多發(fā)性肌炎皮肌炎課件

多發(fā)性肌炎/皮肌炎

概念多發(fā)性肌炎與皮肌炎屬原發(fā)性炎性肌病中兩種不同的類型，均以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點(diǎn)是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進(jìn)行性無力。目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。原發(fā)性炎性肌病分為以下五型Ⅰ多發(fā)性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎合并腫瘤Ⅳ兒童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他結(jié)締組織病遺傳因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關(guān)病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A

免疫失調(diào)抗合成酶抗體：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號(hào)-識(shí)別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。多發(fā)性肌炎（PM）

起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。

一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征皮膚Gottron’s丘疹；日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水腫性暗紫紅色斑；表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區(qū)毛細(xì)血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；胃腸道吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴(kuò)張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化；心臟心律紊亂心肌炎肌無力性心功能不全肺瘀血多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查肌電圖典型的改變：

1.小振幅，短時(shí)多相電位；

2.纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高；

3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。PM/DM的診斷典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽性但一般不會(huì)出現(xiàn)SLE和SSc的標(biāo)記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM/DM的標(biāo)記抗體，其陽性率分別在20％和30％抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。治療一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑：免疫抑