以后部殼核受累為主要影像學(xué)表現(xiàn)的成人Wernicke腦病1例報道

Wernicke1Wernicke腦病(WernickeB1缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,該病常見于酒精中毒患者,同時可見于妊娠劇吐、胃腸手術(shù)等。本病起病急驟,致死率較高,然而本病及時發(fā)現(xiàn)并補充維生素后則預(yù)后良好。目前臨床上對本病仍未充分認(rèn)識,頭部磁共振檢查是具有重要意義的輔助檢查,敏感度及特異度均較高,既往研究表明小兒Wernicke腦病患者中部殼核磁共振異常信號較為多見,然而這一磁共振特征罕見于成年患者中,本研究對1例以后部殼核受累為主要影像學(xué)表現(xiàn)的成人Wernicke腦病報道如下。Wernicke腦病的主要臨床表現(xiàn)為精神異常、眼球震顫與眼肌麻痹、姿勢不穩(wěn)與步態(tài)異?；蚬矟?jì)失調(diào)三聯(lián)征。該病在1881年由CarlWernicke首次描述。當(dāng)時稱其為上部出血CampbellandRussell發(fā)現(xiàn)該病主要是由于維生素B1缺乏而引起的。該病致死率較高,如不及時診斷,部分患者會逐漸出現(xiàn)昏迷乃至死亡,然而及時進(jìn)行維生素B1補充治療則預(yù)后良好。既往研究表明,Wernicke病患者生前診斷率較低,尸檢結(jié)果表明75%～80%的Wernicke腦病患者生前未能診斷。對Wernicke病例患者,男,4810,頭暈頭脹、視物重影1d于2019年6月24日21點24分入院?；颊哂?019年6月14日出現(xiàn)腹痛腹瀉、嘔吐,無發(fā)熱,進(jìn)食差,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“酮癥酸中毒”,給予治療(具體不詳)后癥狀有所緩解,但患者始終進(jìn)食飲水不佳;患者于2019年6月23日出現(xiàn)頭暈、視物重影,伴有頭脹、流淚和睜眼費勁,無視物旋轉(zhuǎn)。既往史:既往有糖尿病史半年。個人史:吸煙史、飲酒史30余年,吸煙平均2～3支/d,每周飲30瓶啤酒(13500mL)。T36.5℃,BP181/101mmHg,P80次/min,R18次/min,神志清楚,構(gòu)音略欠清晰,查體合作,記憶力、計算力、定向力未見明顯異常,雙側(cè)瞳孔等大正圓,D=3.0mm,對光反射靈敏,雙眼外展欠充分,雙眼上下視欠充分,眼球左右轉(zhuǎn)動時略有細(xì)小水平眼震,雙眼裂對稱,閉目可,雙側(cè)鼻唇溝對稱,示齒口角居中,伸舌居中,軟腭運動正常,懸雍垂居中,轉(zhuǎn)頸聳肩有力。四肢肌力V-級,肌張力可,雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準(zhǔn),Mann征陽性,深淺感覺粗查未見明顯異常,BCRL(++)R(+++),PSRL(++)R(+++),BabinskiL(-)R(-),頸軟。入院時血氣分析示pH7.44,血糖14.59mmol/L;尿常規(guī):葡萄糖(+4)(+3)10mmol/LB12者完善頭部磁共振提示雙側(cè)殼核及中腦可見對稱性等T1長T2信號,Flair1～2)。根據(jù)患者長期飲酒及近期進(jìn)食較差病史,結(jié)合患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn),診斷為Wernicke腦病,予患者維生素B1、腺苷鈷胺及對癥治療,經(jīng)維生素B1補充后患者于治療第3d復(fù)視即出現(xiàn)明顯改善,1周后患者眼球運動異常明顯減輕,視物雙影明顯緩解,共濟(jì)失調(diào)消失,復(fù)查頭部磁共振提示雙側(cè)基底節(jié)病灶較前明顯好轉(zhuǎn),彌散加權(quán)成像為高信號(圖3)。出院時查體:雙眼球內(nèi)收外展可,上視可,下視欠佳,無眼震,Mann征陰性。討論診斷Wernicke腦病目前診斷主要依賴于臨床癥狀及可能導(dǎo)致維生素B1缺乏的病史。