應(yīng)激性心肌病課件

Kawasaki

Disease宋雷Kawasaki

Disease宋雷川崎富作（1925.2.7—）Firstintroducedin1967川崎富作（1925.2.7—）Firstintro概念原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中小動脈全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童多見1976年我國首例報導5歲以下占80%，平均年齡1.5-2歲，男：女=1.5：1微生物超抗原激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導致免疫性損傷概念原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中小動脈JettTravolta,SonofJohnTravoltaJettTravolta,16yrsold,diedaftersufferingaseizureatthefamily’svacationhomeintheBahamas.JettwassufferingfromKawasakiSyndromesincehewas2-years-oldJettTravolta,SonofJohnTra臨床癥狀和診斷標準發(fā)熱>5d球結(jié)膜充血口唇潮紅、楊梅舌、黏膜充血不定形皮疹，多形紅斑急性期手足硬腫，掌跖及肢端紅斑；恢復(fù)期指趾端脫皮非化膿性頸淋巴結(jié)腫大6個主要癥狀滿足5個即可診斷，如只有4個，但超聲或造影證實冠狀動脈瘤或擴張，也可確診臨床癥狀和診斷標準發(fā)熱>5d心臟受累表現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)典型病理表現(xiàn)Discreteregionsofmyointimalproliferationassociatedwithdisruptedinternalelasticlaminaandmedialsmoothmusclecellnecrosiswithreplacementbyfibrosisandcalcification典型病理表現(xiàn)Discreteregionsofmyoi冠狀動脈損害20%未治療及5%經(jīng)IVIG治療后的KD患者發(fā)生冠脈損害以冠狀動脈瘤或擴張多見絕大多數(shù)冠狀動脈瘤發(fā)生在冠狀動脈主干近端，最常見為LM近端，其次為RCA近端、LAD、RCA中段小（Small）<5mm，中等（Medium）5-8mm，大（Giant）>8mm除冠脈外，KD還可累及心臟瓣膜、心肌和心包冠狀動脈損害20%未治療及5%經(jīng)IVIG治療后的KD患者發(fā)生<40歲CAG患者261例冠狀動脈瘤/擴張16例4例確診繼發(fā)于KD，9例可以繼發(fā)于KD<40歲CAG患者261例預(yù)后急性和亞急性期出現(xiàn)的輕度冠脈擴張多可在40d內(nèi)恢復(fù)多數(shù)小到中等的冠狀動脈瘤在發(fā)病后1～2年消失巨大冠狀動脈瘤或多個呈串珠狀中等冠狀動脈瘤可能發(fā)生心肌梗死、破裂導致的猝死及狹窄導致的缺血性心臟病川崎病并發(fā)心肌梗死者約占0.1-1％，多發(fā)生在第一年預(yù)后急性和亞急性期出現(xiàn)的輕度冠脈擴張多可在40d內(nèi)恢復(fù)并發(fā)心梗的高危因素冠狀動脈瘤最大內(nèi)徑>8mm冠狀動脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀急性期發(fā)熱時間>21d急性期單獨使用糖皮質(zhì)激素發(fā)病年齡>2歲并發(fā)心梗的高危因素冠狀動脈瘤最大內(nèi)徑>8mm心臟超聲顯示冠脈近端病變超聲心動圖是檢測冠狀動脈并發(fā)癥的最重要的非侵人性方法，與冠狀動脈造影和尸檢結(jié)果符合率達86％-100％心臟超聲顯示冠脈近端病變超聲心動圖是檢測冠狀動脈并發(fā)癥的最重CT在川崎病診斷中的價值CTAshowingextensivecalcificationofaLADaneurysmina12-year-oldmalepatient7yearsafteracuteKawasakidisease.Coronaryarteryaneurysmsina9-yearoldboy,3yearsafterdiagnosisofKawasakiDiseaseCT在川崎病診斷中的價值CTAshowingextensCase13-year-11-month-oldboywithKDandgiantcoronaryaneurysms.CoronaryangiogramofleftcoronaryarteryshowsaneurysmsofLADandLCX.Case13-year-11-month-Case2OccludedRCAaneurysmina33-year-oldmanwhoexperiencedaKDat6yearsoldandwasasymptomaticuntilhismyocardialinfarction.InjectionoftheoccludedRCARCAafterPTCA.NotesmoothappearanceofdistalbranchesoftheRCAPatentRCAaneurysm1monthafterPTCA,aspirin,andwarfarintherapymaintaininganINRof2-2.5Case2OccludedRCAaneurysminCase3A33-year-oldwomandevelopedshockanddied16hoursafterlaborwithmoderatehemorrhage.

