心肌病 教學(xué)講解課件

心肌疾病

cardiomyopathy心內(nèi)科

sabine@心肌疾病

cardiomyopathy心內(nèi)科

心肌病:

由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主的一組心肌疾病非冠心病、高血壓、瓣膜病和先心病所引起。心肌病:

非冠心病、高血壓、瓣膜病和先心病所引起原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO/ISFC)正常心臟未分類心肌病

原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)肥右致(1995年WHO/ISFC)一、擴(kuò)張型心肌病

dilatedcardiomyopathy/DCM一、擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyoDCM-基本特征

心腔擴(kuò)大

收縮功能障礙、心力衰竭心律失常

栓塞DCM-基本特征心腔擴(kuò)大收縮功能障礙、心律失常流行病學(xué)：發(fā)病率為13～84/10萬(wàn)，上升趨勢(shì)病死率高中年以上多見，男>女(2.5:1)流行病學(xué)：發(fā)病率為13～84/10萬(wàn)，上升趨勢(shì)

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

病因基因突變及家族遺傳病因不明病毒感染病毒直接損傷免疫因素病因基病理

眼觀：室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕形成附壁血栓冠狀動(dòng)脈、瓣膜多無(wú)改變病理眼觀：

組織學(xué)檢查：

非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存組織學(xué)檢查：臨床表現(xiàn)

癥狀：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導(dǎo)致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)

癥狀：

體征：心界：向兩側(cè)擴(kuò)大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM體征：胸部X線檢查：心影擴(kuò)大，肺淤血心胸比＞50％輔助檢查.1胸部X線檢查：輔助檢查.1心電圖：多樣而缺乏特異性

ST-T改變多種心律失常少數(shù)可見病理性Q波輔助檢查.2心電圖：多樣而缺乏特異性ST-T改變多種心律失常輔助檢查超聲心動(dòng)圖：

大而薄

室壁運(yùn)動(dòng)減弱

二尖瓣口呈鉆石樣改變輔助檢查.3超聲心動(dòng)圖：大而薄室壁運(yùn)動(dòng)減弱二尖瓣口呈鉆石樣改變輔心內(nèi)膜活檢：無(wú)特異性放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低心血管造影：冠造正常輔助檢查.4心內(nèi)膜活檢：無(wú)特異性輔助檢查.4診斷和鑒別診斷

本病缺乏特異性診斷指標(biāo)臨床表現(xiàn)：心臟增大，心律失常和充血性心衰

＋超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱－器質(zhì)性心臟病、繼發(fā)性心肌病

診斷和鑒別診斷

本病缺乏特異性診斷指標(biāo)一般治療:預(yù)防感染、避免其他損害心肌的因素、低鹽、休息、戒煙酒等。治療原則：減輕心臟負(fù)荷、預(yù)防和控制并發(fā)癥一般治療:預(yù)防感染、避免其他損害心肌的因素、低鹽、休息、戒煙

心衰治療：慎用洋地黃

β受體阻滯劑從小劑量開始抗心律失常：起搏器抗凝：常規(guī)用藥改善心肌代謝心臟移植：可改善預(yù)后心衰治療：慎用洋地黃預(yù)后不良：※發(fā)病后5年存活率40%※10年存活率22%※年輕患者主要死因：致命性室性心律失?！挲g>40歲患者主要死因：頑固性心衰DCM-預(yù)后預(yù)后不良：※發(fā)病后5年存活率40%DCM-預(yù)后概述：心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降二、肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM概述：心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小二、肥厚型心肌病hyper流行?。喝蛐?，發(fā)病率1/30萬(wàn)～1/10萬(wàn)男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素分類：梗阻性/非梗阻性流行?。喝蛐?，發(fā)病率1/30萬(wàn)～1/10萬(wàn)室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚95%病理大體檢查：

室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚室間隔肥厚（90%）病理分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病室間隔肥厚（90%）病理分類：組織學(xué)改變：

