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運動神經(jīng)元病20206/8運動神經(jīng)元病1如果你遇到這樣的病例一患者從某一肢體開始,逐漸擴散,慢慢發(fā)現(xiàn)肢體肌肉萎縮,越來越嚴重考慮什么疾病?采取哪些護理措施?如果你遇到這樣的病例2目錄定義病因與病理③臨床表現(xiàn)及分類輔助檢查治療與護理目錄3神經(jīng)組織的組成觜經(jīng)節(jié)(一)神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位,具有感受刺激和傳導(dǎo)沖動的作用。根據(jù)功能分為動末橢感覺神經(jīng)元sensoryneuron(傳入神經(jīng)元)感覺末稍運動神經(jīng)元motorneuron(傳出神經(jīng)元)聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元associationneuron(中間神經(jīng)元)(二)神經(jīng)膠質(zhì)細胞神經(jīng)組織的組成4運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元∫①運動皮層motorcortexUpperMotorUnits②錐體束a.皮質(zhì)脊髓束corticospinaltractpyramidaltractb.皮質(zhì)核束corticonucleratract①脊髓前角運動神經(jīng)元anteriorhornneurons下運動神經(jīng)元{②腦干運動核motornucleiofbrainstemLowerMotorUnits③周圍神經(jīng)和肌肉peripheralnervesandmuscles運動神經(jīng)元5定義運動神經(jīng)元病是指球麻痹又稱延髓麻痹,以上、下運動神經(jīng)元損害的不同組合,是指由延腦成大腦等病變引起的特征表現(xiàn)為為主癥的一組病癥。①肌無力②肌萎縮③錐體束征④延髓麻痹選擇性侵犯①脊髓②腦干③運動皮層的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的總稱。通常感覺系統(tǒng)不受累。多中年發(fā)病,病程2-6年,少數(shù)病程較長,男性多于女性,年發(fā)病率為0.13-1.4/10萬。近年來患病率有增高趨勢。定義6病因①谷氨酸興奮毒性作用及轉(zhuǎn)運缺陷:5-10%ALS患者有遺傳性②室化應(yīng)激③自身免疫機制:免疫球蛋白升高,血中T細胞數(shù)目、功能異常,免疫復(fù)合物形成,抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽性④神經(jīng)生長因子缺乏⑤病毒感染:脊髓灰質(zhì)炎病毒,朊病毒、HIV⑥重金屬損害:興奮性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆積:鋁、錳、銅⑦基因異常病因7病理①運動皮層大錐體細胞消失②脊髓前角及腦干運動神經(jīng)元脫失③皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變861c病理8分類運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元元上下運動神經(jīng)原發(fā)性側(cè)索硬化進行性延髓麻痹》進行性脊肌萎縮》肌菱縮側(cè)索硬化分類9臨床表現(xiàn)原發(fā)性側(cè)索硬化僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征PrimaryLateralSclerosis進行性延髓麻痹單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽Progressivebulbarpalsy喉肌和舌肌無力、萎縮進行性脊肌萎縮損害僅限于脊髓前角細胞,表現(xiàn)為無力Progressivespinalmuscularatrophy和肌萎縮而無錐體束癥肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclatera上下運動神經(jīng)元均有損害,表現(xiàn)為肌sclerosis無力、肌萎縮和錐體束征。臨床表現(xiàn)10護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件11護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件12護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件13護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件14護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件15護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件16護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件17護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件18護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件19護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件20護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件21護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件22護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件23護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件24護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件25護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件26護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件27護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件28運動神經(jīng)元病20206/8運動神經(jīng)元病29如果你遇到這樣的病例一患者從某一肢體開始,逐漸擴散,慢慢發(fā)現(xiàn)肢體肌肉萎縮,越來越嚴重考慮什么疾病?采取哪些護理措施?如果你遇到這樣的病例30目錄定義病因與病理③臨床表現(xiàn)及分類輔助檢查治療與護理目錄31神經(jīng)組織的組成觜經(jīng)節(jié)(一)神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位,具有感受刺激和傳導(dǎo)沖動的作用。根據(jù)功能分為動末橢感覺神經(jīng)元sensoryneuron(傳入神經(jīng)元)感覺末稍運動神經(jīng)元motorneuron(傳出神經(jīng)元)聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元associationneuron(中間神經(jīng)元)(二)神經(jīng)膠質(zhì)細胞神經(jīng)組織的組成32運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元∫①運動皮層motorcortexUpperMotorUnits②錐體束a.皮質(zhì)脊髓束corticospinaltractpyramidaltractb.皮質(zhì)核束corticonucleratract①脊髓前角運動神經(jīng)元anteriorhornneurons下運動神經(jīng)元{②腦干運動核motornucleiofbrainstemLowerMotorUnits③周圍神經(jīng)和肌肉peripheralnervesandmuscles運動神經(jīng)元33定義運動神經(jīng)元病是指球麻痹又稱延髓麻痹,以上、下運動神經(jīng)元損害的不同組合,是指由延腦成大腦等病變引起的特征表現(xiàn)為為主癥的一組病癥。①肌無力②肌萎縮③錐體束征④延髓麻痹選擇性侵犯①脊髓②腦干③運動皮層的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的總稱。通常感覺系統(tǒng)不受累。多中年發(fā)病,病程2-6年,少數(shù)病程較長,男性多于女性,年發(fā)病率為0.13-1.4/10萬。近年來患病率有增高趨勢。定義34病因①谷氨酸興奮毒性作用及轉(zhuǎn)運缺陷:5-10%ALS患者有遺傳性②室化應(yīng)激③自身免疫機制:免疫球蛋白升高,血中T細胞數(shù)目、功能異常,免疫復(fù)合物形成,抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽性④神經(jīng)生長因子缺乏⑤病毒感染:脊髓灰質(zhì)炎病毒,朊病毒、HIV⑥重金屬損害:興奮性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆積:鋁、錳、銅⑦基因異常病因35病理①運動皮層大錐體細胞消失②脊髓前角及腦干運動神經(jīng)元脫失③皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變861c病理36分類運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元元上下運動神經(jīng)原發(fā)性側(cè)索硬化進行性延髓麻痹》進行性脊肌萎縮》肌菱縮側(cè)索硬化分類37臨床表現(xiàn)原發(fā)性側(cè)索硬化僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征PrimaryLateralSclerosis進行性延髓麻痹單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽Progressivebulbarpalsy喉肌和舌肌無力、萎縮進行性脊肌萎縮損害僅限于脊髓前角細胞,表現(xiàn)為無力Progressivespinalmuscularatrophy和肌萎縮而無錐體束癥肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclatera上下運動神經(jīng)元均有損害,表現(xiàn)為肌sclerosis無力、肌萎縮和錐體束征。臨床表現(xiàn)38護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件39護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件40護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件41護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件42護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件43護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件44護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件45護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件46護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件47護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課件48護理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí):運動神經(jīng)元病0828資料課

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