血管紋性聾課件

血管紋性聾StriaVascularisHearingLoss五官科周勇森Schuknecht(1955)根據(jù)不同部位之病理改變，將感音神經(jīng)性聾分為四種FourbasictypesofSNHL

感音性（毛細(xì)胞性）sensory(haircell)神經(jīng)元性neural血管紋性strial(striavascularis)耳蝸傳導(dǎo)性cochlearconductive骨性耳蝸膜性耳蝸（為何稱(chēng)階，鼓及前庭階）耳蝸管橫斷面耳蝸管橫斷面striavascularis三層細(xì)胞組成(1)邊緣細(xì)胞(marginalcell)(2)中間細(xì)胞(intermediatecell)(3)基底細(xì)胞(basalcell)striavascularisstriavascularis作用：（1）參與內(nèi)淋巴液的形成（2）保持蝸內(nèi)電位（3）維持蝸內(nèi)內(nèi)淋巴液的高鉀成分（高鉀是保持正常毛細(xì)胞功能的必要條件）感音性聾萎縮變性始于小兒或中年，慢性進(jìn)展，多局限于耳蝸基底轉(zhuǎn)數(shù)毫米的Corti器，早期扭曲變平，稍后支持細(xì)胞和毛細(xì)胞消失，僅殘留基底膜。臨床表現(xiàn)為高頻聽(tīng)力突然下降，早期低頻聽(tīng)力正常，呈下降型曲線，言語(yǔ)識(shí)別率尚好。神經(jīng)元性聾主要特征為耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)纖維的退行性變。主要表現(xiàn)為語(yǔ)言識(shí)別率損害嚴(yán)重而聽(tīng)力較好，兩者不成比例。據(jù)otte(1978年)研究耳蝸神經(jīng)節(jié)改變發(fā)現(xiàn)，1-10歲時(shí)神經(jīng)元細(xì)胞平均為37000，80歲后減少到20000，老年性聾者可減少到13000，這種現(xiàn)象可稱(chēng)之為老年性語(yǔ)言退化。耳蝸傳導(dǎo)性聾為Schuknecht命名，尚無(wú)組織形態(tài)學(xué)改變證實(shí)，亦稱(chēng)機(jī)械性老年聾。最初出現(xiàn)于中年，可能為蝸管運(yùn)動(dòng)機(jī)制紊亂所致。主要是基底膜玻璃樣變性和鈣化，使膜變寬、變厚，運(yùn)動(dòng)僵硬而影響聲波的傳導(dǎo)。純音聽(tīng)力圖表現(xiàn)為以高頻聽(tīng)力下降為主的緩降型聽(tīng)力。血管紋性聾多在30-60歲間血管紋開(kāi)始隱性進(jìn)行性退變，呈斑點(diǎn)狀萎縮，蝸尖處嚴(yán)重而且有囊性變。由于內(nèi)淋巴循環(huán)障礙導(dǎo)致血管紋三層細(xì)胞都萎縮變性，病變波及到包括從頂周到底周的全部血管紋，因此所有頻率都受損，呈低平聽(tīng)力曲線。早期語(yǔ)言識(shí)別率尚好，在純音損失50dB后，言語(yǔ)識(shí)別率亦明顯下降。（聽(tīng)不懂