心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

病理組織學(xué)改變：病理臨床表現(xiàn)癥狀非典型心絞痛勞力性呼吸困難頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死體征心臟輕度增大胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣SM臨床表現(xiàn)癥狀體征輔助檢查超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波輔助檢查超聲心動(dòng)圖：臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來(lái)解釋超聲心動(dòng)圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者診斷臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者診斷治療原則：弛緩肥厚的心肌減輕左室流出道狹窄控制室性心律失常治療原則：弛緩肥厚的心肌藥物：鈣通道阻滯劑

β受體組織劑硝酸甘油洋地黃外科：化學(xué)消融術(shù)左室流出道心肌切開術(shù)治療原則：藥物：鈣通道阻滯劑治療原則：※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見其次為猝死※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫HCM-預(yù)后※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%HCM-預(yù)后護(hù)理要點(diǎn)

@

護(hù)理要點(diǎn)@

1、絕對(duì)臥床休息，取半臥位，心電監(jiān)護(hù)，專人護(hù)理2、吸氧，氧流量2－4L∕min3、記24小時(shí)出入量4、低鈉飲食，必要時(shí)限水5、測(cè)生命體征q.1.h6、保持大便通暢，必要時(shí)給緩瀉劑心輸出量減少1、絕對(duì)臥床休息，取半臥位，心電監(jiān)護(hù)，專人護(hù)理心輸出

7、嚴(yán)格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰8、遵醫(yī)囑用藥，觀察療效及副作用，擴(kuò)張型心肌病用洋地黃者因?qū)ρ蟮攸S耐受性差，故應(yīng)警惕發(fā)生中毒，（肥厚型心肌病用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑者，應(yīng)注意有無(wú)心動(dòng)過緩等副作用）9、嚴(yán)密觀察有無(wú)心輸出量減少導(dǎo)致的心腦供血不足表現(xiàn)，如出現(xiàn)頭暈、黑矇時(shí)立即下蹲或平臥抬腿，防止暈厥而發(fā)生意外10、如有心律失常發(fā)生，立即通知醫(yī)師，并做好搶救配合工作7、嚴(yán)格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰疼痛：胸痛1、臥床休息，限制活動(dòng)2、做好心理護(hù)理，解除緊張情緒3、持續(xù)吸氧，氧流量2－4L∕min4、遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑觀察療效及副作用，不宜用硝酸酯類藥物5、嚴(yán)密觀察疼痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間、誘因及緩解方式，注意血壓、心率、心律及心電圖變化6、囑病人避免勞累，突然屏氣或站立，提取重物，情緒激動(dòng)，飽餐、寒冷刺激，戒煙酒，防止誘發(fā)心絞痛疼痛：胸痛1、臥床休息，限制活動(dòng)護(hù)理要點(diǎn)擴(kuò)張型心肌病嚴(yán)格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰（急性肺水腫）。因?qū)ρ蟮攸S耐受性差，故應(yīng)警惕發(fā)生中毒。肥厚性心肌病

用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑者，應(yīng)注意有無(wú)心動(dòng)過緩等副作用。不宜用硝酸酯類藥物。護(hù)理要點(diǎn)擴(kuò)張型心肌病嚴(yán)格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰（急性保健指導(dǎo)注意勞逸結(jié)合。給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清消炎飲食。避免引起心衰的各種誘發(fā)因素。堅(jiān)持遵醫(yī)囑服藥，定期復(fù)查。保健指導(dǎo)注意勞逸結(jié)合。

再見再見心肌疾病

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sabine@心肌疾病

cardiomyopathy心內(nèi)科

心肌病:

由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主的一組心肌疾病非冠心病、高血壓、瓣膜病和先心病所引起。心肌病:

非冠心病、高血壓、瓣膜病和先心病所引起原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

(1995年WHO/ISFC)正常心臟未分類心肌病

原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)肥右致(1995年WHO/ISFC)一、擴(kuò)張型心肌病

dilatedcardiomyopathy/DCM一、擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyoDCM-基本特征

心腔擴(kuò)大

收縮功能障礙、心力衰竭心律失常

栓塞DCM-基本特征心腔擴(kuò)大收縮功能障礙、心律失常流行病學(xué)：發(fā)病率為13～84/10萬(wàn)，上升趨勢(shì)病死率高中年以上多見，男>女(2.5:1)流行病學(xué)：發(fā)病率為13～84/10萬(wàn)，上升趨勢(shì)