Whenthepatientwas16yearsold,shewasdiagnosisasKawasakidisease(KD).Thiswoman’sson,theproductofthatpregnancy,wasadmitted5yearslaterwithclassicKD.Case3A33-year-oldwomandeve成人疑診川崎病幼年病史：長期發(fā)熱、皮疹、硬腫、結(jié)膜充血尚無特異性回顧性診斷指標影像學：胸片或CT示原動脈瘤形成部位動脈壁鈣化鑒別診斷：病變多局限IVUS有助于觀察增厚的動脈壁成人疑診川崎病幼年病史：長期發(fā)熱、皮疹、硬腫、結(jié)膜充血治療急性期大劑量丙種球蛋白靜脈滴注腸溶阿司匹林30～50mg/kg·d，

熱退后3天漸減為3～5mg/kg·d，持續(xù)6～8周，冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療糖皮質(zhì)激素不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用恢復(fù)期口服抗血小板或抗凝藥物定期復(fù)查，避免過量運動必要時PTCA或CABG，主要取決于缺血癥狀治療急性期冠狀動脈瘤的進展50%恢復(fù)正常25%變小25%無變化7-20%發(fā)生動脈瘤相關(guān)的狹窄或心肌梗死冠狀動脈瘤的進展50%恢復(fù)正常小或中等冠狀動脈瘤藥物治療口服小劑量阿司匹林直到恢復(fù)正常體育活動<11歲，在發(fā)病6-8周內(nèi)避免體育活動11-20歲，基于2年1次的負荷試驗/心肌灌注掃描結(jié)果不鼓勵接觸性/高負荷運動隨訪每年復(fù)查心臟超聲及心電圖如有缺血癥狀需冠脈造影小或中等冠狀動脈瘤藥物治療無狹窄的巨大冠狀動脈瘤藥物治療長期口服小劑量阿司匹林+華法林或低分子肝素體育活動避免接觸性/高負荷運動其它運動基于負荷試驗/心肌灌注結(jié)果隨訪每年2次復(fù)查心臟超聲及心電圖每年1次負荷試驗/心肌灌注顯像侵入性檢查6-12月時冠脈造影，根據(jù)臨床需要隨時復(fù)查無狹窄的巨大冠狀動脈瘤藥物治療伴狹窄的冠狀動脈瘤藥物治療長期口服小劑量阿司匹林+華法林或低分子肝素β受體阻滯劑減低心肌氧耗體育活動禁止接觸性或高負荷運動其它運動基于負荷試驗/心肌灌注結(jié)果隨訪每年2次復(fù)查心臟超聲及心電圖每年1次負荷試驗/心肌灌注顯像侵入性檢查常規(guī)冠脈造影，癥狀變化隨時復(fù)查伴狹窄的冠狀動脈瘤藥物治療Coronaryarteriesaneurysms&ectasia

冠狀動脈局部或彌漫的擴張直徑超過正常參考血管的1.5倍Coronaryarteriesaneurysms&Fusiform&SaccularFusiform&Saccular冠狀動脈瘤/擴張的形態(tài)學分型冠狀動脈瘤/擴張的形態(tài)學分型鑒別診斷川崎?。?/p>

