先心病法洛四聯(lián)征-講義課件

先天性心臟病Congenitalheartdisease先天性心臟病1法洛四聯(lián)征TetralogyofFallot法洛四聯(lián)征2概述Pulmonarysrtery法洛四聯(lián)癥(TOF)是指一種由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚為特征的先天性發(fā)紺型心臟病。約占先心病總數(shù)的12%-14%。o.ktion概述3胚胎學(xué)基礎(chǔ)“動(dòng)脈圓錐分隔和旋轉(zhuǎn)不全”學(xué)說(shuō)圓錐動(dòng)脈干分隔不均:圓錐動(dòng)脈干位于原始心管頭端,最初是單腔直筒形,以后在其內(nèi)形成兩條嵴狀隆起,稱為圓錐動(dòng)脈干嵴,之后相互融合,將圓錐動(dòng)脈干分為兩個(gè)大小均一的平行管腔,即位于右側(cè)的主動(dòng)脈和位于左側(cè)的肺動(dòng)脈,呈并排關(guān)系,分隔不均導(dǎo)致肺動(dòng)脈管腔細(xì)小,主動(dòng)脈管腔增大。2、圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分:在胚胎月22d,圓錐與心室連接部開始旋轉(zhuǎn),主動(dòng)脈瓣口向肺動(dòng)脈瓣口的右、后、下方移動(dòng),旋轉(zhuǎn)不充分,會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈不能完全與左心室連通而是騎跨與室間隔之上,并于兩側(cè)心室同時(shí)連通圓錐間隔未能與室間隔共同閉合室間孔,使主動(dòng)脈瓣下殘留巨大的室間隔缺損4、右心室肥厚是后天繼發(fā)所致。胚胎學(xué)基礎(chǔ)4胚胎學(xué)基礎(chǔ)“肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不全”學(xué)說(shuō)由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良,使右心室漏斗部未能充分?jǐn)U張而狹窄,漏斗部也變得短小。、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良,肺動(dòng)脈無(wú)法充分旋擰,是主動(dòng)脈騎跨于兩側(cè)心室之上。3、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良,圓錐間隔無(wú)法充分發(fā)育封閉室間孔,從而形成高位的室間隔缺損。右心室肥厚是由于肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室后負(fù)荷增加所致胚胎學(xué)基礎(chǔ)5病理解剖肺動(dòng)脈狹窄:漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣上狹窄■室間隔缺損:膜周部室間隔缺損(⑧5%干下型室間隔缺損(15%)病理解剖6病理解剖■主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈瓣順時(shí)針轉(zhuǎn)位,較正常位置轉(zhuǎn)向右側(cè)主動(dòng)脈右側(cè)移位,較正常偏向右室圓錐間隔向右前移位,使主動(dòng)脈起源于兩側(cè)心室,騎跨于室間隔之上右心室肥厚:肺動(dòng)脈狹窄所致室水平分流及右心室壓力高所致病理解剖7病理生理與臨床表現(xiàn)輕度肺窄→左心室壓>右心室→室水平為左向右分流非紫紺型TOF重度肺窄→右心室壓≥左心室→右向左或雙向分流動(dòng)脈血氧含量下降紫紺型TOF病理生理與臨床表現(xiàn)8超聲心動(dòng)檢常用切面:胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面心底大動(dòng)脈短軸切面右室流出道長(zhǎng)軸切面心尖四腔及五腔切面胸骨上窩長(zhǎng)、短軸切面超聲心動(dòng)檢9M型巡聲心動(dòng)闥M-modeechocardiographyM型巡聲心動(dòng)闥10先心病法洛四聯(lián)征_講義課件11先心病法洛四聯(lián)征_講義課件12先心病法洛四聯(lián)征_講義課件13先心病法洛四聯(lián)征_講義課件14先心病法洛四聯(lián)征_講義課件15先心病法洛四聯(lián)征_講義課件16先心病法洛四聯(lián)征_講義課件17先心病法洛四聯(lián)征_講義課件18先心病法洛四聯(lián)征_講義課件19先心病法洛四聯(lián)征_講義課件20先心病法洛四聯(lián)征_講義課件21先心病法洛四聯(lián)征_講義課件22先心病法洛四聯(lián)征_講義課件23先心病法洛四聯(lián)征_講義課件24先心病法洛四聯(lián)征_講義課件25先心病法洛四聯(lián)征_講義課件26先心病法洛四聯(lián)征_講義課件27先心病法洛四聯(lián)征_講義課件28先心病法洛四聯(lián)征_講義課件29先心病法洛四聯(lián)征_講義課件30先心病法洛四聯(lián)征_講義課件31先心病法洛四聯(lián)征_講義課件32先心病法洛四聯(lián)征_講義課件33先心病法洛四聯(lián)征_講義課件34先心病法洛四聯(lián)征_講義課件35先心病法洛四聯(lián)征_講義課件36先心病法洛四聯(lián)征_講義課件37先心病法洛四聯(lián)征_講義課件38先心病法洛四聯(lián)征_講義課件39先心病法洛四聯(lián)征_講義課件40先心病法洛四聯(lián)征_講義課件41先心病法洛四聯(lián)征_講義課件42先心病法洛四聯(lián)征_講義課件43先心病法洛四聯(lián)征_講義課件44先心病法洛四聯(lián)征_講義課件45先心病法洛四聯(lián)征_講義課件46先心病法洛四聯(lián)征_講義課件47先心病法洛四聯(lián)征_講義課件48先天性心臟病Congenitalheartdisease先天性心臟病49法洛四聯(lián)征TetralogyofFallot法洛四聯(lián)征50概述Pulmonarysrtery法洛四聯(lián)癥(TOF)是指一種由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚為特征的先天性發(fā)紺型心臟病。