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

病因基因突變及家族遺傳病因不明病毒感染病毒直接損傷免疫因素病因基病理

眼觀：室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕形成附壁血栓冠狀動(dòng)脈、瓣膜多無(wú)改變病理眼觀：

組織學(xué)檢查：

非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存組織學(xué)檢查：臨床表現(xiàn)

癥狀：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導(dǎo)致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)

癥狀：

體征：心界：向兩側(cè)擴(kuò)大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM體征：胸部X線檢查：心影擴(kuò)大，肺淤血心胸比＞50％輔助檢查.1胸部X線檢查：輔助檢查.1心電圖：多樣而缺乏特異性

ST-T改變多種心律失常少數(shù)可見病理性Q波輔助檢查.2心電圖：多樣而缺乏特異性ST-T改變多種心律失常輔助檢查超聲心動(dòng)圖：

大而薄

室壁運(yùn)動(dòng)減弱

二尖瓣口呈鉆石樣改變輔助檢查.3超聲心動(dòng)圖：大而薄室壁運(yùn)動(dòng)減弱二尖瓣口呈鉆石樣改變輔心內(nèi)膜活檢：無(wú)特異性放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低心血管造影：冠造正常輔助檢查.4心內(nèi)膜活檢：無(wú)特異性輔助檢查.4診斷和鑒別診斷

本病缺乏特異性診斷指標(biāo)臨床表現(xiàn)：心臟增大，心律失常和充血性心衰

＋超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱－器質(zhì)性心臟病、繼發(fā)性心肌病

診斷和鑒別診斷

本病缺乏特異性診斷指標(biāo)一般治療:預(yù)防感染、避免其他損害心肌的因素、低鹽、休息、戒煙酒等。治療原則：減輕心臟負(fù)荷、預(yù)防和控制并發(fā)癥一般治療:預(yù)防感染、避免其他損害心肌的因素、低鹽、休息、戒煙

心衰治療：慎用洋地黃

β受體阻滯劑從小劑量開始抗心律失常：起搏器抗凝：常規(guī)用藥改善心肌代謝心臟移植：可改善預(yù)后心衰治療：慎用洋地黃預(yù)后不良：※發(fā)病后5年存活率40%※10年存活率22%※年輕患者主要死因：致命性室性心律失常※年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰DCM-預(yù)后預(yù)后不良：※發(fā)病后5年存活率40%DCM-預(yù)后概述：心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降二、肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM概述：心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小二、肥厚型心肌病hyper流行?。喝蛐裕l(fā)病率1/30萬(wàn)～1/10萬(wàn)男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素分類：梗阻性/非梗阻性流行病：全球性，發(fā)病率1/30萬(wàn)～1/10萬(wàn)室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚95%病理大體檢查：

室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚室間隔肥厚（90%）病理分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病室間隔肥厚（90%）病理分類：組織學(xué)改變：

心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

病理組織學(xué)改變：病理臨床表現(xiàn)癥狀非典型心絞痛勞力性呼吸困難頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死體征心臟輕度增大胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣SM臨床表現(xiàn)癥狀體征輔助檢查超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波輔助檢查超聲心動(dòng)圖：臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來(lái)解釋超聲心動(dòng)圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者診斷臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者診斷治療原則：弛緩肥厚的心肌減輕左室流出道狹窄控制室性心律失常治療原則：弛緩肥厚的心肌藥物：鈣通道阻滯劑

β受體組織劑硝酸甘油洋地黃外科：化學(xué)消融術(shù)左室流出道心肌切開術(shù)治療原則：藥物：鈣通道阻滯劑治療原則：※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見其次為猝死※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫HCM-預(yù)后※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%HCM-預(yù)后護(hù)理要點(diǎn)

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護(hù)理要點(diǎn)@

1、絕對(duì)臥床休息，取半臥位，心電監(jiān)護(hù)，專人護(hù)理2、吸氧，氧流量2－4L∕min3、記24小時(shí)出入量4、低鈉飲食，必要時(shí)限水5、測(cè)生命體征q.1