病變多局限，管壁增厚，前后血管光滑正常動脈粥樣硬化遺傳性家族性高膽固醇血癥結(jié)節(jié)性多動脈炎大動脈炎其它結(jié)締組織病：狼瘡、白塞、馬凡感染：敗血癥、梅毒、真菌感染外傷或冠脈介入相關(guān)損傷鑒別診斷川崎?。翰∽兌嗑窒蓿鼙谠龊?，前后血管光滑正常鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制動脈粥樣硬化成人E/A最普遍原因，多動脈受累、伴有冠脈狹窄，RCA最常見粥樣硬化累及中膜川崎病兒童A兒童最常見原因，多可恢復(fù)自身免疫因素、血管炎炎性疾病青年E大動脈炎、SLE、RA、Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、MPA、APS、白塞氏病、Sarcoid、PAN、CREST綜合征，AS，Reiter綜合征，psoriaticarthritis炎性介質(zhì)：VCAM-1,ICAM-1,Eselectin鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制動脈粥樣硬化成人E/A最普鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制瘺任何年齡E大部分為先天性，多源于RCA繼發(fā)于高血流的代償性擴張畸形（如ALCAPA）嬰兒型或成人型E嬰兒型多死于早期心梗，成人型多見左右冠系統(tǒng)間側(cè)支繼發(fā)于缺血的代償性擴張結(jié)締組織病青年、成人EEhlers-Danlos綜合征，馬凡、囊性中膜壞死（CMN）IL-6,C-reactiveprotein,MMP-2,MMP-9感染任何年齡A金葡、綠膿、霉菌、梅毒感染、萊姆病滋養(yǎng)血管微栓塞、直接侵犯動脈壁或免疫復(fù)合物沉積外傷/醫(yī)源性損傷成人A相應(yīng)病史損傷后愈合不全毒品成人A相關(guān)病史發(fā)作性高血壓、血管痙攣或粥樣硬化鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制瘺任何年齡E大部分為先天性Coronaryarteryatherosclerosis55yearsold,hypertensive,obesefemale,withinfero-posteriorandrightSTEMI.CoronaryarteryatherosclerosiCoronaryfistulaAn11-year-oldboywithaCTdemonstratedgiantleftmaincoronaryartery(15mm)duetoacongenitalfistulawiththerightatrium.Reformattedimagedemonstratestheentirecourseofthe

fistula.Thepatientunderwentsurgicalclosureofthefistulaandremainsasymptomatic.CoronaryfistulaAn11-year-oldALCAPAsyndromeA25-year-oldwomanwithchestpainwhohadpositivefindingsfromanuclearmedicinestresstest.CTclearlyshowsdiffusecoronaryectasiaasacompensatoryresponsethatisduetoananomalousoriginoftheleftmaincoronaryarteryfromthepulmonaryartery(ALCAPA）ALCAPAsyndromeA25-year-oldHeterozygousFamilialHypercholesterolemiaCoronaryangiogramsfroma43-year-oldmanwithfamilialhypercholesterolemia(A)anda37-year-oldmanwithfamilialhypercholesterolemia(B)intheleftanteriorobliqueprojections,showinglocalizedectasiaoftherightcoronaryartery.Arrowsindicateectaticregions.HeterozygousFamilialHyperchoPolyarteritisNodosaThis25-year-oldwomanhadbeengivenadiagnosisofpolyarteritisnodosa3yearsearlierandwasreceivingprednisolonemaintenancetherapywhenshepresentedwithcardiacarrest.Althoughseverecardiacinvolvementinpolyarteritisnodosaisunusual,itcanresultinmyocardialinfarctionandconfersapoorerprognosis.Despitetreatment,thepatientdiedafewmonthslaterPolyarteritisNodosaThis25-yeTakayasuDiseaseA30yearoldwomenwasadmittedforsyncope.Bloodpressurewas100/70mmHgintheleftarm,whilenotrecordableintheright.Therewasablowingdiastolicmurmurovertheleftsternalborder.Totalocclusionoftherightsubclavianartery,narrowingoftheproximalleftsubclavianartery,andstenosisofthesuprarenalaortaconsistentwithadiagnosisofTA.CoronaryangiogramshowedalargeaneurysmoftheLAD.TakayasuDiseaseA30yearoldSystemiclupuserythematosusA29-year-oldwomanwithactiveSLEsustainedananteriorMIandangiographicevidenceofmultiple,diffusecoronaryaneurysms.SystemiclupuserythematosusABehest'sSyndromeA28yrsoldmalepatientpresentedwithchestpain.TherewashistoryofpaininbilateralMCP,PIPjointsonandoff.Hehadpenileandrecurrentoralulcersduringthepast1year,positiveforHLAB27.CoronaryangiogramandCTshowingtheaneurysminvolvingthemidLAD.Behest'sSyndromeA28yrsold謝謝謝謝Kawasaki

