿含因子Ⅷ1U計(jì)算；