2010年歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟發(fā)布的Wernicke腦病診療指南中,Wernicke腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn):以下4種情況中存在兩項以上,即(1)飲食缺乏;(2)眼部癥狀;(3)小腦功能障礙;(4)精神狀態(tài)改變或輕度記憶障礙。本例患者既往存在長期飲酒史,每日飲酒約2000mL,提示既往即存在硫胺素缺乏。此外,本次住院前曾有糖尿病酮癥酸中毒,盡管當(dāng)時治療方案不詳,但患者病史自述存在嘔吐及進(jìn)食差。本次入院患者pH值在糾正后再次出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,表現(xiàn)為眼部癥狀(復(fù)視、眼震及眼球運動障礙)及共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)(查體),加上長期飲酒史及近期進(jìn)食較差的情況,患B1補充治療3dWernickeWernickeWernicke腦病是由維生素B1缺乏所引起的一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。既往認(rèn)為Wernicke腦病多與過量的酒精使用相關(guān),然而目前研究發(fā)現(xiàn)非酒精的誘因可能更為多見。Mary等對既往發(fā)表的51例Wernicke腦病的病例報道進(jìn)行分析,發(fā)現(xiàn)81%患者的發(fā)病誘因并非酒精中毒。這些非酒精的誘因可能多與維生素B1攝入不足有關(guān),如胃腸道手術(shù)、化療、減肥手術(shù)、妊娠劇吐等。此外,也可能與飲食較少,精米飲食及其他缺乏硫銨素攝入的飲食習(xí)慣有關(guān)。30135001個長期過量飲酒的病史,在該病史的基礎(chǔ)上患者出現(xiàn)腹瀉、嘔吐及進(jìn)食飲B1B1缺乏。維生素B1主要影響三羧酸循環(huán)中的復(fù)合物以及戊糖磷酸途徑中的轉(zhuǎn)酮酶,導(dǎo)致葡萄糖代謝異常,產(chǎn)生大量乳酸,導(dǎo)致乳酸在星形膠質(zhì)細(xì)胞及神經(jīng)元中大量堆積,并最終誘導(dǎo)神經(jīng)元變性壞死。這一改變最初是可逆的,補充維生素B1可迅速改善,然而如果B1WernickeWernicke丘腦出現(xiàn)對稱的灰色變、充血或針尖樣出血;同時也可能累及小腦、導(dǎo)水管周邊部、腦橋被蓋區(qū)、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、四疊體后部等部位。國內(nèi)的病理研究亦有相似結(jié)果。Wernicke腦病主要臨床表現(xiàn)為精神行為異常、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)三聯(lián)征,然而研究報道顯示三聯(lián)征僅僅表現(xiàn)在19%的患者中。而大多數(shù)患者僅表現(xiàn)為1～2個癥狀。國內(nèi)的研究亦有一致的結(jié)果。張麗燕等對18例Wernicke腦病患者進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn),僅有5例(約28%)患者出現(xiàn)三主征。除了經(jīng)典癥狀外,近年也有許多不典型癥狀的報道,如低鈉血癥、聽力減退、癲癇等。本例患者存在視物雙影及睜眼費力的主觀癥狀,查體提示患者雙側(cè)眼肌麻痹,包括上直肌、下直肌及外直肌,同時存在細(xì)小水平眼震。提示該患者展神經(jīng)及動眼神經(jīng)受累?；颊卟轶w雙側(cè)指鼻及跟膝脛檢查無異常,而患者M(jìn)ann部病變,而半球損傷不明顯。該患者入院時神志清楚,記憶力、計算力、定向力未見明顯異常,提示該患者并不存在精神行為異常。該患者存在Wernicke腦病三聯(lián)征中的兩項主要癥狀。此外,該患者同時出現(xiàn)構(gòu)音障礙的表現(xiàn),構(gòu)音障礙也是wernicke腦病可見的臨床表現(xiàn)之一,在既往的研究中也有報道。影像學(xué)檢查Wernicke腦病的輔助檢查中磁共振檢查具有重要意義。有研究表明MRI的敏感度和特異度分別為和93%,陽性預(yù)測值為。