Disease宋雷Kawasaki

Disease宋雷川崎富作（1925.2.7—）Firstintroducedin1967川崎富作（1925.2.7—）Firstintro概念原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中小動脈全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童多見1976年我國首例報導5歲以下占80%，平均年齡1.5-2歲，男：女=1.5：1微生物超抗原激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導致免疫性損傷概念原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中小動脈JettTravolta,SonofJohnTravoltaJettTravolta,16yrsold,diedaftersufferingaseizureatthefamily’svacationhomeintheBahamas.JettwassufferingfromKawasakiSyndromesincehewas2-years-oldJettTravolta,SonofJohnTra臨床癥狀和診斷標準發(fā)熱>5d球結(jié)膜充血口唇潮紅、楊梅舌、黏膜充血不定形皮疹，多形紅斑急性期手足硬腫，掌跖及肢端紅斑；恢復(fù)期指趾端脫皮非化膿性頸淋巴結(jié)腫大6個主要癥狀滿足5個即可診斷，如只有4個，但超聲或造影證實冠狀動脈瘤或擴張，也可確診臨床癥狀和診斷標準發(fā)熱>5d心臟受累表現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)典型病理表現(xiàn)Discreteregionsofmyointimalproliferationassociatedwithdisruptedinternalelasticlaminaandmedialsmoothmusclecellnecrosiswithreplacementbyfibrosisandcalcification典型病理表現(xiàn)Discreteregionsofmyoi冠狀動脈損害20%未治療及5%經(jīng)IVIG治療后的KD患者發(fā)生冠脈損害以冠狀動脈瘤或擴張多見絕大多數(shù)冠狀動脈瘤發(fā)生在冠狀動脈主干近端，最常見為LM近端，其次為RCA近端、LAD、RCA中段?。⊿mall）<5mm，中等（Medium）5-8mm，大（Giant）>8mm除冠脈外，KD還可累及心臟瓣膜、心肌和心包冠狀動脈損害20%未治療及5%經(jīng)IVIG治療后的KD患者發(fā)生<40歲CAG患者261例冠狀動脈瘤/擴張16例4例確診繼發(fā)于KD，9例可以繼發(fā)于KD<40歲CAG患者261例預(yù)后急性和亞急性期出現(xiàn)的輕度冠脈擴張多可在40d內(nèi)恢復(fù)多數(shù)小到中等的冠狀動脈瘤在發(fā)病后1～2年消失巨大冠狀動脈瘤或多個呈串珠狀中等冠狀動脈瘤可能發(fā)生心肌梗死、破裂導致的猝死及狹窄導致的缺血性心臟病川崎病并發(fā)心肌梗死者約占0.1-1％，多發(fā)生在第一年預(yù)后急性和亞急性期出現(xiàn)的輕度冠脈擴張多可在40d內(nèi)恢復(fù)并發(fā)心梗的高危因素冠狀動脈瘤最大內(nèi)徑>8mm冠狀動脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀急性期發(fā)熱時間>21d急性期單獨使用糖皮質(zhì)激素發(fā)病年齡>2歲并發(fā)心梗的高危因素冠狀動脈瘤最大內(nèi)徑>8mm心臟超聲顯示冠脈近端病變超聲心動圖是檢測冠狀動脈并發(fā)癥的最重要的非侵人性方法，與冠狀動脈造影和尸檢結(jié)果符合率達86％-100％心臟超聲顯示冠脈近端病變超聲心動圖是檢測冠狀動脈并發(fā)癥的最重CT在川崎病診斷中的價值CTAshowingextensivecalcificationofaLADaneurysmina12-year-oldmalepatient7yearsafteracuteKawasakidisease.Coronaryarteryaneurysmsina9-yearoldboy,3yearsafterdiagnosisofKawasakiDiseaseCT在川崎病診斷中的價值CTAshowingextensCase13-year-11-month-oldboywithKDandgiantcoronaryaneurysms.CoronaryangiogramofleftcoronaryarteryshowsaneurysmsofLADandLCX.Case13-year-11-month-Case2OccludedRCAaneurysmina33-year-oldmanwhoexperiencedaKDat6yearsoldandwasasymptomaticuntilhismyocardialinfarction.InjectionoftheoccludedRCARCAafterPTCA.NotesmoothappearanceofdistalbranchesoftheRCAPatentRCAaneurysm1monthafterPTCA,aspirin,andwarfarintherapymaintaininganINRof2-2.5Case2OccludedRCAaneurysminCase3A33-year-oldwomandevelopedshockanddied16hoursafterlaborwithmoderatehemorrhage.