約占先心病總數(shù)的12%-14%。o.ktion概述51胚胎學(xué)基礎(chǔ)“動(dòng)脈圓錐分隔和旋轉(zhuǎn)不全”學(xué)說(shuō)圓錐動(dòng)脈干分隔不均:圓錐動(dòng)脈干位于原始心管頭端,最初是單腔直筒形,以后在其內(nèi)形成兩條嵴狀隆起,稱為圓錐動(dòng)脈干嵴,之后相互融合,將圓錐動(dòng)脈干分為兩個(gè)大小均一的平行管腔,即位于右側(cè)的主動(dòng)脈和位于左側(cè)的肺動(dòng)脈,呈并排關(guān)系,分隔不均導(dǎo)致肺動(dòng)脈管腔細(xì)小,主動(dòng)脈管腔增大。2、圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分:在胚胎月22d,圓錐與心室連接部開始旋轉(zhuǎn),主動(dòng)脈瓣口向肺動(dòng)脈瓣口的右、后、下方移動(dòng),旋轉(zhuǎn)不充分,會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈不能完全與左心室連通而是騎跨與室間隔之上,并于兩側(cè)心室同時(shí)連通圓錐間隔未能與室間隔共同閉合室間孔,使主動(dòng)脈瓣下殘留巨大的室間隔缺損4、右心室肥厚是后天繼發(fā)所致。胚胎學(xué)基礎(chǔ)52胚胎學(xué)基礎(chǔ)“肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不全”學(xué)說(shuō)由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良,使右心室漏斗部未能充分?jǐn)U張而狹窄,漏斗部也變得短小。、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良,肺動(dòng)脈無(wú)法充分旋擰,是主動(dòng)脈騎跨于兩側(cè)心室之上。3、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良,圓錐間隔無(wú)法充分發(fā)育封閉室間孔,從而形成高位的室間隔缺損。右心室肥厚是由于肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室后負(fù)荷增加所致胚胎學(xué)基礎(chǔ)53病理解剖肺動(dòng)脈狹窄:漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣上狹窄■室間隔缺損:膜周部室間隔缺損(⑧5%干下型室間隔缺損(15%)病理解剖54病理解剖■主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈瓣順時(shí)針轉(zhuǎn)位,較正常位置轉(zhuǎn)向右側(cè)主動(dòng)脈右側(cè)移位,較正常偏向右室圓錐間隔向右前移位,使主動(dòng)脈起源于兩側(cè)心室,騎跨于室間隔之上右心室肥厚:肺動(dòng)脈狹窄所致室水平分流及右心室壓力高所致病理解剖55病理生理與臨床表現(xiàn)輕度肺窄→左心室壓>右心室→室水平為左向右分流非紫紺型TOF重度肺窄→右心室壓≥左心室→右向左或雙向分流動(dòng)脈血氧含量下降紫紺型TOF病理生理與臨床表現(xiàn)56超聲心動(dòng)檢常用切面:胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面心底大動(dòng)脈短軸切面右室流出道長(zhǎng)軸切面心尖四腔及五腔切面胸骨上窩長(zhǎng)、短軸切面超聲心動(dòng)檢57M型巡聲心動(dòng)闥M-modeechocardiographyM型巡聲心動(dòng)闥58先心病法洛四聯(lián)征_講義課件59先心病法洛四聯(lián)征_講義課件60先心病法洛四聯(lián)征_講義課件61先心病法洛四聯(lián)征_講義課件62先心病法洛四聯(lián)征_講義課件63先心病法洛四聯(lián)征_講義課件64先心病法洛四聯(lián)征_講義課件65先心病法洛四聯(lián)征_講義課件66先心病法洛四聯(lián)征_講義課件67先心病法洛四聯(lián)征_講義課件68先心病法洛四聯(lián)征_講義課件69先心病法洛四聯(lián)征_講義課件70先心病法洛四聯(lián)征_講義課件71先心病法洛四聯(lián)征_講義課件72先心病法洛四聯(lián)征_講義課件73先心病法洛四聯(lián)征_講義課件74先心病法洛四聯(lián)征_講義課件75先心病法洛四聯(lián)征_講義課件76先心病法洛四聯(lián)征_講義課件77先心病法洛四聯(lián)征_講義課件78先心病法洛四聯(lián)征_講義課件79先心病法洛四聯(lián)征_講義課件80先心病法洛四聯(lián)征_講義課件81先心病法洛四聯(lián)征_講義課件82先心病法洛四聯(lián)征_講義課件83先心病法洛四聯(lián)征_講義課件84先心病法洛四聯(lián)征_講義課件85先心病法洛四聯(lián)征_講義課件