Wernicke腦病的MRI表現(xiàn)有較為特異的典型表,在磁共振成像上典型表現(xiàn)通常為雙側(cè)丘腦、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、乳頭體、頂蓋前區(qū) T2及Flair像高信,可能與這些部位滲透梯度的維持與硫胺素密切相關(guān)有關(guān)此外,尚有一些不典型部位的表現(xiàn),如延髓背側(cè)、紅核、大腦皮層、尾狀核等部位。這些病灶部位可在彌散加權(quán)成像(DWI)圖像上顯示高信號,而其ADC值可為正常、增高或降低。此外,酒精中毒導(dǎo)致的Wernicke腦病患者可能存在乳頭體及小腦萎縮的表現(xiàn),可能與硫胺素長期缺乏有關(guān)。本例患者在中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域存在Flair及T2序列高信號(圖1),然而其信號強度不高,本例患者磁共振主要表現(xiàn)為雙側(cè)后部殼核對稱性Flair及T2,DWI為高信號(圖,經(jīng)系統(tǒng)補充維生素B1治療后DWIFlair及T2WernickeWernicke139%罕見。既往有學(xué)者認(rèn)為殼核受累可以成為成人Wernicke腦病與兒童Wernicke既往國外曾有1例成年患者雙側(cè)后部殼核受累的報道,該患者為1例存在子宮腫瘤病史的39歲女,因放射治療而引起的腸穿孔及梗阻住院,在住院期間出現(xiàn)惡心、嘔吐、復(fù)視、水平眼該病例MRI除雙側(cè)殼核受累外,還有導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、乳頭體、第三腦室周邊部受累的表現(xiàn)。該例患者經(jīng)維生素 B1治療后死亡。目前尚沒有酒精中毒導(dǎo)致Wernicke腦病的患者殼核受累的報道。殼核和蒼白球線粒體及血管豐富,神經(jīng)遞質(zhì)較多,導(dǎo)致該部位與腦內(nèi)其他部位比較有較高的代謝活性。葡萄糖和氧氣利用率的提高,使該部位更容易受到代謝異常和許多系統(tǒng)性或全身性疾病過程的影響,而雙側(cè)殼核病變也可以見于多種疾病,加多種中毒(一氧化碳、甲醇、氰化物),全身代謝異常(如肝病、高血糖或低血糖、缺氧),各種疾病如(Wilson病、滲透髓核溶解)以及神經(jīng)退行性疾病[如亨廷頓病、腦鐵積聚的神經(jīng)變性(NBIA)、Creutzfeldt-Jakob病(CJD),Fahr病]等。本例患者同時存在高血糖情況,本次入院前曾有酮癥酸中毒,本次入院時雖已無酸中毒,但血糖仍稍偏高,且尿中仍有酮體,高血糖也同樣會導(dǎo)致基底節(jié)磁共振異常信號影,需與本病鑒別。既往研究顯示,高血糖會導(dǎo)致紋狀體異常信號,稱為糖尿病紋狀體病,該病常見于高血糖非酮癥舞蹈癥,也偶見于酮癥酸中毒患者。既往研究表明,糖尿病紋狀體病影像學(xué)存在典型表現(xiàn),為單側(cè)或雙側(cè)紋狀體CT高密度及磁共振T1序列高信號,而T2,Flair及DWI等序列則表現(xiàn)不一,本例患者雙側(cè)殼核T1序列未見高信號(圖2～3),可與之鑒別。既往研究認(rèn)為小兒常見雙側(cè)殼核病變的原因可能與小兒殼核代謝較為旺盛有關(guān)。本例患者既往存在30余年飲酒史,提示可能既往即存在慢性硫胺素缺乏,加之近期的營養(yǎng)代謝異常,導(dǎo)致急性硫胺素攝入不足而引起癥狀。此外,該患者存在糖尿病史,且血糖控制不佳,提示腦內(nèi)殼核局部葡萄糖水平可能高于普通人,而由于硫胺素缺乏導(dǎo)致葡萄糖代謝的相關(guān)酶缺乏,導(dǎo)致葡萄糖酵解產(chǎn)生的乳酸較其他患者更多,導(dǎo)致這一成年人罕見的部位受累。治療WernickeB1補充療法,目前對維生素B12010年發(fā)表的指南推薦3次/d,200mg/次,通過靜脈注射補充維生素B1。Wernicke腦病誤診率較高,臨床上如出現(xiàn)急性起病,既往存在長期飲酒史或能夠?qū)е戮S生素B1缺乏的其他情況(如妊娠劇吐,胃腸道手術(shù),惡性腫瘤)等時應(yīng)高度懷疑本病。盡管本病經(jīng)典臨床體征為三聯(lián)征,然而同時存在者較為少見。MRI可對本病的診斷提供一些幫助,然而即使典