Whenthepatientwas16yearsold,shewasdiagnosisasKawasakidisease(KD).Thiswoman’sson,theproductofthatpregnancy,wasadmitted5yearslaterwithclassicKD.Case3A33-year-oldwomandeve成人疑診川崎病幼年病史：長期發(fā)熱、皮疹、硬腫、結(jié)膜充血尚無特異性回顧性診斷指標影像學：胸片或CT示原動脈瘤形成部位動脈壁鈣化鑒別診斷：病變多局限IVUS有助于觀察增厚的動脈壁成人疑診川崎病幼年病史：長期發(fā)熱、皮疹、硬腫、結(jié)膜充血治療急性期大劑量丙種球蛋白靜脈滴注腸溶阿司匹林30～50mg/kg·d，

熱退后3天漸減為3～5mg/kg·d，持續(xù)6～8周，冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療糖皮質(zhì)激素不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用恢復(fù)期口服抗血小板或抗凝藥物定期復(fù)查，避免過量運動必要時PTCA或CABG，主要取決于缺血癥狀治療急性期冠狀動脈瘤的進展50%恢復(fù)正常25%變小25%無變化7-20%發(fā)生動脈瘤相關(guān)的狹窄或心肌梗死冠狀動脈瘤的進展50%恢復(fù)正常小或中等冠狀動脈瘤藥物治療口服小劑量阿司匹林直到恢復(fù)正常體育活動<11歲，在發(fā)病6-8周內(nèi)避免體育活動11-20歲，基于2年1次的負荷試驗/心肌灌注掃描結(jié)果不鼓勵接觸性/高負荷運動隨訪每年復(fù)查心臟超聲及心電圖如有缺血癥狀需冠脈造影小或中等冠狀動脈瘤藥物治療無狹窄的巨大冠狀動脈瘤藥物治療長期口服小劑量阿司匹林+華法林或低分子肝素體育活動避免接觸性/高負荷運動其它運動基于負荷試驗/心肌灌注結(jié)果隨訪每年2次復(fù)查心臟超聲及心電圖每年1次負荷試驗/心肌灌注顯像侵入性檢查6-12月時冠脈造影，根據(jù)臨床需要隨時復(fù)查無狹窄的巨大冠狀動脈瘤藥物治療伴狹窄的冠狀動脈瘤藥物治療長期口服小劑量阿司匹林+華法林或低分子肝素β受體阻滯劑減低心肌氧耗體育活動禁止接觸性或高負荷運動其它運動基于負荷試驗/心肌灌注結(jié)果隨訪每年2次復(fù)查心臟超聲及心電圖每年1次負荷試驗/心肌灌注顯像侵入性檢查常規(guī)冠脈造影，癥狀變化隨時復(fù)查伴狹窄的冠狀動脈瘤藥物治療Coronaryarteriesaneurysms&ectasia

冠狀動脈局部或彌漫的擴張直徑超過正常參考血管的1.5倍Coronaryarteriesaneurysms&Fusiform&SaccularFusiform&Saccular冠狀動脈瘤/擴張的形態(tài)學分型冠狀動脈瘤/擴張的形態(tài)學分型鑒別診斷川崎病：

病變多局限，管壁增厚，前后血管光滑正常動脈粥樣硬化遺傳性家族性高膽固醇血癥結(jié)節(jié)性多動脈炎大動脈炎其它結(jié)締組織病：狼瘡、白塞、馬凡感染：敗血癥、梅毒、真菌感染外傷或冠脈介入相關(guān)損傷鑒別診斷川崎?。翰∽兌嗑窒蓿鼙谠龊?，前后血管光滑正常鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制動脈粥樣硬化成人E/A最普遍原因，多動脈受累、伴有冠脈狹窄，RCA最常見粥樣硬化累及中膜川崎病兒童A兒童最常見原因，多可恢復(fù)自身免疫因素、血管炎炎性疾病青年E大動脈炎、SLE、RA、Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、MPA、APS、白塞氏病、Sarcoid、PAN、CREST綜合征，AS，Reiter綜合征，psoriaticarthritis炎性介質(zhì)：VCAM-1,ICAM-1,Eselectin鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制動脈粥樣硬化成人E/A最普鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制瘺任何年齡E大部分為先天性，多源于RCA繼發(fā)于高血流的代償性擴張畸形（如ALCAPA）嬰兒型或成人型E嬰兒型多死于早期心梗，成人型多見左右冠系統(tǒng)間側(cè)支繼發(fā)于缺血的代償性擴張結(jié)締組織病青年、成人EEhlers-Danlos綜合征，馬凡、囊性中膜壞死（CMN）IL-6,C-reactiveprotein,MMP-2,MMP-9感染任何年齡A金葡、綠膿、霉菌、梅毒感染、萊姆病滋養(yǎng)血管微栓塞、直接侵犯動脈壁或免疫復(fù)合物沉積外傷/醫(yī)源性損傷成人A相應(yīng)病史損傷后愈合不全毒品成人A相關(guān)病史發(fā)作性高血壓、血管痙攣或粥樣硬化鑒別診斷病因年齡形態(tài)診斷病生理機制瘺任何年齡E大部分為先天性Coronaryarteryatherosclerosis55yearsold,hypertensive,obesefemale,withinfero-posteriorandrightSTEMI.CoronaryarteryatherosclerosiCoronaryfistulaAn11-year-oldboywithaCTdemonstratedgiantleftmaincoronaryartery(15mm)duetoacongenitalfistulawiththerightatrium.Reformattedimagedemonstratestheentirecourseofthe

fistula.Thepatientunderwentsurgicalclosureofthefistulaandremainsasymptomatic.CoronaryfistulaAn11-year-oldALCAPAsyndromeA25-year-oldwomanwithchestpainwhohadpositivefindingsfromanuclearmedicinestresstest.CTclearlyshowsdiffusecoronaryectasiaasacompensatoryresponsethatisduetoananomalousoriginoftheleftmaincoronaryarteryfromthepulmonaryartery(ALCAPA）ALCAPAsyndromeA25-year-oldHeterozygousFamilialHypercholesterolemiaCoronaryangiogramsfroma43-year-oldmanwithfamilialhypercholesterolemia(A)anda37-year-oldmanwithfamilialhypercholesterolemia(B)intheleftanteriorobliqueprojections,showinglocalizedectasiaoftherightcoronaryartery.Arrowsindicateectaticregions.HeterozygousFamilialHyperchoPol